Çocukluk Çağında Konvülsiyon ve Epilepsi Kavramları

Konvülsiyon tanımı ve sınıflandırması
 Epilepsi tanım ve sınıflandırması
 İlk afebril nöbet ile başvuran çocuk
 Epileptik sendrom kavramı ve West
sendromu


Beyinde bir grup nöronun anormal deşarjına
bağlı olarak ortaya çıkan gelip-geçici
motor, duyusal, otonom, bilişsel ve affektif
işlev bozukluğudur.
BEYİN NORMAL İŞLEVLERİ İÇİN;
Baskılayıcı:
GABA
Uyarıcı:
Glutamat,
Asetil Kolin
Nörotransmitterler arasında denge olmalıdır.
İnhibitör ve uyarıcı dengenin bozulması
Nöronal uyarılabilirlikte artış
KONVÜLZİYON
GELİŞMEKTE OLAN BEYİN
 KONVÜLZİYONA AŞIRI DUYARLI (Daha sık konvülziyon
geçirir)
 KONVULZİYONUN NEDEN OLDUĞU BEYİN ZEDELENMESİNE
İSE DAHA AZ DUYARLIDIR (Plastisite)

Beyin gelişim düzeyine göre nöron duyarlılığı değişebilir
İnhibitör olan GABA erken beyin gelişimi sırasında uyarıcı etki
yapar

Çocuklarda farmakokinetik farklıdır. İlaç klirensi yenidoğan
döneminde en yüksektir ve yaşla azalır.

Çocukluk çağına özgü nöbetler erişkinde görülmez.

Çocuklarda epilepsi ile birlikte
bozukluklar daha sık görülür.
bilişsel
ve
davranışsal

Konvulsiyonun başlangıçı

Etiyolojisi

Süresi

Jeneralize konvulsiyon: Anormal deşarjlar
her iki hemisiferde aynı anda ortaya
çıkar.

Parsiyel
konvulsiyon:
Deşarjlar
bir
hemisiferde başlar ve nöbet süresince
başladıkları hemisiferde sınırlı kalır.

Sekonder
jeneralizasyon
gösteren
konvülsiyonlar: Deşarjlar bir hemisiferde
başlar ve diğer hemisifere yayılım gösterir.

Akut
semptomatik
nöbet:
Akut
sistemik, metabolik veya toksik olaylar
neticesinde santral sinir sisteminin
etkilenmesi sonucunda ortaya çıkan
nöbetlerdir.

Öncesinde
tetikleyici
bir
neden
olmaksızın ortaya çıkan nöbetler
(idiyopatik-kriptojenik)

Metabolik bozukluklar
 Hiponatremi
 Hipoglisemi
 Hiperglisemi
 Hipokalsemi

Akut nörolojik olaylar
 Travma
 İnme
 Menenjit
 İlaç kullanımı ile ilişkili

Rotavirüs gastroenteriti
ile ilişkili konvülsiyonlar

Teofilin
nöbetler

RSV
ile
konvülsiyonlar
ilişkili

Penisilin
ve
sefalosporinler ile ilişkili
nöbetler

İnfluenza
ile
konvülsiyonlar
ilişkili

Metronidazol ile ilişkili
nöbetler

Asiklovir
nöbetler


Astım ve nöbetler
Kan transfüzyonu
ilişkili nöbetler
ile
ile
ile
ilişkili
ilişkili

Febril nöbet: 6 ay – 5 yaş arasında
görülen SSS enfeksiyonu ya da akut
elektrolit bozukluğu, intoksikasyon gibi
tanımlanmış bir neden ve öncesinde
afebril konvülziyon öyküsü olmadan
ateşle
birlikte
ortaya
çıkan
konvülziyonlardır.

Neonatal nöbetler: Hayatın ilk
gününde ortaya çıkan nöbetlerdir.
28
EPİLEPSİ

Öncesinde herhangi bir tetikleyici
faktör olmaksızın ortaya çıkan ve
tekrarlama
eğilimi
gösteren
nöbetlerdir.
› İki veya daha fazla
› Aralarında en az 24 saat süre

Semptomatik epilepsiler: Tanısı konmuş
bir hastalığa bağlı olan epilepsilerdir.

Kriptojenik epilepsi: Mevcut araştırma
yöntemleri ile nedeni bulunamayan
epilepsilerdir.

İdiyopatik:
Mevcut
araştırma
yöntemlerinin bir neden göstermediği
fakat klinik verilerin genetik bir epilepsiyi
düşündürdüğü
tablolarda
idiyopatik
epilepsiden bahsedilir.

ILAE: international league against
epilepsy

1981: klinik nöbetler ve EEG bulguları

Neonatal nöbetlere yer verilmiyor

Çocuklarda bilincin değerlendirilmesi

İnfantil spazm yer almıyor

Çocuklara özgü nöbet tipleri yok

1989: topografi ve etiyoloji
Topografi: jeneralize veya lokalizasyon ile
ilişkili
 Etiyoloji: semptomatik, idiyopatik,
kriptojenik


Çocukluk çağı için daha uygun bir
sınıflama

Yenidoğan nöbetleri için sınıflama
problemi devam ediyor

2001: epilepsi için tanısal şema
I: iktal fenomenoloji
II: nöbetin tipi
III: herhangi bir sendroma uyuyor mu
IV: etiyoloji
V: epileptik durum nedeniyle ortaya çıkan
kısıtlamalar
I: İktal fenomenoloji: Yüzün sağ alt ve üst kısmında fasiyal
klonus ve dizartrik konuşma
II: Nöbetin tipi: Klonik motor bulgularla beraber fokal
motor nöbet (basit parsiyel)
III: Herhangi bir sendroma uyuyor mu: Sentrotemporal
dikenlerle beraber olan beniyn çocukluk çağı
epilepsisi
IV: Etiyoloji: İdiyopatik
V: Epileptik durum nedeniyle ortaya çıkan kısıtlamalar:
Anksiyete ve kronik antikonvülzan kullanıma bağlı
yorgunluk

Nöbetin tipi

Somatotopik lokalizasyon

Nöbetin değerlendirilmesi
Sağ veya sol
 Jeneralize
 Aksiyal
 Bilateral asimetrik

Sağ elde somatosensoriyel aura
Solda yüzde klonik nöbet
Sol vizüel aura
Aksiyal epileptik spazm
Bilateral asimetrik tonik nöbet
Jeneralize tonik nöbet

Bu hastada abdominal aura sonrası bilinç
kaybı
takiben
ağız
ve
ellerde
otomatizmaları gelişiyor, sağ elde distoni
oluyor, baş sağa doğru dönüyor ve postiktal
afazi gelişiyor.

Abdominal aura----otomotor nöbet-----versif
nöbet

Lateralize edici bulgular: sağ elde distoni ve
postiktal afazi

İlk afebril nöbet 89-134/100,000

Epilepsi 14/100,000

İlk jeneralize tonik klonik nöbet sonrası
tekrar %36-52

İlk 2 yılda tekrar etme olasılığı %40

Stabilizasyon

Bu gerçekten bir nöbet mi?

İyi bir gözlemciden ayrıntılı bir öykü
Yaş
 Aile öyküsü
 Gelişimi
 Sağlık durumu
 Tetikleyici faktör


Aura

Solunum paterninde
değişme, siyanoz

Nöbet öncesi davranış
değişikliği

Pupiller dilatasyon,
kusma, inkontinans, kalp
hızında değişiklik,
ağızdan salya gelmesi

Bilinç kaybı,
anlayamama,
konuşamama

Konuşmada bozulma

Baş ve gözlerde bir yere
dönme, postür değişikliği,
ritmik kasılma, katılaşma,
otomatizmalar, jeneralize
veya fokal hareketler

Amnezi

Baş ve kas ağrısı

Konfüzyon, letarji

Bulantı-kusma

Uyku hali

Todd parezisi

6 aydan büyükse ve bilinç normale
dönüyorsa rutin incelemeye gerek yok.

Kusma, ishal, dehidratasyon varsa
bilinç normale dönmüyorsa yapalım.

İlaç veya madde
toksikolojik inceleme
kullanımı
varsa

Menenjit veya ensefalit kliniği yoksa
gerek yok.

Nöbetin tipi, epileptik sendrom ve
tekrarlama eğilimi açısından değerli
bilgiler vereceğinden yapalım.

Özellikle nöbet sonrası ilk 24 saat
içinde çekilen EEG değerli.

Acil görüntüleme postiktal fokal defisit,
nöbetin birkaç saat sonrası halen bilinç
bulanıklığının devam etmesi

Eğer olanak varsa MR tercih edelim

Acil olmayan görüntüleme psikomotor
gerilik, anormal nörolojik muayene,
EEG’de fokal anormallik, bir yaş altı
çocuklar

Semptomatik
etiyoloji

Parsiyel başlangıçlı
nöbet

Anormal nörolojik
muayene

Aynı günde iki afebril
nöbet

Mental gerilik

Nöbetin uykuda
olması

Epileptik EEG

Belirti ve bulgularıyla özgün bir epileptik
durum

Ortaya çıkış yaşı

Nöbet tipi

EEG bulguları

Eşlik eden klinik özellikler

Hayatın ilk 4-7 ayı

Gizli spazmlar (yüz,
göz, boyun, omuz)

İnfantil spazm, EEG
hipsaritmi, psikomotor
regresyon

Aynı tipte tekrarlayıcı
hareketler ve gelişme
geriliği (vizüel agnozi)
varlığında
mutlaka
düşünelim

Spazmlar
küme
halinde, uyku ile ilişkili

Fleksör,
karışık
ekstensör,

Semptomatik, kriptojenik, idiyopatik

Seyir altta yatan nedenle ilişkili olmak
üzere %80 bilişsel etkilenme

Psikomotor gelişimi en olumsuz
etkileyen tanı ve tedavide gecikmedir.