Hemen indir (1.539 KB.)

Periferik sinir sistemi
hastalıkları
Prof. Dr. Reyhan EĞİLMEZ
2007
Periferik sinir
• Sinir fibrilleri
• akson
• Schwann hücreleri
• myelin kılıf
• Üç temel bağ dokusu bulunur.
– epinöryum,
– perinöryum
– endonöryum
Periferik sinir zedelenmesi
• İki temel sonuç olur.
• 1.Schwann hücreleri-myelin kaybı• segmental demyelinizasyon
• 2.akson- dejenerasyon
Segmental demyelinizasyon
• Schwann hücrelerinin zedelendiği veya
disfonksiyonunda ortaya çıkan bazı
hücrelerin etkilendiği durumdur.
Endonöryumdaki hücreler prolifere olarak
aksonu sarar yeni gelişen bu doku
demyelinize alanları konsantrik sararak
soğan zarı görünümü meydana gelir.
Aksonal dejenerasyon
• Primer veya myelin kılıf zedelenmesi ile
meydana gelir. Nöronopati veya
aksonopati olabilir.
• Zedelenen kısmın distalinde Wallerian
dejenerasyon gelişir.
• Kas liflerinde denervasyon atrofisi gelişir.
Periferik sinir hastalıkları
• İnflamatuar nöropatiler
• Travmatik
• Metabolik
• Toksik
• Genetik
• Neoplastik
İnflamatuar nöropatiler
• 1.İmmun ilişkili
– Guillian-Barre sendromu: akut gelişen, sık
ve yaşamı tehdit eden bir hastalık. Akut
influenza benzeri hastalığı takiben gelişen
assendan paralizi ve radikulonöropati
periferik sinirlerde yangı ve segmental
demyelinizasyon bulunur.
– Kronik inflamatuar demyelinizan
poliradikülonöropati
• 2.infeksiyöz polinöropati
– Lepra:segmental demyelinizasyon
saptanır.Ağrı liflerini tutan simetrik
polinöropati
– Difteri:Ekzotoksin ile parestezi ve zayıflık olur
mikst senseriomotor kayıp
– Varisella-zoster virus: latent infeksiyon
etkilenen gangliondaki nöronlarda
destrüksiyon ve kayıp
• 3.Herediter nöropati
• Herediter motorduyusal nöropati (HMSN)
• Herediter duyusal otonomik nöropati
(HSAN)
• Familyal amiloid nöropati
• Metabolik hastalıklardaki nöropati
Akkiz metabolik ve toksik nöropati
• Diabete bağlı periferal nöropati: distal simetrik duyu
,duyu-motor,otonomik veya fokal-multifokal asimetrik
nöropati
aksonal nöropati,segmental demyelinizasyon,endonöral
arterlerde kalınlaşma ve PAS + hyalinizasyon
• Üremik nöropati
• Karaciğer hastalıklarında
• Tiamin eksikliği ve Vit b12,b6 ve vit E eksikliğinde
•
aksonal nöropatiler
Maligniteye bağlı: infiltrasyon veya kompresyona
bağlı,paraneoplatik(küçük hücreli akc. Ca veya plazma
hücre diskrazi-Amiliod ilişkili veya Ig M myelin ilşkili
glikoprotein olması
Travmatik nöropati
• Travmatik nöroma: (amputasyon
•
•
•
nöroma)aksonların kitle oluşturan schwann
hücreleri,fibroblastlar ve perinöral hücrelerden
oluşan proliferasyonu
Kompresyon nöropati: Carpal tunnel send.
Mediyan sinirin bilekte sıkışması
Cumartesi gecesi palsi: üst kolda radiyal sinir
sıkışması
Morton nöroma: İnterdijital sinirin
intermetatarsal sıkışması
Tümörler
• Schwannoma
• Nörofibroma
• Malign periferik sinir kılıfı tümörü
Schwannoma
• Nöral krest kökenli Schwann
hücrelerinin benign tümörüdür.
• Nörofibromatozis tip 2 ile ilişkilidir.
• İyi sınırlı,kapsüllü kesitleri sert,gri ve
kistik ve ksantomatöz alanlar içeren
yapıdadır
• Mik: Hücreden zengin ve fakir alanlar
olmak üzere iki yapısı bulunur.
• Antoni A: Hücreden zengin alanların
oluşturduğu palizadik görünüm, (bahçe
çiti, rüzgarda sallanan başaklar)nükleuslar
Verocay cismi olarak ta tanımlanır.
• Antoni B: hücreden fakir mikrokistik ve
miksoid alanlar
• S100 +boyanma
• Dejeneratif değişiklikler olur.
• Malign transformasyon nadirdir.
Nörofibroma
• Kutanöz Nörofibroma:Dermisde bulunan
iyi sınırlı ,kapsülsüz, iğ hücrelerden oluşan
tümör.
• Pleksiform Nörofibroma: gevşek
mikroskopik olarak miksoid yapıda
hücreden fakir tümörlerdir.
Nörofibroma
• Neoplastik hücreler schwann
hücreleri, perinöral hücreler ve
fibroblastlardan oluşur.
Malign periferik sinir kılıfı tümörü
• Oldukça malign metastaz özelliği olan
•
sarkomdur.
Schwannom veya nörofibromdan transforme
olabilir. De novo gelişebilir. Nörofibromatozis tip
1 ile ilişkilidir.
Malign periferik sinir kılıfı tümörü
• Mik: diğer yumuşak doku tümörlerine
benzer Schwann hücrelerini anımsatan
bipolar hücreler bulunabilir.
• S-100 + dir.
• Rabdomyoblastik dif varsa TRİTON tümörü
denir.