Sarılıklı yenidoğanlar: Acil servislerin “yeni ziyaretçileri”

Sarılıklı yenidoğanlar:
Acil servislerin “yeni ziyaretçileri”
Dr. Zeynep İnce
İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Neonatoloji Bilim Dalı
VI.Ulusal Çocuk Acil Tıp ve Yoğun Bakım Kongresi
30 Mart-03 Nisan 2009, İstanbul
Yenidoğan sarılığı…
•
Erken taburculuk nedeniyle artık çoğunlukla “yatan” değil
“ayaktan” izlenen bebeklerin sorunudur
•
Acil servislere en sık başvuru nedenleri arasındadır
•
Tedaviye başlamada ZAMAN ÖNEMLĠDĠR!
•
Çocuk acil servislerinin/ polikliniklerin sarılıkla başvuran
yenidoğanlara yönelik bir “triyaj politikası” olmalıdır:
– Akut bilirubin ensefalopatisi riski taşıyan yenidoğanları hızla
tanımlamak
– Tanı, tedavi ve transfer protokolleri geliştirmek
•
Acil tedavi için gerekli teknik donanım sağlanmalıdır
(fototerapi cihazları, transport kuvöz)
YaĢanmıĢ bir öykü
Acil servis, Ağustos ayı, saat 1900
• Annesinin kucağında “portakal renkli”
bir bebek kapıdan giriyor
• Aile telaşlı !
• Özel bir hastaneden sevk edilmiş:
“Kan değişimi yapılması gerekiyor,
bebeği hemen Çapa’ya götürün”
Doğum…
Term, spontan vajinal yol ile doğum,
doğum tartısı 2930 gram,
postnatal uyum sorunu yok,
anne sütü ile besleniyor,
SAĞLIKLI
…ve sonrası
• Taburculuk:
– yaklaşık 15 saatlikken
• Kontrole çağrılma zamanı:
– bir hafta sonra
• Posnatal 4.gün:
– sarılık nedeniyle doğduğu hastaneye başvuru
• Sevk:
– önceden haber verilmeden, kısa bir “epikriz” ile
“Epikriz” !
Fizik muayene:
Akut bilirubin ensefalopatisi
“Portakal rengi”, tiz sesle ağlama
Hipertoni - “opistotonus postürü”
Kasılmalar, apneik nöbet
Laboratuar incelemeleri
• Anne kan grubu O Rh pozitif
• Bebek kan grubu A Rh negatif
• Direkt Coombs testi (+)
• Retikülosit %4
• Hematokrit %32
• Total bilirubin 42 mg/dL
• G6PD düzeyi “sıfır”
Tanı-Tedavi
• Tanı:
– ABO hemolitik hastalık + G6PD eksikliği
– Akut bilirubin ensefalopatisi
• Tedavi:
– İki kez kan değişimi
– Yoğun fototerapi
– Antikonvülsan tedavi
Bilinenler, Hatalar,
Yapılması gerekenler
Yenidoğan sarılığı
• Sık görülür: term bebeklerin %60’ında
• Hayatın ilk 2 haftasında hastaneye yeniden yatışın en
sık nedenidir
• Erken taburculuk nedeniyle bilirubinin en yüksek olduğu
zaman bebek hastane dışındadır (72-120 saat)
• Bilirubinin güçlü nörotoksik potansiyeli vardır → BİND
(Bilirubinin İndüklediği Nörolojik Disfonksiyon):
• Ölüm
• Akut bilirubin ensefalopatisi
• Kronik bilirubin ensefalopatisi
• Daha hafif nörolojik bulgular
• Erken ve etkin tedavi ile KERNİKTERUS ÖNLENEBİLİR
DeğiĢen nedenler
• Rh hemolitik hastalık
•
•
•
•
Patolojik tartı kaybı
G6PD eksikliği
ABO hemolitik hastalık
Galaktozemi
Hatalar
• “Bilirubin korkusunun” azalması ve nörotoksik
potansiyelini hafife almak
• Sarılığın ciddiyetini tahmin etmede görsel
değerlendirmeye güvenmek
• Hiperbilirubinemiyi “saat olarak postnatal yaĢa
göre” tanımlamamak, risk faktörlerini belirlememek
• Erken taburculuk sonrası 48 saat içinde kontrolü
sağlayamamak
• Taburcu olmadan önce veya sarılıkla tekrar
başvurduğunda tedaviye baĢlamada gecikmek
Yapılması gerekenler:
Taburcu edilmeden önce
ÖNERĠLER, AAP 2004
• Emzirmenin desteklenmesi
• Sarılık riski açısından sistematik değerlendirme:
Kan grubu:
-Tüm gebelerde kan grubu, kordon kanında bebek kan
grubu, gerekirse Coombs testi
Klinik:
-Sarılık açısından rutin izlem, vital bulgularla birlikte 8-12
saat arayla değerlendirme
Göz yanılır !
Sarılığın görsel değerlendirmesi güvenilir değildir,
mutlaka TSB/TcB ölçümü yapılmalıdır
ÖNERĠLER, AAP 2004
• Taburcu olmadan önce her yenidoğanın
ciddi hiperbilirubinemi geliĢtirme riskinin
belirlenmesi:
- Risk faktörlerini değerlendirme
- TSB/TcB ölçümü
Risk faktörleri
– İlk 24 saatte sarılık
– Taburculuk öncesi TSB/TcB >95.p
– Kardeşte sarılık, FT gereksinimi öyküsü
– Kan grup uygunsuzluğu ve Coombs testi (+)
– Gestasyon yaĢı 35-37 hafta
– G6PD eksikliği
– Emzirmede sorun / aşırı tartı kaybı
– Sefal hematom/ekimoz
– Diğerleri: makrozomik DAÇ, erkek
G6PD eksikliği:
Kernikterus için gizli tehlike
•
Enzim eksikliğine gözler, eller veya
stetoskopla tanı konamaz ! Bu
nedenle bebek “sağlıklı” kabul edilir
•
Ġki klinik tablo:
1.Akut, ciddi hemoliz - öngörülemiyor!
2.Hiperbilirubinemi:
-Hafif hemolizle birlikte bilirubin
konjugasyonunda defekt
-UDP glukuronil transferaz 1A1
(UGT 1A1) gen promoter
polimorfizmi ile ilişki
Semin Perinatol 2004;28:356-64
G6PD eksikliğine bağlı
kernikterus vakalarının önlenmesi
1.Tarama testi- DSÖ
2.Bilirubin nomogramı
erkeklerde G6PD
ile riskli bebeklerin
eksikliği sıklığı ≥%3-5
saptanması
olan bölgelerde öneriyor
Türkiye’de %0.5- %2.9
WHO working group. G6PD deficiency. Bull WHO 1989;67:601
Kaplan M, Hammerman C. J Perinatol 2009;29:S46
Bilirubin nomogramı
S
E
R
U
M
B
Ġ
L
Ġ
R
U
B
Ġ
N
Ġ
(mg/dL)
Yüksek risk
95.p
Yüksek orta risk
DüĢük orta risk
75.p
40.p
DüĢük risk
YAġ (saat )
Bhutani VK,et al. Pediatrics 1999;103:6-14
Bilirubin değerini nomograma iĢaretle
Serum Bilirubin (m g/dl)
25
20
1
7
15
9.2 mg/dl
17 saatlik

10
5
0
0
12
24
36
48
60
72
Age (hours)
YaĢ (saat)
84
96
108
120

Ġzlem planı yap
Serum Bilirubin (m g/dl)
25
32 mg/dl
66 saatlik
20
1
7
15
9.2 mg/dl
17 saatlik

10
TSB artıĢı =
0.47 mg/dl
5

0
0
12
24
36
48
60
72
Age (hours)
YaĢ (saat)
84
96
108
120
Taburculuk öncesi (< 72 st) TSB
persantiline göre izlem
TSB persantili
Karar
> 95.p*
Hemolizi araĢtır, tedavi planla
< 95.p
Taburcu olabilir:
> 75.p*
Hemolizi araştır,
TSB kontrolü (8-24 saat ara ile)
> 40.p
TSB kontrolü (48 saat içinde)
< 40.p
Klinik izlem (48 içinde), TSB isteğe bağlı
*TSB artış hızı > 0.2mg/dl/saat → Dikkat !!!
Taburculuk öncesi risk persantili gestasyon yaĢı ile birlikte
değerlendirildiğinde ciddi hiperbilirubinemi öngörü değeri
yükseliyor
Tedavi önerileri: fototerapi
Tedavi önerileri: kan değiĢimi
Risk kategorisine göre bilirubin/albumin
oranı sınırları
B/A oranı*
Risk kategorisi
Gestasyon yaşı
 38 hafta
8.0
Gestasyon yaşı 35 0/ 7 – 36 6/7 VE iyi,
veya  38 VE yüksek riskli/
7.2
Gestasyon yaşı
6.8
35 0/7-36 6/7 VE yüksek riskli
(*TSB mg/dL/Alb g/dL)
Yapılması gerekenler:
Sarılık nedeniyle getirildiğinde
Bebek iyi görünse dahi sarılık
acil bir durumudur !
• Hiperbilirubinemiden akut bilirubin
ensefalopatisine geçiĢ hızlı ve
öngörülemez şekilde olur
• Amaç risk derecesini hızla belirlemek,
tedaviye baĢlama süresini an aza
indirmektir
Ġlk adım: hızlı nörolojik
değerlendirme ve TSB ölçümü
Akut bilirubin ensefalopatisi bulguları var mı?
Klinik değerlendirme Non-spesifik,
belli belirsiz
Ġlerleyici
toksisite
ĠlerlemiĢ
toksisite
Her bir klinik bulgu
için puan
1
2
3
Puanlar
1-3
4-6
7-9
Mental durum
Uykulu +
Letarji +
emmede azalma irritabilite
Yarı-koma veya
nöbetler
Kas tonusu
Hafif azalma
Hipertoni veya
hipotoni, başını
arkaya atma
Opistotonus/
tonus azalması/
pedal çevirme
Ağlama
İnce ses
Tiz ses
Susturulamayan
Johnson L , Brown AK, Bhutani VK. BIND-a clinical score for bilirubin induced neurologic dysfunction
in newborns. Pediatrics Suppl.1999; 104:746-7
Karar
• ABE bulguları varsa bilirubin düzeyi ne
olursa olsun acil kan değiĢimi gerekir
• Tüm tetkikler, girişimler ve kan değişimi
hazırlıkları bebek fototerapi altındayken
yapılır
TSB düzeyine göre değerlendirme
Kan değişimi
Fototerapi
>FT sınırı
<FT sınırı
•Fototerapi veya
•Kan değiĢimi
Risk bölgesine göre izlem planı
Laboratuar incelemeleri
• Total, direkt ve indirekt
bilirubin düzeyleri
• Albumin ± elektrolitler
• Anne ve bebek kan
grupları
• İdrarda redüktan madde,
tam idrar incelemesi
• Direkt Coombs testi
• Öykü ve fizik muayene
düşündürüyorsa sepsis
testleri (CRP, idrar, kan,
BOS kültürleri)
• Retikülosit sayısı
• Tam kan sayımı, periferik
yayma
• G6PD düzeyi
Karar
• TSB postnatal yaşa göre kan değişimi
sınırında / herhangi bir yaşta > 25 mg/dL ise
hemen yoğun fototerapi baĢlanır
• Fototerapiye başlamak için diğer laboratuar
sonuçlarının çıkması beklenmez, tüm
tetkikler bebek fototerapi altındayken yapılır
Acil giriĢimler
• YOĞUN FOTOTERAPĠ
• Sıvı - elektrolit dengesi
• İzoimmun hemolitik hastalık varsa IVIG
• Albumin < 3g/dl veya risk kategorisine göre B/A
oranı yüksek ise albumin 1g/kg
• Kan değiĢimi (başvurudan sonraki 3-4 saat
içinde yapılmış olmalıdır)
Sarılıklı yenidoğanın sevki
• Mümkünse sevk edilmeden ilk
başvurduğu kurumda tedavi edilmelidir !
• Sevk kaçınılmaz ise:
– Süre “yarım saati geçmemelidir”
– Gideceği merkezle bağlantı kurularak
transport öncesi-sırasında tedavi planı
yapılmalıdır
– Transport süresi uzayacaksa transport
sırasında fototerapi uygulaması için
düzenlemeler yapılmalıdır
EĞER…
• Anne-bebek kan gruplarına bakılsaydı
• Çok erken taburcu edilmeseydi
• Erken kontrole çağrılsaydı
• Sevk edilmeden önce haber verilseydi
• İşlemler yapılırken tedaviye başlansaydı
Sağlıklı bir yenidoğan için kesinlikle
kabul edilemeyecek bu hazin son
ÖNLENEBĠLĠRDĠ!