Uzun QT Sendromu

Kardiyolojik Aciller
SENKOP ve ARİTMİLER
Dr. Nazan Özbarlas
ÇÜTF Pediatrik Kardiyoloji BD
SENKOP
Serebral kan akımının azalması sonucu:
• Ani olarak gelişen,
• Postur ve tonus kaybı ile giden
• Kendiliğinden düzelen
GEÇİCİ BİLİNÇ KAYBIDIR
2
SENKOP
Sıklıkla benigndir ama….
• Altta yatan potansiyel letal problem
• Tekrarlama olasılığı
• Meslek ya da mekan nedeniyle hayati risk
3
Sınıflama
• Kardiyovaskuler senkop
– Vazovagal (nörokardiyojenik senkop)
– Kardiyak
• Obstruktif
Mortalite riski taşıması
Tedavi gerektirmesi
• Aritmik
• Kardiyovaskuler olmayan senkop
4
Senkopta kalple ilgili nedenler
Mekanik
(darlık veya disfonksiyon)
• Sol ventr çıkış yolu darlığı
• Pulmoner hipertansiyon
• Koroner arter anomalileri
• Kardiyak tümörler
• Miyokardit (aritmik te olabilir)
Kardiyomiyopatiler:
• Hipertrofik KM
• Dilate KM (aritmik te olabilir)
• “Noncompaction” KM
• Aritmojenik sağ ventrikül
displazisi
Aritmik
• Wolff-Parkinson-White
• Uzun QT sendromları
• Katekolaminerjik polimorfik VT
• Brugada
• Aritmojenik sağ ventr displazisi
• Konjenital/akkiz kalp bloku
• Ventriküler taşikardi
• Atrial taşikardi/SVT
(normal yapılı kalpte nadiren
senkopa yol açar)
5
Senkopta kalple ilgili ipuçları
Ailevi SENKOP
ventriküler
aritmiler
özellikleri
Çok azQT
ön belirti
ile
• •Uzun
sendromu
•
•
•
AKUT KOLLAPS
•Brugada
Egzersizlesendromu
•Katekolaminerjik
Yatar durumda
• Gürültü ile tetiklenen
VT
•polimorfik
Yüzme sırasında
• Fizik veya emosyonel
Aritmojenik
sağ ventr
stresle tetiklenen
•displazisi
Prodrom ve olay tarifi NKS
ile uyumlu olmayan senkop
AİLE ÖYKÜSÜ
• Bilinen ailevi aritmi
• Ani kardiyak ölüm
• <50y 1°- 2° akrabalarda
– Açıklanamayan ölüm
– Açıklanamayan kalp
yetersizliği
• 1°- 2° akrabalarda
kardiyomiyopati
6
Senkopta kalple ilgili ipuçları
FİZİK İNCELEME
•
•
•
•
•
•
Patolojik üfürüm
Tek/sert S2
Taşikardi / takipne
Gallop
Klik
Düzensiz ritim
Dinamik oskültasyon
yapılmalı
EKG
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Uzun QT, Kısa QT aralığı
Brugada paterni
Anormal ST-T
Kalp bloku
Ektopik atımlar
WPW
Sağ ventrikül hipertrofisi
Brugada paterni
Sol ventrikül hipertrofisi
Atrial ve ventriküler ektopi
7
S.D.
• 5 y erkek
• Yakınma : Bayılma
• Öykü
: 3 yaşından beri her 2-3 ayda bir
genelde oynarken veya heyecanlandığında
birden bayılıyor, 5-10 dk baygın kalıyor. Kasılma
morarma, çırpınma, ağızdan köpük gelmesi ve
inkontinans olmuyor.
8
S.D.
• Özgeçmiş:
– NSVY dan miadında hastanede doğmuş doğumla ilgili bir sorunu
olmamış.
– Oturma ve yürümesi yaşıtlarından biraz geç olmuş.
– Doğuştan işitmesi az, 2 yıl önce işitme cihazı takılmış
• Soygeçmiş:
– Anne baba hala dayı çocukları ve sağlıklı, benzer şikayetleri yok.
– Sağlıklı 5 abisi var.
• Fizik inceleme: normal
9
S.D.
•
•
•
•
Olası tanılar ?
Katılma nöbeti
Vazovagal (nörokardiojenik) senkop
Epileptik nöbetler
 Eforla
Kardiyak senkop
– Obstruktif
– Aritmik
 Heyecanlanınca
 Aniden
 İşitme cihazı
 Fİ normal
10
S.D.
İlk tetkik ne olmalı?
• EKG
• EKO
• EEG
• Cerebral CT
• Kan şekeri
11
S.D.
Kalsiyum normal
12
S.D.
13
S.D. Annenin EKG’si
14
S.D. Babanın EKG’si
15
S.D.
Tanı:
• Uzun QT sendromu
Tedavi
• ICD implantasyonu
(implantabl kardiyak defibrilatör)
16
İdiopatik Uzun QT sendromu
(kanalopati)
• Ventriküler aritmi nedeniyle senkop, nöbet,
çarpıntı, ani kardiyak ölüme neden olabilen
miyokard repolarizasyon bozukluğudur
• Ventriküler aritmiler tipik olarak
– egzersiz ile (yüzme) (UQT1)
– emosyonel stres, sesli uyaran ile (UQT2) birlikte
– uykuda ve dinlenme halinde (UQT2-3)
17
İdiopatik Uzun QT sendromu
Aile öyküsü
• 1957 Jervel ve Large-Nielsen (sağırlık,OR)
• 1958 Romano-Ward (OD)
18
Uzun QT Sendromu- KLİNİK
• Stres, fizik aktivite, yüzme ile tetiklenen veya
uykuda ortaya çıkan senkop
• Nöbetler
Epilepsi ile çok karışır
• Ani ölüm
• Çarpıntı / göğüs ağrısı
19
Uzun QT Sendromu - EKG
• Uzun QTc
• T Dalga Anormallikleri (bifid, bifazik yada çentikli)
• T dalga alternansı
(aynı derivasyonda T dalgasının amplitüd veya yönünde
degişiklik olması - pozitif iken negatifleşmesi)
• Yaş için düşük kalp hızı (%20)
• AV Bloklar
• Torsade de Pointes
20
QTc Süresi
• Bazett Formulü: QTc = QT / √RR
• Genelde T dalgasının iyi göründüğü
DII’den ölçülmelidir.
•
QT aralığı R-R aralığı ile değişir
•
Sinüs aritmisinde en kısa R-R
aralığından sonraki cQT en uzun
olduğundan, bu ölçülmelidir
21
Yaş / Cins ve QTc (msn)
Normal
Sınırda
Uzun
Uzun
1-15
yaş
Erişkin
Erkek
Erişkin
Kadın
<0.44
<0.43
<0.45
0.44-0.46
>0.47
0.43-0.45
>0.46
0.45-0.47
>0.48
22
T dalga morfolojisi
• Repolarizasyonun süresi
yanında T morfolojiside
değişmiştir
• T dalgası bifazik veya
çentiklidir (V2-V5)
en belirgin V3-V4’te, egzersiz
testi sonrasında
• Semptomatik olgularda daha
sık görülür
23
24
25
VT tetiklenme
ve
Uzun QT EKG özellikleri
• egzersiz ile (yüzme)
• emosyonel stres,
sesli uyaran ile
• uykuda ve dinlenme
halinde
26
Uzun QT VF
Torsades de point
27
UZUN QT
28
Tedavi
• Beta adrenerjik blokaj
• Kalıcı kalp pili implantasyonu
• İCD (implantabl kardiyak defibrilatör)
• Sol kardiyak sempatik denervasyon
• QT intervalini uzatan ilaçlar yasak
• Aile ve hasta eğitimi: semptomlar / resussitasyon
• Yüksek sesli ortamlardan kaçınma
• Yarışmalı sporlar yasak
29
HB, 8 Yaş, Erkek
• ÖYKÜ: Son bir yıl içinde efor sırasında 4 kez
•
•
•
•
•
•
bayılmış, ailede sağırlık yok, amcada epilepsi ?
Fİ
: Doğal
EKG : QTc: 0.52 sn
Efor sonrası QTc: 0.58 sn
Telekardiyografi ve EKO normal.
Tanı : Uzun QT sendromu
Tedavi: Propranolol
İzlem : 5 yıldır senkop atağı görülmedi.
30
Efor Öncesi
QTc:0.52
HB
31
Efor Sonrası
QTc:0.58
HB
32
5y, Kız H.K.O
• Yak: Bayılma
• 1 hafta önce
koştuktan sonra
bayılmış
• İşitme engelli
• QTc 0.63 sn
33
34
10 yaş erkek M.F.Ç.
• 3 yaşından beri oynarken ve heyecanlanınca bayılma
• Epilepsi ilacı kullanıyor
• Son bir yıldır dikkat eksikliği için risperdal ve prozac
kullanıyor
• QTc 0.53 sn
• Anne baba heterozigot
• Kendisi homozigot KCNQ1
35
10 yaş erkek M.F.Ç.
36
• Risperdal ve prozac
kesildi
• Propranolol 3mg/kg
başlandı
• İki yıldır bayılması yok
37
13 yaş D.T.
• 8 yaşında iken kendinden geçmiş
• Doğuştan işitme kaybı varmış, cihaz yerleştirlmiş
• 1-2 yıldır çok yorulunca kalbi ağrıyormuş, çok ağlayınca
baygınlık hali oluyormuş
• 15 gün önce oyun oynarken aniden düşmüş ve kalbi
durmuş, resusite edilmiş, 8 gün yoğun bakımda yatmış
38
13 yaş D.T.
QTc 0.56sn
39
13 yaş D.T.
• İdiopatik uzun QT
• Propranolol 4mg/kg
• Babası ile tartışınca
bayılmış
• ICD önerildi
40
Genetik aritmiler- Kanalopatiler
• Uzun QT sendromları
• Kısa QT sendromları
özelleşmiş iyon kanallarını kodlayan
• Brugada sendromu
genlerdeki mutasyonlar
• Katekolaminerjik polimorfik ventrikül taşikardisi
• Ailesel atriyal fibrilasyon
• İlerleyici kardiyak ileti defekti
• İdiyopatik hasta sinus sendromu
41
Kısa QT sendromu
• Aritmojenik, otozomal dom, K=E
• QT intervali < 300 msn
• Atriyal veya ventriküler fibrilasyon
• Semptomlar: çarpıntı, baş dönmesi,senkop ve ani ölüm
Yapısal kalp hastalığı olmayan
•çarpıntı
Ani kardiyak
ölüm doğumdan
itibaren
her hastalarda,
yaşta
veya senkop
yakınmasıyla
gelen
•özellikle
EKG: sivri,
simetrik
ve dar T ölüm
dalgaları.
ailede
ani kardiyak
öyküsü saptanmışsa,
QTS akla
•kısa
Tedavi:
ICD getirilmelidir
42
Kısa QT sendromu
43
Katekolaminerjik polimorfik VT
• QT’de uzama olmaksızın egzersiz veya stresin tetiklediği
polimorfik ventriküler taşikardi ile karakterizedir.
• Genellikle çocukluk çağında (ort 8 yaş) ortaya çıkar
• Otozomal dominant
• 1/3’ünde egzersizle tetiklenen senkop ve ani ölüm öyküsü
• Hastaların çoğu vazovagal senkop veya epilepsi
tanısıyla yıllarca izlenmiştir
44
Katekolaminerjik polimorfik VT
• EKG genellikle normaldir, bazen bradikardi / U dalgası
• 24 st Holter’de VT saptanabilir.
• Egzersiz testi tanı koydurucudur
• Yüksek doz betablokor / ICD / Tüm yarış sporları yasak
45
Egzersizle tetiklenen VT
46
21 y erkek H.A.
• 8y da iken tekrarlayan
bayılma ile başvurdu
• 4 yıldır eforla bayılma
atakları geçiriyormuş
• 3 yıldır tegretol+depakin
• Anne-baba hala dayı
çocukları
• Fİ normal
• QTc. 0.44 sn
• EKO: normal
47
21 y erkek H.A.
Normal EKG
48
21 y erkek H.A.
Sıradaki tetkik ne
olmalı?
• EEG
• Serebral CT
• Efor testi
• Kardiyak MR
• Efor testi:
Kalp hızı 140/dk olunca
4-5 atımlık VT
• Holter:
Yüksek kalp hızlarında
multifokal VES
Tanı: Katekolaminerjik polimorfik VT
49
21 y erkek H.A.
50
Düşük kalp hızı
Yüksek kalp hızı
51
Katekolaminerjik polimorfik VT
H.A.
• Propranol 4mg/kg başlandı ( 8yaşında iken)
• 11 yaşında arkadaşları ile kavga ederken bayılmış,
5 dakika baygın kalmış
EKG de kısa süreli VT saptanmış
• Propranolol 6mg/kg a çıkıldı
• 17 yaşında babası ile tartışırken bayılmış
• 17 yaşında ICD yerleştirildi
52
Katekolaminerjik polimorfik VT M.K.
• 10 yaşında başvurdu (1997)
• 4 yaşından beri oynarken kısa süreli bayılma
• QTc: 0.40 sn
• Eforla sık VES saptandı, betablokor başlandı
• 15 yaşında iken motorsiklet kullanırken kendini kötü hissedip
düşmüş ve kafasını çarpmış, 2 gündür ilacını almadığı öğrenildi
• 16 yaşında futbol oynarken bayılmış, o gün ilacını almadığı öğrenildi
• 17 yaşında ICD yerleştirlidi
53
Brugada sendromu
• Genellikle erişkin yaşta ortaya çıkar
• İki günlük - 84 yaşta tanımlanmıştır
• SCN5A gen mutasyon, Otoz dom.
• Sağ prekordiyallerde (V1-V3)
– ST segment yüksekliği
– Sağ dal bloğu,
• Polimorfik VT veya VF atakları ve ani ölüm
• Tedavi:İCD
54
Brugada sendromu
55
Brugada sendromu
• Tip 1: ST segmentinde 2 mm
kemerli yükselme ve bunu
izleyen negatif T dalgası
• Tip 2: ST segmentinde eğer
tipi yükselme ve bunu izleyen
pozitif veya difazik T dalgası
• Tip 3: ST segmenti kemerli
veya eğer şeklinde, yükselme
<1mm ve bunu izleyen pozitif T
dalgası
56
Brugada sendromu
57
4 yaş, erkek
O.G.
Öykü
•
6-7 aydır, ayda 4-5 kez bayılma ve morarma atakları
•
Epilepsi tanısı ile fenobarbital + depakin başlanmış
Fayda görmemiş.
Fizik İnceleme
•
Nabız 50/ dak. KC 2 cm. 1/6 kısa sistolik üfürüm
58
4 yaş, erkek
• 3,5 yaşından beri
ayda 4-5 kez bayılma
ve morarma atakları
(eforla ilgisi yok)
• Epilepsi tanısı
• Nabız 50/ dak.
O.G.
Olası tanılar
• Epilepsi
• Katılma nöbeti
• Genetik kanalopati
– Uzun QT sendromu
– Katekolaminerjik VT
– Brugada
• Vazovagal senkop
• AV tam blok
59
OG
AV tam blok
Ventrikül hızı: 38/dk


60
O.G.
• EKG : 3. Derece AV blok
• Holter: QRS geniş, zaman zaman kısa süreli VF atakları
bu sırada hipotansiyon ve bilinç kaybı oluyor.
• Tedavi: Acil geçici kalp pili takıldı, bir hafta sonra kalıcı
kalp pili takıldı.
• İzlem: Fenobarbital ve depakin kesildi. 5 aydır bayılma
gözlenmedi.
61
Kalıcı kalp pili sonrası
OG
62
AV tam blok
• Atriyum ve ventrikül ileti hızları birbirinden
bağımsızdır.
• Konjenital tam kalp bloklu çocuklarda QRS
süreleri genellikle normaldir.
• Cerrahi veya postMI sonucu oluşanda ise
QRS süreleri uzamıştır.
63
64
AV Tam Blok
65
3 haftalık K,
• 2-3 gündür emerken çabuk yorulma,
kusma, hızlı nefes alma
• 4 yaşındaki abisi ÜSYE geçirmekte
• Fizik inceleme:
–
–
–
–
–
Peroral siyanoz
Hırıltılı, takipneik ve çekilmeler
Çok taşikardik,
Karaciğer 3 cm palpable
Ekstremiteleri soğuk ve kapiller
dolum zamanı 3 sn
– Femoral nabızları pozitif
•
•
•
•
•
•
Olası tanılar
Doğuştan kalp hstl
Kalp yetersizliği
Pnomoni
Sepsis
Metabolik hastalık
Aritmi
66
3 haftalık K
• Vital bulgular:
– Ateş: 36,2
– Solunum hızı: 80
– Kalp hızı: 274/dk
• EKG:
Supraventriküler
taşikardi
67
WPW
68
WPW
69
TAŞİKARDİ
• Sinüs taşikardisi
• Supraventriküler taşikardi (SVT)
• Ventriküler taşikardi (VT)
– Monomorfik VT
– Polimorfik VT
70
TAŞİKARDİ
• Dar QRS’li (≤ 0.08 sn) taşikardi
– Sinüs taşikardisi
– SVT
• Geniş QRS’li (>0.08 sn) taşikardi
– VT
– Torsades de pointes
71
SVT-Sinüs taşikardisi ayırımı
SVT
Sinüs taşikardisi
Öykü
Ani başlangıç ve bitiş Altta yatan bir neden
vardır (ateş,ağrı,
dehidratasyon)
P dalgası
Yok/anormal
Var/normal
Kalp hızı
Sabit
Bebeklerde ≥220/dk
Çocuklarda ≥180/dk
Değişken
Bebeklerde <220/dk
Çocuklarda <180/dk
72
Sinüs taşikardisi 190/dk
73
SVT
74
SVT tedavisi
• Stabil hastalarda:
– Vagal manevralar
• Bebeklerde yüze buz uygulaması
• Çocuklarda tek taraflı karotis masajı, valsalva manevrası, öğürme
refleksinin uyarılması
– Adenozin
– 2 yaşından büyük çocuklarda Verapamil veya Diltiazem kullanılabilir.
•
Stabil olmayan hastalarda:
– Kardiyoversiyon 0,5-1 joul /kg
– Amiodaron ya da overdrive pacing denenebilir
75
ADENOZİN UYGULAMASI
Adenozin
• Adenozin etkisini geçici AV blok oluşturarak gösterir
• Sürekli EKG izlemi ile, kalbe yakın venden 100 mikrog/kg
(maks. 6 mg)
• Eğer ilk uygulamada başarı sağlanamaz ise, ilaç iki kat
dozda (200 mikrog/kg, maks.12 mg)
76
SVT TEDAVİSİ (DOLAŞIM BOZUK)
• Acil elektriksel kardiyoversion uygulanır.
• Çocuğun damar yolu açık ve adenozin hazır ise
adenozin tedavisi ilk seçenek olabilir.
• İlaç uygulaması elektriksel kardiyoversiyonu
geciktirmemelidir.
• Kardiyoversiyon işlemini geciktirmemek koşulu ile
hazırlık sırasında vagal uyarılar da denenebilir.
77
Elektriksel kardiyoversiyon
• Cihazın eşzamanlama
(senkronize) düğmesi
açık olmalıdır
• Öncesinde sedasyon
yapılmalıdır
(Midazolam 0.1 mg/kg)
• Başlangıç dozu
– 0.5-1 J/kg
• Tekrarlama dozu
– 2 J/kg
78
VT tanı kriterleri
• 3 veya daha fazla
ventriküler orijinli atım
• Hız genelde 120/dk ve
üzeridir. (120-300)
• QRS geniş ve sinüs
ritmindekinden farklıdır.
• Ventriküloatriyal
dissosiasyon
• Monomorfik/polimorfik
79
Ventriküler taşikardi nedenleri
Akut Nedenler
Kronik
Metabolik nedenler
Hipoksi
Asidoz
Hiperkalemi
Hipokalemi
Hipomagnezemi
Hipoglisemi
Koroner arter
anomalileri
Yapısal kalp hast
Kardiyomiyopatiler
HKM
ARVD
DCM
Kanalopatiler
Uzun QT send
Brugada send
Katekolaminerjik
Kardiyak cerrahi
Miyokardit
İnfektif endokardit
Toksik (ilaç,
zehirlenmeler)
FT
MVP
Koroner arter
anomalisi
Kalp tümörleri
İlaçlar
80
VT TEDAVİ
DOLAŞIM DENGEDE
• Amiodaron
5 mg/kg IV/KI, (20-60 dk)
• Prokainamid
DOLAŞIM BOZUK
• Acil elektriksel
kardiyoversion
1. doz 0.5-1 J/kg
2. doz 2 J/kg
15 mg/kg İV/Kİ, (30-60 dk)
• Lidokain
0.5-1 mg/kg bolus (2-3 dk)
20-50 mikrogr/kg/dk infüzy
81
Polimorfik VT (Torsades de pointes)
• Lidokain
0.5-1 mg/kg bolus (2-3 dk)
20-50 mikrogr/kg/dk infüzy
• Magnezyum sulfat
25-50 mg/kg (0.1-0.2 mmol/kg)
(en fazla 2 g), 10 dak da
• AMİADORON GİBİ QT UZAMASINA NEDEN
OLAN İLAÇLAR KULLANILMAMALIDIR
82
8 yaş E
• Nefes darlığı, bayılma
• Okulda oynarken kendinden
geçip yere düşmüş,
bilinci yerinde imiş, ayağa
kalkınca tekrar düşmüş, bayılmış
4-5 dakika sürmüş, halen nefesi
rahat değilmiş
• Fİ: rengi soluk, halsiz,
M.C.M.
İlk tetkik ne olmalı?
• EEG
• Serebral CT
• EKG
• Beyin MR
• Tilt table testi
• 24 st Holter EKG
N: 104/dk KB:85/65 mmHg,
Üfürüm yok
83
DI, aVL,V1 de Q dalgası
8 yaş E
M.C.M.
Sol prekordiyal ST T değişikliği
84
8 yaş E
M.C.M.
CPK-MB
Troponin
1.gün
192
2.48
2.gün
166
6.15
Tanı
: Miyokard infarktüsü
Etyoloji : ??
85
Koroner arter problemi
•
•
•
•
•
Koroner arter anomalisi
Kawasaki sendromu
Mukopolisakkaridoz
Familyal hiperkolesterolemi
Variant angina
– Anksiyete
– Kokain,sigara
86
Koroner anatomi
• Koroner arter çıkış ve
seyir anomalisi
• Ostial darlık
• Akut açı ile çıkış
• Koroner AV fistül
• Miyokardiyal bridge
87
Koroner arter anomalisi
• Yoğun egzersizle ağrı
• Egzersiz sırasında ani
ölüm (gn le ilk belirti)
• Koroner arterin büyük
arterler arasında
sıkışması veya
Fİ tümüyle normal
göreceli darlıktan
İstirahat EKGsi normal
kaynaklanır
Egzersiz testi?
Anjiyografi
MRI anjiyo
88
8 yaş E
M.C.M.
Sol koroner arter
sağdan çıkıp
PA ve Ao arasından
seyrediyor
89
İnflamatuar kalp hastalığı
Perikardit
• Yatarken artan ağrı
• Venöz dolgunluk
• Perikardiyal frotman
• EKG: ST yüksekliği
Miyokardit
• Göğüs ağrısı
• Taşikardi
• Gallop ritmi
• EKG
• Kalp enzimleri
viral enfeksiyon öyküsü
90
Bağ dokusu hastalığı
• Dissekan aort anevrizması ve rüptür riski
–Marfan sendromu
–Ehler Danlos sendromu
•Ani, yırtıcı, çok şiddetli göğüs ağrısı
•Dispne, karın ağrısı
•Perfüzyon bozukluğu, şok
91
Marfan sendromu
•
•
•
•
•
1/5000 sıklıkta
15. kromozom FBN 1 geninde mutasyon
Otoz dominant
%25’inde spontan mutasyon
Lens subluksasyonu zamanla oluşabilir
(%50-60)
92
Marfan sendromu
93
Marfan sendromu
94
17 y erkek A.B.T.
• Bir gün önce futbol
oynarken sıkıştırıcı
göğüs ağrısı, baş
dönmesi, bayılma hissi
olmuş ve terlemiş,
bayılmamış,
• N: 72/dk Üfürüm yok
Olası tanılar ?
• Uzun QT sendromu
• Katekolaminerjik VT
• Brugada sendromu
• Miyokard infarktüsü
• Koroner anomali
• Hipertrofik
kardiyomiyopati
• Miyokardit
• Dilate kardiyomiyopati
95
17 y erkek A.B.T.
EKG: Yaygın ST –T değişiklikleri , Sol VH
Olası tanılar ?
• Uzun QT sendromu
• Katekolaminerjik VT
• Brugada sendromu
• Miyokard infarktüsü
• Koroner anomali
• Hipertrofik
kardiyomiyopati
• Miyokardit
• Dilate kardiyomiyopati
96
17 y erkek A.B.T.
• EKO:
İVS 30mm, PW 26mm.
• Hipertrofik kardiyomiyopati
97
HİPERTROFİK
KARDİYOMİYOPATİ
•Ani ölüm nedeni
•Göğüs ağrısı, senkop
•Sarkomer gen mutasyonu
•Aile öyküsü (otoz dom)
•Spontan mutasyon
•Sistolik üfürüm-değişken
Üfürüm olmayabilir
98
Hipertrofik Kardiyomiyopati
• Obstruktif ya da aritmik nedenle senkop
• Heterojen klinik, ani ölüm riski
• Ailevi özellik
• Moleküler genetik yenilikler
• Betablokör, verapamil, amiodaron,
pacemaker, antitaşikardik cihaz
99
16 yaş erkek B.M
• 8 yaşında üfürüm nedeniyle başvurduklarında hipertrofik
kardiyomiyopati saptanmış
• Voleybol oynarken göz kararması ve çarpıntısı olduğu
için 16 yaşında iken başvurdu, düzensiz metoprolol
kullanıyordu
• Belirgin sistolik üfürüm
100
16 yaş erkek B.M
EKG:
• V6 da QS
• T anomalileri
101
16 yaş erkek B.M
• EKO: HOKM
• Holter: Sık VES, VT
• iVS 38mm
Arka duvar: 14 mm
LVOT grad pik 65 mmHg
• ICD takıldı
• Alkol ablasyon yapıldı
102
16 yaş erkek B.M
103
11yaş erkek F.T. HKM
• Ağbisinde HKM tanısı
konulduğu için tarama
sırasında saptandı
• Egzersiz sırasında bazen
çarpıntı, çabuk yorulma
• İVS: 25mm
PW: 22
104
HKM
Sol ventrikül hipertrofisi
ST T değişikliği
Ters T dalgaları
Derin Q dalgaları
105
Aritmojenik Sağ Ventrikül Displazisi
• Sağ ventrikül çıkış yolunda diskinezi
• Miyofibriller yerine yağ dokusu ve fibrozis
• Ailevi ya da sporadik
• Tanı: ekokardiyografi, anjiyografi, EPS
• Tedavi: betablokör,
implantabl kardiyovertör-defibrilatör
SAĞLIKLI GÖRÜNEN ADÖLESANDA VT
106
Valvuler Aort Darlığı
•Eforla ağrı
•Eforla senkop
•Belirgin üfürüm
•Thrill
ani ölüm nedenidir
107
Ağır pulmoner darlık
•
•
•
•
Eforla ağrı
Eforla senkop
Kalp yetersizliği, perikard ef.
Sistolik üfürüm
108
Ortostatik tolerans bozukluğu
Kan akımı, kalp hızı ve kan basıncı
düzenlenmesindeki bozuklukları kapsar :
• Vazovagal senkop
• Ortostatik hipotansiyon
• Postural ortostatik taşikardi sendromu (POTS)
109
VAZOVAGAL = Nöral geçişli =
Nörokardiyojenik Senkop
• Tetik çeken faktör
(emosyonel, fiziksel stres veya ayakta durma)
• Prodromal belirtiler
(bulantı, göz kararması, sıcaklık hissi)
• Bir dakikadan kısa süre
• Aile öyküsü
• Genellikle iyi prognoz
110
Tekrarlayan Vazovagal Senkop
• Anormal katekolamin yanıtı
• Abartılı ventrikül kontraksiyonu
• Mekanoreseptörlerin duyarlılığının artması
BETA ADRENERJİK HİPERSENSİTİVİTE
111
BEZOLD-JARİSCH REFLEKSİ
 Venöz dönüş
 Kanbasıncı
REFLEKS
 Kalp hızı
Beyin sapı
 Kanbasıncı
SENKOP
 Katekolaminler
 İnotropi
 Kontraktilite
Vazodilatasyon
112
TİLT TESTİ
113
TİLT TESTİ
114
Vazovagal Senkopun Önlenmesi
• Pozisyon
izometrik ekstremite kontraksiyonu, parmak ucuna
yükselme, kollarını katlama, bacakları çaprazlama
• Tuz ve sıvı alımının artırılması (%90 işe yarar)
• Fludrokortizon
• Betablokörler
• Pacemaker uygulaması
115
Olgu X
• 16 yaşında kız
• Son günlerde 2 kez bayılmış
•
•
•
•
– Okulda derste ayağa kalkınca
– Evde duş alırken
– İkisinde de öncesinde bulantı, göz kararması +
Fİ ve EKG normal
İleri tetkike gerek yok
Tanı : Vazovagal senkop
Öneri : Tuz ve sıvı alımı artırıldı, 6 aydır senkop yok
116
Senkopta kalple ilgili ipuçları
SENKOP özellikleri
• Çok az ön belirti ile
•
•
•
•
•
•
AKUT KOLLAPS
Egzersizle
Yatar durumda
Gürültü ile tetiklenen
Yüzme sırasında
Fizik veya emosyonel
stresle tetiklenen
Prodrom ve olay tarifi NKS
ile uyumlu olmayan senkop
AİLE ÖYKÜSÜ
• Bilinen ailevi aritmi
• Ani kardiyak ölüm
• <50y 1°- 2° akrabalarda
– Açıklanamayan ölüm
– Açıklanamayan kalp
yetersizliği
• 1°- 2° akrabalarda
kardiyomiyopati
117
Senkopta kalple ilgili ipuçları
FİZİK İNCELEME
•
•
•
•
•
•
Patolojik üfürüm
Tek/sert S2
Taşikardi / takipne
Gallop
Klik
Düzensiz ritim
Dinamik oskültasyon
yapılmalı
EKG
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Uzun QT, Kısa QT aralığı
Brugada paterni
Anormal ST-T
Kalp bloku
Ektopik atımlar
WPW
Sağ ventrikül hipertrofisi
Brugada paterni
Sol ventrikül hipertrofisi
Atrial ve ventriküler ektopi
118
Senkopta testlerin endikasyonları ve işe yararlılığı
EKG
Ekokardiyografi
Egzersiz testi
Ambulatuar EKG
Tilt table testi
Uzun QT, kısa QT, WPW
Kkardiyomiyopati,
Senkoplu tüm hastalara
İlk basamak
Pulmoner HT, Brugada,
yapılmalı
tanısal test
Kalp bloku, ARVD
Kardiyomiyopati,
Anormal Fİ, EKG, aile
öyküsü veya alarming event Seçilmiş hasta pulmoner HT,ARVD,
koroner anomaliler
öyküsü
Katekolaminerjik
Egzersizle senkop veya
Seçilmiş hasta
polimorfik VT, uzun QT
egzersiz ile semptomlar
Atrial veya ventriküler
Çarpıntı ile birlikte senkop,
sık semptomlar,egzersizle
Seçilmiş hasta aritmi, intermitant kalp
bloku, refleks bradikardi
senkop
Çok sık, tekrarlayan senkop
veya atipik senkop
NKS un teyidi (düşük
spesifite), postural
Nadiren yararlı
ortostatik taşiklardi
sendromu
119
teşekkürler
120
121