pulmoner hipertansiyonu olan doğumsal kalp hastalarında down

PULMONER HĠPERTANSĠYONU OLAN DOĞUMSAL KALP HASTALARINDA
DOWN SENDROMUNUN POSTOPERATĠF ENTÜBASYON SÜRESĠ, YOĞUN
BAKIM KALIġ SÜRESĠ VE HASTANEDE KALIġ SÜRESĠ ÜZERĠNE
ETKĠLERĠNĠN ARAġTIRILMASI
Duygu TÜRKBEY, Tuğba YILDIRIM, Ekin Kaya ġĠMġEK, Yasin ÜYEL
DanıĢman: Murat ÖZKAN
ÖZET
Konjenital kalp cerrahisi sonrası mekanik ventilasyonun sonlandırılıp hastanın ekstübe
edilmesi, hastanın yoğun bakım tedavisinin tamamlanıp hastaneden çıkma sürecindeki en
önemli adımlardan biridir. Down sendromu olan bebeklerde konjenital kalp hastalıkları ve
gastrointestinal sistem hastalıkları yüksek sıklıkla görülür. Down sendromunun bebeklerin
mental ve motor geliĢimleri üzerine olumsuz etkileri bilinmektedir. Pulmoner
hipertansiyonun, Down sendromu varlığının ve total sirkulatuar arest tekniğinin kalp cerrahisi
sonrası entübasyon süresini uzattığı gösterilmiĢtir. BaĢkent Üniversitesi Hastanesi Kalp ve
Damar Cerrahisi bölümünde Ocak 2008 ile Aralık 2009 tarihleri arasında ameliyat edilen
doğumsal kalp hastalıklı çocuklar incelenmiĢtir. Bu süre içerisinde ventriküler septal defekt
ve atriyoventriküler septal defekt tanılarıyla ameliyat edilen hastalar ayrılarak, Down
sendromu bulunanlar tespit edilmiĢtir. Vücut ağırlığı, pulmoner hipertansiyon derecesi, Down
sendromu varlığı gibi parametrelerin ameliyat sonrası entübasyon süresi, yoğun bakımda kalıĢ
süresi, hastanede kalıĢ süresi üzerine etkileri istatistiksel olarak incelenmiĢtir. Komplet
atrioventriküler septal defekt Down Sendromu bulunan hastalarda daha fazla görülmüĢtür.
Down Sendromu bulunan hastalarla Down Sendromu bulunmayan hastaların ağırlık, sistolik
pulmoner arter basıncı, ortalama pulmoner arter basıncı değerleri arasında istatistiksel olarak
anlamlı bir fark bulunmamıĢtır. Entübasyon süresinin Down Sendromu bulunan hastalarda
ortalama 31,1±24,9 saat iken, Down Sendromu bulunmayan hastalarda ortalama 27,3±18,6
olduğu görülmüĢtür. Yoğun bakımda kalıĢ süresi Down Sendromu bulunan hastalarda
ortalama 105,1±72,9 saat iken Down Sendromu bulunmayan hastalarda 90,4±50,4 saat olarak
bulunmuĢtur. Hastanede kalıĢ süresi Down Sendromu bulunan hastalarda ortalama 12,2±8,3
gün iken Down Sendromu bulunmayan hastalarda 13,5±10,1 olarak bulunmuĢtur. Ġki grup
arasında elde edilen bu değerler arasındaki fark istatistiksel olarak anlamlı bulunmamıĢtır.
Sonuç olarak öngörülenin aksine Down sendromunun varlığının postoperatif entübasyon
süresi, yoğun bakım kalıĢ süresi ve hastanede kalıĢ süresi üzerine olumsuz bir etkisi ortaya
konmamıĢtır.
GİRİŞ
Down Sendromu yenidoğanda en sık görülen kromozomal anomalidir. Ġlk kez John Langdon
DOWN tarafından 1866’da tanımlanmıĢtır. Komplet ya da parsiyel trizomi ile karakterize bir
hastalıktır. Tüm vakaların %95’i primer trizomi iken %3’ü translokasyon anomalisi, %2’si ise
mozaik form Ģeklindedir. Beraberinde entellektüel geliĢim geriliği, sindirim sistemi
anomalileri, ortopedik anomaliler, kalp hastalıkları gibi birçok konjenital defekt görülür (5).
Down Sendromu 660 canlı doğumda 1 oranında görülür. Bu sıklık anne yaĢına göre değiĢir.
45 yaĢ ve üzerinde doğum yapan kadınlarda oran 30 canlı doğumda 1’e kadar yükselir . Down
Sendromlu çocukların yaĢam beklentisi 1940’lı yıllarda 12 yılken son dönemde yapılan
baĢarılı cerrahi tedaviler ile 60 yıla kadar çıkmıĢtır.
Down Sendromu da diğer birçok kromozomal sendrom gibi konjenital kalp hastalıkları ile
yakından iliĢkilidir. 21. kromozom üzerindeki kalp geliĢimi ile ilgili genlerin triplikasyonu
Down Sendromu ile iliĢkili konjenital kalp hastalıklarında önemli rol oynar. “American
Academy of Pediatrics” tüm yenidoğan Down Sendromlu çocuklarda rutin kardiyak
görüntüleme yapılmasını önermektedir.
Tüm konjenital kalp hastalıklarının %4-10’u Down Sendromu ile iliĢkili iken, Down
Sendromlu vakaların %20-60’ında konjenital kalp hastalığı görülür. Down Sendromunda
konjenital kalp hastalıklarından septal defektler sık olarak görülürken büyük damar
transpozisyonu, aort koarktasyonu gibi anomaliler daha az sıklıkta görülür. Kardiyak
malformasyonlar, Down Sendromlu çocuklarda doğum sonrası ilk 2 yılda mortalite ve
morbidite ile yakından iliĢkilidir (1,2).
Bu malformasyonlar, komplet atrioventriküler septal defekt (CAVSD), ventriküler septal
defekt (VSD), atrial septal defekt (ASD), Fallot tetralojisi (TOF), patent duktus arteriyozus
(PDA)’dur. Son bulgular göstermiĢtir ki Down Sendromunda görülen kardiyak
malformasyonlar etnik köken ve yaĢanılan coğrafyaya göre değiĢiklik gösterir. Örneğin;
ABD ve Avrupa’da CAVSD (%60), Latin Amerika’da ASD (sekundum) (%40), Asya’da
VSD (izole) (%40) daha sık görülür. Bu çalıĢmada komplet atrioventriküler septal defekt ile
ventriküler septal defekti olan hastalar incelenmiĢtir.
Komplet atrioventriküler septal defekt, birbiri ile devamlılık gösteren interatrial ve
interventriküler defektler ile birlikte önemli derecede anormallik gösteren atrioventriküler
kapaktan oluĢur. Atrioventriküler kapak her iki ventrikül için bir tanedir. Komplet
atrioventriküler septal defekt Ģekil 1 de görülmektedir.
ġEKĠL 1 Komplet atrioventriküler septal defekt
Ventriküler septal defekt, her iki ventrikülü ayıran interventriküler septumdaki defektleri tarif
eder. En sık kardiak malformasyon olup tüm konjenital kalp hastalıklarında %25 oranında
görülür. ġekil 2’de ventriküler septal defekt görülmektedir.
ġEKĠL 2 Ventriküler septal defekt
Her iki hastalıkta da benzer Ģekilde geliĢen soldan sağa Ģanta bağlı pulmoner hipertansiyon
esas fizyopatolojik mekanizmadır. Pulmoner hipertansiyon ortalama pulmoner arter
basıncının 25 mmHg’nin üzerinde olduğu durumdur.
GEREÇ VE YÖNTEM
BaĢkent Üniversitesi Hastanesi, Kalp ve Damar Cerrahisi bölümünde Ocak 2008 ile Aralık
2009 tarihleri arasında ameliyat edilen konjenital kalp hastalığı olan çocuklar retrospektif
olarak incelenmiĢtir.
Bu süreç içerisinde VSD ve CAVSD tanılarıyla ameliyat edilen hastalar ayrılmıĢ ve bunların
dıĢındaki konjenital kalp hastalıklarını bulunduranlar çalıĢma dıĢında bırakılmıĢtır. Down
sendromu bulunan 27 hasta grup 1 olarak tanımlanmıĢ ve Down sendromu bulunmayan,
benzer özellikleri olan, rasgele seçilen 27 hasta grup 2 olarak tanımlanmıĢtır. Toplam 54 hasta
çalıĢmaya dahil edilmiĢtir. Her iki gruptaki hastalar tek cerrah tarafından ameliyat edilmiĢ ve
postoperatif standart yoğun bakım protokolleri çerçevesinde ekstübe edilmiĢtir.
Down sendromu varlığı, pulmoner hipertansiyon derecesi ve vücut ağırlığı parametrelerinin
ameliyat sonrası entübasyon süresi, yoğun bakımda kalıĢ süresi ve hastanede kalıĢ süresi
üzerine etkileri istatistiksel olarak incelenmiĢtir.
Bu çalıĢma BaĢkent Üniversitesi Tıp ve Sağlık Bilimleri AraĢtırma Kurulu tarafından
onaylanmıĢ (Proje no: KA10/60) ve BaĢkent Üniversitesi AraĢtırma Fonunca desteklenmiĢtir
BULGULAR
Down Sendromu bulunan 27 hastanın 13’ünde komplet atrioventriküler septal defekt
görülürken, 14 hastada ventriküler septal defekt görülmüĢtir. Down sendromu bulunmayan 27
hastanın yalnızca birinde komplet atrioventriküler septal defekt görülürken, diğer 26 hastada
ventriküler septal defekt görülmüĢtür. Sonuç olarak toplam 54 hastanın 14’ünde komplet
atrioventriküler septal defekt görülürken, kalan 40 hastada ventriküler septal defekt
görülmüĢtür. Sonuçlar tablo 1’de görülmektedir.
TABLO 1
Down Sendromlu Hastalar
Down Sendromu Bulunmayan Hastalar
Toplam
N
27
27
54
CAVSD
13
1
14
VSD
14
26
40
Komplet atrioventriküler septal defekt görülen hastaların %7,1’ini Down Sendromu
bulunmayan hastalar oluĢtururken, %92,9’unu Down Sendromu olmayan hastalar
oluĢturmuĢtur. Ventriküler septal defekt görülen hastaların %65’ini Down Sendromu
bulunmayan hastalar oluĢtururken %35’ini Down Sendromu bulunan hastalar oluĢmuĢtur. Bu
iki grup istatistiksel olarak “Fisher’ın kesin ki-kare testi” ile değerlendirildiğinde aralarındaki
fark istatistiksel olarak anlamlıdır. Sonuç olarak beklendiği üzere komplet atrioventriküler
septal defekt Down Sendromu bulunan hastalarda daha fazla görülmüĢtür. Bu veriler tablo 2,
Grafik 1 ve Grafik 2’de gösterilmiĢtir.
CAVSD
7,1%
DOWN
NON-DOWN
92,9%
Grafik 1
VSD
35%
DOWN
NON-DOWN
65%
Grafik 2
TABLO 2 Down Sendromlu Hastalar
CAVSD
% 92,9
VSD
% 35
Fisher’ın Kesin Ki-kare Testi
Down Sendromu Olmayan Hastalar
% 7,1
% 65
p*
p<0,001
p<0,001
p<0,001
Down Sendromu bulunan ve Down Sendromu bulunmayan hastaların ağırlık (kg), sistolik
pulmoner arter basıncı (mmHg), ortalama pulmoner arter basıncı (mmHg), entübasyon süresi
(saat), yoğun bakımda kalıĢ süresi (saat), hastanede kalıĢ süresi (gün) parametreleri Mann
Whitney-U Testi ile değerlendirimiĢtir. Down Sendromu bulunan hastalarla Down Sendromu
bulunmayan hastaların ağırlık (kg), sistolik pulmoner arter basıncı (mmHg), ortalama
pulmoner arter basıncı (mmHg) değerleri arasında istatistiksel olarak anlamlı bir fark
bulunmamıĢtır. Entübasyon süresinin Down Sendromu bulunan hastalarda ortalama
31,1±24,9 (median=5,7) saat iken, Down Sendromu bulunmayan hastalarda ortalama
27,3±18,6 (median=5,6) olduğu görülmüĢtür. Ġki değer arasındaki fark istatistiksel olarak
anlamlı bulunmamıĢtır. Yoğun bakımda kalıĢ süresi Down Sendromu bulunan hastalarda
ortalama 105,1±72,9 (median=74,0) saat iken Down Sendromu bulunmayan hastalarda
90,4±50,4 (median=71,0) saat olarak bulunmuĢtur. Ġki değer arasındaki fark istatistiksel
olarak anlamlı bulunmamıĢtır. Hastanede kalıĢ süresi Down Sendromu bulunan hastalarda
ortalama 12,2±8,3 (median=10,0) gün iken Down Sendromu bulunmayan hastalarda
13,5±10,1 (median=9,0) olarak bulunmuĢtur. Ġki değer arasındaki fark istatistiksel olarak
anlamlı bulunmamıĢtır. Bu bulgular tablo 3’de gösterilmiĢtir.
Tablo 3
TARTIŞMA VE SONUÇ
Günümüzde açık kalp cerrahisi geliĢen tekniklerle birlikte konjenital kalp hastalıklarının
tedavisinde daha yaygın olarak uygulanmaktadır. Güvenli teknikler sayesinde çocuklar daha
küçük yaĢlarda ve daha kompleks anomaliler nedeniyle ameliyata alınabilmektedir. Bu
giriĢimlerin sonucunu etkileyen bir çok risk faktörünün yanında uzamıĢ mekanik
ventilasyonun mortalite ve morbiditeyi önemli derecede arttırdığı bilinmektedir. UzamıĢ
mekanik ventilasyon sırasında geliĢen ventilatör iliĢkili pulmoner enfeksiyonlar aslında hem
sebep hem de sonuç olarak karĢımıza çıkmakta ve cerrahi sonuçlarını olumsuz yönde
etkilemektedir. Ameliyatlar sonrası arzu edilen sonuç erken ekstübasyon, kısa yoğun bakım
kalıĢ süresi ve kısa hastanede kalıĢ süresi olduğu için bunları olumsuz etkileyen tüm faktörler
çok önemlidir.
Down sendromu olan çocukların mental ve motor geliĢimleri normale göre geri kaldığı için
hastaneye yatma sıklıkları Down sendromu olmayan çocuklardan daha fazla olmaktadır.
Yapılan bir çalıĢmada Down sendromu uzamıĢ mekanik ventilasyon için bağımsız risk
faktörü olarak ortaya konmuĢtur ve bunun neticesinde de yoğun bakım kalıĢ süresi ile
hastanede kalıĢ süresi uzamıĢtır (3,4).
Bizim çalıĢmamızda elde ettiğimiz sonuçlara göre Down sendromu olan hastalarda
entübasyon süresi ve yoğun bakım kalıĢ süresi Down olmayanlara göre daha uzun
bulunmuĢtur. Hastanede kalıĢ süresi ise Down olmayan hastalarda ortalama 1 gün daha uzun
olmakla birlikte bu sonuçlarda istatistiksel olarak anlamlı bir fark saptanmamıĢtır.
Sonuç olarak öngörülenin aksine Down sendromunun varlığının postoperatif entübasyon
süresi, yoğun bakım kalıĢ süresi ve hastanede kalıĢ süresi üzerine olumsuz bir etkisi ortaya
konmamıĢtır. Down sendromu olan pulmoner hipertansif hastalar için açık kalp cerrahisi
öncesi ve sonrası yoğun bakım ve servis tedavileri süresince Down olmayanlardan farklı bir
tedavi protokolü almalarına gerek görülmemektedir.
KAYNAKLAR
1. Dodge-Khatami A, Herger S, Rousson V, et al. Outcomes and reoperations after total
correction of complete atrio-ventricular septal defect. Eur J Cardiothorac Surg.
2008;34:745-50.
2. Formigari R, Di Donato RM, Gargiulo G, et al. Better Surgical Prognosis for Patients
With Complete Atrioventricular Septal Defect and Down’s Syndrome. Ann Thorac
Surg. 2004;78:666-72.
3. Harrison AM, Cox AC, Davis S, et al. Failed extubation after cardiac surgery in young
children: Prevalence, pathogenesis, and risk factors. Pediatr Crit Care Med.
2002;3:148-52.
4. Ip P, Chiu CSW, Cheung YF. Risk factors prolonging ventilation in young children
after cardiac surgery: Impact of noninfectious pulmonary complications. Pediatr Crit
Care Med. 2002;3:269-74.
5. Keckler SJ, St. Peter SD, Spilde TL, et al. The influence of trisomy 21 on the
incidence and severity of congenital heart defects in patients with duodenal atresia.
Pediatr Surg Int. 2008;24:921-3.