bir olgu nedeni ile: trakeal nörofibroma

Trakeal Nörofibroma
BÝR OLGU NEDENÝ ÝLE: TRAKEAL NÖROFÝBROMA
TRACHEAL NEUROFIBROMA: A CASE REPOST
*Dr. Ali ÖZDÜLGER, *Dr. Oðuz KÖKSEL, *Dr. Murat DÝKMENGÝL, **Dr. Ayþe POLAT
*Mersin Üniversitesi Týp Fakültesi, Göðüs Kalp Damar Cerrahisi Anabilim Dalý, MERSÝN **Mersin Üniversitesi Týp Fakültesi,
Patoloji Anabilim Dalý, MERSÝN
Adres: Dr. Ali ÖZDÜLGER, Mersin Üniversitesi Týp Fakültesi, Göðüs Kalp Damar Cerrahisi Anabilim Dalý, Zeytinlibahçe Caddesi, 33070 / MERSÝN
e-mail: aozdulger @ mersin.edu.tr
Özet
Trakea tümörlerinin çoðu malindir. Biz burada trakeal
nörofibroma tanýsý koyduðumuz 51 yaþýnda bir erkek hastayý
sunuyoruz. Benin tabiatlý olan bu lejyon hastanýn trakeasýný
yaklaþýk %90 oranýnda týkamaktaydý. Lezyon diatermik
eksizyon ile çýkarýldý. Materyel nörofibroma olarak
raporlandý. Hasta halen kontrolümüz altýndadýr ve nüks gözlenmemektedir.
Anahtar Kelimeler: Nörofibroma, trakea
Summary
Most tracheal tumors are malignant. We herein report a case of
a 51-year old man with tracheal neurofibroma, an extremely
rare benign neoplasm, obstructing nearly %90 of the tracheal
lumen. The mass was excised by diathermy resection. Pathologic examination confirmed that it was a neurofibroma. The
patient is under surveillance and there is no sign of a
recurrence.
Keywords: Neurofibroma, trachea
Giriþ
Trakeanýn primer tümörleri çok nadirdir ve tüm neoplazmlar
içinde %0.1’ lik bir oran teþkil ederler. Bu tümörlerin çoðu
malin olup en sýk görülenleri skuamöz hücreli kanser ve
adenoid kistik karsinomadýr [1,2]. Trakeanýn benign tümörleri
arasýnda ise hemangioma, skuamöz papillomalar ve fibromalar
sayýlabilir. Benign tümörlerin çoðu mezenkimal orijinlidir.
Bunlar arasýnda nörofibroma, trakeanýn çok nadir görülen bir
tümörüdür ve genellikle nörofibromatozise eþlik eder [3,4].
Hastamýz 51 yaþýnda, iki seneden beri nefes alýrken týkanma,
öksürük ve nefes darlýðý yakýnmasý olan bir erkekti. Daha önce
baþvurduðu kurumlarda "astým" tanýsý konan hasta uygulanan
tedavilerden fayda görmemiþ ve Kliniði’mize baþvurmuþtu.
Hastanýn fizik muayenesinde, oskültasyon esnasýnda duyulan
bariz wheezing dýþýnda patoloji yoktu ve rutin laboratuar
bulgularý da normaldi. Hospitalize edilen hastanýn solunum
fonksiyon testleri büyük hava yollarýnda obstrüksiyona iþaret
etmekteydi. Toraks bilgisayarlý tomografisinde; karinanýn 2 cm
kadar yukarýsýnda lokalize, trakea lümenini yaklaþýk %90
oranýnda daraltan endotrakeal kitle saptandý (Resim 1). Hastanýn genel anestezi altýnda yapýlan rigid bronkoskopik
muayenesinde, karinanýn 1-1,5 cm kadar yukarýsýnda,
Resim 1: Lezyonun CT görüntüsü
trakeanýn arka duvarýndan kaynaklanan lobüle, polipoid bir
kitlenin trakea lümenini tama yakýn týkadýðý gözlendi.
Bronkoskopun tüpü içerisinden gönderilen diatermi cihazý ile
kitle trakeaya oturduðu yerden, trakeanýn membranöz duvarýna
z
a
r
a
r
vermeden yakýlarak çýkarýldý. Ýþlem sonrasý optiklerle
tekrarlanan muayenede trakea duvarýnda kaldýðý gözlenen
minimal tümör dokusu da diatermi cihazý ile yakýldý. Hasta
postoperatif dönemde hýzlý bir iyileþme gösterdi ve SFT deðerleri normale döndü. Kontrol CT’de trakeanýn normal
Resim 2: Ayný hastaya ait postoperatif CT görüntüsü
görünümünü kazandýðý kaydedildi (Resim 2).
TGKDCD 2000; 8:1, 563-4
563
564
Dr. ÖZDÜLGER ve Arkadaþlarý / Trakeal Nörofibroma
Çýkarýlan tümör dokusu 1,5 x 2 x 2 cm boyutlarýnda kirli
sarý-beyaz renkte ve orta sertlikte idi. Materyalin histopatolojik
tetkiki sonucunda, tümörün bandlar oluþturmuþ Schwann
hücrelerinden, fibroblast ve bol miktarda kollajenden meydana
geldiði ve üzerinde skuamöz metaplazik epitelin mevcut
olduðu saptandý. Schwann hücreleri S100 protein aktivitesi
göstermekteydi. Bu bulgularla materyal "Trakeal Nörofibroma" olarak raporlandý (Resim 3).
Resim 3: Skuamöz metaplazik epitel ile örtülü trakeal nörofibroma (HEX100).
Lezyonun tamamen benign tabiatta olmasý nedeni ile hastaya
ilave bir cerrahi giriþim yapýlmasý gerekli görülmedi. Postoperatif 3. günde komplikasyonsuz olarak taburcu edilen hastamýz
halen kontrolümüz altýndadýr ve tümör nüksüne iþaret eden bir
bulgu saptanmamaktadýr.
Tartýþma
Büyük hava yollarýnýn obstrüksiyonu morbidite ve mortaliteyi
arttýran önemli bir faktördür [5]. Büyük hava yollarý içinde
yerleþen yavaþ geliþimli tümörler astým semptomlarýný taklit
edebildiklerinden tedaviye yanýt alýnamayan hastalarda
trakeobronþial tümörler aranmalýdýr.
Trakea kaynaklý benin nörojenik tümörler nadiridir. Von Recklinghausen hastalýðýnýn eþlik etmediði bir trakeal
nörofibrom olgusunun ilginç olduðu kanaatindeyiz.
Bu hastalarda trakeal rezeksiyon ve uç uca anastomoz rutin
cerrahi yaklaþýmdýr. Böylelikle tümörün komplet rezeksiyonu
saðlanabilmektedir. Ancak benin ve düþük grade’li tümörlerde
daha konservatif yaklaþýmlar da önerilmektedir [6]. Benin
lezyonlarda endoskopik diatermik rezeksiyon, trakeobronþial
obstrüksiyonun ortadan kaldýrýlmasýnda etkili ve güvenli bir
metottur. Ayrýca lazer kullanýlan uygulamalardan da daha
ucuza malolmaktadýr [7]. Biz de bu hastamýzda, endoskopik
diatermik rezeksiyon metodunu uyguladýk ve bu metudun iyi
seçilmiþ olgularda baþvurulabilecek etkin bir giriþim olduðunu
düþünüyoruz.
Kaynaklar
1. Tayama-K, Takai-E, Ueda-T, et al: Tracheal lipoma
obstructing the right main broncus: report of a case.
Surg-Today 1996; 26: 1017-9.
2. Zimmer-W, DeLuca-SA: Primary Tracheal Neoplasms:
recognition, diagnosis and evaluation. Am-Fam-Physician
1992; 45: 2651-7.
TGKDCD 2000; 8:1, 563-4
3. Nakajima M, Yagi S, Watanabe M, et al: A case of
endobronchial fibroma associated with recurrent
pneumonia (Abstract) Nihon Kyobu Shikkan Gakkai
Zasshi 1992; 30: 673-8.
4. Marty-Ane C, Abelanet S, Alauzen M, et al: Tracheal
neurofibroma and Recklinghausen’s disease. Ann
Chir 1992; 46: 180-2.
5. Brunel-F, Fourmaintraux-A, Mariette-JB, et al: Tracheal
neurinoma simulating status asthmaticus in a child.
Arch-FR-Pediatr 1993; 50 : 319-21.
6. Refaely-Y, Weissberg-D: Surgical management of tracheal
tumours. Ann Thorac Surg 1997; 64: 1429-32;
discussion 1432-3.
7. Petrou-M, Kaplan-D, Goldstraw-P: Bronchoscopic
diathermy resection and stent insertion: a cost-effective
treatment for tracheobronchial obstruction. Thorax 1993;
48: 1156-9.