Akut romatizmal ateş

AKUT ROMATĠZMAL
ATEġ
Prof. Dr. M.Kemal BAYSAL
Ondkuzmayıs Üniversitesi
Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyolojisi
AKUT ROMATĠZMAL ATEġ
Tanım
A GRUBU BETA HEMOLİTİK STREPTOKOK (GABHS)
farenjitinden 1-3 hafta sonra ortaya çıkan
kalp,eklem,cilt,beyın ve damarları tutan immünolojik
reaksiyon sonucu oluşan nonsupuratif sistemik
inflamatuvar hastalıktır.
Ülkemizde 5-30 yaş gurubunda en sık
görülen edinsel kalp hastalığıdır.
Epidemiler yapıyor ama endemik olduğu
için gözden kaçabilir.
Yılda 1000-1500 yeni olgu ve buna yakın
tekrarlar görülebilir.
Ülkemizde prevalansı
0.73/1000
Kümülatif prevalansı
3.7 / 1000
Olguntürk R, Aydın GB, Tunaoğlu FS, Akalın N. Turk J Pediatr 1999; 41: 201-206.
5-15 yaşlarda (ortalama 8) sıktır.
Çevresel faktörler (kalabalık yaşam, kötü hijyen)
Edinsel kalp hastalıklarının 1. nedenidir
Sonbahar, ilkbahar ve kış mevsimlerinde sık
Tedavi edilmeyen farenjitli hastaların %2-3’ünde
ARA görülebilir.
Bir defa geçiren kişide başka bir epidemide
ARA tekrarlama olasılığı %50-60
A GRUBU ß-HEMOLITIK STREPTOKOK
(AGBHS)
Romatojen suşlar
M tip l, 3, 5, 6,18,19,24
Nefritojen suşlar
M tip I,6,12,49,55,57,60,63
Farenjit
Akut Romatizmal Ateş ve
APSGN’e neden olabilirler
Deri Enfeksiyonu
yalnız APSGN’e neden olurlar.
ARA yapmazlar
Streptokoksik Tonsillit-Farenjit
Kapsül
Hyaluranik asit
Hücre Duvarı
M-Protein,
M-bağlı protein
Karbohidrat grubu
N-asetil glukozamin
Rhamnose
Protoplast Membran
Eklem
Myokardiyum
Valvuler
Doku
Myokardiyal
sarkolema
Proteni, Lipid, Glukoz
Nöral subtalamik
Kaudal Nukleus
A grubu streptokokların
- kapsül hyaluronatı ile eklem kıkırdağı
- hücre duvarındaki M proteini ile myokard dokusu
- hücre duvarı karbonhidratı ile valvular doku
- streptokok protoplast membranı ile subtalamus ve
kaudal nukleusdaki nöronlar
arasındaki immonolojik çapraz reaksiyonlar hastalığın klinik
bulgularını oluşturan çeşitli organ ve doku zararlarını açıklar.
PATOLOJİ
ERKEN (EXUDATİF,İNFLAMATUAR) DÖNEM (2-3 HAFTA)
Ödem,eksüdatif, dejeneratif, inflamatuar değişiklikler
(artrit, perikardit)
Anti-enflamatuar tedaviye iyi cevap verir.
GEÇ (PROLİFERATİF) DÖNEM
Proliferatif lezyon ( Aschoff nodülleri)
PATOLOJIK BULGULAR BIRÇOK SISTEMDE
GÖRÜLEBILIR
Kalpte Pankardit
Eklemlerde Artrit (Artiküler ve periartiküler yapılarda
inflamasyon ve ödem)
Subkutanöz dokuda Ashcoff nodulleri
Bazal ganglionlarda perivasküler değişiklikler ve
inflamayon Sydenham’ Koresi
Damarlarda Vaskülit
Jones Kriterleri
(1944 Dr. T. Jones) (1993)
Major Kriterler
•
•
•
•
•
Minor Kriterler
Klinik
Poliartrit
• Ateş
Kardit
Subkutan nodüller • Artralji
Eritema marginatum
Sydenham koresi
Laboratuvar
•Akut faz
reaktanları
CRP
Sedim
•PR uzaması
TANI İÇİN
Streptokok enfeksiyonunu
destekleyen kanıtlar:
2 Majör bulgu
veya
1 Majör + 2 Minör
bulgu
+
ASO titresi ve diğer antikor
titrelerinde yükselme
ve/veya
Boğaz kültüründe
A grubu ß hemolitik
streptokok üremesi
1. Daha önce geçirilmiş ARA öyküsü olanlarda tüm kriterler aranmaz
2. İzole ‘Sydenham’ koresi tanı için yeterlidir
3.Artrit varlığında artralji, kardit varlığında PR uzaması minör kriter olarak
kabul edilmez
4.Erken dönemde salisilat tedavisine başlanması hastalığın bulgularını
maskeleyebilir.
5.ARA geçiren hastada duyulan masum üfürüm, yanlışlıkla mitral yetersizliği
olarak yorumlanabilir.
6.ASO yüksekliği, diğer bulgular olmadığında hiçbir zaman ARA olarak
yorumlanmaz.
KLINIK BULGULAR
Poliartrit
En sık görülen major bulgu (%75)
Büyük eklemleri tutar, gezici poliartrit şeklindedir.
Diz, ayak bileği, dirsek, el bileği
Ağrı, şişlik, ısı artışı ve kızarıklık mevcuttur.
1 hafta içinde iyileşir.
ARA artriti, salisilatlara çok iyi cevap verir.
KARDİT (%50)
Pankardit (endokardit, myokardit ve perikardit)
Üfürüm (MY, AY üfürümleri)-endokardit
Taşikardi (ateş ile orantısız, uykuda da süren)miyokardit
Frotman-perikardit
Kalp yetersizliği bulguları, kardiyomegali
SYDENHAM KOREA (%10-15)
)
Latent Dönem: 1 - 6 ay
Yüz ve ekstremitelerin istemsiz
hareketleri,konuşma ve denge
bozukluğu, yazı yazmada bozulma
Hipotonisite
Emosyonel disabilite
Semptomlar 2 haftada geriler
Genellikle diğer major bulgular yoktur
Laboratuvar bulguları genelde normal
Erytema Marginatum:
Çok nadiren (%1) görülür.
ARA’nın vaskülit belirtisidir.
Gövdede, kolların iç yüzlerinde
ağrısız kaşıntısız, pembe-kırmızı
renkli, ortası soluk, basmakla
solmayan deri lezyonlarıdır.
Yüzde görülmez
‘Erythema Marginatum’
Subkutan Nodüller:
%1 vakada görülür.
0.2-2cm arasında değişen büyüklükte
görülür.
Kemik çıkıntılarının ekstansör
yüzlerinde özellikle kafa arkasında
ve vertebra çıkıntılarının üstünde
tendon kılıflarına yapışık, ağrısız
hareketli nodüllerdir.
Aschoff body topluluklarından oluşur.
Subkutan Nodül
MINÖR BULGULAR
Klinik Minör bulgular:
Ateş
Artralji
Laboratuvar minör bulgular
Akut faz reaktanları (sedimantasyon ve
CRP) yüksekliği
PR uzaması
Streptokok enfeksiyon gecirildiğinin
kanıtı
ASO titresi >333 (2-3 haftada pik
yapar, 6ay-1 yıl yüksek kalabilir.
Boğaz kültürü- AGBH streptokok
STREPTOKOK TANI TESTLERİ
Boğaz kültürü
Streptokok antikor testleri
Hücre dışı ürünlere (strep enzimlerine)karşı oluşanlar
Anti-streptolizin O (ASO)
Anti-streptokinaz
Anti-hiyaluronidaz
Anti- deoksiribonükleaz B
Anti-nikotinamidadenindinükleotidaz
Hücre içi ürünlere karşı oluşanlar
Tipe özgü antikor
Anti-A karbohidrat
RADYOLOJIK
BULGULAR
Hafif karditte rontgen normal olabilir.
Ciddi kalp tutulumunda kardiyomegali görülür.
EKG BULGULARI
Sinüs taĢikardisi
PR uzaması*
Non-spesifik ST-T değiĢiklikleri
Disritmiler
*
PR uzaması, yapısal değil, fonksiyonel bir bulgudur. Atropin ile düzelir.
Kardit olanda minör kriter olarak alınmaz
EKOKARDIYOGRAFI
Kapakların yapı ve fonksiyonları
Perikard efüzyonu
Sol ventrikül sistolik fonksiyonları
OLGU
10 yaşında kız çocuğu
Öykü:Üç günlük ateş,karın ağrısı.boğaz ağrısı
Fizik inceleme:Subfebril ateş,taşikardi,boğaz hiperemik,
karın hassas belirgin defans ve rebaund yok
Laboratuvar bulguları :Tamamen normal
Klinik gidiş :Yatırıldı.Yatışının 4. günü apendektomi
yapıldı.Yakın takibe alındı
Ameliyatın 9. gününde ateş ve eklem ağrılarının olması
üzerine yapılan fizik incelemesinde:
Heriki ayak bileğinde şişlik,kızarıklık,ağrı,apekste koltuk
altına yayılan III/VI pansistolik üfürüm
Laboratuvar bulguları :Hb:9.7 g/dl,BK:12600/mm
ESR:117mm/st
ASO:1660 Todd Ü
CRP:183mg/l
AYIRICI TANI
ARTRĠT
Juvenil romatoid artrit
Diğer kollajen doku hastalıkarı (SLE,PAN)
FMF
Hematolojik hastalıklar (orak hücreli
anemi, lösemiler)
PSRA (poststreptokoksik reaktif artrit)
OLGU
10 yaşında kız
Öykü: İki haftadan beri hafif ateş,halsizlik ve
sol ayak bileğinde şişlik,hareketler ağrılı,el
parmaklarında şişlik. Sık ÜSYE
Fizik inceleme:Subfebril ateş,sol ayak bileğinde ve
interfalangial eklemlerde şişlik, Mesokardiyak
odakta I-II/VI sistolik ejeksiyon üfürümü
Laboratuvar bulguları: Hb12.9 g/dl,BK:32300/mm
ASO:300 TÜ, ESR:115mm/st
CRP:75mg/l,RF ve ANA (-)
EKG,TELE,EKO bulguları
normal
JUVENĠL ĠDĠOPATĠK ARTRĠT(JĠA)
ĠLE AYIRICI TANI
JİA
Daha çok küçük eklemleri tutar
Gezici değildir
Süregendir
Aspirine cevap ARA artritinden daha azdır
Sekel bırakır
ASO yüksekliği daha az görülür
OLGU
8 yaşında erkek
Öykü:Bir haftadan beri hafif ateş,halsizlik ve el
parmaklarında şişlik,sık ÜSYE,
Kızkardeşi Romatizmal kapak hastası
Fizik inceleme:Subfebril ateş,proksimal
falankslarda simetrik şişlik
Laboratuvar bulguları:Hb:9.7g/dl,BK:32300
ASO:600 Todd Ü
RF ve ANA (-)
Boğaz kültüründe GABHS üredi.
EKG,TELE,EKO bulguları normal
Hasta iki hafta sonra kontrole geldiğinde klinik
olarak düzeldiği hafif eklem ağrısı dışında
yakınması yoktu.
Fizik incelemesinde apekste koltuk altına doğru
yayılan III/VI pansistolik üfürüm tesbit edildi.
Ekokardiyografik çalışmada
Mitral yetmezliği bulundu
Poststreptokoksik reaktif artrit (PSRA)
Latent dönem kısa ( ortalama 10 gün )
Jones kriterlerini tam bir arada göstermezler.
artrit-artralji (nonmigratuar), daha çok küçük
eklemler tutulur.
Aspirin ve diğer NSAI ilaçlara yetersiz cevap
Kardit % 5 oranında olabilir.
KARDĠT
Viral miyokarditler
Viral perikarditler ve perikardite neden
olan hastalıklar
Kawasaki hastalığı
Mitral kapak prolapsusu
Masum üfürüm
Lyme karditi
Enfektif endokardit
OLGU
13 yaşında erkek
Öykü:Bir aydan beri ateş,halsizlik ve yaygın eklem ağrısı
Fizik inceleme:Subfebril ateş,Aort odağında duyulan III/VI
sistolik ejeksiyon üfürümü ve derinden güçlü erken
diyastolik üfürüm
Laboratuvar bulguları: Hb:9.9 g/dl,BK:12300/mm
ESR:55mm/st,ASO:333TÜ RF ve ANA (-)
Ekokardiyografi: biküsbit aortik kapak
Aort darlığı ve aort yetmezliği tesbit edildi.
Klinik gidiş:Yatırılarak takibe alındı.
Hastanın 48 saat sonra kan kültüründe
Gram (+) koklar üredi .
Hasta SBE kabul edilerek tedaviye başlandı.
SYDENHAM KORE
Dejeneratif beyin hastalıkları
Wilson hastalığı
Konjenital koreoatetoz
Serebral palsi
Tik
Beyin tümörleri
Psikoz
Hiperaktivite
PANDAS
(Pediatric Autoimmun Neuropsichiatric
Disorders Associated with Streptococcal
Infections)
Sydenham kore ile ilişkili
ARA da EEG değişiklikleri (A.Ertuğrul)
Tanı kriterleri:
Tikler
Prepubertal başlangıç
GABS ile ilişki
Epizodik gidiş
Nörolojik anomali
ARA TEDAVĠSĠ
KORUMA (PROFLAKSĠ)
Primer proflaksi :Hastalığın
oluşmasını önlemek
Streptokok farenjitinin tedavisi
Sekonder proflaksi :Tekrarlamasını önlemek
ARA rekürrensini önlemek
ARA’nın KLĠNĠK TABLOLARININ TEDAVĠSĠ
Antiinflamatuvar ajanlar(aspirin,steroid)
Kalp yetersizliği tedavisi
Kore tedavisi
İstirahat
Streptokok enfeksiyonu tedavisi
Benzatin penisilin G
600.000 Ü (<27 kg)
1.200.000 Ü (>27 kg) tek doz intramusküler veya
Oral penisilin V
10 gün süre ile günde 3 kez 250 mg olarak
uygulanmalıdır.
Eritromisin
Hastada penisilin allerjisi varsa oral 40 mg/kg/gün
iki ile dört dozda (maksimum 1.0 gr/gün) on gün
süreyle uygulanır
ARTRIT TEDAVISI
Salisilat 50-75 mg/kg/gün (maksimum 4 gr/gün)
olmak üzere dört eşit doza bölünerek başlanır
Tedaviye yanıtsız olgularda (klinik ve/veya
laboratuar) doz 100 mg/kg/gün olarak artırılır
Tedavi süresi içerisinde kan salisilat düzeyi
15-25 mg/dl olmalıdır
Yüksek doz salisilat tedavisi ile artrit bulguları 48-72
saat içerisinde düzelmiyorsa tanı gözden
geçirilmelidir.
Salisilat 2 hafta süre ile verildikten sonra 2-3
haftada azaltılarak kesilir
KARDIT ANTIINFLAMATUAR
TEDAVI
Prednizolon 2mg/kg/gün 4 dozda po 2-4 hf
2. hf da azaltmaya başla
2-3 günde bir 5 mg veya haftada 25 mg azalt
Salisilat 75-100mg/kg/g başla
Predn. kesildikten sonra
salisilat 3-4 hf
Bazen 2-3 ay steroid
REBOUND
Antiinflamatuar tedavi kesildikten 2-3 hf
Sadece laboratuar ya da
Laboratuar+klinik
Steroid sonrasında daha sık
Kardiyak semptomlar şiddetli ise
tedaviye baştan başla
SYDENHAM KORE’NIN
TEDAVISI
Hafif olgularda yatak istirahati ve emosyonel
stresin azaltılması yeterlidir.
Daha ciddi olgularda antikonvülsan ilaçlar
kullanılabilir.
Fenobarbital 6-8 saatte bir 5 mg/kg/gün
Haloperidol 0,5 mg gibi düşük dozdan
başlanarak
her 8 saatte bir arttırılarak 2
mg’a kadar çıkılabilir.
Valproat 15-20 mg/kg/gün
İzole Sydenham kore’li olgularda akut faz
reaktanları negatif ise (genellikle
negatiftir)antienflamatuar ilaçlar kullanılmaz.
YATAK İSTIRAHATI
Mutlaka uygulanmalı (karditte debi )
Kalp yetersizliği varsa
Diüretik
ACE inhibitörü
Digoksin
Ağır kardit: Aİ ted kesildikten sonra en
az 4 hf (“rebound” a dikkat)
YATAK ISTIRAHATI
Hafif
Kardit
Ağır
Kardit
Yatak
2
istirahati hafta
3-4
hafta
6
hafta
Evde
2
istirahat hafta
3-4
hafta
Aktivite
1 yıl
beden
raporu
Artrit
2 ay
beden
raporu
6 hafta
Lisede
beden
raporu
SEKONDER KORUMA
(STREP. ENFEKSIYONLARıNDAN KORUMA
ARA REKÜRRENSLERININ ÖNLENMESI)
Benzatin penisilin G
600.-1.200 u
İM
Penisilin V
2 x 250 mg
devamlı
oral
Eritromisin
2 x 250 mg
devamlı
oral
YOLU ILE
3hf.da
SEKONDER PROFLAKSİ SÜRELERİ
KARDİT GEÇİRMİŞ (kalıcı kapak sekeli varsa)Ömür boyu veya en az 40 yaş
KARDİT GEÇİRMİŞ (kalıcı kapak sekeli yok) Son ataktan 10 yıl sonra veya 21y
ARTRİT'de
21 yaş
KORE'de
21 yaş,kalp hastalığı varsa ömür boyu
SUBKUTAN NODÜL’de
21 yaş
ERİTEMA MARGİNATUM’da 21 yaş
PROGNOZ
Karditte aktif hastalığın süresi genelde 3 aydan
azdır. <%5 hastada 6 aydan uzun sürebilir.
Proflaktik tedavi almıyorsa, ARA yeni bir
strep.enf geçirildiğinde yineleyebilir
Büyük yaşlarda ve başlangıçta karditi
bulunamayanlarda prognoz iyidir
Küçük yaşlarda ve ciddi karditi bulunanlarda
prognoz kötüdür
Kardit dışındaki bulgular sekelsiz iyileşir
Ölüm nadirdir.
Düzenli profilaksi ile karditli olguların %70-80
inde rekürrens görülmez.
Rekürren kardit ( romatizmal kapak hastalığı )
KARDIT PROGNOZU
İlk atak yaşı
İlk atak şiddeti
Aort tutulumu
Çift kapak tutulumu
Rekürrenslerin sıklığı
Perikard efüzyonu
Hafif MY iyileşme oranı %70 (gn.le ilk 2 yıl)
AKUT ROMATĠZMAL ATEġĠN
FARKLI KLĠNĠK GÖRÜNÜMLERĠ
Sessiz kardit
Artrit bulguları
Monoartrit
PSRA
Poliartralji
PANDAS (Pediatric Autoimmune
Neuropichiatric Disorders Associated with
Streptococcal Infections)
SESSIZ
KARDIT
Görülme sıklığı:%7-47(%22)
Tanı kriterleri:
1.Renkli Dopplerle saptanan yetmezlik jetinin
kapak seviyesini 1 cm den fazla geçmesi
2.Mitral için holosistolik, aort için holodiyastolik ve
peak velositenin 2.5 m/sn den yüksek olması
3.Mozaik posterolateral jetin en az iki planda
görülmesi
OLGU
10 yaşında kız
Öykü: Bir haftadan beri hafif ateş,halsizlik ve
el parmaklarında ve sol ayak bileğinde şişlik
ve ağrı,Sık ÜSYE,Kızkardeşi Romatizmal kapak
hastası
Fizik inceleme:Subfebril ateş,proksimal
falankslarda simetrik şişlik,sol ayak bileğinde
şişlik,kızarıklık,ağrı
Laboratuvar bulguları: Hb:9.9 g/dl,BK:12300/mm
ASO:1600 TÜ, ESR:65mm/st
CRP:75mg/l,RF ve ANA (-)
EKG,TELE, bulguları normal
Ekokardiyografide mitral yetmezliği tesbit
edildi.
ROMATİZMAL KALP HASTALARINDA
İZLEM VE CERRAHİ
Efor kapasitesinin azalması
Tedaviye cevap vermeyen kalp yetersizliği
Atrial fibrilasyon ve aritmiler
Kapak alanının 2 cm2/m2 den az olması ve/veya ağır kapak
yetersizliklerinde cerrahi tedavi endikasyonu vardır:
1. Komissurotomi: Açık ya da kapalı mitral komissurotomi
2. Kapak replasmanı (AVR, MVR)
Cerrahi tedaviden sonra ömür boyu
antikoagulasyon gerekir.
Romatizmal reaktivasyon olasılığı yine vardır ve
sekonder proflaksiye devam edilmelidir.
Endokardit proflaksisi verilmelidir.
GABHS TAġIYICILIĞINDA TEDAVĠ
1.ARA veya AGN salgınlarında
2. GABHS farinjit salgınlarının görüldüğü kişilerle yakın
temas olan iç içe yaşayan kapalı toplumlarda
3.ARA için aile hikayesi pozitif olanlar
4.Uygun antibiyotik tedavisine rağmen aile içinde
gösterilen çok sayıda GABHS farinjiti
5.GABHS enfeksiyonunun aile içinde anksiyete
yaratması
6.GABHS
taşıyıcılığı
nedeni
ile
tonsillektomi
düşünüldüğünde
7.Ev içi temasla GABHS’ a bağlı toksik şok sendromu
veya nekrotizan fasiit olduğunda
8.Klindamisin 10 gün 20mg/kg 3 dozda
İNFEKTIF ENDOKARDIT PROFILAKSISI
Kapak hasarı devam ettikçe uygulanmalı
Geçici bakteriyemiye yolaçacak girişimlerden
önce ve sonra yüksek doz uygun antibiyotik
tedavisi
Diş çekiminden bir sat önce Amoksisilin
ARA sekonder profilaksisi
infektif endokarditten KORUMAZ!!!