Akut romatizmal ateş (ARA)
advertisement
Akut romatizmal ateş (ARA) Dr. Selami Süleymanoğlu 2007-İstanbul Sunu planı Tanım Etiyoloji Epidemiyoloji Patogenez Klinik ve Laboratuvar bulgular Tanı, ayırıcı tanı Tedavi, koruma Prognoz ARA Genetik yatkınlığı olanlarda, A grubu beta hemolitik streptokoklara (AGBHS) bağlı, gecikmiş otoimmun reaksiyon sonucu oluşan, kendi kendisini sınırlayan, cilt, eklem, beyin, seröza ve kalbi tutan sistemik bir hastalıktır. Etyoloji Çocukluk çağının AGBHS enfeksiyonunu takiben ortaya çıkan rekürren bir hastalığıdır AGBHS enfeksiyonun nonsüpüratif, gecikmiş sekelidir Öncelikle kalbi, kan damarlarını olmak üzere, eklemler, cilt, SSS’ni de etkileyen, konnektif dokusunun diffüz inflamatuvar hastalığıdır Pyoderma, impetigo gibi diğer grup A streptokok enfeksiyonlarından sonra görülmez Epidemiyoloji Sıklıkla 5-15 yaşları arasında < 3 yaş nadir Kız > erkek Gelişmekte/geri kalmış ülkelerinde yaygındır Çevresel faktörler (nufus yoğunluğu, kötü hijyen, yoksulluk) İnsidans, yılda - Gelişmekte olan ülkelerde 50-200/100000 - Gelişmiş ülkelerde 0,5-2/100000 Sonbahar, kış ve ilkbahar başında sıktır Sıcak tropikal iklimlerde, özellikle gelişmekte olan ülkelerde sıktır Tedavi edilmeyen AGBHS farenjitli hastaların yalnız %2-3’ünde ARA gelişir. Patogenez A grubu ß hemolitik streptokok enfeksiyonunda gecikmiş immun yanıttır 1-3 haftalık latent periyot sonrasında antikora bağlı, kalp kapakları, eklemler, subkutanöz dokuda ve beyinde bazal ganglionlarda immunolojik hasar gelişir A grubu ß-hemolitik Streptokok (AGBHS) • Romatizmal ateşi oluşturan suşlar M tip l, 3, 5, 6,18 & 24 • Farenjit- AGBHS tarafından oluşturulanlar ARA, Romatizmal Kalp Hastalığna ve glomerülonefrite neden olabilir • Deri Enfeksiyonu- AGBHS tarafından oluşturulanlar yalnız APSGN’e neden olurlar. Grup A streptokok Romatojenik türler M3, M8 serotipleri Mukoid koloniler Duyarlı konak HLA-DR 4,,2,1,3,7 pozitifliği DRB1*16 Aleli AllotipD8/17 Organ inflamasyonu İmmun Reaksiyon Eklemler, Beyin, Kros-reaktif antikor Kalp, Konnektif doku ve/veya Hücresel immünite AKUT ROMATİZMAL ATEŞ PATOLOJİ Aschoff Dev hücreleri Bağ dokusunun fibrinoid dejenerasyonu,inflamatuar ödem, inflamatuar hücre infiltrasyonu & spesifik hücrelerin proliferasyonu sonucu gelişen “Ashcoff nodülleri” Kalpte Pankardit Eklemlerde Artrit Bazal ganglionlarda lezyon sonrası ‘Sydenham’ Koresine yol açar Aschoff Cismi:ARA’nın proliferatif fazında patognomonik ve görüntülenebilen lezyonudur •PERİKARDİT •Effüzyonlu •Seröfibrinöz adezyonlar •MİYOKARDİT •Ashoff nodülleri •İnterstisiyel inflamasyon •Hücre harabiyeti •ENDOKARDİT •En sık mitral ve aort kapağı etkilenir •Ödem, inflamasyon •Fibrozis •Verrüköz valvulit Kardit nasıl gelişiyor? TNFα , IFNγ salgılarlar Klinik bulgular (Artrit) Büyük eklemleri tutar Gezicidir Birden fazla eklem tutulabilir Hastaların %75-80’nde vardır En sık tutulan eklemler diz, ayak bileği, dirsek, el bileği Ağrılıdır Artrit kronikleşme eğiliminde değildir Beş yaşın altında artrit hafif seyreder, kardit belirgindir Klinik bulgular (Kardit) Pankardit şeklinde görülür Hastaların %40-50 sinde bulunur Kardit, romatizmal ateşin sekele ve kalıcı organ hasarına sebep olan tek bulgusudur Akut fazda valvulit Kronik fazda kapaklarda fibrosis, kalsifikasyon ve stenoz olur Romatizmal kardit. Anormal mitral kapak. Kalın, uzamış korda Klinik bulgular (Sydenham Korea ) o Latent Dönem: 1 - 6 ay o Olguların %15’inde görülür o Klinik görüntü; hantallık, yazı yazmada dezoryantasyon, emosyonel labilite, yüz buruşturma o Klinik bulgular; pronator işareti, ellerde süt sağma işareti o ‘Self-limited’ semptomlar 2 haftada geriler Klinik bulgular (Erythema Marginatum) Olguların %5’inde görülür, ARA için spesifiktir Birkaç saat ile 2-3 gün içinde geriler fakat tekrarlayabilir. Birbirine benzemeyen, geçici,yaygın 2-3 cm’lik lezyonlardır Merkezi soluk, düzensiz kırmızı sınırlı, kaşıntısız, maküler lezyonlardır. Gövde ve ekstremitelerde yoğundur Sıklıkla kronik karditle birliktedir ‘Erythema Marginatum’ Erythema Marginatum Klinik bulgular (Subkutan nodül) • Olguların <%5’inde görülür. • Ağrılı, palpabl, bezelye büyüklüğünde lezyonlardır • Genelde eklemlerin ekstensor yüzlerinde, skapula ve skalptedir • Güçlü seropozitiflikle beraberdir • Genelde ciddi karditle beraberdir Subkutan nodül Subkutan nodül Diğer bulgular (Minor bulgular) Ateş Artralji Solukluk İştahsızlık Kilo kaybı Karın ağrısı Labaratuvar bulguları Sedimantasyon yüksekliği CRP yüksekliği Anemi, lökositoz ASO titresi >200 (3 haftada pik yapar, 6 haftada normale döner) Anti DNAse B Boğaz kültüründe, AGBH streptokok Labaratuvar bulguları (EKG) •Sinuzal taşikardi •Aktif kardit •PR uzaması •Junctional taşikardi - AV dissosiasyon • Miyokardit •ST-T değişiklikleri •ORS-T açısının genişlemesi •T dalgasının inversiyonu •Nadiren disritmiler Labaratuvar bulguları (Ekokardiografi) •Kapak ödemi •Mitral yetersizlik •Aort yetersizliği •Sol atrium ve sol ventrikülde dilatasyon • Perikardial effüzyon •Azalmış kontraktilite Tanı Esas olarak klinik bulgular ile tanı konulur Tanı koydurucu tek bir klinik bulgu veya test yoktur MODİFİYE “JONES KRİTERLERİ” dikkate alınarak tanı konulur Jones Kriterleri (Revize edilmiş) Major Kriterler • • • • • Migratuvar poliartrit Kardit Subkutan nodüller Eritema marginatum ‘Sydenham’ koresi Minor Kriterler Klinik • Geçirilmiş ARA öyküsü • Ateş (38.540ºC) • Poliartralji Laboratuvar • Akut faz reaktanları •Sedim yüksekliği •Lökositoz •EKG değişiklikleri •PR uzaması Destekleyici bulgular (Son 45 gün içerisinde geçirilmiş AGBHS enfeksiyonu) •ASO yüksekliği veya diğer antistreptokokal antikorlar •Boğaz kültüründe AGBHS •Hızlı antijen testlerinde AGBHS •Kızıl •2002-2003 WHO Revision of Jones Criteria for Diagnosis of Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease Primer atak Tanı İki major kriter veya bir major, iki minör kriter + geçirilmiş AGBHS gösterildiğinde Rekürren atak İki minör kriter + geçirilmiş AGBHS gösterildiğinde Sydenham korea Tek başına yeterli Tesadüfen saptanan romatizmal kardit Tek başına yeterli Kronik kapak lezyonu (mitral stenoz, yetersizlik ve/veya aort kapak hastalığı Tek başına yeterli Ayırıcı tanı Myokardit Juvenile romatiod artrit Septik artrit Sickle-cell artropati Kawasaki disease Kızıl Lösemi İnfektif endokardit Ayırıcı tanı (Korea) •Dejeneratif hastalıklar •Konjenital koreoatetozis •Beyin tümörleri •Psikozlar POSTSTREPTOKOKSİK REAKTİF ARTRİT •Latent dönem kısa ( ortalama 10 gün ) •Uzayan veya tekrar eden artrit-artralji (nonmigratuar) •Aspirin ve diğer NSAI ilaçlara düşük cevap • * Rekürrenslerde kardit gelişme olasılığı yüksek Tedavi Primer streptokok eradikasyonu Benzatin penisilin G 600.000 Ü (<27 kg) ve 1.200.000 Ü (>27 kg) tek doz intramusküler veya oral penisilin V 10 gün süre ile günde 3 kez 250 mg Penisilin allerjisi varsa eritromisin oral 40 mg/kg/gün iki ile dört dozda (maksimum 1gr/gün) on gün süreyle uygulanır Sekonder profilaksi Karditli hastalarda ömür boyu, artritli hastalarda 20-21 yaşına kadar uygulanır. İlk 5 yıl hastalık rekürrensi yönünden çok önemlidir. Sekonder profilakside kullanılan ilaç seçenekleri •Benzatin penisilin G 600.000 Ü (<27 kg) ve 1.200.000 Ü (>27 kg) dozunda üç haftada bir İM •Penisilin V 250 mg oral 2 dozda •Sulfadiazin 1,0 gr/gün tek dozda oral •Penisiline allerjisi olan hastalarda eritromisin 250 mg oral 2 dozda verilir Kardit var ise • Prednizon 2 mg/kg/gün (maksimum 60 mg/gün) 4 eşit doza bölünerek, 2 hafta kullanılır • Daha sonra iki hafta azaltılarak devam edilir • İyi cevap alındı ise, salisilat 75 mg/kg/gün dozunda başlanır ve prednizon tedavisi azaltılarak sonlandırılır. • Salisilat tedavisi 8. haftaya kadar devam edilir ve 2 hafta içerisinde azaltılarak sonlandırılır • Eğer septomlar artarsa veya sedimantasyon hızı artarsa doz tekrar artırılır Kardit yok ise • Salisilat 75-100 mg/kg dört dozda başlanır • Salisilat kan düzeyi 25mg/dl yi aşarsa doz azaltılır • Salisilat toksisitesi bulguları olursa doz azaltılır • İyi klinik cevaptan bir hafta sonra doz %25 azaltılarak 6-8 hafta kullanılır ve 2 hafta içerisinde azaltılarak kesilir Destek ve komplikasyonların tedavisi • Yatak istirahati, karditin derecesine göre planlanır • Kalp yetersizliği tedavisi (gelişirse) • Digoksin • Diüretik • Korea tedavisi • Diazepam veya haloperidol • Eklem için istirahat ve destekleyici split PROGNOZ • Aktif hastalığın süresi genelde 3 aydan azdır. <%5 hastada 6 aydan uzun sürebilir. • Şayet hasta proflaktik tedavi almıyorsa, ARA, yeni bir AGBHS enfeksiyonu geçirildiğinde yineleyebilir • Büyük yaşlarda ve başlangıçta karditi bulunamayanlarda prognoz iyidir • Küçük yaşlarda ve kapak lezyonlu karditi bulunanlarda prognoz kötüdür. PROGNOZ •Kardit dışındaki bulgular sekelsiz iyileşir •Ölüm günümüzde oldukça nadir •İyi profilaksi ile karditli olguların %70-80’inde nüks görülmez. • Rekürren kardit ( romatizmal kapak hastalığı ) riskini artırır Okunması önerilen kaynaklar (pediatrist ve diğer branş hekimler için) Nadas Pediatric Cardiology, second edition, 2006, sayfa 387-399 Pediatric Cardiology for Practitioners 2002 Moss and Adams, Heart Disease in İnfants, Children and Adolecents, sayfa 1226-1241 Direkt sorularınız için [email protected]
