LAP ile Gelen Hastaya Yaklaşım

advertisement
LENFADENOPATİ
TANIM
Lenfadenopati, lenf bezlerinin
sayı, kıvam ve hacim bakımından
anormal olmasıdır.
LAP

Generalize LAP:
İki yada daha
fazla ayrı lenf bezi
grubunun
etkilenmesidir.

Lokalize LAP:
Aynı bölgede bir
yada daha fazla
lenf bezinin
etkilenmesidir.
Epidemioloji

Irk: Majör kriter değildir.

Cinsiyet: E/K=1

Yaş: En sık küçük çocuklarda daha az
sıklıkla da yeni doğanda görülür.
Patofizyoloji





Antijenlere cevap esnasında benign lenfositlerin ve
makrofajların sayısında artma
Lenf bezlerini tutan enfeksiyonlarda inflamatuar
hücrelerin infiltrasyonu
Lenf bezlerinin metastatik malign hücrelerle
infiltrasyonu
Lenfositlerin veya makrofajların in situ olarak
proliferasyonu
Lipid depo hastalıklarında lenf bezlerinin metabolit
dolu makrofajlarla infiltrasyonu
I. Generalize Lenfadenopati
A- Enfeksiyonlar
B- Neoplastik ve proliferatif bozukluklar
C- Depo Hastalıkları
D- Otoimmün bozukluklar ve
hipersensitivite durumları
A- Enfeksiyonlar
1- Viral:
- Genel Üst Solunum Yolu Enfeksiyonları
- Enfeksiyöz Mononükleoz
- CMV
- AIDS
- Su çiçeği
- Kızamık

A- Enfeksiyonlar
2- Bakteriyel
- Septisemi
- Tifo
- Tüberküloz
- Sifiliz

A- Enfeksiyonlar

3- Protozoal - Toxoplazmozis

4- Fungal - Koksidiomikozis
B- Neoplastik ve Proliferatif
Bozukluklar




Akut lösemi
Lenfomalar (Hodgkin, non-Hodgkin)
Nöroblastom
Histiositoz
C- Depo Hastalıkları


Gaucher hastalığı
Niemann-Pick hastalığı
D- Otoimmün Bozukluklar ve
Hipersensitivite Durumları




Juvenil romatoid artrit (JRA)
Sistemik lupus eritematozus
İlaç reaksiyonları (örn: fenitoin,
allopurinol)
Serum hastalığı
2- Lokalize lenfadenopati









Servikal
Submaksillar ve submental
Oksipital
Preaurikular
Mediastinal
Supraklavikular
Aksillar
Abdominal
İnguinal
Servikal







Viral ÜSYE
Enfeksiyöz
mononükleoz
Rubella
Kedi tırmığı hastalığı
Streptokokal farenjit
Akut bakterial
lenfadenit
Toksoplazmozis







Tüberküloz/atipik
mikobakterial
enfeksiyon
Akut lösemi
Lenfoma
Nöroblastom
Rabdomyosarkom
Kawasaki hastalığı
Nazofarinks
karsinomu
Submaksiller ve submental


Oral ve dental enfeksiyonlar
Akut lenadenit
Oksipital




Pedikülozis kapitis
Tinea kapitis
Lokal cilt enfeksiyonlarına sekonder
Rubella
Preaurikular



Lokal cilt enfeksiyonları
Kronik oftalmik enfeksiyon
Kedi tırmığı hastalığı
Mediastinal







Akut lenfoblastik lösemi
Lenfoma
Sarkoidozis
Kistik fibroz
Tüberküloz
Histoplazmozis
Koksidiomikozis
Supraklavikular




Lenfoma
Tüberküloz
Histoplazmozis
Koksidiomikozis
Abdominal


Akut mezenterik adenit
Lenfoma
İnguinal





Lokal enfeksiyon
Diaper dermatit
Böcek ısırıkları
Sifiliz
Lenfogranuloma venerum
LAP ile Gelen Hastaya
Yaklaşım






Pediatrik yaş gurubunda LAP kriterleri
erişkinden farklılıklar gösterir.
Küçük, sert, saçma büyüklüğünde
< 2 cm.
Bilateral ön servikal
< 1 cm.
Aksiller
Normal
< 1.5 cm.
İnguinal
Oksipital





Yenidoğanda LAP her zaman patolojiktir.
>10 mm. çapındaki lenf nodları “büyümüş”
kabul edilir.
5 mm. olsa bile
Epitroklear
> 15 mm.
İnguinal
Anormal
Posterior aurikuler,
epitroklear ve supraklavikuler LAP
Hikaye ve FM

Hikaye:
Süre
 Hastalıklar: örn:kedi tırmığı,fare ısırığı,kene
ısırığı,tonsillit,cilt lezyonları vs…
 Semptomlar (Ateş, kilo kaybı, gece terlemesi)
 İlaçlar: fenitoin,sefalosporinler,sülfanamidler…
 seyahat öyküsü


Fizik Muayene:

Lokalizasyon:
tonsiller ve inguinal lenf nodları: lokalize
enfeksiyonlara sekonder
 Supraklavikular ve axillar lenf nodları (<0.5 cm.
olsa bile) ileri tetkik gerektirir.
Sol SK: malignite, lenfoma ya da
rabdomyosarkom
Sağ SK: Torasik lezyonlar

Büyüklük:
 Karakteri:

Sert,lastik kıvamında olanlar malignite
düşündürür.(hassasiyet ve kızarıklık yoksa)
 Sıcak,hassas,fluktuan olanlar enfeksiyon yada
inflamasyon düşündürür (Lenfadenit)


Semptomlar:
Lokal ağrı
 Hassasiyet
 Kızarıklık

Disfaji ve solunum sıkıntısı: Retrofaringeal
nodların abseleşmesi sonucu.
 Ense sertliği ve tortikollis
 Siyanoz, dispne, stridor, öksürük, fasiyal
ödem:Mediastinal LAP
 Abdominal ağrı: Mezenterik ve retroperitoneal LAP

Lokalize ya da jeneralize LAP için work-up:
I.
II.
III.
IV.
V.
VI.
Enfeksiyon hikayesi, kemirgen ya da kedi ile
temas, sistemik şikayetler
Hematolojik hastalıklar için FM (örn:HSM,
peteşi…)
Hemogram, ESR
Deri testleri (Tbc, Kedi Tırmığı Hastalığı, Mantar
enfeksiyonları…vs)
Kültürler (Lezyondan  boğaz…vs.
Seroloji (Toksoplazmozis, CMV,EBV,HIV..vs)
vii.
viii.
ix.
PA Göğüs filmi ve BT (gerekirse), abdominal
USG ve BT(gerekirse)
Lenf nodu aspirasyonu ve kültürü (eğer
enfeksiyon düşünülüyorsa etiolojik ajanı
belirlemek ve uygun antibiyotiği seçmek için)
İnce İğne Aspirasyon biopsisi: Sitolojik tanı ve
lenf nodu biopsisinin gerekliliği hakkında bilgi
verir.
x.
xi.
Kemik iliği incelemeleri: Hematolojik
nedenler düşünülüyorsa
Lenf nodu biopsisi
LAP Biyopsi Endikasyonları



2-3 hafta tedavi ile büyümeye devam eden ve
küçülmeyen bez ya da bezler
Büyüklük >2,5 cm. ve laboratuvar sonuçları
yetersizse
Büyümüş lenf bezlerinin 5-6 hafta içinde hiç
küçülmemesi ya da normal hacmine dönmemesi
(özellikle sebebi bilinmeyen ateş,kilo kaybı, HSM
varsa)


Akciğer filminde anormal bulgular
Hikaye, FM’de malignensi düşünülüyorsa
LAP Biyopsi sırasında dikkat edilmesi
gerekenler



Üst servikal ve inguinal bölgelerden
alınmaması gerekir.
Alt servikal, supraklavikular, aksiller
bölgelerden alınan biyopsiler daha iyi
sonuç verir.
En büyük ve en sert bezden bx alınmalı.





Alt servikal, supraklavikular, aksiller bölgelerden
alınan biyopsiler daha iyi sonuç verir.
En büyük ve en sert bezden bx alınmalı
Lenf bezi kapsülüyle beraber çıkartılmalı
Çıkartılan lenf bezi kültür için uygun ortamda
patolojiye gönderilmelidir.
Biopsi alındıktan sonra şunlar yapılmalıdır:
Biopsi alındıktan sonra şunlar
yapılmalıdır:
1-Kültür: bakteriyel,viral,fungal ve gram boyama
2-Viral çalışma:
3-Histoloji:
4-Işık ve elektron mikroskobu
5-Histokimyasal boyama:tumör tipini ayırt etmek
için
6-Flow sitometri:Lösemi ve lenfomanın hücre
tiplerini ayırt etmek için
7-Genetik çalışma:T-hücre reseptörleri ve
immunoglobulinlerden lösemi ve lenfoma ayrımını
yapmak için

Eğer başka test gerekiyorsa ekstra materyaller
frozen yapılarak saklanmalıdır.
TEDAVİ
Medikal tedavi:
 Altta yatan etiyolojiye yöneliktir
 Konservatif:
 Antibiyotikler:bakteriyal infeksiyon şüphesi
varsa,biopsi veya aspirasyondan önce tercih
edilir,klinik malignensi yönündeyse
örneğin:sürekli ateş,kilo kaybı,kilo kaybıyla
beraber inatçı lenfadenopatide biopsi daha sonra
yapılır.
 Superior Vena Cava sendromunda acil
müdahale gerekir bunlara kemoterapi ve
radyoterapi de dahildir
Cerrahi tedavi:
 Biopsi:lenfadenit varsa aspirasyon ve kültür
gerekebilir.Ayrıca etkilenen lenf nodunun
çıkartılması gerekebilir
Aktivite:
 Aktivite kısıtlaması daha çok splenomegalisi
olanlarda gerekebilir.
Komplikasyonlar:
 Altta yatan nedene yöneliktir,ancak lap’ın kendisi
ciddi komplikasyon yaratacak potansiyele
sahiptir.
 Mediastinal adenopati:SVC sendromuna yol
açabilir.
 Metabolik komplikasyonlar: Malignensi gözden
kaçırılırsa: hiperkalemi, ürik asit nefropatisi,
hipokalsemi, hiperfosfatemi’ye yol açabilir.
 Abdominal adenopati: Abdominal ya da sırt
ağrısı, kabızlık, idrar problemleri,
intussusepsiyona bağlı barsak obstrüksiyonu
Prognoz:
 Altta yatan sebebe bağlıdır.
 Spesifik komplikasyonu olan hastalar örn:SVC
sendromu olanlar, komplikasyonlar kontrol altına
alınana kadar risk altındadır.
 Bunların prognozu SVC sendromundaki
neoplastik sürecin kontrolüyle ilişkilidir.
Hasta eğitimi:
 Aile ve hastanın eğitimi önemlidir bu eğitim de,
altta yatan hastalığa göre verilir.
Download