pediatride özellikli transfüzyonlar yenıdogan

PEDİATRİDE ÖZELLİKLİ
TRANSFÜZYONLAR
YENIDOGAN
Prof.Dr.Gülyüz ÖZTÜRK
İstanbul Tıp fakültesi
Pediatrik Hematoloji-Onkoloji
Bilim Dalı
TÜM TRANSFÜZYONLAR
ÖZELDİR
Prof.Dr.Gülyüz ÖZTÜRK
İstanbul Tıp fakültesi
Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı
Yan etkilerin yaşa ve cinsiyete göre
dağılımı
Transfüzyon Sayısı İle Yan Etki
Arasındaki İlişki
Yan Etki tipleri ve erişkinle karşılaştırma
KAN GRUPLARI
ÖNEMLİ
ANTİKORLAR
D Protein Varyasyonları
•
Rh genlerinde oluşan çeşitli mutasyonlar
çeşitli Rh protein varyasyonlarına ve çok
sayıda Rh antijenine yol açar.
1.
2.
3.
4.
Rh- (D-) Fenotip
Zayıf D
Parsiyel (partial) D
Rhnull, Rhmod
Farklı Toplumlarda Rh+ Sıklıkları
• Bazı Asyalı topluluklarda;
%100
• Afrikalı siyahlarda;
%95
• Avrupa ve Kuzey Amerikalı beyazlarda;
%82-88
• Türkiye’de;
%87,3
• Basklılarda;
%55-70
D Protein Varyasyonları
• Terminolojik karmaşa !!!!!!
– Du (Stratton, 1946)
– Zayıf D (Peter Agre, 1992)
– Parsiyel D
• Varyant D
– %90-95 zayıf D (beyaz ırkta %0,2-1)
– %5-10 parsiyel D (en sık DVI→ anti-D yönünden
yüksek potansiyel)
Rh Makro-kompleksi (Metabolon)
Dokularda ABO Sistem Antijenlerinin
Dağılımı (Doku-Kan Grubu Antijenleri)
1. Ektoderm
• Ektoderm kökenli epitel (epidermis)
• Primer sensoryal nöronlar
2. Mezoderm
• Damar endotel hücreleri
• Kan hücreleri
• Böbrekler (glomerül ve proksimal tübüller)
3. Endoderm (sadece sekretuarlarda)
• GİS epiteli (mide, ince barsak, proksimal kolon)
• Ürogenital epitel
• Solunum epiteli
• BOS hariç tüm vücut sıvı ve salgılarında
Gen Bölgeleri
I
H - h
II
A 1 – A2 – B - O
III
Se - se
H Antijeni
 A,B,O gruplarının hepsinde bulunur
 A ve B için öncü maddedir
 Hh veya HH kişiler ABO sentezleyebilirler
ABH Sistemi Enzimleri
GEN
H
ENZİM
H Transferaz
(α2-L-fukozil transferaz)
ÜRÜN
H Maddesi
A
A Transferaz
(α3-N-asetil galaktozamil
transferaz)
SUBSTRAT
Öncü
(Prekürsör)
Madde
H maddesi
B
B Transferaz
H Maddesi
(α3-D-galaktozil transferaz)
B Maddesi
A Maddesi
İzohemaglütininler
•
•
•
•
•
•
Doğal antikorlardır
Anti-A
Anti-B
IgM yapısındalar
Yenidoğanda bulunmazlar
6-12 ayda çevresel antijenlere (A ve B’ye benzer
yapıda) karşı oluşurlar
TRANSFÜZYON
ÖNCESİ
UYGUNLUK
TESTLERİ
ABO / Rh saptanması
Uygunluk testlerinin en önemli adımı
kan gruplarının doğru saptanmasıdır.
23
KMTD 2010 GA
Klinik olarak önemli antikor
• Tx edilen eritrositleri yıkarak hasta morbiditesine yol
açabilen antikorlardır.
• Önemli antikorlar 37 C de aktif olanlardır.
• Daha önce gebelik ve/ veya Tx öyküsü olanlarda klinik
olarak anlamlı antikor olma olasılığı yüksektir.
• Zamanla bu anlamlı antikorların titreleri düşebilir.
• Ancak yeniden karşılaşma ile hızla cevap vereceklerini
unutmamak gerekir.
24
KMTD 2010 GA
Klinik olarak anlamlı antikorlar 37 C
•
•
•
•
•
•
ABO
Rh
Kell
Duffy
Kidd
SsU
• Bazen anlamlı reak.
Lewis
MNS
P
Lutheran
Cartwright
• Çok nadiren anlamlı
Le b
Chido/Rodgers
York
Xg a
25
KMTD 2010 GA
PERİNATAL
İMMÜNOHEMATOLOJİ
AMAÇ
• YENİDOĞANIN
ALLOİMMÜNİZASYONA BAĞLI
HASTALIKLARININ
ÖNLENEBİLMESİ
YENİDOĞANIN
ALLOİMMÜNİZASYONA BAĞLI
HASTALIKLARI
• Yenidoğanın ve fetusun alloimmün
trombositopenisi
• Yenidoğanın ve fetusun alloimmün
nötropeni
• Yenidoğanın ve fetusun
hemolitik anemisi
Neden ve Nelerle Uğraşıyoruz ?
SIKLIK
• ABD de hamilelerde :
• RhD uygunsuzluğu %10
• Bunların % 60-70 i Rh D pozitif bebek
doğuruyor
• Kell (-) annelerin %10 Kell (+) bebek sahibi
• Asya’da Rh D negatif fenotipi çok daha az
sıklıkta
Neden ve Nelerle Uğraşıyoruz ?
SIKLIK
• Standart RhIG uygulaması 1968’de başladı
• Standart RhIG uygulamasından önce
alloimmünize bebek oranı % 15
• Bugün Yenidoğanın Hemolitik Hastalık
(YHH) oranı : 1/1000 doğum
Neden ve Nelerle Uğraşıyoruz ?
SIKLIK
• Bugün Kell alloimmünizasyon oranı daha yüksek
• Aynı toplumda
– Kell için 3.2/1000 D,
– Rh için 2.6/1000 D)
• Anti-K1 antikorlarla birlikte diğer antikorların
neden olduğu ciddi YHH oranı anti-D den fazla
• İntrauterin transfüzyon gerektirenlerin
– %85’ i anti-D
– %10’ u anti-K1
– %3.5’ u anti-c
YHH ve KAN GRUPLARI
Kan grubu
Ab sıklığı
(1000
kadın için)
YHH
hastalığı
ciddiyeti
Yok/hafif
Orta
Ciddi
%90
sadece
antikor
YHH<% 10
YHH<% 1
ABO
A, B, AB
Rh
D
2.6
% 51
% 30
% 19
C, cE
0.9
%70
% 23
%7
E
2.0
Hepsi
_
Nadir
C, Ce, Cw, e
0.7
% 86
% !4
Nadir
Lewis
Lea , Leb
3.0
Sebep
olmaz
Kell
K1
3.2
% 30- 50
% 30- 37
% 23-38
Duffy
Fya
0.8
% 67-94
% 16
% 6-16
Fybbb
nadir
YHH ve KAN GRUPLARI
Kan
grubu
Ab sıklığı
(1000
kadın
için)
YHH
hastalığı
ciddiyeti
Yok/hafif Orta
Ciddi
Kidd
Jka
0.2
Nadir
MNSs
M
0.5
Nadir
S
0.1
Nadir
N
0.03
Sebep
olmaz
P
P1
0.03
Sebep
Olmaz
BennettGoodspeed
(HLA)
Bga
Nadir
Sebep
Olmaz
Bgb
Bgc
Alloantikorların Özellikleri
• Önemsiz alloantikorlar
Anti – P1
Anti – Lea
Anti – Leb
Anti-Cromer
Anti-Chido/Rodgers
Anti- Knops
Farklı etkileyebilen alloantikorlar
Anti – M ( Ig M ve Ig G yapısında) 1/16’nın üstü önemli
Titrasyon ile ilişki
Anti- Fya
1 / 64 de önemli
Anti- Kell
Rh D ve
diğer alt gruplar
Anti-C +G
Titrasyondan bağımsız, ağır hemoliz
1/8 - 1/16 – 1/32
RhD gibi izlenmelidir
Yenidoğan Hemolitik hastalığında
Patogenez ve Klinik
ANEMİ:
• IgG kaplı eritrositlerin dalak ve karaciğerde ekstravasküler
hemolizi
• Anti-K1 in etkilenmiş fetus ve yenidoğanda eritropoezi
baskılaması
• Ekstramedüller hematopoezin artması(dalak ve KC)
• Periferik kanda normoblast ve retikülositlerin artması
• Anemiye bağlı ve hepatik yetmezliğe bağlı
KALP YETMEZLİĞİ
• Ödem, asit, plevral ve perikardiyal effüzyon
• İntrauterin eksitus veya
İNDİREKT HİPERBİLİRÜBİNEMİ
BİLİRÜBİN ENSEFALOPATİSİ (KERN İKTERUS)
Yenidoğan Hemolitik hastalığında
Patogenez ve Klinik
• Annede anti-D saptanan fetusların
– % 50 si etkilenmez veya az etkilenir
– %20 si intrauterin ağır ekilenir.
– Etkilenen fetusun % 50’den fazlası 34. haftadan
önce ağır hemoliz tablosunu gaeliştirir ve
intrauterin transfüzyon gereksinimi olur.
– Anti-c ile %7
– Anti-K1 ile % 13-38
– Anti-Fya ile % 6-16 intrauterin transfüzyon
gereksinimi olur.
Yenidoğan Hemolitik hastalığında
Patogenez ve Klinik
ABO uygunsuzluğunda ise
•
–
–
–
–
–
–
IgG yapısındaki isoaglutininler için önceden duyarlanmaya
gerek yoktur.
En sık rastlananhemolitik hastalık nedeni ABO
uygunsuzluğudur. % 0.7 - % 2
Nadiren kern ikterus geliştirebilirler
O kan grubu anne çocukları daha fazla etkilenir % 15
Annede ABO uygunsuzluğu olan çocukların % 4- 11’i klinik
hemoliz geliştirir. % 1 ‘i ağır hemolitik hastalık geliştirir.
Bunun 2 nedeni tanımlanmıştır
1.
2.
Yenidoğanın ABO ekspresyonunun az olması
Antikorların Plazmadaki ve vasküler endoteldeki A ve B antijeni
ile absorbe olmasıdır.
ZAYIF D, PARSİYEL D, VARYANT D
SORUNU
• ZAYIF D TESTİ
• ABD ve Avrupa standartları farklı
• Avrupa : İmmünohematolojik (monoklonal IgM ile çalışılarak)
ve moleküler genetik olarak zayıf D olduğu tanımlanmışsa
alloimmünizasyon gelişmediği için RhIg uygulamasının
gerekmediğinini vurgulamaktadır. RhD fetus varlığında annede
moleküler analiz yapılamadığı ve varyant DVI olmadığı
gösterilmedikçe RhIg uygulanmalıdır.
• ABD: İmmünohematolojik olarak (monoklonal IgM ile
çalışılarak) zayıf D olduğu tanımlanmışsa alloimmünizasyon
gelişmediği için RhIg uygulamasının gerekmediğinini
vurgulamaktadır.
ZAYIF D, PARSİYEL D, VARYANT D
SORUNU
ZAYIF D TESTİ
• Zayıf D rearrangement (hibrid gen RhD ve RhCE den farklı) ve
missense mutasyonlarla ortaya çıkar. Genetik duruma bağlı olarak
fenotipik özellik taşır
• Prevalans :
– Beyaz ırkta : % 0.3
– Zencilerde : % 1.7
– Monoklonal anti-D reajenle prevalans % 0.2 olarak
verilmektedir.Toplumların prevalans değerine göre RhIg
uygulamasına karar verilmelidir
ZAYIF D, PARSİYEL D, VARYANT D
SORUNU
• PARSİYEL D
• Antijen konsantrasyonu farklılık gösterir, bazı eritrositlerde
bulunmayabilir.
• FDA onaylı monoklonal IgM anti-D Varyant DVI ile aglütinasyon
vermez ama varyant DII, DIII, ve DIV ile aglütinasyon
verir.DVa, DFR, Dbt, v Ro eritrositlerle alınan reaksiyonlar
değişkendir.
• Parsiyel D ve varyant D saptanan anneler alloimmünizasyon
geliştirebilir.
• Parsiyel D ve varyant D olgularında yüksek doz RhIg uygulanması
önerilmektedir.
• Zayıf D, Parsiyel D ve varyant D olgularında mikroskopik
değerlendirme yapılmamalıdır.
PRENATAL – PERİNATAL
TESTLERİN AMACI
1.
Rh D (-) kadınların tanımlanması
2.
Klinik önemi olabilecek eritrosit
alloantikorlarının tanımlanması
3.
Yenidoğan hemolitik hastalığının
tanımlanabilmesi ve yaklaşım
4.
Rh D negatif anneden doğan çocuğun Rh
tiplendirmesinin yapılması ve annede
fetomaternal kanamanın araştırılması
Hamilelikte Yapılacak Testler
• ABO
İlk hamilelik
Sonraki hamilelik
Diğer durumlar
İlk başvuruda
İlk başvuruda
Transfüzyon öncesi testler
• Rh ( zayıf D dahil)
İlk hamilelik
Sonraki hamilelik
Diğer durumlar
İlk başvuruda ve 26-28 hf
İlk başvuruda
Transfüzyon öncesi testler
Hamilelikte Yapılacak Testler
• Antikor tarama
(Klinik önemi olan diğer alloantikorların
tesbiti)
Tüm hamilelerde
D(-) hamilelerde
D(+) hamilelerde
Diğer durumlar
ilk başvuruda
RhIg öncesi
3. trimestirde :
Alloantikor öyküsü varsa
veya transfüzyon almışsa
Transfüzyon öncesi testler
Hamilelikte Yapılacak
Testler
• Antikor tanımlama
Beklenmeyen alloantikorların
varlığında
Doğrulama testi
• Antikor titrasyonu
Rh antikorları
Diğer antikorlar
İlk tesbite bağlı
Titrasyon zamanında
İlk tesbite bağlı
18-20. haftada tekrar
2-4 hf da bir tekrar
Antikor özelliğine bağlı
Hamilelikte Yapılacak Testler
• 3. Trimestirde ( 26 - 28.hf) tüm hamilelerde
alloantikor titresi bakılmalıdır.
Rh D durumuna bakılmaksızın ALLOANTİKOR
TARAMA TESTİ yapılır
% 0.06-0.24 yeni alloantikorlar saptanabilir.
• RhIg uygulaması ve FMH için özel izlem
Alloantikorların Özellikleri
• Önemsiz alloantikorlar
Anti – P1
Anti – Lea
Anti – Leb
Anti-Cromer
Anti-Chido/Rodgers
Anti- Knops
Farklı etkileyebilen alloantikorlar
Anti – M ( Ig M ve Ig G yapısında)
Titrasyon ile ilişki
Anti- Fya
1 / 64 de önemli
Anti- Kell
Rh D ve
diğer alt gruplar
Titrasyondan bağımsız, ciddi
1/8 - 1/16 – 1/32
Test zamanlaması ile ilgili
incelikler
• İlk başvuru : Tercihen ilk 3 ay içinde ABO ve Rh ve
antikor tarama testleri bakılmalıdır.
• İlk hamilelik ikinci başvuru : daha önce girişimsel
uygulama yapılmamışsa 26-28. haftada RhD pozitif
bulunmuş olsa bile ABO ve Rh ve antikor tarama
testleri tekrarlanmalıdır.
• Sonraki İzlem : Kayıtlarla izlenebilir.
• Sonraki Hamilelikler : ABO ve Rh ve antikor tarama
testleri yapılmalıdır
ALLOİMMÜNİZE ANNENİN İZLEMİ
• Antikor titre izlemi:
• Antijen cinsine ve uygulanan test tekniğine bağlı
olarak titrede önem sınırı değişebilir
• Antijen tipine bağlı olarak önemsiz olabileceği gibi
antijen titresinden bağımsız olarak ağır hemoliz
nedeni olabilir.
• Titre izleminde 4 misli yükselme anlamlıdır.
• Ardışık serum örnekleri paralel çalışılmalı , çalışılan
eritrosit paneline bağlı değişkenlikler önlenmelidir.
• RhD antikor saptanmışsa titre yüksekliğine göre 2-4
haftada bir izlenmelidir
ALLOİMMÜNİZE ANNENİN İZLEMİ
• İlk başvuruda ve sonraki izlemlerinde annede Rh
alloimmünizasyonu saptanmışsa annede D yanında Rh
alt grup antijeni (C,c,E,e) mutlaka bakılmalı ve antikor
araştırması yapılmalıdır.
• Antihuman IgG ile yapılan indirekt antiglobin testinde
antijen-antikor aglutinasyonunu kolaştıran LISS ve
PEG kullanılabilir.
• Antikor saptanmasında enzimli ortamda çalışmanın
klinik önemi olmayan antikorları göstern yanıltıcı sonuç
verebileceğini belirtmektedir.
Gestasyonel yaşın belirlenmesi için USG
Babanın serotip ve genotip tayini
D pozitif
D negatif
Araştırmaya gerek yok
Annenin antikor titresini
seri olarak izle
Titre yükselmesi önemli
Baba fenotipi heterozigot
Baba fenotipi homozigot
Amniyosentez ile bilirübin
izlemi veya
MCA doppler incelemesi
Fetal genotip tayini için amniyosentez
Fetus Rh D negatif
Fetus Rh D pozitif
bilirübin izlemi Liley eğrisinde
2 veya 3. zonda veya
MCA doppler › 1.5 MOM
Başka araştırma gerekmez
Fetal kan örneği
Fetal hematokrit≥ %30
Fetal hematokrit ≤ %30
Gestasyonel yaşı değerlendir
≥ 35 hafta
Doğum
≤ 35 hafta
İntrauterin transfüzyon
MOLEKÜLER GENETİK
DESTEĞİ
• Antikor tarama testinde Annede herhangi bir
eritrosit alloantijeni saptanmışsa standart rehberlere
girmesi gereken diğer bilgi biyolojik babanın antjen
profilinin çalışılmasıdır. Serolojik testler ile babada
antijenin olmadığı gösterilirse YHH olmayacağı
söylenebilir.
• Eğre babada serolojik testlerle yeterli bilgi
alınamıyorsa olası pek çok antijen için moleküler
inceleme yapılabilir. (RhD, Rh Cc, Ee, Kell (K1/K2),
Duffy (Fya,Fyb), Kidd (Jka/jkb)
MOLEKÜLER GENETİK
DESTEĞİ
• Eğer baba söz konusu antijen için homozigot ise
YHH yüksek risk taşır, heterozigot ise fetus için
%50 olasılık vardır. Fetal örnek incelemesi gerekir.
• Amniosentez ile 15.haftada alınan fetal DNA da
inceleme yapılır.
• Amniosentezde % 0.5-1, fetal kan örneklemesinde
%1-3 fetal kayıp riski vardır.
• Fetal DNA en erken gestasyonun 32. günü anne
dolaşımında saptanabilir. 2. ve 3. trmestrde %3 ve
%5 oranında saptanır.
DOĞUMDA YAPILACAK TESTLER
• ANNE
• ABO ve Rh
• Alloantikor tarama – tanımlama (yeni gelişen?)
• Anti-D (veya tanımlanmış diğer alloantikor) daha önce
saptanmışsa doğumda anti-D (veya diğer
alloantikorların) titre tekrarı
• FMH araştırması ( 30 ml) ( anti-D ve diğer alloantikor
saptanması durumunda önemli)
DOĞUMDA YAPILACAK TESTLER
• YENİDOĞAN
Anne kayıtlı değil ise
ABO/Rh
DAT
Anne alloimmünize ise
ABO/Rh
DAT
DAT serumu monoklonal Ig M içerirse yanlış
negatif sonuç alınabilir.
Anne örneği yoksa yenidoğanda annede daha önce
tanımlanmış antikora karşı gelen antijen araştırılır
DOĞUMDA YAPILACAK TESTLER
YENİDOĞAN
Fetomaternal ABO uygunsuzluğu varsa :
bebek serumunda anti-A ve anti-B IgG titre analizi yapılır
DAT POZİTİF olmasının ABO için prediktif önemi
Transfüzyon gereksinimi % 9
Fototerapi gereksinimi % 13
Bilirubin ≥ 10 mg/dL olması % 26
DAT NEGATİF olmasının ABO için prediktif önemi
YOK
Rh NEGATİF ANNEDEN DOĞAN BEBEKTE
• Anne RhD negatif veya zayıf D ise yenidoğanda her
ikisi de çalışılmalıdır
• Yenidoğan zayıf D olarak saptanırsa :
– Anneye RHIg yapılır
– Annede fetomaternal kanama araştırılır
DAT (+) ise zayıf D yorumu yapmak zor (Rh olmayan
antikorlara bağlı olarak DAT (+) bulunmuş olabilir)
• Bu durumda EDTA/glisin/ asit solusyonuyla DAT
negatifleştirilerek tekrar zayıf D çalışılır.
SARILIKLI YENİDOĞANDA ANNEDE
ALLOANTİKOR SAPTANMAMIŞSA
ABO UYGUNSUZLUĞU ARAŞTIRILIR
(Anne ve YD da ABO/Rh bakılır)
•
•
ABO uygunsuzluğu varsa ek test yapmanın
DAT negatif olmasının önemi yok
katkısı çok az
ABO UYGUNSUZLUĞU YOK ama KLİNİK VAR
•
Maternal serum ,Paternal eritrosit,YD serumu ile karşılıklı çalışmaları
yapılır
•
Anne serumunda prevalansı düşük bir antikor olduğu düşünülmelidir.Bu
durumda DAT kuvvetle pozitiflik verir.
•
Anne serumu ile baba eritrositleri indirekt antiglobulin testi çalışılır.
•
Anne-Baba arasında ABO uygunsuzluğu varsa yenidoğanın eritosit
eluatı ile baba eritrositleri çalışılır.
TRANSFÜZYON GEREKSİMİ OLAN
YENİDOĞANDA
YD da transfüzyon
öncesi uygunluk testleri
KANörneği
VE BİLEŞENLERİ
ÖZELLİKLERİ
• Anne
:
– ABO ve Rh tiplendirme
– Eritrosit antikorları için antikor tarama ve
tanımlama
• YD örneği :
– ABO ve RH sadece antijene yönelik
– DAT
– Anne örneği yoksa YD örneğinde antikor tarama
ve tanımlama
KAN VE BİLEŞENLERİ ÖZELLİKLERİ
KAN BİLEŞENLERİNİN SEÇİMİ
YD’da atipik eritrosit antikorları üretimi
• nadiren gözlenir
• yüksek hacimli tekrarlayan kan transfüzyonlarından
sonra
• transfüzyondan 5 gün önce toplanmış kanların
transfüzyonu sonrası
• YD’a antikor tarama-tanımlama testleri yapılmalı.
KAN VE BİLEŞENLERİ ÖZELLİKLERİ
KAN BİLEŞENLERİNİN SEÇİMİ
• YD’ın kendi ABO ve RhD grubundan veya
uyumlu
• ABO grubuyla uyumlu veya
anne ve YD plazmasında bulunan atipik
eritrosit antikoru ile uyumlu
• Elektronik cross-match YAPILMAMALI
• DAT testi ve/veya antikor tarama-tanımlama
testi pozitif ise serolojik testler ve tam
cross-match testi yapılmalı.
KAN VE BİLEŞENLERİ ÖZELLİKLERİ
Hasta Kan grubu
Transfüze edilen kan bileşeninin ABO kan grubu
Eritrosit
Trombosit
Plazma
O
İlk tercih
İkinci tercih
O
-
O
A
O
A veya B veya AB
İlk tercih
İkinci tercih
A
O*
A
O*
A veya AB
-
İlk tercih
İkinci tercih
B
O*
B**
A veya O*
B veya AB
-
İlk tercih
İkinci tercih
Üçüncü tercih
AB
A,B
O*
AB**
A
AB
A
A
B
AB
Çocuklara verilecek kan bileşenlerinin şeçimi
*
O grubu bileşenler düşük seviyede anti-A ve anti-B içermeli
**
B grubu veya AB grubu trombosit süsp. Uygun olmayabilir.
+
O grubu TDP sadece O grubu hastalara verilebilir. AB grubu TDP tüm kan gruplarına
verilebilir.
ÖNEMLİ NOKTALAR
• Kordon kanı örneği her doğumda alınmalı
• Tüm hamilelerde ilk başvuruda
– ABO-Rh D
– Antikor tarama mutlaka yapılmalı
– Anti-Kell ve anti-c çok önemli (anti-D kadar)
– Annede Rh D (-) ise yenidoğanda
varyant D (DVI),
parsiyel D
Zayıf D incelemesi yapılmalıdır.
Moleküler genetikten yaralanabilmeliyiz
YENİDOĞANDA
TRANSFÜZYON
YD transfüzyon tipleri ve
prensipler
• Kan değişimi (KD):
(HDN, sepsis, metabolik hast.,DIC)
•
Plazması alınmış eritrosit süspansiyonu uygun. (Hct: %50 - 60)
Gerekirse eritrosit süspansiyonu SF veya %5albumin ile
hazırlanabilir.
Tek hacim değişimi : %75 ab kaplı eritrositi
uzaklaştırır
İki hacim değişimi : %90 ab kaplı eritrositi
%50 bilirubini
uzaklaştırır
Küçük hacimde transfüzyon
Kan değişiminde
eritrosit süspansiyonunun özellikleri
• O kan grubundan veya anne ve YD plazması ile uyumlu
ABO kan grubundan olmalı
• Anne plazması ile AHG li ortamda çapraz karşılaştırma
testi uyumlu olmalı
• 5 günden daha eski alınmış olmamalı
• CPD ile toplanmış olmalı
• CMV seronegatif olmalı.
• Lökosit arındırılmış olmalı
• Isıtılmalı ( özel cihazda)
• Işınlanmalı ve ışınlamayı takiben 24 saat içinde
transfüze edilmeli
Kan değişiminde
eritrosit süspansiyonunun özellikleri
• Hct %50 - 60 olmalı
• Hacim : Miadında için
80 - 160 ml / kg
Prematüre için 100 - 200 ml /kg
HDN için
En sık A bebek O anne arasında olur
Anti - A ve anti- B nin Ig G fraksiyonu nedeni ile olur
DAT pozitif olabilir
KDde Grup O (düşük titrede anti-A ve anti-B içeren ) ve
maternal plazma ile çapraz karşılaştırma uyumlu olmalı
• YD da A ve B antijen ekspresyonu az - zayıf olduğu için
genellikle hafif seyirli.
•
•
•
•
Küçük Hacim transfüzyon ilkeleri
• 10 yerine 20 ml / Kg transfüzyon
• J ped hematol Oncol 2002 ; 24 : 43 - 6O
• 28 gün öncesi ve sonrası (Oksijen fraksiyonuna göre değişken)
• Devamlı solunum desteği olanlar
• CPAP uygulananlar
• Spontan solumu olanlar
12 - 11gr/ dl … 10gr / dL
10 gr / dL......8 gr / dL
8 gr / dL......7 gr /dL
Transfüzyon için
endikasyonları
•
Eritrosit Transfüzyonu
•
•
•
•
•
•
İlk 24 saat içinde anemi
Kümülatif kan kaybı
Yoğun bakım gereksinimi olanlar
Akut kan kaybı
Kronik oksijen bağımlılığı
Stabil hastada geç anemi
Hb 12 gr / dL
% 10 total kan hacmi
Hb 12 gr / dL
% 10 total kan hacmi
Hb 11 gr / dL
Hb 7 gr / dL
Transfüzyon için
endikasyonları
• Trombosit Transfüzyonu :
• Miadında veya prematürede kanamalı ise
– 50 X 109 / L
• Hasta Miadında veya prematürede kanamalı yok ise
– 30X 109/ L
• Stabil Miadında veya prematürede kanamalı yok ise
– 20X109 / L
Trombosit Transfüzyonu
• Tüm hastaları % 2- 9.4 ü alır
• Hastaların % 50 si birden fazla alır, genellikle 4 kez
alır
• Trombosit sayısı her klinik için farklılık
göstermektedir.
• Doz : 20 ml / kg
• Tr sayısı 30.000 / mm3 üstünde proflaktik
kullanılmamalı
• Kanamalı hasta ve cerrahi için bu sınır 50.000 / mm3
•
Arch Dis Child Fetal Neonatal 2004; 89: 101 - 107
YD da transfüzyon
• Trombosit süsp özellikleri
– ABO uygun, Rh uygun
– Alloimmün trombositopeni için HLA uygun
olmalı
– Işınlanmalı
– 10-20 ml /kg
Taze Donmuş Plazma
Transfüzyonu
• IVH dan koruma için kullanımının yararı
gösterilememiş
• Sepsiste ampirik kullanım tartışmalı
( opsonizasyon + Ig G X bakteriyemi )
• Tanı almamış olgularda DIC varsayımı ile plazma tr
yanlış uygulama
• Uzamış koagulasyon indekslerini plazma tr tedavi ile
yanlış ( Normal değerler bilinmeli)
• PT / aPTT > 1.5 koagulopati gösterebilir
Taze Donmuş Plazma
Transfüzyonu
• Mutlak endikasyonlar :
• DIC
• Vit K bağımlı faktör eks kanama
• Kalıtsal koagulasyon ve doğal inhibitör eksiklikleri
Thromb Res 2002 ; 107 : 29
Br J Haematol 2002 ; 19 : 295-305
YD da transfüzyon
• Plazma süsp özellikleri
– AB grup olmalı, veya alıcının ABO eritrosit
antijenleri ile uyumlu
– 10 -20 ml /kg
– Viral inaktive plazma seçilmeli
– Işınlama gereksiz
Granülosit süspansiyonu Transfüzyonu
•
•
•
•
•
Işınlanmalı
8- 12 saat içinde kullanılmalı
Çapraz karşılaştırma yapılmalı
ABO uyumlu olmalı
NEC için anti T araştırması yapılmalı
YD da transfüzyon öncesi
uygunluk testleri
• Anne örneği :
– ABO ve Rh tiplendirme
– Eritrosit antikorları için antikor tarama ve
tanımlama
• YD örneği :
– ABO ve RH sadece antijene yönelik
– DAT
– Anne örneği yoksa YD örneğinde antikor tarama ve
tanımlama
KAN VE BİLEŞENLERİ ÖZELLİKLERİ
• 1. DONOR
– Son 2 yıl içinde en az 1 kez donasyon yapılmış ve zorunlu tüm
mikrobiyolojik testleri negatif bulunmuş olmalı
– Transfüzyonun tekrarlanması olasılığı için 1 ünite bölünerek
(kapalı sistem ) sonraki transfüzyonda da kullanılabilmesi
sağlanmalı.
– Mümkünse aynı donor kullanılmalı
– İlk bir yaş için CMV seronegatif ürün seçilmeli, yoksa veya
transfüzyon acil ise diğer koşullar düşünülebilir.
TARTIŞMALI KONULAR
BAĞIŞÇI SEÇİMİ
– Aileden uygulanan tek donor daha fazla enf riski taşıyor,
rutin incelemeler mutlaka yapılmalı
– Multipar kadın donor kanı kullanılmamalı (TRALI)
– Bir yaşından küçük hastada kan bağışcısı son 2 yıl içinde
kan vermiş olmalı, viral tarama testleri değerlendirilmiş
olmalı
– Bir yaşından küçük hastada kan bağışcısı CMV
seronegatif olmalı
– Baba donor olmamalı (annenin antikorlar immünolojik
reaks reak nedeni olabilir)
KAN VE BİLEŞENLERİ ÖZELLİKLERİ
2. LÖKOSİTTEN FAKİR BİLEŞEN
Tüm kan bileşenleri ( granülosit hariç)
≤ 5 X 106 lökosit / ünite olacak şekilde
filtre edilmeli
3. CMV
5 X 106 lökosit / ünite riski azaltır
≤ 1 X 106 lökosit / ünite ( AABB )
TARTIŞMALI KONULAR
Lökosit filtresi -CMV
• Uygulama yöntemleri
Depolama öncesi
Yatak başı
• Mutlak endikasyonlar :
FNHT
Alloimmünizasyon
CMV
Lökositi azaltılmış kan ve bileşeni : BK≤ 5X106
Lökositi arındırılmış kan ve bileşeni : BK≤ 1X106
KAN VE BİLEŞENLERİ ÖZELLİKLERİ
IŞINLAMA( min 2500 Gy)
• İntrauterin ve büyük hacim transfüzyonunda
eritrosit raf ömrü 5 günden az olmalı ve ışınlama
yapıldıktan sonraki 24 saat içinde kullanılmalıdır.
• Eritrosit süspansiyonu alındıktan sonraki 14 gün
içinde ışınlanmalıdır. Sonrasında 14 gün daha
saklanabilir.
• Granülosit süspansiyonu ışınlama sonrası hemen
kullanılmalıdır.
TARTIŞMALI KONULAR
Işınlama – TA-GVHD
IŞINLANMIŞ KANIN ÖMRÜ
• Eritrosit süsp: Işınlandıktan sonra 28 gün kullanılabilir,
• Eritrosit süsp: Yenidoğanlarda, kalp yetmezliğ, ve
böbrek yetmezliğinde 14 güne kadar kullanılması uygun
bulunmaktadır.
• Trombosit süspansiyonunun ömründe değişiklik olmaz
IŞINLAMA ETKİSİ
POTASYUM DÜZEYİ
ATP DÜZEYİ
SONUÇ ÖNERİ
Raf ömrü 14 gün ve öncesi ışınlama yapıldıysa 14 gün
Raf ömrü 14 günden eski ışınlama yapıldıysa 7 gün
süreyle kullanılabilir
• İngiliz ve Japon
transfüzyon rehberi
Tüm exchange kanları
ışınlanmalı
• AABB transfüzyon rehberi
• İntrauterin transfüzyon
alanların exchange kanları
ışınlanmalı
ABD ve Kanada’da Çocuk Hastaneleri
Transfüzyon Politikalarının
Değerlendirilmesi



Katılım
– ABD %82
– Kanada %57
– Üniversal lökosit azaltılmış bileşen kullanımı
ABD %84
– Kanada %100
Tam taze kan bulundurma : %15
Transfüzyon öncesi Hemolobin sınırı : 8-10 g/dL
Spinella PC Transfusion May2010
87
SEPSİSLİ PEDİATRİK HASTALARDA
ERİROSİT TRANSFÜZYON EŞİĞİ
• Doku oksijenizasyonunu optimize etmek için Hb>9 g/dl
tutulmalıdır (C3)
–
Sepsis in neutropenia. Guidelines of the AGIHO of the DGHO (2003)
• Her nekadar klinik yararını gösteren prospektif randomize
çalışmalar yoksa da, doku oksijenizasyonunu optimize
etmek için Hb>9 g/dl tutulmalıdır (B3)
–
Management of sepsis in neutropenia. Guidelines of the AGIHO of the
DGHO (2006)2, (2010)3
Ann Hematol (2003), 82 (suppl 2); S158-166
Ann Hematol (2006), 85 ; 424-433
Ann of Oncology (2010), advance access published Nov 1
TARTIŞMALI KONULAR
Yeniden yapılandırılmış kan-
EXCHANGE TX
Eritrosit süspansiyonu + TDP
Exchange transfüzyon için :
O grubu eritrosit + AB grubu plazma
Yeniden yapılandırılmış kan- EXCHANGE TX
Uygulama ile ilgili son literatür
• Bir yaşından küçük hastalarda kan bileşenleri irradiye
edildikten sonra transfüze edilmelidir.
Neves JF Transfusion May 2010
• Aferez trombosit süspansiyonu 50ml den daha az
hacimlerde bölündüğünde 3. günden sonra trombosit
fonksiyonu ileri derecede zarar görüyor.
Wrinkler AMJF Transfusion May 2010
• Hayvan deneyinde raf ömrü 14 günden uzun olan eritrosit
transfüzyonu sonrası alloantikor gelişme oranı yüksek.
Henrickson Mar 2010
91