Bir Olgu Nedeni ile Trakeobronşiyal Malt Lenfoma

O L G OLGU
U
27
27 | Bir Olgu Nedeni ile Trakeobronşiyal Malt Lenfoma
177
Bir Olgu Nedeni ile Trakeobronşiyal
Malt Lenfoma
Eda Otman1, İmren Nesil2, Asena Tanyeli Arısoy2, Ali Veral3,
Selen Bayraktaroğlu4, Mustafa Hikmet Özhan2
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıp Fakülstesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı,
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıp Fakülstesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı,
3
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıp Fakülstesi, Pataloji Hastalıkları Anabilim Dalı,
4
Ege Üniversitesi Tıp Fakülstesi, Radyoloji Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir
1
2
OLGU
Nefes darlığı, hırıltılı solunum ve sırt ağrısı nedeni ile kliniğimize başvuran 74 yaşında
erkek hastanın medikal özgeçmişinde 15 yıldır terk ettiği 100 paket/yıl sigara öyküsü
mevcuttur. Nefes darlığı inspiratuvar güçlük şeklinde tarif edilmekte ve progesif olarak son birbuçuk aydır tanımlanmaktadır. Fizik bakısında stridor duyulmakta, oskültasyonda yaygın inspiratuar ve ekspiratuar ronküsler saptanmıştır. Akciğer grafisinde
belirigin bir patoloji saptanmamıştır. Solunum fonksiyon testlerinde ağır obstrüktif
bozukluk (FVC: 3090 mL %77; FEV1: 1480 mL %49; FEV1/FVC: 48) ile uyumlu olarak
rapor edilmiştir. Stridor ve üst hava yolu obstrüksiyonu etyolojisini aydınlatmak amaçlı
çekilen toraks bilgisayrlı tomografisinde (BT) trakeal hava sütününda ve her iki ana
bronşta duvar kalınlaşmaları mevcuttur. En kalın yerinde trakea duvar kalınlığı 1 cm
olarak ölçülmüştür. Kalınlaşma dışında duvar düzensizlikleri izlenmektedir (Resim 1).
Akciğer parenkiminin incelenmesinde ise çok sayıda milimetrik ölçütlerde parenkimal
nodül saptanmaktadır.
Hasta bu bulgular ile bronkoskopik incelemeye alınmıştır. Bronkoskopik görüntülemede subglottik alandan başlayan ve tüm trakea ve ana bronşlar düzeyine kadar devam
eden lümene doğru irregüler genişlemeler yapan ve yer yer nodüler karakterde infiltratif dokular izlenmiştir (Resim 2).
178
Eda Otman, İmren Nesil, Asena Tanyeli Arısoy, Ali Veral,
Selen Bayraktaroğlu, Mustafa Hikmet Özhan
Resim 1: Trakeal duvar kalınlaşması ve duvar düzensizliği.
Resim 2: Bronkoskopik olarak trakeadaki diffüz düzensizlik ve nodüler yapılar.
Bronkoskopik işlem sırasında trakea düzeyinden alınan mukozal biyopsilerin histopatolojik incelemesi sonucunda mukoza ilişkili lenfoid dokunun ekstra nodal marjinal
zon lenfoması (MALT Lenfoma) olarak rapor edilmiştir (Resim 3). Uygulanan immünohistokimyasal belirteçlerden CD20; Bcl-2 pozitifliği tanıyı desteklemiştir (Resim 4,5).
Bu bulgular ile hasta hemotolojik yönden tekrar değerlendirilerek evre IVB olarak tanımlanmış ve tanı esnasında altı kür klorambusil tedavisi almıştır. İzlemde progresyonu olan hasta altı kür CVP (siklofosfamid, vincristin, metilprednizolon) kemoterapisi
almıştır. Rutin kontrollerinde tekrar progresyon görülen hastaya üç kür fludarabin ve
siklofosfamid kemoterapisi uygulanmıştır.
TARTIŞMA
Mukoza kaynaklı lenfoid dokudan (MALT) kaynaklanan ekstra-nodal lenfomalar nadir
görülür ve sıklıkla gastro-intestinal traktüste saptanır. GİS dışında daha nadir olarak
OLGU 27 | Bir Olgu Nedeni ile Trakeobronşiyal Malt Lenfoma
179
Resim 3: Submukozada diffüz küçük lenfoid hücre infiltrasyonu (HE, x20).
Resim 4: İmmünhistokimyasal incelemede neoplastik küçük lenfoid hücrelerde CD20 pozitifliği
(DAB, x20).
salgı bezleri, konjunktiva, tiroid, akciğer, meme, böbrek, karaciğer, uterus ve protat
dokusunda saptanabilir. MALT kaynaklı lenfomaların akciğer tutuluşu literatürde %19
oranında bildirilmesine karşılık primer trakeal tutuluşu oldukça nadirdir (1).
Trakeal darlığa neden olan malign hastalıklar arasında skuamöz hücreli karsinom ve
adenoid kistik karsinom ilk sıralarda yer almaktadır ve trakeal tümörlerin %75’ini oluşturmaktadır. Düşük dereceli diğer tümörler ise geri kalan %25 olguyu oluşturmaktadır.
İlk kez 1984 yılında Isaacson ve Wright tarafından tanımlana MALT lenfoma olguları
(2) daha sonraki yıllarda artan sıklıkla olgu sunumları şeklinde sunulmuştur. Trakeal
180
Eda Otman, İmren Nesil, Asena Tanyeli Arısoy, Ali Veral,
Selen Bayraktaroğlu, Mustafa Hikmet Özhan
Resim 5: İmmünhistokimyasal incelemede neoplastik küçük lenfoid hücrelerde Bcl2 pozitifliği
(DAB, x40).
tutulum oldukça nadir olup, genellikle lokalize semptomlar eşliğinde görülmektedir.
Endobronşiyal tedaviler (stent, YAG lazer uygulamaları) ile palyasyon sağlanan olgular
bildirilmektedir (3). Olgumuzda diffüz bronşiyal tutulum olması nedeni ile endobronşiyal tedavi endikasyonu konmamıştır. Uygulanan sistemik tedavi ile kısa sürede palyasyon sağlanan olgunun dokuz yıllık klinik takibi mevcuttur.
Bu olgunun klinik değerlendirilmesinde radyolojik bulgular önemli derecede yol gösterici
olmuştur. BT’de en dikkat çekici bulgu trakeal duvar kalınlığında artış ve duvar düzensizliği olmuştur (4). Trakeal duvar kalınlığının arttığı hastalıklar içinde Wegener granülamatozu, relapsing polikondritis, amiloidozis, sarkoidozis gibi hastalıklar akla gelmelidir.
Olgunun spirometrik incelemesinde primer hastalığı gösteren bir bulgu saptanmamıştır. Ağır dereceli obstrüktik bozukluk primer hastalığın dışında ağır sigara içicisi olan
hastada daha önceki yıllarda konmuş olan KOAH hastalığına da uymaktadır. Üst hava
yolu darlığının spirometrik göstergelerinden biri olan inspiratuvar akım halkasındaki
düzleşme bu hastada saptanmamıştır.
Tedavide sistemik tedavi dışında hastanın solunum güçlüğünün giderilmesine yönelik palyatif endobronşiyal tedaviler de kullanılmaktadır (5). Geçici stentler ve lazer
ve elektrokoter uygulamaları hastaların solunum zorluğunu giderebilmektedir. Endobronşiyal tedavi gerekliliği hastanın solunum güçlüğünün derecesi ile ilgilidir. Olgumuzda sistemik tedavi ile kısa sürede yeterli palyasyon sağladığından endobronşiyal
tedavi düşünülmemiştir.
Anahtar Bulgular
• Nadir trakeal tümörler arasında primer MALT lenfoma akla gelmelidir.
• Radyolojik bulgular ve progresif hava yolu hastalığı ayırıcı tanıda düşünülmelidir (6).
OLGU 27 | Bir Olgu Nedeni ile Trakeobronşiyal Malt Lenfoma
181
• Endobronşiyal tedavi ile hızlı palyasyon sağlanabileceği gibi etkin sistemik kemoterapi yaşam süresine katkıda bulunun.
KAYNAKLAR
1. Mizuno S, Ota S, Tanaka T, Shiomi K, Matsumura T, Kishimoto N. Primary tracheal malignant
lymphoma detected during a regular checkup in an asbestos dust-exposed smoker. Acta Med
Okayama. 2014;68(3):177-81.
2.
Isaacson P, Wright DH. Extranodal malignant lymphoma arising from mucosa-associated lymphoid tissue. Cancer. 1984;53(11):2515-24.
3. Tracheal stenting for primary tracheal mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma: Ding J,
Chen Z, Shi M. China European Journal of Medical Research 2013, 18:8 :1-4.
4.
Cardinale L, Allasia M, Cataldi A, Ferraris F, Parvis G, Fava C. CT findings in primary pulmonary
lymphomas. Radiol Med. 2005;110(5-6):554-60.
5. Tsurutani J, Kinoshita A, Kaida H, Fujii H, Narasaki F, Fukuda M, Oka M, Kohno S. Bronchoscopic therapy for mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma of the trachea. Intern Med.
1999;38(3):276-8.
6. Yoon RG, Kim MY, Song JW, Chae EJ, Choi CM, Jang S. Primary endobronchial marginal zone
B-cell lymphoma of bronchus-associated lymphoid tissue: CT findings in 7 patients. Korean J
Radiol. 2013;14(2):366-74.