çocukluk çağında konvulziyon ve epilepsi kavramları

Konvülsiyon tanımı ve sınıflandırması
ž Epilepsi tanım ve sınıflandırması
ž İlk afebril nöbet ile başvuran çocuk
ž Epileptik sendrom kavramı ve West
sendromu
ž
ž
Beyinde bir grup nöronun anormal deşarjına
bağlı olarak ortaya çıkan gelip-geçici
motor, duyusal, otonom, bilişsel ve affektif
işlev bozukluğudur.
BEYİN NORMAL İŞLEVLERİ İÇİN;
Baskılayıcı:
GABA
Uyarıcı:
Glutamat,
Asetil Kolin
Nörotransmitterler arasında denge olmalıdır.
İnhibitör ve uyarıcı dengenin bozulması
Nöronal uyarılabilirlikte artış
KONVÜLZİYON
GELİŞMEKTE OLAN BEYİN
v KONVÜLZİYONA AŞIRI DUYARLI (Daha sık konvülziyon
geçirir)
v KONVULZİYONUN NEDEN OLDUĞU BEYİN ZEDELENMESİNE
İSE DAHA AZ DUYARLIDIR (Plastisite)
ž
Beyin gelişim düzeyine göre nöron duyarlılığı değişebilir
İnhibitör olan GABA erken beyin gelişimi sırasında uyarıcı etki
yapar
ž
Çocuklarda farmakokinetik farklıdır. İlaç klirensi yenidoğan
döneminde en yüksektir ve yaşla azalır.
ž
Çocukluk çağına özgü nöbetler erişkinde görülmez.
ž
Çocuklarda epilepsi ile birlikte
bozukluklar daha sık görülür.
bilişsel
ve
davranışsal
ž
Konvulsiyonun başlangıçı
ž
Etiyolojisi
ž
Süresi
ž
ž
ž
Jeneralize konvulsiyon: Anormal deşarjlar
her iki hemisiferde aynı anda ortaya
çıkar.
Parsiyel
konvulsiyon:
Deşarjlar
bir
hemisiferde başlar ve nöbet süresince
başladıkları hemisiferde sınırlı kalır.
Sekonder
jeneralizasyon
gösteren
konvülsiyonlar: Deşarjlar bir hemisiferde
başlar ve diğer hemisifere yayılım gösterir.
ž
ž
Akut
semptomatik
nöbet:
Akut
sistemik, metabolik veya toksik olaylar
neticesinde santral sinir sisteminin
etkilenmesi sonucunda ortaya çıkan
nöbetlerdir.
Öncesinde
tetikleyici
bir
neden
olmaksızın ortaya çıkan nöbetler
(idiyopatik-kriptojenik)
ž
Metabolik bozukluklar
v Hiponatremi
v Hipoglisemi
v Hiperglisemi
v Hipokalsemi
ž
Akut nörolojik olaylar
v Travma
v İnme
v Menenjit
v İlaç kullanımı ile ilişkili
ž
Rotavirüs gastroenteriti
ile ilişkili konvülsiyonlar
ž
ž
RSV
ile
konvülsiyonlar
ilişkili
ž
ž
İnfluenza
ile
konvülsiyonlar
ilişkili
ž
ž
Astım ve nöbetler
Kan transfüzyonu
ilişkili nöbetler
ile
Teofilin
nöbetler
ile
ilişkili
Penisilin
ve
sefalosporinler ile ilişkili
nöbetler
ž
Metronidazol ile ilişkili
nöbetler
ž
Asiklovir
nöbetler
ile
ilişkili
ž
ž
Febril nöbet: 6 ay – 5 yaş arasında
görülen SSS enfeksiyonu ya da akut
elektrolit bozukluğu, intoksikasyon gibi
tanımlanmış bir neden ve öncesinde
afebril konvülziyon öyküsü olmadan
ateşle
birlikte
ortaya
çıkan
konvülziyonlardır.
Neonatal nöbetler: Hayatın ilk
gününde ortaya çıkan nöbetlerdir.
28
EPİLEPSİ
ž
Öncesinde herhangi bir tetikleyici
faktör olmaksızın ortaya çıkan ve
tekrarlama
eğilimi
gösteren
nöbetlerdir.
› İki veya daha fazla
› Aralarında en az 24 saat süre
ž
ž
ž
Semptomatik epilepsiler: Tanısı konmuş
bir hastalığa bağlı olan epilepsilerdir.
Kriptojenik epilepsi: Mevcut araştırma
yöntemleri ile nedeni bulunamayan
epilepsilerdir.
İdiyopatik:
Mevcut
araştırma
yöntemlerinin bir neden göstermediği
fakat klinik verilerin genetik bir epilepsiyi
düşündürdüğü
tablolarda
idiyopatik
epilepsiden bahsedilir.
ž
ž
ILAE: international league against
epilepsy
1981: klinik nöbetler ve EEG bulguları
ž
Neonatal nöbetlere yer verilmiyor
ž
Çocuklarda bilincin değerlendirilmesi
ž
İnfantil spazm yer almıyor
ž
Çocuklara özgü nöbet tipleri yok
ž
1989: topografi ve etiyoloji
Topografi: jeneralize veya lokalizasyon ile
ilişkili
ž Etiyoloji: semptomatik, idiyopatik,
kriptojenik
ž
ž
Çocukluk çağı için daha uygun bir
sınıflama
ž
Yenidoğan nöbetleri için sınıflama
problemi devam ediyor
ž
2001: epilepsi için tanısal şema
I: iktal fenomenoloji
II: nöbetin tipi
III: herhangi bir sendroma uyuyor mu
IV: etiyoloji
V: epileptik durum nedeniyle ortaya çıkan
kısıtlamalar
I: İktal fenomenoloji: Yüzün sağ alt ve üst kısmında fasiyal
klonus ve dizartrik konuşma
II: Nöbetin tipi: Klonik motor bulgularla beraber fokal
motor nöbet (basit parsiyel)
III: Herhangi bir sendroma uyuyor mu: Sentrotemporal
dikenlerle beraber olan beniyn çocukluk çağı
epilepsisi
IV: Etiyoloji: İdiyopatik
V: Epileptik durum nedeniyle ortaya çıkan kısıtlamalar:
Anksiyete ve kronik antikonvülzan kullanıma bağlı
yorgunluk
ž
Nöbetin tipi
ž
Somatotopik lokalizasyon
ž
Nöbetin değerlendirilmesi
Sağ veya sol
ž Jeneralize
ž Aksiyal
ž Bilateral asimetrik
ž
Sağ elde somatosensoriyel aura
Solda yüzde klonik nöbet
Sol vizüel aura
Aksiyal epileptik spazm
Bilateral asimetrik tonik nöbet
Jeneralize tonik nöbet
ž
Bu hastada abdominal aura sonrası bilinç
kaybı
takiben
ağız
ve
ellerde
otomatizmaları gelişiyor, sağ elde distoni
oluyor, baş sağa doğru dönüyor ve postiktal
afazi gelişiyor.
ž
Abdominal aura----otomotor nöbet-----versif
nöbet
ž
Lateralize edici bulgular: sağ elde distoni ve
postiktal afazi
ž
İlk afebril nöbet 89-134/100,000
ž
Epilepsi 14/100,000
ž
İlk jeneralize tonik klonik nöbet sonrası
tekrar %36-52
ž
İlk 2 yılda tekrar etme olasılığı %40
ž
Stabilizasyon
ž
Bu gerçekten bir nöbet mi?
ž
İyi bir gözlemciden ayrıntılı bir öykü
Yaş
ž Aile öyküsü
ž Gelişimi
ž Sağlık durumu
ž Tetikleyici faktör
ž
ž
Aura
ž
Solunum paterninde
değişme, siyanoz
ž
Nöbet öncesi davranış
değişikliği
ž
Pupiller dilatasyon,
kusma, inkontinans, kalp
hızında değişiklik,
ağızdan salya gelmesi
ž
Bilinç kaybı,
anlayamama,
konuşamama
ž
Konuşmada bozulma
ž
Baş ve gözlerde bir yere
dönme, postür değişikliği,
ritmik kasılma, katılaşma,
otomatizmalar, jeneralize
veya fokal hareketler
ž
Amnezi
ž
Baş ve kas ağrısı
ž
Konfüzyon, letarji
ž
Bulantı-kusma
ž
Uyku hali
ž
Todd parezisi
ž
6 aydan büyükse ve bilinç normale
dönüyorsa rutin incelemeye gerek yok.
ž
Kusma, ishal, dehidratasyon varsa
bilinç normale dönmüyorsa yapalım.
ž
İlaç veya madde
toksikolojik inceleme
kullanımı
varsa
ž
Menenjit veya ensefalit kliniği yoksa
gerek yok.
ž
Nöbetin tipi, epileptik sendrom ve
tekrarlama eğilimi açısından değerli
bilgiler vereceğinden yapalım.
ž
Özellikle nöbet sonrası ilk 24 saat
içinde çekilen EEG değerli.
ž
Acil görüntüleme postiktal fokal defisit,
nöbetin birkaç saat sonrası halen bilinç
bulanıklığının devam etmesi
ž
Eğer olanak varsa MR tercih edelim
ž
Acil olmayan görüntüleme psikomotor
gerilik, anormal nörolojik muayene,
EEG’de fokal anormallik, bir yaş altı
çocuklar
ž
Semptomatik
etiyoloji
ž
Parsiyel başlangıçlı
nöbet
ž
Anormal nörolojik
muayene
ž
Aynı günde iki afebril
nöbet
ž
Mental gerilik
ž
Nöbetin uykuda
olması
ž
Epileptik EEG
ž
Belirti ve bulgularıyla özgün bir epileptik
durum
ž
Ortaya çıkış yaşı
ž
Nöbet tipi
ž
EEG bulguları
ž
Eşlik eden klinik özellikler
ž
Hayatın ilk 4-7 ayı
ž
Gizli spazmlar (yüz,
göz, boyun, omuz)
ž
İnfantil spazm, EEG
hipsaritmi, psikomotor
regresyon
ž
Aynı tipte tekrarlayıcı
hareketler ve gelişme
geriliği (vizüel agnozi)
varlığında
mutlaka
düşünelim
ž
Spazmlar
küme
halinde, uyku ile ilişkili
ž
Fleksör,
karışık
ekstensör,
ž
Semptomatik, kriptojenik, idiyopatik
ž
Seyir altta yatan nedenle ilişkili olmak
üzere %80 bilişsel etkilenme
ž
Psikomotor gelişimi en olumsuz
etkileyen tanı ve tedavide gecikmedir.