VAKA SUNUMU

1
VAKA SUNUMU
Dr. Sevdican ERTURAN
Mod: Yrd. Doç. Dr. Celal KATI
OMU Acil Tıp A.B.D. 2014
2
Brugada syndrome in a family with a
high mortality rate: a case report
3
• Ailesinde ani 5 kişinin ani ölümü olan 32
yaşında Brezilya’lı erkek hasta kliniğe yoğun
endişe ve ölüm korkusu hissi ile başvuruyor.
• Hastanın (A) verdiği anamneze göre; büyük
annesi (F), babası (E), 6 erkek kardeşinde 3’ü (B,
C ve D) sırasıyla 35, 50, 3 aylık, 36 ve 38.
yaşlarında uykuda aniden ölmüşlerdi.
4
Soyağacı:Kareler ailedeki erkekleri yuvarlaklar kadınları
simgelemektedir.
5
• Hastanın çekilen EKG ‘sinde Brugada
Sendromu’na tipik olan EKG bulguları
saptanmıştır.
• Sağ prekordiyal derivasyonlarda V1, V2 ve V3 de
negatif T dalgasının takip ettiği ST dalga
elevasyonu görülmektedir.
6
• Hastanın EKG paternine bakarak, ailesindeki
ani ölüm verilerini göze alarak, Brezilya
Kardiyoloji Cemiyeti’nin guidelinelarının
önerisiyle hastaya ICD takılmıştır.
• Hastanın takibe geldiği 4 yıl boyunca
asemptomatik olarak seyrettiği gözlenmiştir.
7
BRUGADA SENDROMU
• Brugada Sendromu; SCN5A mutasyonunun
neden olduğu otozomal dominant bir hastalıktır.
• Bu gen kardiyak voltaj bağımlı sodyum
kanallarını kodlar.
• Anomali gösteren gen myokard üzerinde
bulunan Na kanalının düzenlenmesinden
sorumludur.
8
• Na kanalları elekriksel uyarıların kalp kası
hücresinde kasılmayı sağlayacak şekilde
yayılmasında anahtar rolü oynar.
• Düzenli elektriksel uyarıların oluşturulamaması
kalbin kasılmasında durmaya ve bununla ilişkili
olarak bayılma ve ölüme kadar giden klinik
problemlere yol açmaktadır.
9
• Toplumda görülme sıklığı değişkendir
• Erken bebeklikten ileri yaşa kadar her yaş
grubunda saptanmakla beraber en sık 20-40 yaş
grubunda görülmektedir.
• Erkeklerde bayanlara göre 8 kat daha fazla
görülmektedir.
10
• Brugada sendromunun temel özelliği ritm
bozuklukları,çarpıntı,bayılma ve bunun ötesinde
ani ölüm ile kendisini göstermesidir.
• Ani ölüm nedeni ventriküler fibrilasyondur.
• Brugada senromu ile ilişkili klinik durumlar
uykuda da meydana gelmektedir.Uykuda ani
ölüm gibi dramatik tablolara yol açmaktadır.
11
• EKG bulgusu V1-V3 derivasyonlarda sağ dal
bloğu ve beraberinde çadır tipi 2 mm den fazla
ST yükselmesi tipiktir (Tip 1).
• Eğer bu yükselme eyer tipiyse Tip 2 olarak
adlandırılır. Tip 2 de V1 ve V2’ deki ST
yüksekliğini bifazik yada pozitif T dalgaları izler.
• Mevcut ST yükselmesi eyer ya da çadır olsun 2
mm den azsa Tip 3 olarak adlandırılır.
12
13
• Brugada sendromunda özellikle riski belirgin
tanımlanmış hastalar ani kalp ölümünü önlemek
amacı ile tedavi edilmelidir.
• Tedavi hayatı tehdit edici bir ritm bozukluğu
geliştiğinde bu ritmi tanıyıp gereğinde kalp
içinden elektriksel şok akımı vererek bu ritm
bozukluğunu düzeltecek implantable cardıoverter
defibrilatör (ICD) adı verilen bir cihazın kalbe
yerleştirilmesidir.
14
Kaynaklar:
• Barros et al. Journal of Medical Case Reports
2013, 7:78
http://www.jmedicalcasereports.com/content/7/1/78B
• Acil Durumlarda EKG 2. Baskı Çeviri Editörü:
Doç. Dr. Timur Timurkaynak
Bölüm 11 Monogenik Aritmik Hastalarda Acil
Kararlar
15
TEŞEKKÜRLER…