Asemptomatik Brugada Sendromu

Asemptomatik Brugada Sendromu
Doç.Dr. İlyas ATAR, Prof.Dr. Bülent ÖZİN
Bașkent Üniverstesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye
ÖZET
Brugada sendromu yapısal olarak normal kalpte sağ prekordiyal EKG leadlerde ST segment elevasyonu ve
artmış ani kardiyak ölüm riski ile karakterizedir. Tipik EKG bulgusu hastalarda zaman zaman ortaya çıkıp
zaman zaman kaybolabilir.
A NAHTAR K ELİMELER
Ani kalp ölümü, Brugada sendromu
Aseptomatic Brugada Syndrome
ABSTRACT
Brugada syndrome is characterized by an ST-segment elevation in the right precordial ECG leads and a high
incidence of sudden death in patients with structurally normal hearts. Typical ECG changes which are the
hallmark of disease can be masked sometimes.
K EYWORDS
Sudden cardiac death, Brugada syndrome
İLETİŞİM ADRESİ
Prof.Dr. Bülent ÖZİN
Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Kardiyoloji Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye
Asemptomatik Brugada Sendromu
O
tuz-beş yaşındaki erkek hastanın genel
cerrahi bölümünce inguinal herni operasyonu öncesi değerlendirilirken çekilen EKG’si
Sekil 1’de verilmiştir. Hastanın bilinen kalp
hastalığı yokmuş. Hastanın sistem sorgulanmasında göğüs ağrısı, dispne, çarpıntı ve bayılma
yakınmasının olmadığı öğrenildi. Hastanın özgeçmişinde bilinen sistemik hastalığı yokmuş
ve 5 yıldır 1 paket-gün sigara kullanmaktaymış.
Düzenli olarak ilaç kullanmıyormuş. Soygeçmişinde ailede ani ölüm öyküsü yokmuş.
Şekil 1’deki EKG için Tanınız Nedir?
1. Normal EKG
2. Sağ dal bloğu
3. Aritmojenik sağ ventrikül displazisi/sağ
ventrikül kardiyomiyopatisi
4. Brugada Sendromu
5. Hiperkalsemi
Şekil 1’de 51 atım/dk hızında sinüs bradikadisi olan ve V1, V2 ve V3 derivasyonlarında J
noktası ve ST yüksekliği olan bir EKG örneği
115
görülmektedir. EKG bulguları sağ dal bloğu ile
uyumlu değildir. Hiperkalsemide EKG’de QT
mesafesinde kısalma ve ST segment yüksekliği
beklenebilir, ancak Şekil 1’deki bulgular hiperkalsemi ile uyumlu değildir. Aritmojenik sağ
ventrikül displazisinde EKG’de sağ prekordiyal derivasyonlarda QRS sonrası epsilon dalgası gözlenebilir. Hastamızın EKG bulguları epsilon dalgası ile uyumlu değildir. Ayrıca hastanın ekokardiyografisi yapılıp ve tamamen normal olarak saptanmıştır. Şekil 1’deki EKG’de
V1-V2’de J noktası ve ST segment yüksekliği
ve negatif T dalgası mevcut olup bu bulgular
Brugada sendromu için tipik kabul edilen Tip 1
(Coved tip) EKG bulgusu ile uyumludur. V3 te
ise J noktası ST yüksekliği ve pozitif T dalgası
vardır bu bulgu Brugada Sendromu için tanımlanan Tip 2 (Saddle-back) ile uyumludur.
Hastanın sorgulmasında çarpıntı ve bayılma
şikayetlerinin olmaması ve aile öyküsünde ani
ölüm olmaması nedeniyle hasta asemptomatik
Brugada sendromu olarak kabul edildi.
ŞEKİL 1
Hastanın istirahat EKG örneği
CİLT 6, SAYI 2, Haziran 2008
116
Türk Aritmi, Pacemaker ve Elektrofizyoloji Dergisi
Hastaya Bundan Sonra Ileri Tetkik ve/
veya Tedavi Amaçlı Ne Yapalım?
1. Hiçbirşey yapmayalım, sadece takip edelim
2. Elektrofizyolojik çalışma yaparak ani ölüm
riskini değerlendirelim ve sonra ne yapacağımıza karar verelim
3. ICD takalım
Brugada sendromu, yapısal olarak normal
kalplerde EKG’de sağ prekordiyal derivasyonlarda J noktası ve ST segment yüksekliği, T dalga negatifliği ile karakterize ani ölüm riskinin
yüksek olduğu, miyokardda sodyum kanalını kodlayan genlerden SCN5A geninde mutasyonla seyreden bir klinik durumdur (1). Brugada sendromunun bütün ani ölümlerin yaklaşık
%4-12’sinden, yapısal olarak normal olan kalplerdeki ani ölümlerin ise yaklaşık %20’sinden
sorumlu olduğu düşünülmektedir (1). Brugada sendromlu hastaların tedavisinde etkinliğini kanıtlamış tek tedavi implante edilebilir kardiyoverter-defibrilatör (ICD) implantasyonudur
(2). Ancak bu tedavinin maliyeti yüksek olup
izlemde Brugada sendromlu hastalarda ICD
tedavisi sonrası %20-32 arasında komplikasyon ve/veya uygunsuz tedavi bildirilmektedir
(3). Bugün için Brugada sendromlu hastalarda
ani ölüm riskinin senkop, ventriküler aritmi ve
ani kalp durması öyküsü olan hastalarda daha
K AYNAKLAR
1.
Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, et al. Brugada
syndrome: 1992-2002: a historical perspective. J Am Coll
Cardiol 2003;41:1665-71.
2.
Antzelevitch C, Brugada P, Borggrefe M, et al: Brugada
syndrome: report of the Second Consensus Conference:
endorsed by the Heart Rhythm Society and the European
Heart Rhythm Association. Circulation 2005,111:659-670
3.
Sarkozy A, Boussy T, Kourgiannides G, et al: Longterm
follow-up of primary prophylactic implantable cardioverter-defibrillator therapy in Brugada syndrome. Eur Heart J
2007;28:334-344.
CİLT 6, SAYI 2, Haziran 2008
yüksek olduğu ve bu hastaların ICD ile tedavi
edilmesi gerektiği, diğer hastaların ise tedavisiz takip edilmesi gerektiği önerilmektedir (4).
Brugada sendromlu hastaların prognozu ve ani
ölüm riskinin belirlenmesinde kullanılması gereken parametreler konusunda literatürde çelişkili bilgiler mevcuttur. En büyük hasta sayısına
sahip olan ve hastalığa adını da veren Brugada
kardeşlerin sonuçları ve prognoz belirleyicileri
ile Brugada dışı literatür arasında ciddi farklar
mevcuttur. Elektrofiyolojik çalışma konusunda
da Brugada kardeşlerin bulguları ile diğer literatür arasında ciddi farklılıklar mevcuttur. Brugada kardeşlerin bulguları bu hasta grubunda
ani ölüm riskini belirlemekte elektrofizyolojik
çalışmanın değerli olduğunu gösterirken Brugada dışı literatür bunun aksini söylemektedir.
Yakın zamanda yayınlanan bir meta-analizde de elektrofizyolojik çalışma uygulamasının
Brugada sendromlu hastalarda prognoz belirlemede değerli olmadığını göstermiştir (5).
Mevcut veriler eşliğinde hastamızı Brugada sendromu kabul ettik ve hastalık hakkında
ayrıntılı olarak bilgilendirdik. EKG bulgularını belirginleştirip hastalık semptomlarının ortaya çıkmasını kolaylaştıran durumlar hakkında hastayı ayrıntılı bilgilendirdik. Hastayı tedavi vermeksizin takibe aldık.
4.
Brugada J, Brugada R, Brugada P: Determinants of
sudden cardiac death in individuals with the electrocardiographic pattern of Brugada syndrome and no previous
cardiac arrest. Circulation 2003;108:3092-3096.
5.
Paul M, Gerss J, Schulze-Bahr E, et al. Role of programmed ventricular stimulation in patients with Brugada
syndrome: a meta-analysis of worldwide published data.
Eur Heart J. 2007;28:2126-33.