Periferik Lenfadenopatili Çocuğa Yaklaşım

Periferik Lenfadenopatili
Çocuğa Yaklaşım
Dr. Serap KARAMAN
Çocuk Hematoloji ve Onkoloji BD
DERSİN AMACI
1. Periferik LAP tanımı, patogenezi
2. Periferik LAP etyolojisi
3. Yaklaşım ve ayırıcı tanıda izlenecek algoritma
4. Beniyn-maliyn LAP ayırımında kullanılan kriterler
5. Lenf nodu biyopsi endikasyonları
6.
Tanıda sorunlar
 Lenf nodları, dokulardaki yabancı antijenik yapılara karşı,
primer immun yanıtın gerçekleştiği yerdir.
 Antijen (Cilt, GİS,..ile) vücuda girer, lenfatik dolaşıma katılır,
Lenf nodunda T ve B hücreleri antijenik yapılara karşı
sensitize olur , antikor salgılayan plazma hücreleri oluşur
Spesifik antikorlar ve lenfositler Duktus Torasikus yoluyla,
yavaş akım ve düşük basınç ile sistemik dolaşıma katılırlar
Soru: LAP varsa, altta ciddi bir hastalık?
Bu nedenle sıklıkla biyopsi yapılmakta
Baş-boyun bölgesinde lenf düğümleri
1-Submental
2-Submandibüler
3-Parotid
4-Preauriküler
5-Postauriküler
(mastoid üzerine)
6-Oksipital
7-Anterior servikal
8-Supraklaviküler
9-Posterior servikal
Aksiller ve epitroklear lenf düğümleri
1-Santral
2-Lateral
3-Pektoral
4-İnfraklaviküler
5-Subskapular
Epitroklear (İç humerus
epikondiline 3 cm uzaklıkta)
LAP Tanısal Önemi
 Sık görülür, < 5 yaş, sağlıklı çocuklarda palpabl lenf nodu
%44
 Ancak hayatı tehdit eden sistemik ve malign hastalıkların
da sık bir bulgusu
 Çoğunlukla geçici, sekele yol açmaz ve kendini sınırlayıcı
 Yenidoğanda palpe edilemesi lokalize veya sistemik
patolojiyi düşündürür.
Lenfadenopati tanımı:
1. Servikal, submandibuler, sublingual, aksiller lenf bezleri için
1 cm’den > anormal
2. İnguinal lenf nodları için
1,5 cm’den > anormal (alt ekstremitede sık çizik, enf vb)
3. Epitroklear lenf nodları için
0.5 cm’den > anormal
4. Palpe edilen supraklavikuler, popliteal lenf nodları
her zaman anormaldir
Çocuklarda Lenfadenopati
- Bu boyutların üzerindeki büyümeler mutlaka araştırılmalı.
- Lenfadenopati kaybolana kadar, hasta takip edilmelidir
- Antibiyotik tedavisine yanıtsızlık ileri inceleme için önemli
bir kriter
- Sık enfeksiyon geçirdiği halde palpe edilen bir lenf nodu
olmayan bir çocukda immün yetmezlik ???
Lenfadenopati gelişim mekanizmaları
1. Antijene cevap olarak lenfosit ve makrofajların sayısında
artış (EMN vb enfeksiyonlar) (Reaktif)
2. Lenf nodülünün kendi enfeksiyonunda nodülün inflamatuar
hücrelerce infiltrasyonu (Lenfadenit)
3. Lenf nodülünün neoplastik hücrelerce infiltrasyonu (primer
veya metastatik)
4. Depo hastalıklarında metabolit yüklü makrofajlarca
nodülün infiltrasyonu (Gaucher’s hastalığı, Nieman Pick Hst)
Yaygın veya lokalize
Yaygın (jeneralize) LAP; birbirine komşu olmayan 2 veya
daha fazla lenf nodu bölgesinde büyümüş palpe edilebilir
lenf nodlarının varlığıdır
Lokalize LAP; tek bir lenf nodülünde veya birbirine komşu
lenf bezi bölgelerinde büyüme vardır. En sık sebep
enfeksiyonlardır, lenf nodüllerinin direne ettikleri bölgelerin
iyi bilinmesi gereklidir
Lokalize LAP Etyolojisi
 İnfeksiyöz: Akut tek taraflı süpüratif lenfadenit, ÜSYE,
otitis media, farenjit, Tbc, atipik mikobakter
 Malignite: Lenfoma (NHL, HL), NBL, RMS, Nazofarenks
Karsinomu, Tiroid Karsinomu, Germ hücreli tm
Generalize LAP Etyolojisi
 İnfeksiyöz Etkenler
 Kollajenozlar
 Malign hastalıklar
 İlaç reaksiyonları
 Depo hastalıkları
 Diğerleri: Histiyositozlar, Castleman hst, Kikuchi Hst,
Kawasaki hst, Sarkoidoz
Bakteriyel etkenler
 Group A streptokoklar








Stafilokokkus aureus
Mikobakteriler: tipik,atipik
Anaerobik bakteriler
Difteri
Tifo
Brusella
Aktinomices
Gram negatif ve enterik basiller
Viral etkenler
 Epstein-Barr virus
 Herpes simplex (6. hastalık)
 Kızamık
 Kabakulak
 Coxsackie
 Adenovirus
 HIV
 Kızamıkçık
 Hepatit
Fungal / Parazitik Etkenler
 Aspergillosis
 Candida
 Cryptococcus
 Histoplasmosis
 Coccidioidomycosis
 Sporotrichosis
 Blastomycosis
 Toxoplasmosis
Tbc Servikal Lenfadenopati
(Scrofula)
 Tek taraflı ağrısız lenfadenopati vardır
 Supraklavikuler tutulum da sıktır

Cilde fistülizasyon sıktır
 % 30-70 vakada akciğer grafisinde pozitif bulgu vardır
 PPD > 15 mm Tbc lehinedir
 Antitüberküloz tedavi verilir
Tbc lenfadenit
Kollajenozlar
 SLE
 JİA
 Still Hastalığı
 Dermatomyozit
 Serum Hastalığı
Maligniteler
 Lösemi
 Hodgkin/Non-Hodgkin Lenfoma
 Nöroblastoma
 LCH
 Rabdomyosarkom
 Nazofarenks Karsinomu
 Tiroid Tümörleri
Maliyniteler ve LAP
 Hodgkin hastalığı (HH) ve Hodgkin-dışı lenfomalarda (HDL) belirtiler ve LAP
bulgularında benzerlik olsa da HH’nda öykü aylar hatta yıllar öncesine bile
uzanabilir; HDL’de süre çok daha kısa sürelidir
 Hodgkin dışı lenfomalar ile lösemiler çoğunlukla jeneralize lenfadenopati
yaparken, Hodgkin hastalığı izole tek bölge lenf nodu tutulumu ile gelebilir
 Solid tümörlerde ise öncelikle tümörün drene olduğu lenf nodları büyümeye
başlar
 SVCS kliniği HH dan daha çok NHL ve lösemilere sekonder ortaya çıkar
 Özellikle supraklaviküler, arka servikal bölge ve mediastnal
lenfadenopatilerinde öncelikle malign hastalıklar ekarte edilmelidir
İLAÇLAR
Hidralazin
Penisilin, Sefalosporinler, Sulfanomidler, INH
Kinidin
Karbamezepin
Fenitoin
Au preparatları
Allopurinol
Pirimetamin
Atenolol
Kaptoril
Diğer Nedenler








Kawasaki Hst
LCH
Serum hastalığı
Sarkoidosis
Depo Hst (Gaucher, Nieman Pick)
Rosai-Dorfman sendromu
Kikuchi Hastalığı
Castleman Hastalığı
Lenfadenopatili Hastaya Yaklaşım
1.Lokalizasyon
Lokalize
Yaygın
2. Diğer bulgu ve belirtilerin öykü, FM, laboratuvar ve
radyolojik incelemeler ile araştırılması
ÖYKÜ










Büyümenin süresi (akut, kronik)
Ateş, kilo kaybı, terleme (B semptomları), halsizlik
Hastanın yaşı
İnfeksiyon ve ab kullanımı
Hayvanlarla temas
Ailede tbc
İlaç kullanımı
Çiğ süt ürünlerinin tüketimi
Eklem ağrısı
Seyahat
Akut – Kronik Ayırımı
Akut Lenfadenopatiler (< 4 hafta)
 Genellikle ÜSYE’yi takiben meydana gelir
 Sıklıkla servikal bölgede bilateral veya unilateral
 Bakteriyel veya viral etkenler
 Lenfadenitler ağrılı,sıcak,eritemli olabilir, ateş bulunabilir
%60 vakada etken Stafilokokkus aureus veya Streptokok,
Anaerobik mikroorganizmalar; diş bakımı kötü, periodontal
hastalıklarda
Assesment of peripheral lymphadenopathy: experience at a pediatric hematology–oncology department in
Turkey. Pediatr Hematol Oncol. 2002;19:211–218.
Kronik Lenfadenopatiler




(> 4 hafta)
Çoğunlukla prodromal bir belirti olmaksızın
Günler-haftalar içinde büyüyen
Ağrısız veya hafif ağrılı
Fluktüasyon göstermeyen lenf nodülleridir
Etyoloji
 Mikobakteri enfeksiyonları (Tbc ve atipik mikobakteriler)
 Kedi tırmalaması hastalığı, CMV, Sarkoidoz
 Toksoplazma , HIV
 Maliyniteler
 Kollajenozlar
Fizik İnceleme
 LAP palpasyon bulguları















Boyut
Yerleşim
Hareketlilik
Ağrı
Kıvam
Flüktüasyon
Cilt bulguları
İnfeksiyon odağı
Kitle varlığı
Ateş, hepatosplenomegali
Peteşi, purpura, ekimoz
Cilt lezyonları
Kemik hassasiyeti
Dispne
Testis muayenesi
Boyut
 Servikal LAP çapının <2cm olgularda genellikle beniyn
nedenler sorumludur
 Başka bir çalışmada bu sınır 2,5 cm olarak bildirilmiştir
 Bununla birlikte lenfadenopati boyutunun küçük olmasına
rağmen malign olabileceği de unutulmamalıdır, diğer
bulgularla birlikte değerlendirilmelidir
Yerleşim
Lenfomalar
Lösemi, Lenfomalar,
NBL, nazofarenks
karsinomu
Lösemi, Lenfomalar, NBL, Wilms
Tümörü, Germ hücrleli tm,
Yumuşak doku sarkomları
Lösemi, Lenfomalar,
NBL, tiroid karsinomları
Lösemi, Lenfomalar,
NBL, tiroid karsinomları
Yerleşim
Non-Hodgkin Lenfoma
Hodgkin Lenfoma
Cilt infeksiyonlrı, tbc,
brusella,
sarkoidoz,kedi tırmığı
hastalığı, lösemi,
lenfomalar, yumuşak
doku sarkomları
Lenfomalar, cilt
enfeksiyonları, Sifiliz,
Lepra, HIV
Yerleşim
Lenfomalar, cilt
infeksiyonları, seksüel yolla
bulaşan hst
Malign hastalıklar açısından riskli
bölgeler:
 Posterior auricular LAP
 Posterior servikal (arka üçgen) LAP
 Supraklavikular LAP
LAP Ayırıcı Tanısında
İnfektif nedenler
İnfeksiyon dışı nedenler
 Hassas (tbc dışında)
 Hassas değil
 Akut başlangıçlı
 Kronik
 Drene edilen
 Sistemik hastalık
bölgede infeksiyon
bulgusu
 Yumuşak veya
flüktüasyon(+)
 Lokal
bulguları
 Sert
 Yaygın
Hangi özellikler beniyn-maliyn ayırımında önemli?
 3cm üzeri
 Kronik (>4 hafta)
 Yaygın
 Yerleşimi: Supraklaviküler, alt servikal
 Patolojik laboratuvar veya radyolojik sonuç
Oguz A, Karadeniz C, Temel EA, Citak EC, Okur FV. Evaluation of peripheral lymphadenopathy in children. Pediatr
Hematol Oncol. 2006;23(7):549-61
Hangi özellikler beniyn-maliyn ayırımında önemli?
 >8 yaş
 Birden fazla bölgede LAP
 Konglomerasyon gösterem LAP
 Supraklavikular LAP
 Akciğer grafisinde patolojik bulgu
Hangi özellikler beniyn-maliyn ayırımında önemli?
 2 cm üzeri
 B semptomlarının varlığı
 ÜSYE bulguları olmaması
 Akciğer grafisinde patolojik bulgu
Slap GB, Brooks JSJ, Schwartz JS: When to perform biopsies of enlarged peripheral lymph nodes in young patients. JAMA
252:1321-1326.
Lenfadenopatili Hastada Laboratuvar:
Tam kan, Periferik yayma
Sedimantasyon hızı
Akciğer grafisi
Strep test
CMV , EBV, Hepatit, Brusella, HIV, Toxoplazma, Kedi tırmığı serolojisi
İnfeksiyon bulgusu  ab ve/veya drenaj
PPD
ANA, Anti DNA, RF
Maliynite şüphesi:
LDH, Ürik asit, Ca, P, K, AFP, beta hcg, VMA, HVA
Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi
Lenf Nodu Biyopsi
Torasentez veya parasentez mayii incelemesi
Abdomen, Toraks, Pelvik USG, BT, MRG
Lenf Bezi Biyopsi Endikasyonları
İki hafta içinde lenf bezi giderek büyüyor ve diğer
yöntemlerle tanı konamıyorsa
* Steroid kullanımı zararlı olabilir, tanıyı geciktirebilir
* İnfeksiyon odağı yoksa antibiyotik kullanımı?
4-8 hafta beklendiği halde lenf bezi küçülmüyor ve
tanı yöntemleri yetersiz kalıyorsa
LAP Erken Biyopsi Endikasyonları
Alt servikal, arka servikal veya supraklavikular LAP
Konstitüsyonel yakınması olanlar
Ateş
Kilo kaybı
Halsizlik
Kemik ağrısı
Akciğer grafisinde mediastinal LAP
EKSİZYONEL BİYOPSİ SIRASINDA
DİKKAT EDİLECEK NOKTALAR
Daima lenf bezinin tamamı
çıkarılmalı
Pake yapmış ise en büyük
boyutta olanın tamamı
çıkarılmalı
BATINDA KİTLE
Batında kitle başvuru şekli
 Kitle
Ağrısız
Ağrılı
 Kitle ile organ fonksiyonunun bozulması
Akut üriner obstrüksiyon
İntestinal obstrüksiyon
 Metastatik hastalık bulguları
Ağrı
Nörolojik bulgular
Halsizlik/solukluk
Ayırıcı Tanı-yaş
Yenidoğan/infant (1 yaş altı)
Sıklıkla konjenital anomaliler (GÜ,Gİ)
Nadiren malignite
Çocukluk çağı (1-10 yaş)
Malinite en sık 1-5 yaşta
Nöroblastom
Wilms tümörü
Adölesan
Non-Hodgkin Lenfoma
İnflamatuar nedenler
Gebelik
Ayırıcı Tanı
 Kitlenin lokalizasyonu (Üst/orta/alt)
 Aniridi, hemihipertrofi
 Subkutanöz nodüller,
 Periorbital ekimoz,
 Opsoklonus-myoklonus
 Puberte prekoks
Nöroblastom
Yenidoğanda Batında kitle
Üriner sistem (%50)
 Hidonefroz
 Multikistik displastik böbrek
 Polikistik böbrek
 Ektopik/Atnalı böbrek
 Böbrek tm
 Wilms
 Mesoblastik nefroma
 Nefroblastomatosis
Yenidoğanda Batında kitle-2Sürrrenal kaynaklı
 Adrenal hemoraji
 Nöroblastom
Karaciğer/Dalak kaynaklı
Yenidoğanda Batında kitle-3 Genital traktus
 Over kistleri
 Hidrometrokolpos
 Sakrokoksigeal teratom
 Gastrointestinal sistem
 Feçes
 Enterik duplikasyon
 Mezenterik kist
 İntususepsiyon
 İnestinal stenoz/atrezi
 Malrotasyon/volvulus
 Mekonyum tıkacı
Çocukluk Çağında Batında Kitle
(1-10 yaş)
 Genitoüriner
 Hidronefroz
 Mesane distansiyonu
 Renal tümörler(Wilms, rabdoid tm, CCS)
 RMS
 Over kistleri
 Surrenal
 Nöroblastom
 Karaciğer/Dalak




KKY
Metabolik hastalıklar
İnfeksiyonlar
Hepatik tümörler (Hepatoselüler karsinom,
metastatik tm)
Çocukluk Çağında Batında Kitle-2- (1-10
yaş)
Diğer maliniteler
 Teratom
 Lenfoma
 Rabdomyosarkom
Gastrointestinal sistem
 Feçes
 Enterik duplikasyon
 Mezenterik kist
 İntususepsiyon
 Malrotasyon/volvulus
Adolesan/Genç Erişkinde Batında Kitle
 Genitoüriner









Hidronefroz
Mesane distansiyonu
Gravid uterus
Ektopik gebelik
Renal tümörler(Wilms, rabdoid tm, CCS)
RMS
Over kistleri
Germ hücreli tümörler
Böbrek tümörleri (RCC)
 Karaciğer/Dalak




KKY
Metabolik hastalıklar
İnfeksiyonlar
Hepatik tümörler (Hepatoselüler karsinom, metastatik tm)
Adolesan/Genç Erişkinde Batında Kitle
Diğer maliniteler
 Lenfoma
 Rabdomyosarkom
 Yumuşak doku sarkomları
 Ewing/PNET
 Desmoplastik tm
 Adrenokortikal karsinom
 Feokromositoma
Gastrointestinal sistem
 Feçes
 İnflamatuar barsak hast
 Kolorektal karsinom