Yenidoğan Sarılıkları

advertisement
Yenidoğan Sarılıkları
Dr. Ali ANNAGÜR
Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Neonatoloji Bilim Dalı
Yenidoğan Sarılıkları
• Hiperbilirubinemi yenidoğanlarda sık görülen ancak genellikle
zararsız olan bir problemdir.
• Bununla birlikte ciddi ve tedavi edilmemiş hiperbilirubinemi
nörotoksik etkilidir.
• Sarılık yaşamın ilk haftası içersinde;
– Term bebeklerin yaklaşık %60
– Preterm bebeklerin ise %80
• Bilirubin pigmentinin ciltte birikmesi sonucunda sarılık kliniği
meydana gelir.
• Hayatın ilk 2 haftasında hastaneye yeniden yatışın en sık nedenidir
Yenidoğan Sarılıkları
• Günümüzde yenidoğanların hastaneden erken taburcu
edilmeleri yenidoğan sarılığının hastanede değil ayaktan izlemi
durumunu ortaya çıkarmıştır
• Bu nedenle yenidoğan bebekleri izleyen her sağlık çalışanının ;
– bilirubin metabolizması,
– fizyolojik ve patolojik sarılık ayrımı,
– izlem ve tedavi ilkelerini bilme uygulama sorumluluğu vardır
• Tüm bu çabalarda amaç;
– Bilirubin düzeylerinin aşırı yükselmesini önlemek ve nörolojik hasar
riskini ortadan kaldırmak
Kernikterus vakalarını eradike etmektir
Bilirubin Metabolizması
(Sitokrom, katalaz, triptofan, pirolaz)
β-Glukronidaz
Bilirubin Metabolizması
• Üretim
–  Volüm,
–  Eritrosit ömrü(90 gün)
– İnefektif eritropoez
–  Non Hb hem proteinlerinin
turnoverinde artma
–  Enterohepatik dolaşım
•  - Glukuronidaz
•  İntestinal bakteri
•  İntestinal motilite ve
dışkılama
•  Bilirübin Uptake
Fazla miktarda bilirubin yapımı
Bilirubinin hepatosite uptake ve transport kusuru
– Y ve Z proteinlerinin yetersiz yapımı
•  Konjugasyon
– İlk 10 gün üridin difosfoglükuronozil
transferaz (UGT) aktivitesi ↓
•
•
•
Term bebeklerde erişkinlerin %1
Preterm bebeklerde erişkinlerin %0.1
6-14. haftalarda erişkin düzeylerine çıkar
• Bilirubinin karaciğer hücrelerinden
atılım hızı ileri yaşlara göre ↓
Bilirubinin ekskresyonunda kusur olması
Konjugasyonun yetersiz olması
Bilirubinin barsaklardan reabsorbsiyonunun artması
Sınıflandırma
İndirek hiperbilirubinemi
Direk hiperbilirubinemi
– İndirek hiperbilirubinemi(en sık)
• Patolojik olmayan
–Fizyolojik sarılık
• Patolojik olan
Fizyolojik Sarılık
• Fizyolojik sarılık terimi total serum bilirubini (TSB) normal sınırlar
içinde olan bebeklerdeki sarılık için kullanılır
• Yaşamın 3 ve 5. günlerinde en yüksek seviyesine çıkan
•
Yenidoğan bebekler de oluşan sarılık takibi için saat olarak yaşa göre TSB
düzeylerinin persantil dağılımını gösteren nomogramlar kullanılmaktedır (>35
hafta)
Bilirubin nomogramı
Patolojik Sarılığın Özellikleri
• İlk gün içinde sarılığın ortaya çıkması
• Maksimum total bilirubin düzeyinin term bebeklerde >12 mg/dl olması
• Kolestaz düşündüren bulgular (kirli yeşil renk, koyu idrar, akolik gayta)
• Direkt bilirubin düzeyinin 2 mg/dl üzerinde olması
• Günlük bilirubin artışının 5 mg/dl üzerinde olması
• Saatlik bilirubin artışının anemili bebekte >0,5; anemisiz bebekte >1
mg/dl olması
• Hemoliz bulgularının gözlenmesi (Hızlı Hct düşüşü ve retikülositoz)
• İlk 24-48 saat sonunda TSB’de hızlı yükselme görülmesi
• Altta bulunan bir hastalık olduğunu düşündüren bulgular
– Kusma, letarji, emmeme, kilo kaybı, apne, takipne
İndirek Hiperbilirubinemi Nedenleri :
Fazla miktarda bilirubin yapımı :
a-Kan grubu uygunsuzlukları
Rh
ABO
Minor kan grupları
b-Eritrosit enzim bozuklukları
G6PD
Piruvat kinaz
c-Sepsis
d-Eritrosit membran defektleri
Sferositoz
Eliptositoz
Poikilositoz
e-Ekstravaskular kan toplanması
f- Polisitemi
DAB, LGA, IUBG
Konjugasyon ve ekskresyon bozukluğu:
a-Hormonal yetersizlik
Hipotiroidizm
Hipopituatirizm
b-Bilirubin metabolizması bozuklukları
Crigler-Najjar sendromu: Tip I
Crigler-Najjar sendromu: Tip II
Gilbert Hastalığı
Lucey-Driscoll sendromu
Enterohepatik dolaşımın artmış olması:
İntestinal obstruksiyon,
Pilor stenozu
İleus
Mekonyum tıkacı
Kistik fibrozis
Anne sütü sarılığı
Prematurite
Doğumsal metabolizma hastalıkları
Galaktozemi
Tirozinemi
Hipermetiyoninemi
Rh İzoimmünizasyonu
• İzoimmünizasyon;
• Rh(D)-negatif annenin Rh(D)-pozitif eritrositlerle karşılaşmasıyla olur.
• Anne kanının fetal eritrositlerle karşılaşması;
• Doğum olayı,
• Düşük,
• Fetomaternal transfüzyonlar;
• Amniyosentez, Korionik villus biopsisi, Kordosentez, Ektopik
gebelik, Abrubsiyo plasenta, Plasenta previa, Travma
• 0.1 ml fetal eritrosit yeterli
Rh İzoimmünizasyonu
• Rh (D)-pozitif eritrositlerle annenin ilk karşılaşmasında Ig M
yapısındaki antikorlar oluşur.
• İkinci karşılaşmada Ig G yapısındaki antikorlar ortaya çıkarlar
ve plasentayı geçerek hemolizi başlatırlar. (ikinci bebekte risk
artar)
• İlk gebelikte hemolitik hastalık görülmesi;
– Geçirilmiş düşük, Dış gebelik, Yanlış kan transfüzyonu
•KORUNMA:
Anti D (Rh) immünglobulin
28. haftada,
Doğumdan sonra 72 saat içinde
İşlemler (Amniyosentez, koriyon villus biyopsisi gibi)
Düşükler, kuşkulu transplasental kanama
Rh İzoimmünizasyonu
• Hafif olgularda;
•
•
•
•
•
Direkt Coombs (+)
Hiperbilirubinemi hafif (Kord kanı bilirubin < 4mg/dl)
Anemi yoktur (Kord Kanı Hb>14 g/dl)
Fototerapi gerekebilir
3-6. haftalarda ciddi anemi gelişebilir
• Orta ağırlıktaki olgularda;
•
•
•
Belirgin hemoliz
Hiperbilirubinemi (+) (Kord kanı bilirubin > 4mg/dl)
Hafif-orta derecede anemi (+) (Kord Kanı Hb<14 g/dl)
• Ağır olgularda;
•
•
•
•
•
Ağır anemi,
Hepatoselüler hasar,
Hipoproteinemi
Masif ödem, plevral efüzyon, asit
Hidrops fetalis gelişir.
ABO uygunsuzluğu
• ABO uygunsuzluğu;
– Gebeliklerin %20-25’de görülmesine karşın,
– Hemolitik hastalık %10 da görülür
• Genellikle anne O, fetus A veya B kan grubundandır
– Annedeki anti-A ve anti-B antikorlarının, fetus
eritrositlerinin A ve B antijenleri ile reaksiyona girmesi ile
olur
•
•
•
•
Daha sık görülmesine rağmen, daha hafif seyirlidir
Sarılık, doğumdan 24 –72 saat sonra başlar
Retikülositoz ve periferik yaymada sferositler
Direkt Coombs testi pozitif
Eritrosit Enzim Defektleri
Glukoz-6-fosfat-dehidrogenaz (G6PD) eksikliği
• Yenidoğanda sarılık ve hemolize yol açan en sık görülen eritrosit enzim
defekti
• Geni X-kromozomunda(XR)
– Erkek bebeklerde tam eksiklik (+), tarama testleriyle tanı (+)
– Heterozigot kız bebeklerde enzim aktivitesi değişken, tarama testleriyle tanı (-) ancak
hiperbilirubinemi riski (+)
• Sarılık 1-4. günlerde ortaya çıkar ve 2-3 hafta devam eder
• Sarılıklı yenidoğanda G6PDaz eksikliği saptandığında
– Enfeksiyon, anne veya bebeğe verilen ilaçlar gibi oksidan uyaranlar araştırılmalı
Pirüvat kinaz (PK) eksikliği
• Otozomal resesif
• Yenidoğan döneminde hemolitik anemi ve sarılığa yolaçabilir
Anne sütü sarılığı
• Anne sütü alan bebeklerin %6.8 ‘de
sebebi açıklanamayan hiperbilirubinemi
gelişmektedir (TSB >15 mg/dl)
• Annesütü sarılığı;
• Erken başlangıçlı
• Geç başlangıçlı
Anne sütü sarılığı: Erken Başlangıçlı
“Anne sütü ile beslenememe sarılığı”
• Mama ile beslenenlere göre 3-6 kat fazla
• Neden
– Yetersiz kalori alımı
– Dehidratasyon
– Mekonyum pasajında gecikme
• Tedavi:
–
–
–
–
–
–
Erken ve sık besleme
Anne sütüne devam
Annenin emzirme konusunda eğitimi
Anneye emzirme danışmanlığı verilmesi
İlk günlerde ağırlık kaybının yakın izlemi
Mama ile takviye (ne zaman?)
Anne sütü sarılığı: Geç başlangıçlı
• TSB 4. günde artmaya başlayarak 10-15. günlerde
>15mg/dl ulaşır
• 3-12 haftalarda normal düzeylere düşer
• Nedeni bilinmemektedir
– Konjugasyon üzerine inhibitör etki
• 3 alfa 20 beta-pregnandiol
• Lipaz ve serbest yağ asitleri
• β glukuronidaz
• Tanı: patolojik nedenlerin dışlanması
• Tedavi:
– Tanı veya tedavi amaçlı anne sütünün kesilmesi önerilmez
– Emzirmeye devam,
– Fototerapi
Sarılıklı yenidoğanda izlem ilkeleri
• Emzirmenin teşvik edilmesi ve desteklenmesi
• Hiperbilirubinemi tanısı ve değerlendirilmesi için hastane protokollerinin
geliştirilmesi
• Anne-babaların yenidoğan sarılığı hakkında bilgilendirilmesi
• İlk 24 saatte sarılığı ortaya çıkan bebeklerde TSB/TcB ölçülmesi
• Bilirubin düzeylerinin görsel değerlendirmesinin güvenilir olmadığının
bilinmesi
• Bilirubin düzeylerinin bebeğin saat olarak yaşına göre değerlendirilmesi
• GY <38 hf, AS ile beslenenlerde hiperbilirubinemi gelişme riskinin daha
yüksek olduğunun, daha yakın gözlem ve izlem gerektiğinin bilinmesi
• Taburcu olmadan önce tüm bebeklerde ciddi hiperbilirubinemi gelişme
riskinin sistematik olarak değerlendirilmesi
• Taburculuk zamanı ve risklere uygun bir izlem planı yapılması
• Sarılıklı yenidoğanın, gerektiğinde fototerapi veya kan değişimi ile tedavi
edilmesi
İZLEM PLANI
Taburcu edilme zamanı
Kontrole çağırma zamanı*
< 24 saat
24 ile 47.9 saat arası
48 ile 72 saat arası
72 saat içinde
96 saat içinde
120 saat içinde
* Daha çok risk faktörü olan bebekler daha erken (24-48 saat içinde) kontrole çağrılmalı
* Coğrafi, iklimsel, sosyo-ekonomik veya başka nedenlerle bebeğin kontrole
getirilmesinden emin olunamıyorsa ve ciddi hipebilirubinemi gelişme riski yüksek
bulunmuşsa taburculuk ertelenmeli (72-96 saate kadar)
Gestasyon yaşı ≥35 hafta olan yenidoğanlarda ciddi
hiperbilirubinemi gelişme açısından risk faktörleri

Majör risk faktörleri
–
–
–
–
–
–
–
–

Minör risk faktörleri
–
–
–
–
–
–
–

TSB veya TcB düzeylerinin yüksek risk alanında olması
Sarılığın ilk 24 saat içinde görülmesi
Direkt Coombs testi (+) ile beraber kan grup uyuşmazlığı veya G6PD eksikliği gibi diğer hemolitik
hastalıkların bulunması
Gestasyon yaşının 35-36 hafta olması
Fototerapi almış kardeş öyküsü
Sefalhematom veya ciddi ekimozlar
Emzirme başarılı değil ve ağırlık kaybı aşırı ise
Etnik köken (Doğu Asya kökenli)
TSB veya TcB düzeylerinin orta-yüksek risk alanında olması
Gestasyon yaşı 37-38 hafta olması
Taburcu olmadan önce sarılığın fark edilmesi
Kardeşte sarılık öyküsü
Diyabetik annenin makrozomik bebeği
Anne yaşının ≥25 olması
Erkek cins
Düşük risk faktörleri
–
–
–
–
TSB veya TcB düzeylerinin düşük risk alanında olması
Gestasyon yaşının ≥41 hafta olması
Siyah ırk
Doğum 72 saat sonra hastaneden taburcu olması
Bilirubin nomogramı
95
75
40
Bilirubin nomogramı
Bilirubin düzeylerinin bebeğin
saat olarak yaşına göre
değerlendirilmesinde bilirubin
nomogramı kullanılır
•
Risk persentili
Kontrole çağırma zamanı
•
> 95 p
Taburcu etme, hemolizi değerlendir, tedavi et
•
> 75 p
Hemolizi değerlendir, 8-24 st sonra TSB bak
•
> 40 p
48 saat içinde TSB bak
•
< 40 p
48 saat içinde klinik izlem, TSB de bakılabilir
Tanı
• Yenidoğanda ciltteki sarılık gün
ışığında veya iyi aydınlatılmış bir
odada incelenmelidir.
•
Bilirubin seviyesi arttıkça sararma
öncelikle yüzde görülür ve ciltteki
sarılık sefalopedal bir dağılım
göstererek giderek vücudun aşağı
bölümlerine kadar ilerler.
– Yüz
5 mg/dl
– Göğüs
10 mg/dl
– Karın
12 mg/dl
– El-ayak
>15 mg/dl
Göz yanılır !
Sarılığın görsel değerlendirmesi güvenilir değildir,
mutlaka TSB/TcB ölçümü yapılmalıdır
Tanı
Sağlıklı yenidoğan :
(>2500 g ve gestasyonel yaşı >37 hafta olan yenidoğanlar)
Annenin kan grubu (ABO ve Rh)
Bebeğin kan grubu ve Direk Coombs testi
Serum bilirubin seviyesi (total bilirubin)
Hemoglobin ve hematokrit
Tanı
Sağlık durumu şüpheli yenidoğan:
Total ve direk serum bilirubin seviyeleri
Tam kan sayımı ve formül lökosit
Annenin kan grubu (ABO ve Rh)
Direk Coombs testleri
Retikülosit sayımı (hemolitik bebeklerde)
Kan yayması (eritrosit morfolojisi)
G6PD taraması (hemoliz bulguları olan Akdeniz orijinli
bebekler)
Serum elektrolit ve albumin konsantrasyonları
İndirekt hiperbilirubinemi olan hemen her
bebekte mutlaka idrar tetkiki yapılarak
idrar yolu enfeksiyonları
ekarte edilmelidir.
TEDAVİDE AMAÇ
 Ciddi neonatal hiperbilirubinemi sıklığını azaltmak
 Bilirubin ensefalopatisini ortadan kaldırmak
Kernikterus
(Nöronal incinme + Beynin sarıya boyanması)
• Albümine bağlı olmayan serbest bilirubinin serumda
artmasıyla kan-beyin bariyerini geçen indirek bilirubinin beyin
hücrelerinde birikmesi ile oluşan bir sendromdur
• Sağlıklı hemolizi olmayan term bebeklerde 25 mg/dL indirek
bilirubin seviyelerine kadar kernikterus çok nadir görülen bir
durumdur.
• Yerleşim yeri
–
–
–
–
–
Bazal ganglionlar
Kraniyal sinir
Serebral nükleuslar
Hipokampus
Spinal kordun ön boynuzu
“AKUT BİLİRUBİN ENSEFALOPATİSİ”
Bilirubin toksisitesinin ilk haftada görülen akut bulguları
(hipertoni, retrokollis, opistotonus, ateş, tiz sesle ağlama)
“KERNİKTERUS”
Bilirubin toksisitesinin kronik ve kalıcı klinik sekelleri
 Ekstrapiramidal bulgular,
 Yukarı bakış anormalliği
 Diş minesi hipoplazisi
Sensorinöral işitme bozukluğu
Mental retardasyon
Entellektüel bozukluk (daha az)
YENİDOĞAN SARILIKLARINDA TEDAVİ
• Fototerapi
• Kan değişimi
• Farmakolojik ajanlar
–
–
–
–
Hemoksijenaz inhibitörleri ile inhibisyon
İzoimmun hemolizin supresyonu
Hepatik kojugasyonun indüksiyonu
Bilirubinin enterohepatik sirkülasyonunun inhibisyonu
Tedavi: Fototerapi
Fototerapinin etki mekanizması
• Direk ışık enerjisi kullanılır
• Deri ve derialtı dokulara
yerleşmiş bilirubin üzerinde
etkilidir.
• Konjugasyona ihtiyaç
duymadan bilirubinin vücuttan
uzaklaşmasını sağlar.
Yoğun FT:
24 saatte başlangıç değerinin % 30-40’ı kadar
azalır (En belirgin düşüş ilk 4-6 saat)
Standart FT:
24 saatte başlangıç değerinin % 6-20’si kadar
düşer
Fototerapi Etkinliği
•
•
•
•
Dalga boyu,
Mesafe
Yüzey alanı ile ilişkilidir.
En etkin spektrum: mavi-yeşil
• 400-520 nm “Peak”: 460±10 nm
Kullanılan Işık
Kaynakları
•
Floresan lambalar:
– Günışığı, soğuk beyaz, mavi,
•
Halojen lambalar:
– Tek başına veya radyant ısıtıcı parçası
– Tek veya birden fazla lamba içerir
– Fazla ısı oluşturur: yanık riski!
•
Halojen
Yüksek yoğunluklu “Light emitting diodes”: LED
–
–
–
–
•
Floresan lamba
Mavi ve mavi-yeşil spektrum aralığında
Fazla ısı:Ø
Yüksek yoğunlukta ışık verir
Etkin, ucuz ve dayanıklıdır
LED
Fiberoptik: “Biliblanket”, “Bilibed”
– Fiberoptik lifler içeren bir örtüye kablo aracılığı ile
ışınlar gönderilir
– Düşük bilirubin düzeylerinde kullanılması
önerilmektedir
Fiberoptik
35 haftalık yenidoğanlarda fototerapi önerileri
 Konvansiyonel fototerapi isteğe bağlı olarak eğrilerde gösterilen değerlerden 2-3mg/dl daha
düşük değerde de uygulanabilir
 Önerilen düzeyler yoğun fototerapi içindir
Risk Faktörleri: İzoimmün hemolitik anemi, G6PDaz eksikliği, asfiksi, letarji, ısı instabilitesi,
sepsis, asidoz, hipoalbuminemi (<3gr/dl)
Kan Değişimi
• Kan değişimi bilirubini
mekanik olarak uzaklaştıran
acil bir tedavi yöntemidir
• Amaç; indirekt bilirubin
konsantrasyonunun
nörotoksisiteye neden
olacak değerlere ulaşmasını
önlemektir
≥35 haftalık yenidoğanlarda kan değişimi önerileri
• Akut bilirubin ensefalopati bulguları (hipertoni,
retrokollis, opistotonus, ateş, tiz sesle ağlama)
varsa ya da
• TSB düzeyi bu eğrilerden 5mg/dl daha yüksekse
acil kan değişimi önerilir
• Risk Faktörleri: İzoimmün hemolitik anemi,
G6PDaz eksikliği, asfiksi, letarji, ısı instabilitesi,
sepsis, asidoz, hipoalbuminemi
• Serum albümin düzeyi saptanmalı,
Bilirubin/Albumin (B/A) oranı hesaplanmalı B/A
oranı kan değişimini belirlemede ek bir faktör
olarak TSB değeri ile birlikte kullanılabilir
HİPERBİLİRUBİNEMİ TEDAVİSİNDE B/A ORANLARI
Risk kategorisi
Kan değişimi için B/A oranı
(mg/dl / g/dl)
Gestasyon yaşı ≥38 hafta
8.0
•Gestasyon yaşı 35 0/ 7 – 36 6/7 ve iyi
•≥38 yüksek riskli,
• Hemolitik hastalık, G6PD eksikliği
7.2
•Gestasyon yaşı 35 0/7-36 6/7, yüksek
riskli,
•Hemolitik hastalık, G6PD eksikliği
6.8
• TSB eğrilerine göre kan değişimi sınırlarında ise
veya herhangi bir zamanda TSB 25mg/dl veya
üzerinde ise bu acil bir durumdur
• Bebek hemen yatırılarak kan değişimi
başlatılana kadar yoğun fototerapi uygulanır.
• Tedavinin başlanmasını geciktireceğinden bu
bebekler mümkünse başka bir hastaneye sevk
edilmemelidir.
Düşük doğum ağırlıklı bebeklerde (<2500gr)
hiperbilirubinemi tedavisi
Total Serum Bilirubin (mg/dl)
Sağlıklı Bebek
Hasta Bebek*
Ağırlık (gr)
Fototerapi
Kan Değişimi
Fototerapi
Kan Değişimi
<1000
1000-1500
1500-2000
2000-2500
4-5
5-8
8-12
12-15
10-12
13-16
16-18
18-20
4-5
4-7
7-10
10-12
10-12
10-14
14-16
16-18
* Rh uyuşmazlığı, asfiksi, hipoksi, asidoz, hiperkapni, hipoalbuminemi, hipotermi, sepsis
Farmakolojik Tedavi
IVIG
• İzoimmun hemolitik hastalıkta
– TB yoğun fototerapiye rağmen yükseliyorsa
– Kan değişim sınırının 2-3mg/dl altında ise
– 0,5-1gr/kg, gerekirse 12 saat sonra tekrar
• IVIG kullanımı kan değişimi gereksinimini azaltabilir, ancak
rutin önerilmemektedir
Farmakolojik Tedavi
Fenobarbital
 Bilirubin klirensi için metabolik yolun hızlandırılması
– Hepatik UGT aktivitesini ve bilirubin konjugasyonunu 
– Y proteinin düzeyini arttırarak bilirubin alımını ve bilirubinin
safra yollarına atılımını 
– Safra akımını 
 Rutin kullanımı önerilmez !!!(kognitif fonksiyonlar)
Uzamış Sarılık
 Uzamış sarılık;
 Termlerde 14 günü, pretermlerde 21 günü geçen 10
mg/dl üzerindeki bilirubin değerlerinde uzamış
sarılıktan bahsedilir.
 Sarılığın görünür olması yeterlidir (TSB>5mg/dl)
 Bu direk veya indirekt olabilir.
 Tüm yenidoğanlarda % 2-15
 Anne sütü alanlarda % 15-40
 Çoğu benign ve indirekt hiperbilirübinemi
 Nadiren ciddi bir hastalığa bağlı olabilir
Uzamış İndirekt Hiperbilirubinemi Nedenleri
Hemoliz Kanıtı ile birlikte



Çeşitli Neonatal Durumlar
– Travmatik doğum
– Sefal Hematom
– Polisitemi
– ABO uygunsuzluğu
– Rh uygunsuzluğu
Eritrosit enzim anormallikleri
– G6PD eksikliği
– Piruvat kinaz eksikliği
– Diğer enzim defektleri
Eritrosit membran defektleri
– Herediter Sferositoz
– Diğer membran defektleri
Hemoliz kanıtı olmadan

Çeşitli Neonatal Durumlar
– Anne sütü sarılığı
– G6PD eksikliği

Konjugasyon defektleri
– UGT 1A1 promoter defekti
– Crigler –Najjar sendromu tip1 ve 2

Diğer
– Galaktozemi
– Hipotiroidi
– İntestinal obstruksiyon
– Pilor stenozu
– Enfeksiyon (İYE)
– İlaçlar
Uzamış Direkt Hiperbilirübinemi Nedenleri
Total bilirubin <5 iken direk bilirübinin >1 veya Total bilirubin >5 iken direk bilirübinin >%20
 Ekstrahepatik Bilier Patolojiler

Ekstrahepatik bilier atrezi

Koledok kisti, Safra kanalı stenozu-perforasyonu
 İntrahepatik Bilier Patolojiler

İntrahepatik safra kanalı azlığı

Sendromik form (Alagille sendromu), non-sendromik form

Koyulaşmış safra sendromu

Caroli hastalığı (intrahepatik safra kanallarının kistik dilatasyonu)

Kongenital hepatik fibroz ve infantil polikistik hastalık
 Hepatosellüler Patolojiler

Metabolik ve Genetik

Aminoasit metabolizması (tirozinemi)

Lipid metabolizması (Wolman, Niemann-Pick, Gaucher)

Karbonhidrat (Galaktozemi, Herediter fruktoz intoleransı, Tip IV glikojenoz)

Peroksizomal (Zellweger, Adrenolökodistrofi, Glutarik asidüri tip II)

Endokrin (Hipopitiütarizm, hipotiriodizm)

Ekskresyon defektleri Protein sentez defektleri (Alfa-1 antitripsin eksikliği, Kistik fibrozis)

Kromozomal hastalıklar (Trizomi 17,18,21)

Enfeksiyöz (IU enfeksiyonlar, sepsis, üriner enfeksiyonlar, neonatal hepatitler)
Acil tedavi gerektiren durumlar atlanmamalı
 Ekstrahepatik bilier atrezi
 Ekstrahepatik bilier atrezi en sık görülen neonatal karaciğer hastalığıdır
 Prognoz ilk 6 haftada tanı konmasına bağlıdır
 Uzamış sarılıklı bebeklerde yapılması gereken en önemli tetkik direkt
bilirubin ölçümüdür
 Doğuştan metabolizma hastalıkları
 Galaktozemi
 Konjenital hipotiroidi
 Enfeksiyonlar
 İdrar yolu enfeksiyonu: Sarılıklı bebeklerde % 8’e varan İYE vardır
 G6PD eksikliği
 Global prevalans % 4.9, Ülkemizde % 0.5 - 11,4
 Uzamış sarılık döneminden önce enzim düzeyinin normal saptanmış
olması ve hemoliz bulgusu olmaması G6PD eksikliğini dışlamaz
Uzamış sarılıkta genel yaklaşım







T. ve D. Bilirubin
Tam kan sayımı, periferi yayma, retikülosit
Kan grubu, direkt Coombs
TFT
G6PD düzeyi
İdrar kültürü
İdrarda redüktan madde
TEŞEKKÜRLER
Download