Akut romatizmal ateş

AKUT ROMATİZMAL
ATEŞ
Prof. Dr. M.Kemal BAYSAL
Ondokuzmayıs Üniversitesi
Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyolojisi
AKUT ROMATİZMAL ATEŞ
Tanım
A GRUBU BETA HEMOLİTİK STREPTOKOK (GABHS)
farenjitinden 1-3 hafta sonra ortaya çıkan
kalp,eklem,cilt,beyın ve damarları tutan immünolojik
reaksiyon sonucu oluşan nonsupuratif sistemik
inflamatuvar hastalıktır.
Ülkemizde 5-30 yaş gurubunda en sık
görülen edinsel kalp hastalığıdır.
Epidemiler yapıyor ama endemik olduğu
için gözden kaçabilir.
Yılda 1000-1500 yeni olgu ve buna yakın
tekrarlar görülebilir.
Ülkemizde prevalansı
0.73/1000
Kümülatif prevalansı
3.7 / 1000
Olguntürk R, Aydın GB, Tunaoğlu FS, Akalın N. Turk J Pediatr 1999; 41: 201-206.
5-15 yaşlarda (ortalama 8) sıktır.
Çevresel faktörler (kalabalık yaşam, kötü hijyen)
Edinsel kalp hastalıklarının 1. nedenidir
Sonbahar, ilkbahar ve kış mevsimlerinde sık
Tedavi edilmeyen farenjitli hastaların %2-3’ünde
ARA görülebilir.
Bir defa geçiren kişide başka bir epidemide
ARA tekrarlama olasılığı %50-60
A GRUBU ß-HEMOLITIK STREPTOKOK
(AGBHS)
Romatojen suşlar
M tip l, 3, 5, 6,18,19,24
Nefritojen suşlar
M tip I,6,12,49,55,57,60,63
Farenjit
Akut Romatizmal Ateş ve
APSGN’e neden olabilirler
Deri Enfeksiyonu
yalnız APSGN’e neden olurlar.
ARA yapmazlar
Streptokoksik Tonsillit-Farenjit
Kapsül
Hyaluranik asit
Hücre Duvarı
M-Protein,
M-bağlı protein
Karbohidrat grubu
N-asetil glukozamin
Rhamnose
Protoplast Membran
Eklem
Myokardiyum
Valvuler
Doku
Myokardiyal
sarkolema
Proteni, Lipid, Glukoz
Nöral subtalamik
Kaudal Nukleus
A grubu streptokokların
- kapsül hyaluronatı ile eklem kıkırdağı
- hücre duvarındaki M proteini ile myokard dokusu
- hücre duvarı karbonhidratı ile valvular doku
- streptokok protoplast membranı ile subtalamus ve
kaudal nukleusdaki nöronlar
arasındaki immonolojik çapraz reaksiyonlar hastalığın klinik
bulgularını oluşturan çeşitli organ ve doku zararlarını açıklar.
PATOLOJİ
ERKEN (EXUDATİF,İNFLAMATUAR) DÖNEM (2-3 HAFTA)
Ödem,eksüdatif, dejeneratif, inflamatuar değişiklikler
(artrit, perikardit)
Anti-enflamatuar tedaviye iyi cevap verir.
GEÇ (PROLİFERATİF) DÖNEM
Proliferatif lezyon ( Aschoff nodülleri)
PATOLOJIK BULGULAR BIRÇOK SISTEMDE
GÖRÜLEBILIR
Kalpte Pankardit
Eklemlerde Artrit (Artiküler ve periartiküler yapılarda
inflamasyon ve ödem)
Subkutanöz dokuda Ashcoff nodulleri
Bazal ganglionlarda perivasküler değişiklikler ve
inflamayon Sydenham’ Koresi
Damarlarda Vaskülit
Jones Kriterleri
(1944 Dr. T. Jones) (1993)
Major Kriterler
•
•
•
•
•
Minor Kriterler
Klinik
Poliartrit
• Ateş
Kardit
Subkutan nodüller • Artralji
Eritema marginatum
Sydenham koresi
Laboratuvar
•Akut faz
reaktanları
CRP
Sedim
•PR uzaması
TANI İÇİN
2 Majör bulgu
veya
1 Majör + 2 Minör
bulgu
Streptokok enfeksiyonunu
destekleyen kanıtlar:
+
ASO titresi ve diğer antikor
titrelerinde yükselme
ve/veya
Boğaz kültüründe
A grubu ß hemolitik
streptokok üremesi
1. Daha önce geçirilmiş ARA öyküsü olanlarda tüm kriterler aranmaz
2. İzole ‘Sydenham’ koresi tanı için yeterlidir
3.Artrit varlığında artralji, kardit varlığında PR uzaması minör kriter olarak
kabul edilmez
4.Erken dönemde salisilat tedavisine başlanması hastalığın bulgularını
maskeleyebilir.
5.ARA geçiren hastada duyulan masum üfürüm, yanlışlıkla mitral yetersizliği
olarak yorumlanabilir.
6.ASO yüksekliği, diğer bulgular olmadığında hiçbir zaman ARA olarak
yorumlanmaz.
KLINIK BULGULAR
Poliartrit
En sık görülen major bulgu (%75)
Büyük eklemleri tutar, gezici poliartrit şeklindedir.
Diz, ayak bileği, dirsek, el bileği
Ağrı, şişlik, ısı artışı ve kızarıklık mevcuttur.
1 hafta içinde iyileşir.
ARA artriti, salisilatlara çok iyi cevap verir.
KARDİT (%50)
Pankardit (endokardit, myokardit ve perikardit)
Üfürüm (MY, AY üfürümleri)-endokardit
Taşikardi (ateş ile orantısız, uykuda da süren)miyokardit
Frotman-perikardit
Kalp yetersizliği bulguları, kardiyomegali
SYDENHAM KOREA (%10-15)
)
Latent Dönem: 1 - 6 ay
Yüz ve ekstremitelerin istemsiz
hareketleri,konuşma ve denge
bozukluğu, yazı yazmada bozulma
Hipotonisite
Emosyonel disabilite
Semptomlar 2 haftada geriler
Genellikle diğer major bulgular yoktur
Laboratuvar bulguları genelde normal
Erytema Marginatum:
Çok nadiren (%1) görülür.
ARA’nın vaskülit belirtisidir.
Gövdede, kolların iç yüzlerinde
ağrısız kaşıntısız, pembe-kırmızı
renkli, ortası soluk, basmakla
solmayan deri lezyonlarıdır.
Yüzde görülmez
‘Erythema Marginatum’
Subkutan Nodüller:
%1 vakada görülür.
0.2-2cm arasında değişen büyüklükte
görülür.
Kemik çıkıntılarının ekstansör
yüzlerinde özellikle kafa arkasında
ve vertebra çıkıntılarının üstünde
tendon kılıflarına yapışık, ağrısız
hareketli nodüllerdir.
Aschoff body topluluklarından oluşur.
Subkutan Nodül
MINÖR
BULGULAR
Klinik Minör bulgular:
Ateş
Artralji
Laboratuvar minör bulgular
Akut faz reaktanları (sedimantasyon ve
CRP) yüksekliği
PR uzaması
Streptokok enfeksiyon gecirildiğinin
kanıtı
ASO titresi >333 (2-3 haftada pik
yapar, 6ay-1 yıl yüksek kalabilir.
Boğaz kültürü- AGBH streptokok
STREPTOKOK TANI TESTLERİ
Boğaz kültürü
Streptokok antikor testleri
Hücre dışı ürünlere (strep enzimlerine)karşı oluşanlar
Anti-streptolizin O (ASO)
Anti-streptokinaz
Anti-hiyaluronidaz
Anti- deoksiribonükleaz B
Anti-nikotinamidadenindinükleotidaz
Hücre içi ürünlere karşı oluşanlar
Tipe özgü antikor
Anti-A karbohidrat
RADYOLOJIK BULGULAR
Hafif karditte rontgen normal olabilir.
Ciddi kalp tutulumunda kardiyomegali görülür.
EKG BULGULARI
Sinüs taşikardisi
PR uzaması*
Non-spesifik ST-T değişiklikleri
Disritmiler
*
PR uzaması, yapısal değil, fonksiyonel bir bulgudur. Atropin ile düzelir.
Kardit olanda minör kriter olarak alınmaz
EKOKARDIYOGRAFI
Kapakların yapı ve fonksiyonları
Perikard efüzyonu
Sol ventrikül sistolik fonksiyonları
OLGU
10 yaşında kız çocuğu
Öykü:Üç günlük ateş,karın ağrısı.boğaz ağrısı
Fizik inceleme:Subfebril ateş,taşikardi,boğaz hiperemik,
karın hassas belirgin defans ve rebaund yok
Laboratuvar bulguları :Tamamen normal
Klinik gidiş :Yatırıldı.Yatışının 4. günü apendektomi
yapıldı.Yakın takibe alındı
Ameliyatın 9. gününde ateş ve eklem ağrılarının olması
üzerine yapılan fizik incelemesinde:
Heriki ayak bileğinde şişlik,kızarıklık,ağrı,apekste koltuk
altına yayılan III/VI pansistolik üfürüm
Laboratuvar bulguları :Hb:9.7 g/dl,BK:12600/mm
ESR:117mm/st
ASO:1660 Todd Ü
CRP:183mg/l
AYIRICI TANI
ARTRİT
Juvenil romatoid artrit
Diğer kollajen doku hastalıkarı (SLE,PAN)
FMF
Hematolojik hastalıklar (orak hücreli
anemi, lösemiler)
PSRA (poststreptokoksik reaktif artrit)
OLGU
10 yaşında kız
Öykü: İki haftadan beri hafif ateş,halsizlik ve
sol ayak bileğinde şişlik,hareketler ağrılı,el
parmaklarında şişlik. Sık ÜSYE
Fizik inceleme:Subfebril ateş,sol ayak bileğinde ve
interfalangial eklemlerde şişlik, Mesokardiyak
odakta I-II/VI sistolik ejeksiyon üfürümü
Laboratuvar bulguları: Hb12.9 g/dl,BK:32300/mm
ASO:300 TÜ, ESR:115mm/st
CRP:75mg/l,RF ve ANA (-)
EKG,TELE,EKO bulguları
normal
JUVENİL İDİOPATİK ARTRİT(JİA)
İLE AYIRICI TANI
JİA
Daha çok küçük eklemleri tutar
Gezici değildir
Süregendir
Aspirine cevap ARA artritinden daha azdır
Sekel bırakır
ASO yüksekliği daha az görülür
OLGU
8 yaşında erkek
Öykü:Bir haftadan beri hafif ateş,halsizlik ve el
parmaklarında şişlik,sık ÜSYE,
Kızkardeşi Romatizmal kapak hastası
Fizik inceleme:Subfebril ateş,proksimal
falankslarda simetrik şişlik
Laboratuvar bulguları:Hb:9.7g/dl,BK:32300
ASO:600 Todd Ü
RF ve ANA (-)
Boğaz kültüründe GAS üredi.
EKG,TELE,EKO bulguları normal
Hasta iki hafta sonra kontrole geldiğinde klinik
olarak düzeldiği hafif eklem ağrısı dışında
yakınması yoktu.
Fizik incelemesinde apekste koltuk altına doğru
yayılan III/VI pansistolik üfürüm tesbit edildi.
Ekokardiyografik çalışmada
Mitral yetmezliği bulundu
Poststreptokoksik reaktif artrit (PSRA)
Latent dönem kısa ( ortalama 10 gün )
Jones kriterlerini tam bir arada göstermezler.
artrit-artralji (nonmigratuar), daha çok küçük
eklemler tutulur.
Aspirin ve diğer NSAI ilaçlara yetersiz cevap
Kardit % 5 oranında olabilir.
KARDİT
Viral miyokarditler
Viral perikarditler ve perikardite neden
olan hastalıklar
Kawasaki hastalığı
Mitral kapak prolapsusu
Masum üfürüm
Lyme karditi
Enfektif endokardit
OLGU
13 yaşında erkek
Öykü:Bir aydan beri ateş,halsizlik ve yaygın eklem ağrısı
Fizik inceleme:Subfebril ateş,Aort odağında duyulan III/VI
sistolik ejeksiyon üfürümü ve derinden güçlü erken
diyastolik üfürüm
Laboratuvar bulguları: Hb:9.9 g/dl,BK:12300/mm
ESR:55mm/st,ASO:333TÜ RF ve ANA (-)
Ekokardiyografi: biküsbit aortik kapak
Aort darlığı ve aort yetmezliği tesbit edildi.
Klinik gidiş:Yatırılarak takibe alındı.
Hastanın 48 saat sonra kan kültüründe
Gram (+) koklar üredi .
Hasta SBE kabul edilerek tedaviye başlandı.
SYDENHAM KORE
Dejeneratif beyin hastalıkları
Wilson hastalığı
Konjenital koreoatetoz
Serebral palsi
Tik
Beyin tümörleri
Psikoz
Hiperaktivite
PANDAS
(Pediatric Autoimmun Neuropsichiatric
Disorders Associated with Streptococcal
Infections)
Sydenham kore ile ilişkili
ARA da EEG değişiklikleri (A.Ertuğrul)
Tanı kriterleri:
Tikler
Prepubertal başlangıç
GAS ile ilişki
Epizodik gidiş
Nörolojik anomali