Çocukluk Çağı Kafa İçi Yer Tutan Lezyonlara Tanısal Yaklaşım

advertisement
İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Sürekli Tıp Eğitimi Etkinlikleri
Herkes İçin Çocuk Kanserlerinde Tanı
Sempozyum Dizisi No: 49 ● Mayıs 2006; s.39 - 44
Çocukluk Çağı Kafa İçi Yer Tutan Lezyonlara
Tanısal Yaklaşım
Prof. Dr. İnci Ayan
Çocukluk çağında kafa içi yer tutan lezyonlar neoplastik hastalıklar, travma
sonrası gelişen kitle lezyonları, enfeksiyona bağlı gelişen kitleler, damarsal
kökenli malformasyonlar ve başta fakomatöz grubu hastalıklar olmak üzere bazı
kalıtsal ve ailevi sendromları içermektedir.
Ultrason, bilgisayarlı tomografi (BT), magnetik rezonans (MR), anjiografi,
MR spektroskopi, perfüzyon MR, single photon emission computed tomography
(SPECT) ve positron emission tomography (PET) gibi görüntüleme
yöntemlerinin klinik kullanıma girmesi ile bu hastalıkların tanısı ve tedavisinde
büyük aşamalar kaydedilmiştir.
Semptom ve bulgular lezyonun doğrudan doğruya beyin dokusuna
infiltrasyonu veya normal santral sinir sistemi (SSS) yapılarına basısı sonucu
gelişebileceği gibi, dolaylı olarak beyin omurilik sıvısı (BOS) akışını
engelleyerek ve kafa içi basıncını artırarak da ortaya çıkabilir. Enfeksiyon
ve/veya kanamaya bağlı kafa içi lezyonlarda ateş, kan basıncı değişiklikleri,
solunum düzensizliği, veya solukluk gibi belirtiler kafa içi basınç artışı belirti ve
bulgularına eşlik ederler. Özellikle sabahları ortaya çıkan baş ağrıları, kusma ve
letarji kafa içi basınç artışının klasik triadını oluşturur. Kafa içi basınç artışının
diğer özgün olmayan, lateralizasyon göstermeyen bulguları arasında optik atrofi,
diplopi, 6. sinir felçleri, kişilik değişiklikleri, okul başarısızlığı, apati sayılabilir.
İki yaştan küçük çocuklarda kafa sütürleri henüz kapanmadığından irritabilite,
iştahsızlık, gelişmede gecikme, uyku düzeninde değişiklik, zihinsel ve motor
yeteneklerde gerileme kafa içi basınç artışının erken semptomlarını oluşturur;
bazen tek bulgu kafa çevresinde büyüme ve kabarık fontanel olabilir. BOS
tıkanıklığı, 3. ventrikül genişlemesi veya ortabeyin tektal bölgenin basısına bağlı
olarak gelişen basınç artışı da bebeklerde gözlerde batan güneş görüntüsüne
neden olabilir.
Tümörler
Kafa içi yer tutan neoplastik lezyonlarda özgün nörolojik bulgular genellikle
hastanın yaşı ve lezyonun yerleşim yerine göre değişiklik gösterirler. Yenidoğan
ve bebeklik döneminde görülen konjenital, gelişimsel ve diğer tümörler başlıca
beyin orta hat yapıları ve arka çukurda gelişirler. Beyin hemisferi yerleşimi sık
olmayıp bu nedenle konvülzyonlar bebeklik dönemi beyin tümörlerinde sık
görülen bir semptom değildir. Bebeklik döneminin kafa içi basınç artış
bulgularına ek olarak baş kontrolünün zayıf olması, başın bir tarafa eğik olması
(head tilt), nistagmus, ataksi, hemiparezi, ekzoftalmus, koordinasyon bozukluğu,
ve diensefalik sendrom görülebilir.
39
Prof. Dr. İnci Ayan
Konjenital beyin tümörlerinden en sık görülen germ hücre tümörleri başlıca
pineal bölge veya diensefalonda, astrositomlar supratentorial aksiyal bölgelerde,
primitif nöroektodermal tümörler SSS’nin herhangi bir bölgesinde, koroid
pleksus tümörleri ve ependimomlar ise ventriküllerde yerleşirler. Konjenital
beyin tümörleri doğum öncesi rutin ultrason sırasında inutero olarak saptanabilir.
Gerekli durumlarda MR ile tanı desteklenebilir. Beyin tümörü düşünülen yeni
doğanda tercih edilen tanı yöntemi genel anestezi altında çekilen MR’dır.
Nörolojik bulgusu olmayan hidrosefalik bebeklerde kafa içi yer tutan lezyon
tarama yöntemi olarak kontrast verilmeden çekilen BT yeterli olup kitle lezyonu
saptanan olgularda MR yapılması uygun olur. İlk iki yaşta görülen gelişimsel
beyin tümörleri arasında kraniyofarinjiyoma, kolloid ve epidermoid kistler,
dermoidler ve lipomlar sayılabilir. Diğer tümörler arasında başta optik traktus,
hipotalamus ve talamus yerleşimli astrositik tümörler, supratentoriyal yerleşimli
PNET, ependimom ve lateral ventriküllerden gelişen koroid pleksus tümörleri
sayılabilir. Bu lezyonlarda da histopatolojik tanı öncesi tercih edilen tanı yöntemi
MR olup, görüntüleme dışında dikkatli gözlem, sistemik muayene, hematolojik
ve bazı biyokimyasal veya mikrobiyolojik incelemelerle diğer kitle
lezyonlarından ayrım yapılabilir, veya birlikte görülebilen hazırlayıcı hastalıklar
tanımlanabilir.
Büyük çocuklarda kafa içi yer tutan neoplastik hastalıklar yerleşim yerlerine
göre başlıca supratentoriyal ve infratentoriyal olarak iki grupta incelenebilir.
Supratentoriyal tümörler bulundukları yere ve boyutlarına göre çeşitli semptom
ve bulgular gösterebilirler. En sık semptom baş ağrısı olup bunu konvülzyonlar
izler. Başağrısı olan çocukta birlikte nörolojik bulgu, papil ödemi, görme
bozukluğu, giderek şiddetlenen kusma, şiddetlenen ve uykudan uyandıran baş
ağrısı, boy uzamasında gecikme, diabet insipit ve/veya nörofibromatozis
bulguları varsa tanı için BT çekilmesi uygun olur. Supratentoriyal tümörlerin
neden olduğu konvülzyonların büyük çoğunluğu grand mal olup daha az oranda
kompleks parsiyel veya geçici fokal olabilir. Daha önce konvülzyon geçiren
çocukta nöbet karakterinde değişiklik, status epileptikus, veya post iktal paralizi
intrakraniyal tümör düşündürmelidir. Hemiparezi, hiperrefleksi ve klonüs, duyu
kaybı ile olan üst motor nöron semptomları da supratentoriyal tümörlerde
görülebilir. Frontal, paryetooksipital, 3.ventrikül lezyonları, optik sinir ve kiazma
tümörleri, hipotalamik ve pineal bölge tümörlerinin de kafa içi basınç artış
semptomlarına ek olarak özgün semptom ve bulguları mevcuttur. Çocukluk
çağında beyin hemisferlerinin ve diensefalon derin yapılarının en sık tümörü
düşük grad astrositomlardır. Yüksek grad astrositomlar daha az sıklıkta olup
supratentoriyal bölgenin diğer tümörleri arasında oligodendrogliomalar,
ependimomlar, PNET, koroid pleksus papillom ve karsinomları, pineal bölge
astrositik tümörleri, germ hücre tümörleri ve pineal parankim tümörleri,
pineoblastom olarak tanımlanan embriyonal tümörler sayılabilir. Optik sinir ve
kiazma tümörleri de genellikle düşük grad gliomlar olup nörofibromatozisle
birliktelikleri iyi bilinir. Pituiter adenomlar ve kraniofarinjioma olarak bilinen
40
Çocukluk Çağı Kafa İçi Yer Tutan Lezyonlara Tanısal Yaklaşım
neoplastik hastalıklar yer tutan lezyon etkisinden çok bir endokrin hastalığı
olarak ele alınırlar. Gangliogliom ve meningiomlar çocuklarda daha seyrek
görülürler.
Supratentorial tümörlerin ayırıcı tanısında beyin abseleri, vasküler
malformasyonlar, daha az sıklıkla demiyelinizan hastalıklar ve serebrit
düşünülmelidir. Tanıda BT, MR, gerektiğinde serebral anjiyo en güvenilir tanı
yöntemleridir.
İnfratentorial (beyincik ve beyin sapı) yerleşimli tümörlerde denge bozukluğu,
ataksi, üst ekstremitelerde koordinasyon bozukluğu, kranial sinir felçleri başlıca
semptom ve bulgulardır. Ense sertliği ve başın eğik durması herniasyon veya
okulomotor parezi sonucudur. Arka çukur tümörlerinde beyin dokusu tutulmamış
ise erken dönemde kafa içi basınç artış bulguları egemendir. Beyincik
hemisferleri tümörlerinde ise erken dönem bulguları dismetri gibi lateralizasyon
bulgularıdır. Beyin sapı hastalığında özellikle V, VII, IX. Sinir felçleri ve
konjugasyon bozukluğu, serebellopontin kitlelerde ise fasiyal zayıflık ve işitme
kaybı görülebilir. İnfratentoriyal yerleşimli tümörlerden başlıcaları
medülloblastom, astrositomlar, ependimomlar, ve beyin sapı gliomlarıdır. Ayırıcı
tanıda ensefalit, subakut ve kronik menenjit, serebellar dejeneratif hastalıklar,
vasküler
malformasyonlar,
parazit
kistleri,
subakut
nekrotizan
ensefalomiyelopati düşünülmelidir. Tanı için BT, MR, gerektiğinde serebral
anjio, spinal aks görüntüleme ve uygun koşullarda BOS analizi yapılmalıdır.
Çocukluk çağı kafa içi neoplastik hastalıklarda kesin tanı, bazı optik kiazma
ve diffüz beyin sapı tümörleri hariç, her olguda histopatolojik olarak
konulmalıdır.
Travmaya bağlı kitle lezyonları
Çocuklarda travmaya bağlı kitle lezyonu görülme sıklığı %1-35 arasında olup,
yaş ilerledikçe sıklık artmaktadır.
Yenidoğan döneminde travma sonrası kitle lezyonunun başlıca nedenleri
doğum travması, hipoksi ve prematürelerde germinal matriks kanamalarıdır. Üç
yaştan küçük olgularda ise başlıca nedenler düşme, motorlu taşıt yaralanmaları,
ve dayak gibi kötü muamele görmektir. Daha büyük çocuklarda ise kazalar en
önemli nedeni oluşturmaktadır. Travmaya bağlı kitle lezyonları epidural
hematom, subdural hematom ve parankim içi hematom olarak ayrılır. Travmanın
etkisi yaralanma sırasında beyin gelişmesinin hangi evrede olduğuna göre
değişmektedir. Yeni doğanda kalvaryum tek tabaka ve yumuşak, sütürler açık, su
miktarı fazla, ve myelinize olmamış nöronlar basıya dayanıklı olduğu için kitle
lezyonlarından çok serebral ödem oluşmaktadır. Yine yenidoğanda subaraknoid
aralık geniş ve ekstraaksiyal vaskülarite fazla olduğundan subaraknoid kanamaya
yatkınlık fazladır. Myelinizasyon tamamlanıp korteks serebri kalvaryum içinde
genişledikçe, kemik ossifiye oldukça ve sütürler kapanınca kafa içi kitle lezyon
oluşma sıklığı artar.
41
Prof. Dr. İnci Ayan
İnfant ve bebeklerde kafa içi yaralanmalarda hematokrit düşer, solukluk,
bradikardi, solunum distresi, bilinç değişiklikleri irritabilite, fontanel kabarıklığı,
konvülzyon ve fokal nörolojik araz görülür. En sık subdural hematom bulgusu
konvülzyon ve retinal hemorajidir.
Büyük çocukta başağrısı, mental durumda değişiklik, bulantı kusma, letarji,
hemiparezi anizokori, konvülzyon, postür değişikliği ve upward gaze palsi
subdural, epidural ve intraparankimal hematom belirtilerini oluşturur.
Kafa yaralanmalarında radyolojik tanı yöntemi olarak ultrason tarama amaçlı
olarak yenidoğan ve bebeklerde kullanılabilirsede ayrıntılı bilgi vermez. Kitle
lezyonlarında BT tercih edilen bir yöntemdir. Hematomun akut, erken subakut,
geç subakut ve kronik oluşu hakkında da bilgi verir. MR kitle sınırlarını ve
hematom özelliklerini daha iyi göstermesine karşın sedasyon gerektirdiği için
akut yaralanmalarda uygulama güçlüğü yaratır.
Kafa yaralanmalarında hemoraji ve hematomdan başka hidrosefali ve
konvülzyon komplikasyonları gelişebilir.
Anevrizmalar
Kanamalı hastaların ayırıcı tanısında anevrizma rüptürlerini düşünmek
gerekir. Çocuklarda görülen anevrizmalar tüm yaşlarda görülen anevrizmaların
%0.5-3’ünü oluşturur ve yerleşim yeri, büyüklük, yaş ve klinik prezantasyona
göre erişkinlerden farklıdır. Yıllık insidansın milyonda 1 olduğu
düşünülmektedir. Anevrizmaların %80’i ön sirkülasyondan, %20’si arka
sirkülasyondan kaynaklanır. Büyük bir bölümü yapısal nedenlere bağlı olup bazı
hastalıklarla birlikte görülebilirler. Aort kuarktasyonu, A-V malformasyon,
kardiyak miksoma, serebral tümörler, Ehlers Danlos sendromu, fibromüsküler
displazi, G6PD eksikliği, HIV, kraniyal radyoterapi almış olmak, Marfan
sendromu, Moyamoya, polikistik böbrek, psödoksantoma elastikum, orak hücre
anemisi, Thalasemi, tüber skleroz bu hastalıklardan bazılarıdır. Çocuk
anevrizmalarının bir başka nedeni enfeksiyonlar olup çoğu bakteriyel ve
fungaldir. Enfeksiyöz anevrizma oluşmasında 3 mekanizma vardır. Endokardit,
sepsis sonrası emboli ile oluşan damar içi anevrizma; komşu bir enfeksiyon
nidusundan (menenjit, kavernöz sinüs tromboflebiti, komşu osteomiyelit, sinüs
post op enfeksiyonu) doğrudan uzanım ile damar dışı anevrizma; herhangi bir
odak olmaksızın biyopsi ile tanı konan anevrizmalar. Enfeksiyon
anevrizmalarında alfa streptokoklar,stafilokoklar, psödomonas ve h influenza en
sık ajan patojenlerdir. Bir diğer anevrizma nedeni ise travmadır.
Anevrizma olgularının yarıdan fazlasında subaraknoid hemoraji ve buna bağlı
ani başlayan başağrısı, kusma, bilinç bozukluğu konvülzyon, parezi, ateş ve
koma görülebilir. Bu olgularda mortalite %11-20’dir. Kitle semptomları arasında
KİBAS, hidrosefali , letarji, bulantı, kusma, kabarık fontanel, süturlarda ayrılma,
papil ödem, opüstoklonik postür, parezi veya pleji sayılabilir.
42
Çocukluk Çağı Kafa İçi Yer Tutan Lezyonlara Tanısal Yaklaşım
Anevrizma tanısında MR ve anjiogram en iyi radyolojik tanı yöntemidir.
Rüptüre anevrizmalarda BT’den sonra lumber ponksiyon ve daha sonra serebral
anjio yapılmalıdır.
Subaraknoid kanama anevrizmaya bağlı değilse lösemi, ITP, yenidoğanın
hemorajik hastalığı hemofili ve hemorajik diatez düşünülmelidir.
Vasküler malformasyonlar
A-V malformasyonlar, kavernöz malformasyonlar ve venöz angiomlar olup
yenidoğanda ventrikül içi kanamanın, büyük çocukta ise serebral kanamanın
başlıca nedenlerindendir.
Ani gelişen şiddetli başağrısı en önemli semptomdur. Bilinç bozukluğu,
menenjismus, lateralize motor ve duyu bozuklukları, epilepsi, gelişme geriliği,
daha az olarak kronik başağrısı görülebilir.
Tanıda BT ve MR birbirini tamamlayıcı radyolojik yöntemlerdir.
Superselektif karotid veya vertebral arteriografi A-V malformasyonlar için
standart araştırmadır. Klinik stabil ise BT, anjiyo ve operasyon ideal yaklaşımdır,
ancak klinik kötü ise anjiyosuz acil operasyon önerilir
Beyin abseleri
Kafa içi kitle lezyonlarının %2-5’ini oluşturur. Çocuklardaki abseler tüm
yaşlardaki kafa içi abselerin %44’ünü oluşturur. 1 ay-2 yaş arası seyrek görülür.
Oluş mekanizmaları arasında paramenengial odaktan doğrudan yayılma,
hematojen yayılma, doğrudan inokülasyon sayılabilir. İmmünsüprese hastalar
risk grubunu oluşturur.
Ateş, başağrısı, fokal nörolojik defisit, beyin absesinde klasik triadı oluşturur.
Ateşin olmaması kafa içi enfeksiyonu reddetmez. Birdenbire gelişen menenjial
işaretler abse rüptürünü düşündürmelidir. Yaşa göre abse kaynağı, yerleşim yeri,
sayısı ve etken mikroorganizma değişebilir. Grup B streptokok, stafilokok, s.
Pnömoni, E koli, sitrobakter,
H. İnfluenza başlıca bakterilerdir. Kriptokok, aspergillus, kandida nokardia,
blastomikozis beyin absesi yapabilen fungal mikroorganizmalardır. Parazitlerden
sistiserkozis, toksoplazma, amip ve ekinokok sayılabilir.
Tanıda BT, MR ve sterotaktik aspirasyon uygulanır. Fontaneli açık hastada
US ve aspirasyon yapılabilir. Yeni yöntemlerde kültürlerde üreme oranı
yüksektir. Olguların %10’u steril, %26’sında birden çok mikroorganizma
saptanmıştır. Abse uygun tedavi edildiği halde büyümeye devam ederse
duvarlarından biyopsi almak yararlı olur. Nadir durumlarda enfeksiyon nidusu
malign tümörün nekrotik merkezi olabilir.
Nörofibromatozis
NF1, optik-hipotalamik gliomları nedeni ile kafa içi yer kaplayıcı lezyonların
ayırıcı tanısına girer. Gliomlar genellikle düşük grad olup NF1 olgularının
%15’inde görülür. Asimetrik veya monoküler nistagmus, strabismus, görme
43
Prof. Dr. İnci Ayan
kaybı, görme alanı defisitleri, erken püberte, büyüme gecikmesi, diensefalik
sendrom başlıca belirti ve bulguları oluşturur.
NF2, vestibüler nörilemomlar, meningiom, nonvestibüler kraniyal sinir
nörilemomları ve parankim içi gliomlar nedeni ile kafa içi yer tutan lezyon
ayırıcı tanısında düşünülmelidir.
Tanıda MR en yararlı radyolojik yöntemdir.
Kafa içi yer tutan lezyonların tedavi ve izlemleri lezyonun özelliğine ve
hastanın yaşına göre değişmekte ve her durumda bilgi beceri ve deneyimi
gerektirmektedir.
44
Download