T.C. BAŞKENT ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ Kalp ve Damar
advertisement
1993 T.C. BAŞKENT ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dalı KOMPLET ATRİYOVENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKTLİ OLGULARDA DOWN SENDROMU VARLIĞININ POSTOPERATİF ERKEN DÖNEMDE MORBİDİTE VE MORTALİTE ÜZERİNE ETKİLERİ UZMANLIK TEZİ Dr. İlknur Akkaya Ankara 2011 i 1993 T.C. BAŞKENT ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dalı KOMPLET ATRİYOVENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKTLİ OLGULARDA DOWN SENDROMU VARLIĞININ POSTOPERATİF ERKEN DÖNEMDE MORBİDİTE VE MORTALİTE ÜZERİNE ETKİLERİ UZMANLIK TEZİ Dr. İlknur Akkaya Tez Danışmanı Doç. Dr. Bahadır Gültekin Ankara 2011 ii TEŞEKKÜR Hekimlik mesleğinin öğrenilmesinde ara kademelerden biri olan asistanlık eğitimimin sonuna gelmiş bulunuyorum. Mesleğimin ayrıntılarını öğrenmek ve hastalarıma zarar vermeden faydalı olmak için, önümde aşmam gereken birçok engel olduğunun farkında olarak, eğitimim boyunca ilimlerinden faydalandığım, insani ve ahlaki değerleri ile de örnek aldığım, yanlarında çalışmaktan onur duyduğum ve ayrıca tecrübelerinden yararlanırken göstermiş oldukları hoşgörü ve sabırdan dolayı başta Anabilim Dalı Başkanımız Prof.Dr. Mehmet Sait AŞLAMACI olmak üzere, Prof.Dr. Ahmet Şükrü HATİPOĞLU’na, Prof.Dr. Atilla SEZGİN’e, Doç.Dr. Bahadır GÜLTEKİN’e, Doç.Dr. Hakkı Tankut AKAY’a, Doç.Dr. Dalokay KILIÇ’a ve Yrd.Doç.Dr. Murat ÖZKAN’a teşekkürü bir borç bilirim. Ayrıca asistanlık eğitimim boyunca kısa bir süre de olsa çalışma şansı bulduğum, tecrübelerinden yararlanmama izin veren ve desteklerini hiçbir zaman esirgemeyen anabilim dalımız eski öğretim üyelerinden Doç.Dr. Erdal ASLIM’a ve Doç Dr. Süleyman ÖZKAN’a, Adana ve İstanbul Hastanelerimizde görev yapmakta olan, anabilim dalımıza mensup tüm öğretim üyelerimize de teşekkürlerimi sunarım. Tezimin hazırlanma aşamasında bana zaman ayıran, bilgi ve deneyimlerini benimle paylaşarak çalışmalarımı yönlendirilen, yakın ilgi ve desteğini gördüğüm tez danışmanım Doç.Dr. Bahadır GÜLTEKİN’e ayrıca tekrar teşekkür ederim. Zorlu mesai ve nöbet saatlerinde birlikte çalışmaktan onur duyduğum başta asistan arkadaşlarım olmak üzere, yoğun bakımlarımız, servislerimiz, polikliniklerimiz ve ameliyathanede görev yapan ve daha önce görev yapmış olan tüm hemşire ve hasta danışmanı arkadaşlarıma da teşekkürlerimi sunarım. Son olarak, bu günlere gelmemde büyük pay sahibi olan, hayatımın her alanında beni doğru yönde etkileyen, her koşulda bana verdikleri maddi ve manevi destek olmaksızın hiçbir şey yapamayacağım, sevgi ve güvenlerini daima kalbimde hissettiğim mükemmel aileme ve dostlarıma da sevgi ve teşekkürlerimi sunarım. Dr. İlknur AKKAYA i ÖZET Orta derecedeki mental geriliğin en sık nedenlerinden biri olan Down sendromunda, olguların yaklaşık %50’sinde konjenital kalp hastalığı mevcuttur. Down sendromunda saptanan konjenital kardiyak defektler sıklıkla hayatı tehdit edecek boyuttadır ve mortalitenin yaklaşık %35’inden sorumludur. Yapılan çalışmalara göre Down sendromundaki kardiyak malformasyonların yaklaşık %36’sını endokardiyal yastık defektleri (atriyoventriküler septal defektler) oluşturmaktadır. Tedavi olmayan olgularda konjestif kalp yetmezliği, pulmoner vaskuler hastalık ve pulmoner hipertansiyon gelişme insidansları yüksek bulunmuştur. Bu olgularda mortalite, çoğunlukla yaşamın ilk iki yılında, komplike kardiyak anomalilerde ise ilk bir yılı içinde görülmektedir. Birçok klinik antitenin birleşiminden oluşan Down sendromu, değişik kardiyak malformasyonlarla birlikte bulunduğundan, konjenital kalp hastalıkları için cerrahi tedavinin uygulandığı merkezlerde hasta spektrumunun önemli bir bölümünü oluşturmaktadır Bu çalışmada Down sendromu saptanan ve cerrahi tedavi gerçekleştirilen komplet atriyoventriküler septal defektli olgularda postoperatif erken dönem takip sonuçları değerlendirilerek, Down sendromunun morbidite ve mortalite açısından bir risk faktörü olup olmadığı araştırıldı. Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Kalp ve Damar Cerrahisi Bölümünde Ocak 2006 ile Aralık 2010 tarihleri arasında, açık kalp cerrahisi yöntemi ile tam düzeltme operasyonu yapılan komplet atriyoventriküler septal defektli 84 olgu retrospektif olarak incelendi. Olgular 2 gruba ayrıldı; grup A Down sendromlu 34 olguyu, grup B Down sendromu saptanmayan 50 olguyu içermektedir. Preoperatif evrede; telekardiografide vaskülarite artışı, kateter çalışmalarında pulmoner arter basınçları, pulmoner vasküler direnç ve pulmoner arter basıncının aort basıncına oranı, grup A’da grup B’ye göre daha yüksek bulundu. Postoperatif evrede; inotrop ajan kullanım ihtiyacı, entübasyon ve yoğun bakım kalış sürelerinin grup A’daki olgularda daha uzun olduğu saptanırken, akciğer enfeksiyonu, ritim problemleri ve ciddi kapak yetmezliği grup B’de daha yüksek oranda saptandı. Mortalite açısından grup A ve grup B arasında anlamlı bir fark bulunmazken, geçirilen pulmoner hipertansif krizin Down sendromlu olgularda mortaliteyi arttırdığı saptandı. Çalışmamızda Down sendromunun, komplet atriyoventriküler septal defekt tanısıyla tam düzeltme operasyonu geçiren olgularda, morbidite ve mortalite açısından normal ii kromozomlu çocuklara göre bir risk faktörü oluşturmadığı, ancak pulmoner hipertansif kriz geçiren Down sendromlu olguların, pulmoner vasküler hastalık, uzamış entübasyon, uzun yoğun bakım ve hastane kalış süresi ve mortalite açısından risk altında oldukları sonucuna varıldı. iii ABSTRACT The Effects of the Presence of Down Syndrome for Early Postoperative Morbidity and Mortality in Patients with Complete Atrioventricular Septal Defect Down syndrome is the most frequent reason for mild mental retardation, approximately %50 of the cases has congenital heart disease. These congenital cardiac defects are usually life threatening and it is responsible for approximately %35 of mortality. According to the studies, %36 of the malformations in Down syndrome are atrioventricular septal defects. Congestive heart failure, pulmonary vascular disease and pulmonary hypertension were found increased if the subjects left untreated, in these cases mortality can be seen usually within the first two years of the life. In complicated cardiac anomalies, mortality can be seen within the first year of the life. Down syndrome is the combination of many clinical entities, and can be found with various cardiac malformation. So that it has a wide range of patience spectrum in the clinics that surgical treatment being held for congenital heart diseases. In this study, the postoperative early term findings were assessed in the cases who were diagnosed with Down syndrome and have complete atrioventricular septal defects. Also this study discusses whether the Down syndrome is a risk factor for mortality and morbidity. The population in this study was total of 84 cases with complete atrioventricular septal defect, who were treated with open heart surgery in Başkent University Faculty of Medicine Cardiovascular Surgery department between January 2006 and December 2010. Two groups were composed: Group A included 34 casess who were diagnosed with Down syndrome, Group B included 50 subjects without Down syndrome. In the preoperative assesments, increased vascularity in telecardiograms, increased pulmonary artery pressure, pulmonary vascular pressure and the pulmonary artery pressure and aorta pressure ratio in catheter studies were seen in Group A compared to Group B. In the postoperative term, inotropic agents needs, the duration of intubation and intensive care stays were greater in Group A, but pulmonary infection, rhythm problems and valve failure were observed more in Group B. There was no difference between two groups in iv terms of mortality but it was observed a possible pulmonary hypertensive crisis increased the mortality in Down syndrome cases. Our study showed that Down Syndrome is not a risk factor, for the complete atrioventricular septal defect cases who had total correction operation, compared to the kids who have normal chromosomes, in terms of mortality. However, Down syndrome cases, who might have pulmonary hypertensive crisis, have increased risk of pulmonary vascular disease, long term intubation and intensive care stay, and mortality. v İÇİNDEKİLER Sayfa No: TEŞEKKÜR ........................................................................................................................... i ÖZET ..................................................................................................................................... ii ABSTRACT ......................................................................................................................... iv İÇİNDEKİLER ..................................................................................................................... vi KISALTMALAR ............................................................................................................... viii TABLOLAR DİZİNİ............................................................................................................ ix ŞEKİLLER DİZİNİ ............................................................................................................... x 1. GİRİŞ ................................................................................................................................. 1 2. GENEL BİLGİLER ........................................................................................................... 3 2.1. DOWN SENDROMU VE KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI ....................... 4 2.2. ATRİYOVENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT ......................................................... 5 2.2.1. Normal kalpte atriyoventriküler birleşimin (junction) temel morfolojisi ............ 7 2.2.2. Atriyoventriküler septal defektlerin temel morfolojisi......................................... 7 2.2.3 Atriyoventriküler septal defektlerin sınıflandırılması ........................................... 9 2.2.4. Atriyoventriküler septal defektlerde şantın yeri ................................................. 11 2.2.5. Atriyoventriküler septal defektlerde sol ventrikül çıkım yolu ........................... 12 2.2.6. Atriyoventriküler septal defektlerde atriyoventriküler iletim dokusu ................ 12 2.2.7. Eşlik eden lezyonlar ........................................................................................... 13 2.2.8. Ventrikül dominansı ........................................................................................... 13 2.2.9. Klinik seyir, ameliyat endikasyonları ve teknikleri ........................................... 13 2.2.10. Postoperatif bakım ........................................................................................... 16 2.3. DOWN SENDROMU VE PULMONER VASKÜLER HASTALIK ...................... 16 3. OLGULAR ve YÖNTEM .............................................................................................. 19 3.1 İSTATİKSİKSEL ÇALIŞMA ................................................................................... 22 4. BULGULAR ................................................................................................................... 23 vi 4.1. MORBİDİTE ............................................................................................................ 26 4.2. MORTALİTE ........................................................................................................... 28 4.3. TAKİP ....................................................................................................................... 29 5. TARTIŞMA ..................................................................................................................... 31 6. SONUÇ............................................................................................................................ 39 7. KAYNAKLAR ............................................................................................................... 40 vii KISALTMALAR AoM : Aorta mean basıncı AoS : Aorta sistolik basıncı ASD : Atriyal septal defekt AVSD : Atriyoventriküler septal defekt CAVSD : Komplet atriyoventriküler septal defekt CPB : Kardiyopulmoner bypass LA : Sol atriyum LV : Sol ventrikül LVOT : Sol ventrikül çıkım yolu PAM : Pulmoner arter mean basıncı PAS : Pulmoner arter sistolik basıncı PAVSD : Parsiyel atriyoventriküler septal defekt PDA : Patent duktus arteriyozus PVRİ : Pulmoner vasküler rezistans indeksi RA : Sağ atriyum RV : Sağ ventrikül RVOT : Sağ ventrikül çıkım yolu Qp/QS : Pulmoner artere giden akım/sistemik artere giden akım TOF : Fallot Tetralojisi VSD : Ventriküler Septal Defekt viii TABLOLAR DİZİNİ Sayfa No: Tablo 4.1. Gruplara göre 1 yaşın altında opere olmuş hasta sayıları ................................. 23 Tablo 4.2. Grup A ve grup B de preoperatif semptomların analizi ................................... 23 Tablo 4.3. Preoperatif kalp yetmezliğinin gruplara göre dağılımı ..................................... 24 Tablo 4.4. Olguların katater bulgularının karşılaştırılması ................................................ 25 Tablo 4.5. Gruplara göre kardiyopulmoner by-pass ve aortik kros-klemp süreleri ........... 25 Tablo 4.6. Gruplara göre inotrop ajan alma oranları.......................................................... 25 Tablo 4.7. Grup A ve grup B de entübayon, yoğun bakım ve hastanede kalış süreleri .............................................................................................................. 26 Tablo 4.8. Postoperatif komplikasyonlar ........................................................................... 27 Tablo 4.9. Grup A ve B’deki olguların takipteki ekokardiyografik bulguları ................... 30 ix ŞEKİLLER DİZİNİ Sayfa No: Şekil 2.1. Anne yaşı ile birlikte artmış Down sendromu riski ............................................ 3 Şekil 2.2. Atriyoventriküler septal defekt ........................................................................... 6 Şekil 2.3. Atriyoventriküler septal defektte liflet yapısı ..................................................... 8 Şekil 2.4. İnlet ve outlet çap farkı ....................................................................................... 9 Şekil 2.5. Atriyoventriküler septal defektlerde atriyoventriküler kapak morfolojisi Komplet atriyoventriküler septal defekt ............................................................ 10 Şekil 2.6. Komplet atriyoventriküler septal defekt alt grupları ........................................ 11 Şekil 2.8. Atriyoventriküler septal defektte atriyoventriküler iletim sistemi ................... 12 Şekil 2.9. A-Tek yama tekniği ve B-Çift yama tekniği .................................................... 15 x 1. GİRİŞ Orta derecedeki mental geriliğin en sık nedenlerinden biri olan Down sendromu yenidoğanda en sık görülen kromozomal anomalidir. İlk kez John Langdon DOWN tarafından 1866’da tanımlanmıştır. Beraberinde entellektüel gelişim geriliği, sindirim sistemi anomalileri, ortopedik anomaliler, kalp hastalıkları gibi birçok konjenital defekt görülür (1). Down sendromu ile konjenital kalp hastalıklarının beraberliği yaklaşık yüz yıllık bir dönemden beri incelenen bir konudur (2). Olguların yaklaşık %50’sinde konjenital kalp hastalığı mevcuttur. Down sendromunda saptanan konjenital kardiyak defektler, sıklıkla hayatı tehdit edecek boyuttadır ve mortalitenin yaklaşık %35’inden sorumludur. Kardiyak malformasyonlar, Down sendromlu çocuklarda doğum sonrası ilk 2 yılda mortalite ve morbidite ile yakından ilişkilidir (3, 4). Tedavi edilmemiş olgularda mortalite, çoğunlukla yaşamın ilk iki yılında, komplike kardiyak anomalilerde ise ilk bir yılı içinde görülmektedir. Birçok klinik antitenin birleşiminden oluşan Down sendromu (5), değişik kardiyak malformasyonlarla birlikte bulunduğundan konjenital kalp hastalıkları için cerrahi tedavinin uygulandığı merkezlerde, hasta spektrumunun önemli bir bölümünü oluşturmaktadır. Kardiyoloji’deki tanı yöntemlerinin gelişmesi, kardiyopulmoner by-pass kullanımında ve cerrahi teknikteki ilerlemeler, konjenital kalp hastalıklarından kaynaklanan ölümleri belirgin ölçüde azaltmıştır. Down sendromlu çocukların yaşam beklentisi 1940’lı yıllarda 12 yılken son dönemde yapılan başarılı cerrahi tedaviler ile 60 yıla kadar çıkmıştır. Literatürde Down sendromlu konjenital kalp hastalığı bulunan olgular, preoperatif, intraoperatif ve postoperatif özellikleri yönünden incelendiğinde, uygulanan kalp cerrahisi öncesi ve sonrasında bir risk faktörü olduğunu gösteren çalışmalar olduğu gibi, risk faktörü oluşturmadığını belirten yayınlar da mevcuttur (6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15). Çalışmamızda, Down sendromu saptanan ve cerrahi tedavileri gerçekleştirilen komplet atriyoventriküler septal defekt (CAVSD)’ li olgularda; sendromun preoperatif, intraoperatif ve postoperatif evredeki etkileri incelendi. Olguların postoperatif erken dönem takip 1 sonuçları değerlendirildi. Down sendromunun, CAVSD’li olguların cerrahi olarak düzeltilmesi sonrası, morbidite ve mortalite açısından bir risk faktörü olup olmadığı araştırıldı. Bu amaç için CAVSD tanısı ile Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Kalp Damar Cerrahisi Anabilim Dalı’nda 2006 – 2010 yılları arasında açık kalp cerrahisi ile tedavi edilen 84 olgu retrospektif olarak incelendi. Olgular 2 grupta değerlendirildi. Grup A; Down sendromlu, CAVSD nedeniyle açık kalp cerrahisi yöntemi ile tedavi edilen 34 olgu. Grup B; Down sendromu saptanmayan, CAVSD nedeni ile açık kalp cerrahisi yöntemi ile tedavi edilen 50 olgu (Kontrol grubu). Olguların tümüne, var olan konjenital kardiak malformasyonun tam düzeltilmesi operasyonu uygulandı. Palyatif girişim yapılan olgular çalışma dışında bırakıldı. Düzeltilme operasyonunda aynı cerrahi teknik kullanıldı. Her iki olgu grubu arasında preoperatif, operatif ve postoperatif veriler birbiri ile kıyaslanarak değerlendirildi. Olgular hastanede yattığı süre boyunca takip edilerek, mevcut olan semptomları ve ekokardiyografik bulguları kıyaslanarak değerlendirildi. Down sendromu saptanan CAVSD’li olguların cerrahi tedavisinde, postoperatif hasta takibinde, mortalite, morbidite ve erken dönem takiplerde, Down sendromunun etkisinin olup olmadığı, kontrol grubu ile karşılaştırıldı ve literatür verileri tartışıldı. 2 2. GENEL BİLGİLER Down sendromu, Trizomi sendromları içinde en sık görülen sendromdur. Orta derecedeki mental geriliğin en sık nedenlerinden birisidir. Komplet ya da parsiyel trizomi ile karakterize bir hastalıktır. Tüm vakaların %95’i primer trizomi iken, %3’ü translokasyon anomalisi, %2’si ise mozaik form şeklindedir. Beraberinde entellektüel gelişim geriliği, sindirim sistemi anomalileri, ortopedik anomaliler, kalp hastalıkları gibi birçok konjenital defekt görülür (1). Down sendromu 660 canlı doğumda 1 oranında görülür. Bu sıklık anne yaşına göre değişir. 45 yaş ve üzerinde doğum yapan kadınlarda oran, 30 canlı doğumda 1’e kadar yükselir (Şekil 2.1). Şekil 2.1. Anne yaşı ile birlikte artmış Down sendromu riski 3 Down sendromu ilk kez 1866 yılında Langdon Down tarafından klinik olarak tanımlanmıştır. Bu tanımlamadan yüz yıl kadar sonra, Spicer, Rozien, Hallide – Smith ve arkadaşlarının çalışmalarında belirtildiği gibi Lejeune ve arkadaşları, Down sendromunun fazladan bir 21.kromozoma bağlı, sayısal bir kromozom anomalisinden kaynaklandığını göstermişlerdir (2, 5, 16). Down sendromunun tanısı güç olmamakla beraber, klinik fenotipi gösteren tüm çocuklarda sitogenetik inceleme yapılmalıdır. Down sendromunun bazı fiziksel özellikleri: mikrosefali (%50), düz oksiput (%60), santral yerleşimli oksipital saç kıvrımı (%50), küçük kulak (%95), ensede fazla deri kıvrımı (%80), yukarı çekik gözler (%70), epikantus (%60), düz burun köprüsü (%60), dar ve kısa damak (%60), dilin dışarıda durması(%50), Brushfield Lekeleri (%50), kısa ve geniş eller (%70), 5. parmak orta falanks displazisi (%60), Simian çizgisi (%40–60), tipik dermografizm (%99), ayak 1. ve 2. parmak arasının geniş olması (%50), hipotoni(%40-80) olarak belirtilebilir (2, 5, 16). Bu hastalarda, mental retardasyon (%95), gelişme geriliği (%95), konjenital kalp hastalıkları (%40-75), işitme kaybı (%60), oftalmik sorunlar (doğumsal katarakt) (%60), epilepsi (%5-10), gastrointestinal malformasyonlar (%5), hipotiroidizm (%5), lösemi, infertilite (%99 erkeklerde, %30 kızlarda), anovulasyon tabloya eşlik edebilen tıbbi sorunlardır (16). Down sendromu; yenidoğan evresinde, tipik yüz görünümü, hipotoni ve bazı minor malformasyonlar ile kolaylıkla tanınabilir. Yenidoğan evresinde sıkça rastlanılan bir bulgu olan hipotoni, yaş ilerledikçe azalır, ancak zeka geriliği de giderek belirginleşir. Mental gerilik eğitilebilir düzeydedir. Kardiyak malformasyonlar, Down sendromlu çocuklarda doğum sonrası ilk 2 yılda mortalite ve morbidite ile yakından ilişkilidir (3, 4) ve bu hastalarda en önemli mortalite sebebi, konjenital kalp hastalıklarıdır. Bunu enfeksiyonlar, özellikle de akciğer enfeksiyonları takip eder (2, 5, 16, 17, 18). 2.1. DOWN SENDROMU VE KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI Down sendromu da diğer birçok kromozomal sendrom gibi konjenital kalp hastalıkları ile yakından ilişkilidir. 21. kromozom üzerindeki kalp gelişimi ile ilgili genlerin triplikasyonu 4 Down Sendromu ile ilişkili konjenital kalp hastalıklarında önemli rol oynar. “American Academy of Pediatrics” tüm yenidoğan Down sendromlu çocuklarda rutin kardiyak görüntüleme yapılmasını önermektedir. Tüm konjenital kalp hastalıklarının %4-10’u Down sendromu ile ilişkili iken, Down sendromlu vakaların %20-60’ında konjenital kalp hastalığı görülür (17). Down sendromu nedeni ile hastaneye yatırılan olgularda, konjenital kalp hastalığı insidansı daha da yüksektir (%62) (18). Bu malformasyonlar, komplet atriyoventriküler septal defekt (CAVSD), ventriküler septal defekt (VSD), atriyal septal defekt (ASD), Fallot tetralojisi (TOF), patent duktus arteriyozus (PDA)’dur (17, 18). Kardiak malformasyonların çoğunu, endokardial yastık defektleri ve ventriküler septal defektler oluşturur. Yapılan çalışmalara göre, Down sendromundaki kardiak malformasyonların yaklaşık %36’sı endokardial yastık defektleri (atriyoventriküler septal defektler), %33’ü de ventriküler septal defektler olarak karşımıza çıkmaktadır (19). Yapılan otopsi çalışmalarında, endokardiyal yastık defektlerinin görülme insidansi %60 iken, izole ventriküler septal defekt insidansi %30 olarak bulunmuştur (20). Down sendromu ile diğer kardiak malformasyonların beraberliği daha azdır (18, 21). Son bulgular göstermiştir ki, Down sendromunda görülen kardiyak malformasyonlar etnik köken ve yaşanılan coğrafyaya göre de değişiklik gösterir. Örneğin; ABD ve Avrupa’da CAVSD (%60), Latin Amerika’da ASD (sekundum) (%40), Asya’da VSD (izole) (%40) daha sık görülür. Tedavi olmayan olgularda konjestif kalp yetmezliği, pulmoner vaskuler hastalık ve pulmoner hipertansiyon gelişme insidansları yüksek bulunmuştur (19, 21). Kardiyak malformasyonu olsun veya olmasın, Down sendromlu çocuklarda pulmoner arter hipertansiyonunun daha sık oluştuğu ve bu durumun, morbidite ve mortalite üzerine etkili olduğu belirtilmiştir (22). 2.2. ATRİYOVENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT Atriyoventriküler kanal defektleri, atriyoventriküler kapakların normal seviyelerinin üzerinde ve altında olması gereken atriyoventriküler septumda, eksiklik veya yoklukla karakterize, atriyoventriküler kapakların değişik seviyelerde anormalliğinin eşlik ettiği konjenital kardiyak bir malformasyondur. Bu defektler, atriyoventriküler septal defekt isminin yanısıra; atriyoventriküler defektler, endokardiyal yastık defektleri, ostium primum 5 atriyal septal defektler (interventriküler ilişki yok ise) ve ortak atriyoventriküler orifis (sadece tek bir atriyoventriküler kapak orifisi var ise) isimlerini de alırlar (23, 24). Atriyoventriküler septal defektler, tüm konjenital kalp hastalıklarının %3’ünü oluşturur. Erkek/kız oranı 1,1/1 dir. Down sendromlu olguların yaklaşık 1/3’ü CAVSD, %5’i ise parsiyel atriyoventriküler septal defekttir (PAVSD). Atriyoventriküler septal defektlerin tanımlayıcı özellikleri; atriyoventriküler septumda eksiklik veya yokluk, bunun sonucunda da atriyoventriküler kapakların üzerinde bir ostium primum defekt ve atriyoventriküler kapakların altında ventriküler septumun inlet (bazal) bölümünde bir defekt olmasıdır (Şekil 2.2). Genellikle beş veya daha fazla, değişik büyüklükte atriyoventriküler kapak mevcuttur (25). Atriyoventriküler kanal defektli hastalarda, aortun atriyoventriküler kapakların üzerinde, normalde olan kama şekli (wedge) pozisyonunun olmaması karakteristiktir. Bunun yerine aort kapağı eleve ve anteriora doğru deviye olmuş durumdadır (26, 27, 28). Bu hastalarda sol ventrikül giriş yolu, çıkım yoluna göre kısalmıştır ve daralmıştır. Şekil 2.2. Atriyoventriküler septal defekt 6 2.2.1. Normal kalpte atriyoventriküler birleşimin(junction) temel morfolojisi Atriyoventriküler birleşim terimi, atriyal myokard ile ventriküler myokardın komşu olduğu alanı ifade eder. Myokardın bu iki segmenti birbirinden fibrofatty atriyoventriküler sulkus ve annulus fibrosus aracılığı ile ayrılır. Normal kalpte birleşim, sağ ve sol parietal (sırası ile triküspid ve mitral kapağı çevreler) komponentler ve orifisler arası septal komponentten oluşur. Bu bölgede septal komponent nispeten küçüktür. Bu durumda, sol ventrikül çıkım yolu ve aortik kapak halkası, mitral ve triküspid orifislerinin antero-superior limblerinin ayırımı arasına wedge (kama) şeklinde yerleşir. Atriyoventriküler birleşimin septal tarafında, triküspid kapak septal leafleti, mitral kapak leafletine göre apekse daha yakın yerleşir. Dolayısıyla sol ventrikül ile sağ atrium arasına septumun bir parçası girer. Bu, atriyoventriküler musküler septum olup, atriyoventriküler membranöz septumdan ayrılmalıdır. 2.2.2. Atriyoventriküler septal defektlerin temel morfolojisi Atriyoventriküler septal defektlerin morfolojisi, yukarıda bahsedilen noktalar ele alındığında normalden 5 temel farklılık gösterirler: - Birincisi, normal kalbin musküler ve atriyoventriküler yapılarında defekt vardır. - İkincisi, atriyal ve ventriküler septal yapılar arasında devamlılık yoktur. Ventriküler septal defekt, tüm inlet bölgeyi kaplayacak şekilde yerleşmiştir. - Üçüncüsü, normal kalpteki atriyoventriküler orifisten farklı olarak daha çok oval görünümlü bir atriyoventriküler birleşim mevcuttur ve sol ventrikül çıkım yolu, normal wedge pozisyonunu kaybetmiştir. - Dördüncü bulgu, ortak bir atriyoventriküler birleşim mevcuttur. Bu birleşimin septal atriyoventriküler devamlılığı olmadığı için, atriyoventriküler septal defektin kapakları, normal triküspid ve mitral kapakla karşılaştırılamaz. Kapak temel liflete sahiptir. Bu 5 lifletli yapı temel olarak common atriyoventriküler orifiste görülür ve orifisi sağ ve sol atriyoventriküler orifis olarak bölmek üzere düzenlenmiştir. Kapaklar, superior ve inferior bridging liflet, iki adet mural liflet (biri sol lateralde, diğeri sağ inferiorda) ve bir adet anterior superior liflet olarak 5 tanedir. Sol tarafta süperior ve inferior olarak 7 iki papiller kas, sağ tarafta medial, anterior ve inferior pozisyonda yerleşmiş üç papiller kas bulunur. Sol mural liflet, normal mitral kapağın mural lifletinden daha az kalındır ve sol ventrikülün superior ve inferior papiller kasları arasında uzanır. Antero-superior ve sağ mural lifletler, sağ ventrikülde bulunur ve temel olarak normal kalpte yerleştiği gibi yer alır. Buna karşın, geri kalan iki lifletin normal kalpte karşılığı yoktur. Sağ ve sol ventrikül papiller kasları arasında uzanır. İki ventrikülle de ilişkide olduğu için septumun üzerinde yer alır. Sağ ve sol ventrikül papiller kasları arasında bulunduğu için “bridging lifletler” olarak adlandırılırlar. Temel olarak kalbin sol tarafında üç liflet ve sağ tarafında dört liflet mevcuttur (Şekil 2.3). Superior Bridging Liflet Antero-superior Liflet Ventriküler Septum Sol Mural Liflet Sağ Mural Liflet Sağ Ventriküler Orifis Sol Ventriküler Orifis İnferior Bridging Liflet Şekil 2.3. Atriyoventriküler septal defektte liflet yapısı - Atriyoventriküler septal defektin beşinci temel farkı, ventrikül kütlesinin düzenlenmesinde oluşan değişikliklerdir. Normal kalpte, mitral kapağın kalbin tabanında ve ventrikül apeksinde yapıştığı uzaklık (inlet çap) ile ventrikül apeksine yapıştığı yerle, outlet septumda yapıştığı uzaklık (outlet çap), birbirine eşittir (26, 27). Atriyoventriküler septal defekt de ise outlet çapı, inlet çapından önemli ölçüde büyüktür (Şekil 2.4). 8 Şekil 2.4. İnlet ve outlet çap farkı 2.2.3 Atriyoventriküler septal defektlerin sınıflandırılması Atriyoventriküler septal defektlerin ayırımı, bazı yazarlar tarafından interventriküler ilişki bulunup bulunmadığına, kısaca şantın düzeyine göre yapılır. Yazarların çoğu ise, common atriyoventriküler orifis varlığı (CAVSD) veya bir çıkıntının, interventriküler septuma bağlanması ile oluşan sağ-sol orifise bölündüğü parsiyel form olarak sınıflandırır. Ayrıca atriyoventriküler birleşimin atriyal ve ventriküler boşluklarla ilişkisi (dominantlık) ve ek bozuklukların varlığına göre de sınıflandırılır (26, 27). Parsiyel atriyoventriküler septal defekt (ostium primum tip atriyal septal defekt) Superior ve inferior bridging lifletler bir araya gelerek connecting tongue aracılığı ile, ayrı ayrı sağ ve sol orifisleri oluşturmak üzere birleşirler (Şekil 2.5). Liflet dokuları genelde çok sıkı olarak ventriküler septuma yapışırlar. Büyük çoğunluğu sol atriyoventriküler kapakta bir “klefte” sahiptir. Sol ventrikül çıkım yolu atriyoventriküler septal defektlerde görülen kendine özgü şekildedir. 9 Şekil 2.5. Atriyoventriküler septal defektlerde atriyoventriküler kapak morfolojisi Komplet atriyoventriküler septal defekt(common orifisli atriyoventriküler septal defekt) Komplet tip atriyoventriküler septal defektte esas bulgu, hem atriyal hem de ventriküler düzeyde şant ve ortak bir atriyoventriküler orifisi mevcut olması ile common atriyoventriküler birleşme noktasının, beş lifletli atriyoventriküler kapakla karşılanmasıdır (Şekil 2.5). Komplet atriyoventriküler septal defektlerin geleneksel sınıflaması, süperior bridging lifletin, papiller kas yapışmasına bağlıdır. İlk kez Rastelli tarafından 1966 yılında tarif edilmiş ve 3 alt gruba ayrılmıştır (25). TİP A- Superior bridging lifletin büyük bölümü sol ventriküldedir. Ventriküler septumun krestine sıkıca yapışmıştır ve medial papiller kas tarafından desteklenmektedir. TİP B- Superior bridging liflet sağ ventriküle daha fazla uzanır. Ventriküler septuma değil ama, sağ ventrikülden köken alan anormal papiller kasa yapışır. TİP C- Superior bridging liflet ventrikül üzerinde serbestçe yüzen, ventriküler septal krestle bağlantısı olmayan bir liflet gibidir. Sağ ventriküle uzanım fazladır (Şekil 2.6). 10 Rastelli tip A Rastelli tip B Rastelli tip C Şekil 2.6. Komplet atriyoventriküler septal defekt alt grupları 2.2.4. Atriyoventriküler septal defektlerde şantın yeri Atriyoventriküler septal defektlerde şantın yerini belirleyen en önemli unsur, bridging lifletler ve septal yapılar arasındaki ilişkidir. Bridging lifletlerden biri diğerine bir bağ ile bağlanırsa (connecting tongue) iki liflet ve bu bağ, ventriküler septum krestinin tepesine sıkıca bağlanır ve şant yalnız atriyal düzeyde olur. Şayet bridging lifletler ve bağ, atriyal septumun altına yapışırsa, şant ventriküler düzeyde olur. Bridging lifletler ne atrial ne de ventriküler kreste yapışmaz ise (floating bridging liflet) şant, hem atriyal hem de ventriküler düzeyde olur (Şekil 2.7). Lifletler ve bağın septuma bağlanışı ayırıcı bir özelliğe sahipse “geçiş” veya “intermediate” tip olarak tanımlanabilir. Ancak bu tanımlama, bazı karışıklıklara yol açabilmektedir. Bu terim bridging lifletlerin birbirine yaklaştığı, lifletlerin kreste sıkı olarak yapışmasına karşın bu bağın katılmadığı durumu anlatmak için kullanılmıştır. Bu olgularda common atriyoventriküler orifis olmasına karşın geçiş atriyal düzeydedir. Şekil 2.7. Atriyoventriküler septal defektlerde şantın yeri 11 2.2.5. Atriyoventriküler septal defektlerde sol ventrikül çıkım yolu Anterior ve unwedged pozisyonu nedeni ile sol ventrikül çıkım yolu, obstrüksiyonlara duyarlıdır. Çıkım yolunun uzunluğu ve darlığın miktarı, superior bridging lifletin, septal kreste sıkı sıkı yapıştığı parsiyel atriyoventriküler septal defektlerde daha belirgindir. Normal kalpte subaortik darlık oluşturan herhangi bir lezyon, atriyoventriküler septal defektli hastalarda daha büyük bir sorun oluşturabilir. Bu lezyonlar septal bulging, subaortik membran veya tünel şeklinde darlık, sol ventrikül papiller kasının anormal yapışması ve fibroz doku çıkıntılarıdır. 2.2.6. Atriyoventriküler septal defektlerde atriyoventriküler iletim dokusu Tüm atriyoventriküler septal defekt tiplerinde, atriyoventriküler iletim sistemi aynı temel bozuk yerleşimi gösterir. Temel sorun, atriyoventriküler septal dokuların bulunmamasıdır. Normal kalpte, bu alanda atriyoventriküler düğüm penetrating dal halini alır. Atriyoventriküler septal defekt nedeni ile atriyal septumun inferior limbusu, ventriküler septumla yalnızca crux bölgesinde ilişki kurar. Bu nedenle atriyoventriküler iletimin geçişi yalnızca crux bölgesinde olur. Tüm nodal bölge, posterior ve inferiora doğru yer değiştirir. Burada da üçgen, çok net belli olmakla beraber normal “Koch üçgeni” ile aynı değildir. Yine de penetre eden dal konusunda önemli bir kılavuz görevi görür. Arkaya doğru deviye olmuş penetrating bundle, uzamış non-penetrating bundle, inlet septumun krestinde veya sol tarafında inferior bridging liflet tarafından çevrelenmiştir. Sağ ve sol dallar ise, normalde olduklarından daha posterior yerleşim gösterirler (Şekil 2.8). Şekil 2.8. Atriyoventriküler septal defektte atriyoventriküler iletim sistemi 12 2.2.7. Eşlik eden lezyonlar Anatomik olarak mümkün ise, her türlü defekt atriyoventriküler septal defekte eşlik edebilir. Atriyal septal defekt ve sol ventrikül çıkım yolu darlıkları daha sık belirlenir. Özellikle atriyal izomerizm varlığında çift çıkımlı sağ ventrikül olasılığı yüksektir. Fallot tetralojisi ve pulmoner stenoz da sık rastlanabilen ek anomalilerdendir (29). 2.2.8. Ventrikül dominansı Atriyoventriküler septal defektlerin çoğunda, ayrı sağ-sol ya da common orifis varlığında, sağ ve sol atriyoventriküler birleşim çapları ile ventrikül çapları aynı boyuttadır. Sık görülen bu tip ‘’dengeli tip” olarak adlandırılır. Sağ ventrikül dominansı olanlarda tipik olarak, sol ventrikül ve aortik yapıların hipoplazisi, sol ventrikül dominansı olanlarda ise, tipik olarak sağ ventrikül ve pulmoner arter hipoplazisi mevcuttur. 2.2.9. Klinik seyir, ameliyat endikasyonları ve teknikleri Parsiyel tip: Çocuklukta klinik gidişi belirleyen en önemli parametre, mitral yetmezliğin derecesidir. Mitral yetmezliğin derecesine bağlı olarak nefes darlığı, sık akciğer enfeksiyonu ve yorgunluk gibi belirtiler ortaya çıkar. Pulmoner vasküler hastalık bu tip atriyoventriküler septal defektde sık görülen bir bulgu değildir. Konjestif kalp yetmezliği %20 oranında görülmektedir. Sternum sol alt kenarında triküspid kapaktan geçen artmış kan akımına bağlı olarak mid-diastolik üfürüm ve mitral yetmezliğe bağlı apeksten koltuk altına yayılan sistolik üfürüm duyulur. Telekardiyografide, kardiyotorasik oran büyümüş ve bronkovasküler dallanma artmıştır. Elektrokardiyografide, sol aks deviasyonu ve PR mesafesi uzaması sık görülen bir başka bulgudur. Eğer kalp yetmezliği bulguları gelişmemişse, uygundur. Kalp yetmezliği tabloyu ağırlaştırmış anaokulu çağında ameliyat ise, ameliyat zamanı için beklenmemelidir. Komplet tip: Komplet tip atriyoventriküler septal defektde esas problem, kalp yetmezliği ve pulmoner vasküler hastalık gelişimidir. Olguların çoğunda belirtiler ilk bir yaş içinde ortaya çıkar. Gelişme geriliği, ciddi kalp yetmezliği ve sık akciğer enfeksiyonu başlıca belirtilerdir. Tandon ve arkadaşlarının otopsi çalışmasında 91 CAVSD ‘li olgunun, 13 yaşamın birinci yılında öldüğü saptanmıştır (30). Newfield ve arkadaşlarının çalışmasında ise, pulmoner vasküler hastalığın hayatın ilk yılında geliştiği ve bunun önlenebilmesi için yaşamın ilk yılında tedavi edilmesi gerektiği sonucuna varılmıştır (31). Fizik muayenede; inspeksiyonda, prekordial bölge kabarık ve hiperaktifdir. Palpasyonla trill alınabilir. Oskültasyonda, sternum sol alt kenarında, 3-5 / 6 pansistolik üfürüm, apekste, common atriyoventriküler kapaktan artmış kan akımına bağlı olarak mid diastolik üfürüm duyulabilir. Telekardiyografide, kalp bütünü ile büyümüş, pulmoner arter belirginleşmiş ve akciğer damar gölgeleri artmıştır. Elektrokardiyografide en sık rastlanılan bulgu, P-R mesafesinde uzama, sağ ve sol ventrikül hipertrofileridir. Pulmoner vasküler rezistansın 10 U/ m2’nin üzerinde olması, ameliyat için bir kontrendikasyon teşkil etmektedir. Pulmoner vasküler rezistansın 6-8 U/m2 olduğu 3-6 aylık olgular bir an önce opere edilmelidir. Parsiyel atriyoventriküler septal defekt onarımı Assendan aorta kanülasyonu ve bikaval kanülasyon yapmak sureti ile kardiyopulmoner bypass temin edildikten sonra, genel hipotermi ve kardiyoplejik arrest altında sağ atriyum, sağ aurikula ile inferior vena cava doğrultusunda oblik insizyonla açılır. Özellikle infantlarda, kardiyoplejik solüsyon koroner sinüsden aspire edilerek genel dolaşıma karışım önlenir. Foramen ovale yoluyla sump kateter yerleştirilerek, sol atriyum ve sol ventrikül dekomprese edilir. Bu işlem, total by-passa geçildikten sonra hipotermi nedeniyle kalbin fibrile olması durumunda, aortaya klemp konulmadan önce sağ atriyotomi yoluyla temin edilerek, ventriküler distansiyondan kaçınılmalıdır. Sağ atriyum açıldıktan sonra, saline enjeksiyonu yapmak sureti ile kapaklar muayene edilerek kapağın yapısı ve kleft dikkatle incelenir. Kleft tek tek dikişlerle onarıldıktan sonra, daha önceden alınmış ve gluteraldehit ile sertleştirilmiş otojen perikard, uygun şekilde kesilir ve pürüzsüz yüzeyi kalbin sol taraftaki boşluklarına bakacak şekilde ve ostium primum defekti kapatılmak üzere prolen dikişlerle devamlı dikiş tekniğine uygun olarak dikilmeye başlanır. İleti sisteminin yeri akılda tutulmalıldır. Koroner sinüs, konulan otojen perikard yamanın altında olacak tarzda, genellikle sol atriyum tarafında bırakılmış olur. 14 Komplet atriyoventriküler septal defekt onarımı Kardiopulmoner by-pass temin edilerek atriyumun açılması ve perikardın hazırlanması parsiyel tipteki gibidir. CAVSD tamirinde esas amaç, dacron yama ile ventriküler septal defektin kapatılması, ortak atriyoventriküler kanalın bu yamanın krestine dikilmesi ve atriyal septal defektin, otojen perikard yama ile kapatılmasının gerçekleştirilmesidir (32). Atriyum açıldıktan sonra kapakların mimarisi, koaptasyonları, yetmezlik durumunun varlığı ve anterior superior bridging leafletin straddlingi incelenir. Dacron yama uygun boyda kesildikten sonra ventriküler septal defekt, posterior annulustan başlamak sureti ile kapatılır. Dikişler defektin boyutundan daha geniş olarak, defektin şekline uygun hazırlanan dacron bir yamadan geçirilir ve yama yerleştirilerek dikişler bağlanır. İleti sistemine zarar vermemeye özen gösterilmelidir. Bir diğer önemli nokta da, kullandığımız dacron yamanın kapak koaptasyonuna zarar vermemesine dikkat etmektir. Ventriküler septal defekt kapatıldıktan sonraki aşama, otojen perikard ile atriyal septal defekti kapatmaktır. Bu işlem de PAVSD kapatılması gibidir. CAVSD’ de tarif edilen ve kliniğimizde de kullanılan bu teknik, çift yama tekniğidir. Bir diğer teknik Mc Mullan ve arkadaşları tarafından tarif edilen tek yama tekniğidir (33). Bu teknikte, genişçe bir perikard veya dacron yama alınarak, daha önceden anlatıldığı şekilde ventriküler septal defekt kapatılır. Ventriküler septal defekt kapatıldıktan sonra yama, sağ atriyum tarafına ilerletilerek, koroner sinüs solda kalacak şekilde atriyal septal defekt kapatılır. (Şekil 2.9) A B Şekil 2.9. A-Tek yama tekniği ve B-Çift yama tekniği 15 2.2.10. Postoperatif bakım Preoperatif pulmoner hipertansiyonu hafif, kalp yetmezliği kontrol altında olan, ilave anomalisi olmayan PAVSD’li olguların, postoperatif dönemleri sakin seyreder. Buna karşın, yüksek pulmoner basınç ve rezistans, önemli kalp yetmezliği ve bunlara bağlı pulmoner komplikasyonlar ve gelişme geriliği gösteren bir yaş altındaki CAVSD’li olgularda, postoperatif dönem, en az ameliyat evresi kadar önemli bir dönemdir. Bu olgularda ameliyat sırasında, pulmoner arter veya pulmoner çıkımda darlık yok ise, sağ ventriküle mutlaka kateter yerleştirilerek, postoperatif dönemde pulmoner arter basıncının monitorize edilmesi gerekir. Değişen derecelerde inotrop ihtiyacı ve diüretik, rutin olarak uygulanmalıdır. Pulmoner hipertansif kriz riski gözönünde bulundurularak, olguların olası hipoksi sebepleri dikkatle gözden geçirilmelidir. Uygun sedasyonla, emosyonel stres gibi pulmoner hipertansif krizi provoke eden faktörler ortadan kaldırılmalıdır. Persistan pulmoner hipertansiyon ve/veya pulmoner hipertansif kriz, postoperatif dönemde akut kalp yetmezliği ve ölüme neden olan en önemli komplikasyondur. Pulmoner hipertansif kriz, pulmoner basıncın akut olarak sistemik seviyelere ulaşması, sistemik kan basıncının düşmesi ve oksijen satürasyon düşüklüğü ile seyreden malign klinik bir sendromdur. Bu yönüyle, krize aday olgularda, pulmoner basınç eğrisi yakından gözlenerek, olguların sedatize halde, mekanik ventilatör tedavide tutulmaları gereklidir. Ventilasyonda olacak aksaklık, uyumsuzluk, bronşlara aspirasyon ve emosyonel değişiklikler, krizi tetikleyen nedenlerdir. Ameliyat yaşı ile pulmoner hipertansif krizler arasında doğru orantı vardır. Bu olgularda, pulmoner vazodilatör tedavi, krizleri önlemede ve kontrolde tutmada önemlidir. Bunun için nitrik oksit tedavisi, perlinganit, sildenafil gibi ajanlar kullanılmaktadır. Ameliyat sonrası ritim problemleri, ortaya çıkması en muhtemel komplikasyonlardandır. Olgulara geçici pacemaker teli her zaman rutin olarak konulmalıdır. Kalp yetmezliği için gerekli medikal tedavinin yanı sıra, olası kapak yetmezliklerinin belirlenmesi amacı ile aralıklı olarak ekokardiografik değerlendirme yapılmalıdır. 2.3. DOWN SENDROMU VE PULMONER VASKÜLER HASTALIK Down sendromlu olgularda pulmoner vasküler hastalık, soldan sağa şantlı hastalıklarda, özellikle de CAVSD ve büyük VSD gibi erken dönemde pulmoner vasküler hastalığın 16 gelişebileceği olgularda, ciddi bir morbidite ve mortalite nedeni olarak karşımıza çıkmaktadır. Bu grup olgularda hayatın ilk 6 ayı, pulmoner vasküler hastalık gelişme ihtimali de gözönünde bulundurulduğu zaman, ameliyat için en iyi zaman olarak kabul edilmektedir (34, 35, 36). Pulmoner vasküler hastalık, persistan pulmoner hipertansiyon veya pulmoner hipertansif kriz olarak karşımıza çıkabilmektedir. Persistan pulmoner hipertansiyon ve/veya pulmoner hipertansif kriz, postoperatif dönemde akut kalp yetmezliği ve ölüme neden olan en önemli komplikasyonlardan biridir. Pulmoner hipertansif kriz, pulmoner basıncın akut olarak sistemik seviyelere ulaşması, sistemik kan basıncının düşmesi ve oksijen satürasyon düşüklüğü ile seyreden malign klinik bir sendromdur. Down sendromlu olgular, pulmoner vasküler hastalık gelişimi için ayrıca bir risk altındadırlar (37). Böyle olmasının sebebi, bu olgu grubunun sıklıkla üst hava yolları obstrüksiyonuna uğramaları ve rekürren pulmoner enfeksiyonlara maruz kalmalarıdır. Bu durum da, alveoler hipoventilasyon ve pulmoner doku hasarına yol açmaktadır. Pulmoner arteriyollerdeki incelmiş media tabakası ve alveol sayısının azalması, pulmoner vasküler hastalığı arttırmaktadır (38). Clapp ve arkadaşları, 1 yaşın altında kateter çalışması yapılan olguları incelemişler ve Down sendromu olan olgular, normal kromozomlu olgularla kıyaslandığında, daha yüksek PVRİ (pulmoner vasküler rezistans indeksi) ve pulmoner kan akımında daha az yükselme tespit etmişlerdir. Clapp ve arkadaşları kronik üst hava yollarının obstrüksiyonunun, pulmoner vasküler hastalık gelişiminde olası bir katkısı olabileceğini söylemektedirler. Ayrıca kendi serilerinde çarpıcı bir bulgu olarak Down sendromlu olguların bir yaşına varmadan önce, pulmoner vasküler hastalık geliştirdiğini bildirmişlerdir (34). Hawort ile Hislop ve arkadaşlarının yaptıkları klinik çalışmalarda büyük kardiyak septal defektlerde iki tip pulmoner vasküler reaksiyon gösterildiği bildirilmiştir (39, 40). İlk tipte (olguların büyük çoğunluğunu oluşturan tip), postnatal dönemde normal olarak gözlenen pulmoner arter düz kasının regresyonu, sol-sağ şant ve değişen derecede konjestif kalp yetmezliği izlenmektedir. İkinci ve daha az olarak rastlanan tipte ise, doğumdan sonra pulmoner arter düz kas hücresi gerilemez ve pulmoner kan akımındaki artışı engelleyecek şekilde pulmoner vasküler direnç yüksek kalır. Down sendromlu olgularda da PVRİ’nin yüksek olması, ikinci tipe uymaktadır. Ancak bu durum aynı zamanda normal kromozomlu olgularda da olabilmektedir. Bir yaşın altındaki olgularda, 17 preoperatif kateter çalışmalarında eğer PVRİ yüksek ise, bu hastalar ameliyat için yüksek riskli hasta grubundadırlar. Atriyoventriküler septal defektli, Down sendromlu olgularda, pulmoner vasküler hastalık bakımından bir diğer özelliği de belirtmek gerekir: Bazı Down sendromlu olgular, ikinci dekadda bile başarılı bir ameliyat sonrası dönem geçirirken, bazı olgular hayatın ilk 6 ayında opere oldukları halde, pulmoner vasküler hastalık sebebi ile hayatlarını kaybetmektedirler. Bu durumda bir başka predispozan faktör daha ortaya çıkmaktadır. Daha önceki çalışmalarda belirlendiği gibi, Rastelli tip A’ ya sahip hastalarda, tip C ‘ye göre daha dar bir sol ventrikül çıkım yolu (LVOT) ve daha geniş bir sağ ventrikül çıkm yolu (RVOT) mevcuttur. Bu, hemodinamik durumu etkileyebilmektedir. Suzuki ve arkadaşlarının çalışmasında, Down sendromlu ve Rastelli Tip A’ daki olgular, pulmoner vasküler hastalık için risk altındadır (41). Hals ve arkadaşlarının yaptığı çalışmada, CAVSD olan, Down sendromlu olgularda, 1 yaş altında sabit olarak yüksek pulmoner vasküler rezistansın varlığı gösterilmiştir (42). Daha önce yapılmış bir çalışmada, Soudon ve arkadaşlarının makalesinde de benzer sonuçlar alınmıştır (43).Yamaki ve arkadaşlarının çalışmasında, 21 Down sendromlu ve 20 Down sendromu olmayan, basit kardiyak anomalili olgularda, küçük pulmoner arteriyollerde intimal değişiklikler ve medial kalınlaşma incelendiğinde; Down sendromlu olgularda daha erken intimal değişiklikler olduğu, intimal değişikliklerin daha ciddi olduğu, kontrol grubu ile aynı pulmoner arter basınçlarında, pulmoner arterin media tabakasının daha ince olduğu ancak basınç değişimlerine karşı hipertrofi ile cevap verdiği bildirilmiştir. Sonuç olarak, Down sendromunda erken intimal değişikliklerden ve pulmoner hipertansiyondan sorumlu olan faktörün, pulmoner arter basınç yükü olduğu vurgulanmıştır (44). 18 3. OLGULAR ve YÖNTEM Bu çalışma, Başkent Üniversitesi Tıp ve Sağlık Bilimleri Araştırma Kurulu tarafından 06/09/2011 tarihinde onaylanmış (Proje no: KA11/170) ve Başkent Üniversitesi Araştırma Fonunca desteklenmiştir. Çalışmaya dahil edilen olguları, Ocak 2006 – Aralık 2010 tarihleri arasında, CAVSD tanısı ile, Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Kalp – Damar Cerrahisi Anabilim Dalı tarafından izlenen ve açık kalp cerrahisi ile tedavileri gerçekleştirilen 84 birey oluşturdu. Tam düzeltme operasyonu yapılan olgular, iki ana gruba ayrılarak, retrospektif olarak değerlendirildi. GRUP A; Down Sendromlu CAVSD nedeni ile, açık kalp cerrahisi yöntemiyle tam düzeltme operasyonu yapılan 34 olguyu içermektedir. GRUP B; Kontrol grubu olarak değerlendirilen gruptur. Down Sendromu saptanmayan CAVSD nedeni ile açık kalp cerrahisi yöntemiyle tam düzeltme operasyonuyapılan 50 olguyu içermektedir Hastaların ortalama yaşları 6,9 ± 5,05 ay (median 6 ay) olup, 2 ile 32 ay arasında değişmektedir. Ortalama yaş: Grup A’da 6,6 ± 4,1 ay Grup B’de 7,26 ± 5,6 ay Tam düzeltme yapılan 84 olgunun 77’si 1 yaşın altında idi (%91,6). Değerlendirilen 84 olgunun ortalama kilosu, 5,69 ± 1,96 kg dır. Hastaların kilo kaybı, dispne olup olmaması, efor kapasiteleri, terleme, sık akciğer enfeksiyonu geçirip geçirmedikleri, ek hastalıkların var olup olmadığı incelendi. 19 Fizik muayenede akciğer sesleri, kardiyak oskültasyon, hepatomegalinin varlığı değerlendirildi. Telekardiyografide pulmoner vaskülarite incelendi. Değerlendirme tek elden ve hastanın hangi gruptan olduğu bilinmeden yapıldı Ekokardiografik inceleme ile; atriyal situs, kalbe dönen büyük venlerin durumu, atriyoventriküler ve ventriküloarteriyel ilişkiler, interatriyal ve interventriküler ilişkilerin varlığı, sağ ve sol ventrikül boyutları, çıkım yolları, kapak yetmezlikleri ölçümleri MMode renkli Doppler ve iki boyutlu transtorasik ekokardiyografi ile değerlendirildi. Olguların preoperatif kateter çalışmalarında; pulmoner arter sistolik, diastolik ve ortalama basınçları, aortanın sistolik, diastolik ve ortalama basınçları, pulmoner vasküler rezistans ve sistemik vasküler rezistans indeksleri değerlendirildi. Sol ventrikül anjiografisi yapılarak interventriküler ilişki ve sol atriyoventriküler kapak kaçağı değerlendirildi Olguların intraoperatif değerlendirmesinde, kardiopulmoner by-pass süreleri ve aortik kross- klemp zamanları incelendi. Operasyona alınan olguların tümü, 5 kanallı EKG, nabız oksimetresi ve invazif kan basıncı ölçümü ile monitörize edildi. Anestezi indüksiyonunda hastalara fentanyl 10 µg/kg, i.v. verildi. Entübasyondan önce yeterli kas gevşekliğini sağlamak amacıyla 0,1 mg/kg veküronyum i.v. ve sevofluran maksimum dozda 2 MAC (minimum alveoler konsantrasyon) kullanıldı. Entübasyonu takiben, anestezinin devamı için fentanyl 10 µg / kg / saat ve %50 oksijen / hava karışımı içinde izofluran %0.8 - 1.2 kullanıldı. Ameliyat boyunca olgular basınç kontrollü olarak tidal volüm 6-8 ml / kg. ve inspirasyon ekspirasyon oranı ½ olacak şekilde PEEP uygulanmadan ventile edildi. Solunum sayısı end–tidal CO2 değeri 30-40 mmHg olacak şekilde ayarlandı. İnvaziv kan basıncı monitörizasyonu için radial arter, santral ven kateterizasyonu için ise sağ internal juguler ven kullanıldı. Ameliyat sırasında vücut ısısı takibi rektal termometre probu aracılığıyla yapıldı. 20 Erken postoperatif evrede, olguların ihtiyaç duydukları inotrop destek, aldıkları inotrop ajanın türüne, birden fazla inotrop ajan alıp almadığına ve inotrop ihtiyacının ne kadar süre devam ettiği tespit edilerek gruplandırılmıştır. İnotrop ihtiyacı olgunun hemodinamik durumuna göre ayarlanmış olup hemodinamik olarak stabil olan tüm olgularda dopamin 5 mikrogram/kg/dk rutin olarak başlanmaktadır. Yeterli kan basıncına ulaşılamamış olgularda dopamin dozu arttırılmıştır (5-10 mikrogram/kg/dk). Maximum inotrop destek ihtiyacı gösteren ve yeterli hemodinaminin sağlanamadığı olgulara 10-15 mikrogram/kg/dk dopamin, 10 -20 mikrogram/kg/dk enoksimon ve 0,01-0,1 mikrogram/kg/dk adrenalin infüzyonları uygulanmıştır. Entübasyon süreleri, re-entübasyon yapılıp yapılmadığı, yoğun bakım kalış süresi, postoperatif gelişen akciğer enfeksiyonu, perikardiyal efüzyon, plevral effüzyon, ritim problemi, reoperasyon olup olmaması araştırıldı ve gruplar arasında kıyaslanarak değerlendirildi. Down sendromu olup da cerrahi düzeltme yapılan olgularda, Down sendromu olmayan ve cerrahi düzeltme yapılan olgulara göre ameliyat sonrası dönemde yukarıda sayılan parametreler baz alındığında bir fark olup olmadığı araştırıldı. Ekstübasyon kriterleri olarak olgunun uyanıklığının ve kooperasyonunun iyi olması, yeterli hemodinamik stabilitesinin olması, toraks drenaj tüplerinden kabul edilebilir bir drenajının olması, akciğer filminde ekstübasyona mani olacak atelektazi, plevral ve mediastinal sıvı birikiminin olmaması, kan gazlarında parsiyel oksijen ve karbondioksit değerlerinin, asit – baz dengesinin makul düzeylerde olması, laboratuvar değerlerinde herhangi bir anormallik saptanmaması ve olası bir pulmoner hipertansif krizi tahmin etmekte yardımcı olacak olan pulmoner arter kateter monitorizasyonunda pulmoner arter basınçlarının yüksek olmaması olarak belirlendi. Reentübasyon kriterleri; olgunun solunum güçlüğünün olması, monitorizasyonda saturasyon düşüklüğünün saptanması, ciddi hemodinamik instabilite, kan gazı çalışmalarında asidoz ve parsiyel oksijen ve karbondioksit değerlerinde hastanın aleyhinde değişme olması ve pulmoner hipertansif kriz olarak belirlendi. Pulmoner arter basıncının akut olarak sistemik seviyelere ulaşması, sistemik kan basıncının düşmesi ve oksijen satürasyon düşüklüğü ile seyreden tablo pulmoner hipertansif kriz olarak nitelendirildi. Tüm olgularda göğüs drenaj tüpleri ameliyattan en az 1 gün sonra, drenaj miktarı günlük 50 cc veya altında olunca ve fizik muayene ile akciğer filminde pnömotoraks ve sıvı birikimi saptanmadıysa çekildi. 21 Pulmoner hipertansif kriz, enfeksiyon, perikardiyal effüzyon, plevral effüzyon, böbrek fonksiyon bozukluğu, reoperasyon ve ritm sorunları postoperatif morbidite olarak kabul edildi. Olguların kısa dönem izlemlerinde, semptomlar değerlendirildi, fizik muayeneleri yapıldı. Sağ ve sol ventrikül boyutları, çıkım yolları, kapak yetmezlik ölçümleri M-Mode, renkli doppler ve iki boyutlu transtorasik ekokardiyografi ile değerlendirildi. Olgularda residüel ventriküler septal defekt, residüel interatriyal şant, sağ ve sol kapak yetmezlikleri olup olmadığı araştırıldı. 3.1 İSTATİKSİKSEL ÇALIŞMA Çalışmada kullanılan ve olgulardan elde edilen değişkenlerin dağılımı bilgisayar ortamında sınıflandırıldı. SPSS v 18,0 (Statistical Package for the Social Sciences for windows, version 18,0) programı kullanılarak istatistiksel sonuçlar elde edildi. Sayısal değişkenler, ortalama ve ± 1SD sapması ile verildi. Gruplar arası farklılıklar, sayısal değişkenler için Mann-Whitney U testi ile, nitelik değişkenler ise ‘’ki-kare’’testi ile değerlendirildi. Grup A ve grup B de belirlenen parametreler, tüm olgular arasında kıyaslanarak değerlendirildi. İstatistiksel önemlilik, p değerinin 0,05‘in altında olduğu durumlarda (p<0,05), var olarak kabul edildi. 22 4. BULGULAR Gruplar arasında preoperatif değerlendirme yapıldığında, grup A ve grup B’ deki olgularda yaş ve ağırlık açısından farklılık saptanmadı. Tam düzeltme yapılan 84 olgunun 77’si 1 yaşın altında idi (%91,6) (Tablo 4.1). Tablo 4.1. Gruplara göre 1 yaşın altında opere olmuş hasta sayıları CAVSD Grup A (1 yaş altı hastalar) 32 (%94,1) Grup A (toplam hasta sayısı) 34 Grup B (1 yaş altı hastalar) 45 (%90) Grup B (toplam hasta sayısı) 50 Dispne, efor kapasitesi, morarma, akciğer enfeksiyonunu sık geçirme açısından iki grup arasında, istatistiksel anlamlı fark saptanmazken, grup B’deki olgularda, terleme ve kilo almada güçlük yakınmasının istatistiksel açıdan belirgin fazla bulunduğu saptandı (p < 0,05). Grup B’de, 50 olgunun 26’ sında (%52), Grup A’da ise 34 olgunun 11’inde (%32,3) kilo alamama yakınması belirlendi. Gruplardaki preoperatif semptomların değerlendirilmesi Tablo 4.2 de özetlenmiştir. Tablo 4.2. Grup A ve grup B de preoperatif semptomların analizi Yorulma Morarma Dispne Sık akciğer enfeksiyonu Kilo alamama Terleme Grup A 22 (%64,7) 9 (%26,4) 21 (%61,7) 14 (%41,1) 11 (%32,3) 23 (%67,6) Grup B 41 (%82) 11 (%22) 33 (%66) 21 (%42) 26 (%52) 46 (%92) Grup A ve Grup B’deki olgular preoperatif belirlenen ek anomalilerle birlikte değerlendirildiğinde; Grup A’da 7 olguda patent duktus arteriozus, 1 olguda çift vena cava 23 superior tabloya eşlik ediyordu. Grup B’de ise 3 olguda patent duktus arteriozus, 2 olguda çift vena cava superior, 3 olguda pulmoner stenoz, 1 olguda sağ atrial izomerizm, 2 olguda aort koarktasyonu ve 1 olguda fallot tetralojisi mevcut idi. Olgularda preoperatif kapak yetmezlikleri incelendiğinde; Grup A’da 3 olguda ikinci derece sağ atriyoventriküler kapak yetmezliği, 4 olguda ikinci derece sol atriyoventriküler kapak yetmezliği ve 6 olguda minimal sağ ve sol atriyoventriküler kapaklarda yetmezlik saptandı. Grup B’de ise 1 olguda üçüncü derece sol atriyoventriküler kapak yetmezliği, 1 olguda ikinci derece sağ atriyoventriküler kapak yetmezliği, 2 olguda üçüncü derece sağ ve sol atriyoventriküler kapak yetmezliği saptandı. Fizik muayene ve ekokardiyografik inceleme ile, Grup A’daki olgularda kalp yetmezliği Grup B’ye göre daha az bulundu ve bu sonuç istatistiksel olarak anlamlı idi (p<0,05). Her iki gruptaki kalp yetmezliği oranlarının dağılımı Tablo 4.3 de izlenmektedir. Tablo 4.3. Preoperatif kalp yetmezliğinin gruplara göre dağılımı Grup A Grup B 34 50 7 (%20,5) 22 (%44) Toplam olgu sayısı Kalp yetmezliği olan olgular Olguların preoperatif telekardiyografilerinde vaskülarite değerlendirildiğinde, Grup A’da vaskülarite artımının daha fazla olduğu saptandı (p<0,05). Yapılan preoperatif kateter çalışmaları sonucunda, aorta sistolik ve diastolik basınçları grup A’da grup B’ye nazaran daha yüksek bulunmuştur ancak bu durum istatistiksel olarak anlamlı değildir (p>0,05). Grup A’daki olgularda, pulmoner arter sistolik ve ortalama basınçları ile pulmoner arter basıncının aorta basıncına oranı grup B’ye nazaran daha yüksektir. Bu bulgular istatistiksel olarak anlamlıdır (p < 0,05). Pulmoner vasküler direnç ölçüldüğünde, Grup A’daki olgularda PVRİ, Grup B’deki olgularla kıyaslandığında, daha yüksek bulunmuştur (p<0,05). 24 Grup A ve Grup B’deki olguların kateter bulguları sonuçlarının birbiri ile kıyaslanarak değerlendirilmesi Tablo 4.4’de izlenmektedir. Tablo 4.4. Olguların katater bulgularının karşılaştırılması Grup A Grup B P PAS 57,2 ± 19,6 52,3 ± 24,4 P < 0,05 PAM 39,0 ± 15,3 34,3 ± 16,9 P < 0,05 AoS 97,1 ± 19,3 85,4 ± 17,7 P > 0,05 AoM 77,8 ± 16,1 67,5 ± 11,4 P > 0,05 PAS/AoS 0,73 ± 0,33 0,64 ± 0,35 P < 0,05 PAM/AoM 0,61 ± 0,29 0,52 ± 0,27 P < 0,05 PVRİ 3,45 ± 2,7 2,96 ± 1,67 P < 0,05 QP/QS 2,95 ± 1,4 2,74 ± 1,06 P > 0,05 Olguların intraoperatif değerlendirilmeleri amacıyla kardiyopulmoner by-pass ve aortik kros-klemp süreleri ayrı ayrı belirlenerek birbirleriyle kıyaslandı. Sürelerin kıyaslanması tablo 4.5 de gösterilmiştir, süreler açısından gruplar arasında istatistiksel anlamlı bir fark saptanmadı (p>0.05). Tablo 4.5. Gruplara göre kardiyopulmoner by-pass ve aortik kros-klemp süreleri CPB KROS-KLEMP Grup A 89,9 ± 15,1 71,6 ± 26,2 Grup B 106,1 ± 54,1 69,7 ± 14,3 P değeri 0,2 (p>0,05) 0,8 (p>0,05) Olgular, postoperatif erken evrede aldıkları inotrop ajan desteğine göre değerlendirildi. Uygulanan destekte, inotrop ajan dozları 3 gruba bölünmüştür. Grup A ve Grup B’de alınan inotrop miktarları ve gruplara olan dağılımı tablo 4.6’da gösterilmiştir. Tablo 4.6. Gruplara göre inotrop ajan alma oranları Grup A Grup B 10 (%29,4) 29 (%58) 5-10 µg/kg dopamin 16 (%47) 15 (%30) Maximum inotrop doz 8 (%23,5) 6 (%12) 5 µg/kg dopamin 25 Bulgulara göre, grup A’daki olgular grup B’ye göre daha fazla inotrop ihtiyacı gösterdi. Bu durum, istatistiksel olarak anlamlıdır (p<0,05). Olguların erken postoperatif izlemlerinde; entübasyon zamanları, yoğun bakım kalış süreleri ve toplam yatış süreleri incelendi. Bulgular tablo 4.7’de izlenmektedir. Tablo 4.7. Grup A ve grup B de entübayon, yoğun bakım ve hastanede kalış süreleri ENTÜBASYON SÜRESİ (saat) YOĞUN BAKIM KALIŞ SÜRESİ (gün) TOPLAM YATIŞ SÜRESİ (gün) GRUP A 32,3 ± 23,1 4,3 ± 3,1 13,2 ± 8,3 GRUP B 26,2 ± 19,5 3,7 ± 2,1 12,5 ± 10,1 Bu bulgulara göre kıyaslanan süreler grup A’da uzun olarak saptandı. Entübasyon ve yoğun bakımda kalış süreleri grup A’da uzun olmasına karşın, istatistiksel olarak anlamlı bulunmadı (p>0,05). Grup A’da 9 olgu reentübe edildi (%26,4). Entübe edilen olguların reentübasyon nedeni olarak; 2 olguda akciğer enfeksiyonu, 2 olguda pulmoner hipertansif kriz, 3 olguda ciddi solunum sıkıntısı ve 2 olguda da arteriyel kan gazında parsiyel oksijen basıncı ve saturasyon düşüklüğü olarak saptandı. Grup B’de ise 11 olguya (%22) reentübasyon gerekli oldu. Reentübasyon nedenleri; 1 olguda akciğer enfeksiyonu, 4 olguda pulmoner hipertansif kriz, 3 olguda ciddi solunum sıkıntısı, 3 olguda ise arteriyel kan gazında parsiyel oksijen basıncı ve saturasyon düşüklüğü olarak belirlendi. 4.1. MORBİDİTE Tüm olgularda postoperatif dönemde pulmoner hipertansif kriz, böbrek yetmezliği, plevral effüzyon, perikardiyal effüzyon, reoperasyon, ritim sorunları ve enfeksiyon incelendi. Bulgular tablo 4.8’de izlenmektedir. 26 Tablo 4.8. Postoperatif komplikasyonlar Grup A Grup B Pulmoner hipertansif kriz 4 6 Böbrek yetmezliği 2 3 Plevral effüzyon - 2 Perikardiyal effüzyon 1 1 Pnömotoraks 1 - Reoperasyon 1 1 Ritim problemleri 4 13 Enfeksiyon 5 7 18 (%52,9) 33 (%66) Toplam Enfeksiyon başlığı altında akciğer enfeksiyonu, mediastinit, sepsis ve idrar yolu enfeksiyonu değerlendirildi. Grup A’daki olguların 1’inde sepsis, 1’inde idrar yolu enfeksiyonu ve 3’ünde akciğer enfeksiyonu saptandı. Grup B’deki olguların 7’sinde akciğer enfeksiyonu saptandı. Akciğer enfeksiyonunun Grup B’de daha fazla görülmesinin istatistiksel olarak anlamlı olduğu belirlendi. (p <0,05). Çalışmaya alınan hiçbir olguda mediastinit ya da yara yeri enfeksiyonu saptanmadı. Grup A’da 1 olguya perikardiyal effüzyon nedeni ile tüp perikardiostomi uygulandı. Grup B’de 1 olgu atriyoventriküler tam blok sebebi ile kalıcı pacemaker implantasyonu operasyonu geçirdi. Diğer ritm problemleri; grup A’da 4 olguda geçici atriyoventriküler blok, grup B’de ise 11 olguda geçici atriyoventriküler blok ve 1 olguda supraventriküler taşikardi gelişti. Postoperatif gelişen ritim problemleri grup B’de, grup A’ya göre daha yüksek oranda saptandı. Grup A’da 2 olguya, grup B’de 3 olguya, böbrek fonksiyon bozukluğu nedeni ile periton dializi yapıldı. Postoperatif dönemde grup A’da 1 olguya sol pnömotoraks nedeni ile tüp torakostomi uygulandı. Preoperatif dönemde pulmoner arter sistolik basıncı ve pulmoner vasküler rezistans indeksi yüksek olan olgulara intraoperatif dönemde pulmoner arter kateteri konuldu ve bu olgular yoğun bakımda pulmoner arter monitorizasyonu ile takip edildi. Pulmoner arter basıncının 27 sistemik arteriyel basınca eşit olduğu veya daha yüksek olduğu ve bu duruma saturasyon düşüklüğü, asidoz ve genel dolaşım bozukluğunun eşlik ettiği tablo pulmoner hipertansif kriz olarak kabul edildi. Pulmoner hipertansif kriz açısından bakıldığında grup A’da 4 (%11,7), grup B’de 6 (%12) olgunun pulmoner hipertansif kriz geçirdiği saptandı. Pulmoner hipertansif kriz geçirme sıklığı bakımından gruplar arasında fark saptanmadı. Grup A’da pulmoner hipertansif kriz geçiren olgulardan 3’ü exitus olurken Grup B’de pulmoner hipertansif kriz geçiren olgulardan 1’i exitus oldu. Pulmoner hipertansif kriz, Down sendromlu (grup A) olgularda mortalite açısından bir risk faktörü olarak bulundu ve bu sonuç istatistiksel olarak anlamlı olarak değerlendirildi (p<0,05). Pulmoner hipertansif kriz geçiren tüm olgulara mutlak sedasyon, kürarizan ajanlar, prostasiklin (Prostaglandin I2) analoğu olan iloprost (İlomedin®) infüzyonu ve yoğun mekanik ventilasyon desteği uygulandı. Ventilasyon desteğinden ayrılabilen hastalara Sildenafil (Viagra®) tedavisi uygulandı. Grup A’da pulmoner hipertansif kriz geçiren olgularda ortalama yaş 4,8 ± 2,4 ay iken, Grup B’deki olgularda ortalama yaş 4,6 ± 1,8 ay idi. Grup A’da, ortalama pulmoner arter sistolik basıncı 64,8 ±9,7 iken, Grup B’deki olgularda, ortalama pulmoner arter sistolik basıncı 60,4±11,5 olarak bulundu. Her iki grupta da entübasyon süresi uzamış bulundu. Grup A’daki olgularda ortalama entübasyon zamanı 51 saat iken, grup B’deki olguların ortalama entübasyon zamanı 45 saat olarak saptandı. Grup A’da 2 olgu pulmoner hipertansif kriz nedeni ile re-entübe olurken grup B’de pulmoner hipertansif kriz nedeni ile re-entübe olan olgu sayısı 4 idi. 4.2. MORTALİTE Çalışmamızda değerlendirilen 84 olgunun 13’ü (%15,4) eksitus oldu. Down sendromlu grupta (grup A) eksitus olan olgu sayısı 5 (%14,7) iken kontrol grubu olan grup B’de eksitus sayısı 8 (%16) idi. Grup A‘da eksitus olan olguların ortalama yaşı 6,3±2,6 ay iken grup B’de ortalama yaş 7,9±5,8 ay idi. Gruplar arasında, eksitus oranı açısından istatistiksel anlamlı fark saptanmadı (p>0,05). Eksitus olan olguların yaşları arasında da istatistiksel bir fark yoktu (p>0,05). Tüm olgular değerlendirildiğinde, yaşayan ve eksitus 28 olanlar arasında ameliyat öncesi yakınmalar (dispne, morarma, kilo alamama, sık akciğer enfeksiyonuna yakalanma, terleme) açısından, istatistiksel anlamlılık saptanmadı (p>0,05). İntraoperatif veriler değerlendirildiğinde, yaşayan ve eksitus olan hastalar arasında fark bulunmadı. Grup A’da eksitus olan 5 olgunun 3’ünde pulmoner hipertansif kriz belirlendi. Ayrıca bu olguların 1’inde akciğer enfeksiyonu ve 1’inde de postoperatif gelişen geçici atriyoventriküler blok saptandı. Diğer 2 olguda da akciğer enfeksiyonu vardı. Grup B’de eksitus olan 8 olgunun 1’inde pulmoner hipertansif kriz, 4’ünde ciddi kapak yetmezliği, 3’ünde akciğer enfeksiyonu saptandı. Ayrıca 3 olguda da düşük kardiyak output saptandı. Eksitus olan olguların 4’ünde pulmoner hipertansif kriz mevcut olup bu olguların 3’ü Down sendromu idi. Postoperatif sürecin değerlendirilmesinde; pulmoner hipertansif kriz, entübasyon süresi ve postoperatif komplikasyon insidansının, eksitus olan olgularda yaşayan olgulara göre daha fazla olduğu saptandı (p<0,05). Eksitus olan olgularda major sebepler pulmoner hipertansif kriz, ciddi kapak yetmezliği ve düşük kardiyak output olarak saptandı. Eksitus olan her iki gruptaki olguların, yüksek doz inotrop ihtiyacı gösterdiği belirlendi. İnotrop destek, yeterli hemodinami sağlamak amacı ile dopamin ile başlanıp daha sonra enoksimon ve adrenalin infüzyonları tedaviye eklenerek uygulanmıştı. Akciğer enfeksiyonları olgulardan aralıklı olarak alınan derin trakeal aspirasyon sonda ucu kültürleri ile etken mikroorganizmanın belirlenmesi ve akciğer filminde infiltrasyonun görülmesi ile tespit edildi ve uygun antibiyotik tedavisi başlandı. Atriyoventriküler blok gelişen olgulara geçici pacemaker uygulaması yapılarak yeterli kalp hızı sağlandı ve gerekli görülenlerde steroid tedavisi verildi. 4.3. TAKİP Olgular hastanede yattıkları süre boyunca semptomları ve fizik muayene ile değerlendirildi. Tüm olguların postoperatif dönemde rutin olarak ekokardiyografik kontrolleri yapıldı. Grup B’deki olgularda, postoperatif kapak yetmezliği insidansı, Grup 29 A’ya oranla istatistiksel olarak belirgin fazla bulunmuştur (p<0,05). Takipdeki ekokardiyografi bulguları tablo 4.9’da izlenmektedir. Tablo 4.9. Grup A ve B’deki olguların takipteki ekokardiyografik bulguları Grup A Grup B Kapak yetmezliği yok 30 (%88,2) 41 (%82) Minimal kapak yetmezliği 4 (%11,7) 5 (%10) Ciddi kapak yetmezliği - 4 (%8) Residüel interventriküler ilişki - - Postoperatif ciddi kapak yetmezliği saptanan olguların hepsinde preoperatif dönemde de kapak yetmezliği mevcut idi. Bu olguların bir kısmı semptomatik durumda olup dispne tariflenen olgulardı. Fizik muayenelerinde değişen düzeylerde hepatomegali ve oskültasyonda üfürüm saptandı. Bu olguların hiçbirisi için reoperasyon kararı alınmadı. Grup B’de ciddi kapak yetmezliği saptanan 4 olgu yoğun bakım takibinde exitus oldu. Grup A ve B’ de postoperatif kapak yetmezliği saptanan diğer olgular tuz kısıtlaması ve diüretik tedavi ile kontrol altında tutuldu ve aralıklı ekokardiyografik kontrollerle takip edildi. 30 5. TARTIŞMA Konjenital kalp hastalıklarının, açık kalp cerrahisi yöntemi ile yapılan tedavisinde, gerek operasyon tekniklerinin, gerekse anestezi ve yoğun bakım olanaklarının gelişmesi ile önemli ilerlemeler kaydedilmiştir. Güvenli teknikler sayesinde çocuk hastalar daha erken yaşlarda ve daha kompleks anomaliler nedeniyle ameliyata alınabilmektedir. Konjenital kalp hastalıkları, ek sendromlarla birlikte görüldüğünde, bu sendromlar hastalığın seyrini olumsuz etkilemekte, preoperatif, operatif ve postoperatif evrelerde cerrahi ekibi daha dikkatli olmaya zorlamaktadır. Down sendromlu konjenital kalp hastalığında, ek lezyon olarak özellikle orta derecede zeka geriliğinin bulunması, preoperatif ve özellikle postoperatif erken evrede, olguya çok yönlü özenle yaklaşılmasını zorunlu kılmaktadır. Literatürde Down sendromlu konjenital kalp hastalığı bulunan olgular, preoperatif, intraoperatif ve postoperatif özellikleri yönünden incelendiğinde, uygulanan kalp cerrahisi öncesi ve sonrasında bir risk faktörü olduğunu gösteren çalışmalar olduğu gibi, risk faktörü oluşturmadığını belirten yayınlar da mevcuttur (6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13). Literatür incelendiğinde, belirli anomaliler de (CAVSD ve VSD) Down sendromuna eşlik etmekte ve çalışmalara konu edilmektedir (6, 7, 8, 9, 10, 11). Konjenital kalp hastalığı nedeniyle, tam düzeltme operasyonu yapılan ve Down sendromunun eşlik ettiği geniş serilerde; Amira Al-Hay ve arkadaşlarının çalışması (6) 106 CAVSD’li olguyu, Guntherr ve arkadaşlarının çalışması (8) 186 CAVSD’li olguyu, Hanley ve arkadaşlarının çalışması (7) infant yaş grubunda CAVSD’li 232 olguyu, Bondo ve arkadaşlarının çalışması ise (11) CAVSD’li 160 olguyu içermektedir. Bu geniş seriler esas olarak CAVSD anomalisinin risk faktörlerini belirlemeye yönelik çalışmalardır. Literatürde Down sendromunun konjenital kalp hastalıklarına eşlik ettiğinin bildirilmesine karşın, açık kalp ameliyatı ile tam düzeltme operasyonlarında, Down sendromunun bir risk faktörü olup olmadığını bildiren çalışmalar sınırlı sayıdadır. 31 Çalışmamızda, açık kalp cerrahisi ile tedavileri gerçekleştirilen CAVSD’li 34 Down sendromlu olgu retrospektif olarak değerlendirilerek, Down sendromu olmayan ve cerrahi tedavileri yapılan CAVSD’li 50 olgu ile kıyaslandı. Grupları oluşturan olguların seçiminde, Down sendromu dışında her iki grupta da, olguların aynı yaş grubunda ve vücut ağırlığına sahip olmasına özen gösterildi. Literatüre bakıldığında, genel olarak erken yaşta yapılan operasyonun, Down sendromu için daha avantajlı olduğunu bildiren yayınlar mevcuttur (6, 10, 35, 36, 46). Çalışmamızda, yaş ve vücut ağırlığı faktörü bir değişken olmaktan çıkarılmıştır. Bu nedenle Down sendromlu CAVSD’li olguların cerrahi tedavisinde, Down sendromunun, morbidite ve mortalite için bir risk faktörü olup olmadığı araştırılmıştır. Olgular preoperatif, intraoperatif ve postoperatif olmak üzere 3 evrede incelenmiş ve her evrede değişkenler minimalize edilerek Down sendromunun normal kromozomlu çocuklarla kıyaslandığında cerrahi girişim açısından tek başına bir risk olup olmadığı araştırılmıştır. Çalışmamızda Grup A ve B’de, preoperatif evredeki bulgular değerlendirildiğinde, terleme ve kilo alma güçlüğünün Grup B’ de belirgin olarak artmış olduğu saptandı. Terleme ve kilo almadaki güçlüğün açıklanabimesi için, semptom ve fizik muayene bulguları değerlendirilildi. Kalp yetmezliği bulgularının, B grubunda, A grubuna göre daha fazla olduğu saptandı. Down sendromlu olgularda, sendromun özellikleri nedeni ile hastanın ebeveyni tarafından erken muayeneye getirilmesi, Down sendromu için yapılan tıbbi muayene ve tarama sırasında semptomların fark edilmesi ve bu nedenle kalp yetmezliği tablosunun erken yakalanması bir açıklama şekli olabilir. Kalp yetmezliği tablosunun erken farkedilmesinden ötürü, erken tedavi de gerçekleştirilebilmektedir. Literatürde, pulmoner vasküler hastalık gelişimi ile Down sendromu arasındaki ilişkiye dair birçok yayın bulunmaktadır. Bu yayınlar kateter çalışmaları ve histopatolojik incelemelerle kuvvetlendirilmiştir (6, 37, 38, 39, 40). Çalışmamızda, pulmoner vasküler hastalık için bazı parametreler incelenmiştir. Telekardiyografik incelemelerde, vaskülaritenin artması, katater çalışmasında ise; pulmoner arter sistolik ve ortalama basınçları, pulmoner arter / aorta basınçları, pulmoner vasküler rezistans indeksi, bu parametrelerden istatistiksel olarak anlamlı bulunanlarıdır. Yukarıda bahsedilen değerler, Grup A’da, grup B’ye nazaran daha yüksek bulundu. Bu bulgular, Down sendromlu olgularda pulmoner vasküler hastalığın, B grubuna göre daha erken geliştiğini göstermektedir. Bu ise, Clapp (34), Yamaki (38) ve Haworth’un (39) çalışmaları ile 32 uyumludur. Clapp ve arkadaşları (34), 1 yaşın altında kateter çalışması yapılan olguları incelemişler ve Down sendromu olan olgular, normal kromozomlu olgularla kıyaslandığında, daha yüksek PVRİ ve pulmoner kan akımında daha az yükselme tespit etmişlerdir. Clapp ve arkadaşları, kronik üst hava yolları obstrüksiyonunun, pulmoner vasküler hastalık gelişiminde katkısı olabileceğini ve Down sendromlu olgularda, bir yaşına varmadan önce, pulmoner vasküler hastalık oluştuğunu bildirmişlerdir. Erken gelişen pulmoner vasküler hastalık ise kalp yetmezliğinin semptomlarının oluşmasını engellemektedir. Çalışmamızda postoperatif kalp yetmezliğinin grup A’da grup B’ye nazaran daha düşük saptanmasının nedeni bu olabilir. Hawort ve arkadaşlarının (39) yaptığı bir klinik çalışmada, büyük kardiyak septal defektli olgularda, iki tip pulmoner vasküler reaksiyon oluştuğu bildirilmiştir. İlk tipte (hastaların büyük çoğunluğunu oluşturan tip), postnatal dönemde normal olarak gözlenen pulmoner arter düz kasının regresyonu, sol sağ şant ve değişen derecede konjestif kalp yetmezliği gözlenmiştir. İkinci ve daha az rastlanan tipte ise, pulmoner arter düz kas hücresi, doğumdan sonra gerilemez ve pulmoner kan akımındaki artışı engelleyecek şekilde pulmoner vasküler direnç yüksek kalır. İşte Down sendromlu çocuklarda da PVRİ’nin yüksek olması, ikinci tipe uymaktadır. Ancak bu durum aynı zamanda normal kromozomlu çocuklarda da olabilmektedir. Bir yaşın altındaki çocuklarda, preoperatif kateter çalışmalarında, eğer PVRİ yüksek ise, bu olgular ameliyat için yüksek riskli hasta grubu olarak kabul edilmektedir (6,34,38,39). Down sendromlu olgular, pulmoner vasküler hastalık gelişimi için ayrıca bir risk altındadır (37). Riskin nedeni, bu olgu grubunun sıklıkla üst hava yolları obstrüksiyonuna uğramaları ve rekürren pulmoner enfeksiyonlara maruz kalmalarıdır. Alveoler hipoventilasyon ve pulmoner doku hasarına yol açan bu durum pulmoner arteriollerdeki incelmiş media tabakası ve alveol sayısının azalmasına, bu da pulmoner vasküler hastalığın artmasına yol açmaktadır (38). Bizim çalışmamızda da, preoperatif katater bulguları, Down sendromlu olgularda pulmoner vasküler hastalığın daha erken geliştiği düşüncesini desteklemektedir. Atriyoventriküler septal defektli, Down sendromlu olgularda, pulmoner vasküler hastalık yönünden, bir özellik dikkati çekmektedir. Bazı Down sendromlu olgular, ikinci dekadda bile başarılı bir ameliyat sonrası dönem geçirirken, bazı olgular hayatın ilk 6 ayında opere oldukları halde, pulmoner vasküler hastalık sebebi ile hayatlarını kaybedebilmektedirler. Bu durumda, bir başka predispozan faktörden daha bahsetmak gerekir. Daha önceki 33 çalışmalarda belirlendiği gibi, Rastelli tip A’ya sahip olgularda, tip C’ye göre daha dar bir sol ventrikül çıkım yolu ve daha geniş bir sağ ventrikül çıkım yolu mevcuttur (41). Bu, hemodinamik durumu etkileyebilmektedir. Suzuki ve arkadaşlarının çalışmasında, Down sendromlu ve Rastelli Tip A’daki olgular, pulmoner vasküler hastalık için risk altındadır (41). Hals ve arkadaşlarının yaptığı çalışmada (42), 1 yaşın altındaki CAVSD olan Down sendromlu olgularda, sabit olarak yüksek pulmoner vasküler rezistans gösterilmiştir Daha önceden yapılmış bir çalışmada, Soudon ve arkadaşları da benzer sonuçlar alındığını belirtmişlerdir (43).Yamaki ve arkadaşlarının çalışmasında, 21 Down ve 20 Non –Down’lu basit kardiak anomalili olgu, küçük pulmoner arteriyollerde intimal değişiklikler ve medial kalınlaşma açısından incelenmiştir. Down sendromlu olgularda, daha erken intimal değişiklikler olduğu, değişikliklerin daha ciddi olduğu saptanmıştır. Down sendromu olmayan kontrol grubu ile aynı pulmoner arter basınçlarında, pulmoner arterin media tabakasının daha ince olduğu, ancak basınç değişimlerine hipertrofi ile cevap verildiği belirlenmiştir. Down sendromunda, erken intimal değişikliklerden ve pulmoner hipertansiyondan sorumlu olan faktörün, pulmoner arter basınç yükü olduğu bildirilmiştir (44). Çalışmamızda, pulmoner vasküler hastalık gelişiminin, Down sendromu ile ilişkisi incelendiğinde, Down sendromlu olgularda, preoperatif kateter bulgularımızın, pulmoner vasküler hastalığın erken gelişmesi açısından literatür ile uyumlu olduğu saptanmıştır (6, 37, 38, 39, 40). Down sendromlu olgularda, pulmoner vasküler rezistans indeksinin, aynı yaş grubundaki, Down sendromu olmayan olgulara kıyasla, daha yüksek olduğu belirlendi. Ancak, pulmoner arterlerde, pulmoner vasküler hastalığı gösterecek histopatolojik çalışma yapılmamıştır. Literatür bilgileri ve çalışmamızda pulmoner vasküler direncin yüksek olmasının beklentisi, Down sendromlu olguların, ameliyat sonrası dönemde, pulmoner vasküler hastalık için daha fazla risk altında olmaları yönündedir. Ancak çalışmamızda, olgu grupları arasında, postoperatif pulmoner hipertansif kriz açısından bir fark saptanamamıştır. Bunun sebepleri arasında önemli bir faktör, preoperatif dönemdeki katater bulgularına göre, pulmoner hipertansif kriz geçirme riski yüksek bulunan Down sendromlu olguların, ameliyat sonrası dönemde monitörize edilen pulmoner arter basınç değerlerinin kabul edilebilir sınırlar içerisinde olması halinde dahi, mutlak sedasyon, kürarizan ajanlar, iloprost (İlomedin®) infüzyonu ve mekanik ventilasyona en az 24 saat devam edilmesi suretiyle, pulmoner hipertansif krizi tetikleyen faktörlerden uzak tutulmaları olabilir. Ancak pulmoner hipertansif kriz, Down sendromlu (grup A) olgularda mortalite açısından bir risk faktörü olarak bulunmuştur ve bu sonuç istatistiksel olarak anlamlıdır. 34 Yapılan çalışmalarda Down sendromu uzamış mekanik ventilasyon için bağımsız risk faktörü olarak ortaya konmuştur ve bunun neticesinde de yoğun bakım kalış süresi ile hastanede kalış süresi uzamıştır (47, 48). Postoperatif erken evrede, grup A’daki olgular, grup B‘ye nazaran daha fazla pozitif inotrop ihtiyacı göstermiş, entübasyon sürelerinin, yoğun bakımda kalış sürelerinin ve toplam yatış süresinin, Grup B’deki olgularla kıyaslandığında daha uzun olduğu belirlenmiştir. Bunların nedenleri arasında, Down sendromlu olguların, pulmoner arter basıncı ve pulmoner vasküler rezistans indekslerinin yüksek bulunması, ayrıca bu olguların pulmoner hipertansif kriz açısından yüksek risk altında olacakları düşünüldüğünden, daha uzun süreli mekanik ventilatör desteği ve mutlak sedasyon uygulanmasının, proflaktik amaçla daha uzun tutulması sayılabilir. Mekanik ventilasyon sonlandırılmadan, inotrop destek kesilmemiştir. Bu yaklaşım da, inotrop destek süresinin Down grubunda daha fazla olmasının sebeplerindendir. Ayrıca Down sendromlu olguların, kontrolsüz hareketleri ve normal kromozomlu hastalara göre daha hareketli olmaları nedeni ile aldıkları sedatif ilaç miktarları ve analjezikler, Down sendromu olmayan olgulara göre daha fazladır ancak bizim çalışmamızda istatistiksel olarak bir fark saptanmamıştır. Gackal ve arkadaşlarının çalışmasında, açık kalp cerrahisi ile tam düzeltme sonrasında, Down sendromlu olguların daha fazla sedasyona ihtiyaç duyduğu gösterilmiştir (49). Mekanik ventilasyonu uzun dönem devam eden Down sendromlu olgularda, re-entübasyon sayısı 9 (%26,4), Down sendromu olmayan Grup B’deki olgularda ise 11 (%22) olarak saptandı. Shapiro ve arkadaşlarının çalışmasında, Down sendromlu olgularda, trakeal stenozun normal populasyona göre daha fazla görüldüğü bildirilmiştir (46). Çalışmamız, retrospektif olduğundan, olgular trakea stenozu yönünden değerlendirilmemiştir. Entübasyon süresinin Down sendromlu olgularda daha uzun olmasının sebeplerinden birisi, daha önce de bahsedildiği gibi bu hastaların pulmoner hipertansif kriz ihtimaline karşın bilinçli olarak mekanik ventilasyonda daha uzun süreli tutulmasıdır. Literatürde, soldan sağa şantla seyreden ve Down sendromunun eşlik ettiği olgular için olabilecek risk faktörleri, bazı yazarlar tarafından belirlenmiştir. Bu yazarlardan Amira A.Al-Hay ve arkadaşlarının yaptığı 147 olguluk çalışmada, 106 hastada Down sendromunun, konjenital kalp hastalığına iştirak ettiği, erken postoperatif mortalitenin %15 olduğu belirtilmiştir. Mortalite nedenleri olarak: düşük kardiak output, pulmoner hipertansif kriz, kardiopulmoner by-pass’tan ayrılamama, akut respiratuar distress 35 sendromu ve dissemine intravasküler koagülasyon olarak bildirilmiştir (6). Retrospektif olarak incelenen 84 olgunun 13’ü (%15,4) eksitus oldu. Down sendromlu grupta (grup A) eksitus olan olgu sayısı 5 (%14,7) iken kontrol grubu olan grup B’de eksitus sayısı 8 (%16) idi. Eksitus olan olgularda major sebepler pulmoner hipertansif kriz, ciddi kapak yetmezliği ve düşük kardiak output olarak saptandı. Hanley ve arkadaşlarının yaptığı çalışmada, 301 CAVSD’li olgu incelenmiş, 29 olgu için erken mortalite verilmiştir (%9.6). Mortalite sebebi olarak en fazla gösterilen sebep çift orifisli atriyoventriküler kapak ve tek papiller kastır (7). Michielon ve arkadaşlarının 4 aylıktan küçük, CAVSD’li 100 olguluk çalışmasında, erken mortalite %16 olarak verilmiştir. Eksitus sebebi olarak; düşük kardiak output, erken subaortik stenoz, pulmoner hipertansif kriz, sol atriyoventriküler kapak yetmezliği ve kombine sol ve sağ atriyoventriküler kapak yetmezliği gösterilmiştir (9). Luann Minich ve arkadaşlarının çalışmasında, geç yaşta operasyona alınan ve pulmoner vasküler hastalığın geliştiği konjenital kalp hastalıklı, soldan sağa şantlı olgularda, morbidite ve mortalitenin yüksek olduğu bildirilmiştir (10). Guntherr ve arkadaşlarının yaptığı çalışmada, CAVSD‘li olgularda, postoperatif mortalite için risk faktörleri olarak; erken yaş ve düşük ağırlık, eşlik eden anomali olarak aorta koarktasyonu ve sol atriyoventriküler kapağın ciddi hipoplazisi olarak bildirilmiştir. Bu olgularda çift orifisli atriyoventriküler kapak ve tek papiller adele bulunması, mortalite açısından risk faktörü olarak değerlendirilmemiştir(8). Bondo ve arkadaşlarının çalışmasında, CAVSD mevcut olan 203 olgu incelenmiş ve bu olguların 160’ında Down sendromu saptanmıştır. Tam düzeltme yapılan olgularda Down sendromunun bir risk faktörü olup olmadığını belirtilmemekle birlikte, mortalite sebeplerini; pulmoner hipertansif kriz, akut ventriküler yetmezlik, aritmi, multiorgan yetmezliği olarak bildirmişlerdir (11). Çalışmamızda, erken yaş, gruplar arasında mortalite için bir risk faktörü olarak bulunmamıştır. Keza tüm olgulara bakıldığında da, erken yaşta yapılan ameliyatın bir risk faktörü olmadığı sonucuna varılmıştır. Eksitus olan olgularımız, 1 yaş altında olmasına rağmen, bu durum istatistiksel olarak anlamlı bulunmamıştır. Zira, her iki grupta da eksitus olan olgular, 1 yaş altında idi. Çalışmaya başlarken, aynı yaş grubundaki hastaları seçmekteki amaç, literatürde risk faktörü olarak gösterilen yaş faktörünün, risk faktörü olarak değerini belirlemekti (6,10,15,36,46). Çalışmamızda, yaş bir risk faktörü olarak saptanmadı. 36 Literatüre bakıldığında, Down sendromunun içinde en fazla yer aldığı grup CAVSD‘li olgulardır. CAVSD’li olgularda mortalite sebepleri, her parametre için olmasa da, büyük oranda benzerlik göstermektedir (7,8,9,10,11). Çalışmamızda, gerek Down sendromu olan, gerekse normal kromozomlu olguların cerrahi tedavilerinden sonra, mortalitede istatistiksel anlamlı farklılık saptanmamıştır. Bu nedenle, Down sendromunun, CAVSD nedeniyle tam düzeltme operasyonu sonrasında, mortaliteyi etkileyen bir faktör olmadığı kanısına varılmıştır. Postoperatif dönemde; pulmoner hipertansif kriz, enfeksiyon, perikardiyal effüzyon, plevral effüzyon, böbrek fonksiyon bozukluğu, reoperasyon, ritim problemleri, pnömotoraks erken postoperatif morbidite olarak kabul edilmiştir. Morbidite olarak kabul edilen parametreler, literatürdeki çalışmalar ile paralellik göstermektedir ve açık kalp cerrahisi sonrası görülen morbidite sebepleridir (3,4,6,7,8,9,10,11,32,34). Çalışmamızda, postoperatif erken komplikasyonlar olarak; grup A’da; enfeksiyon (5 olgu), pulmoner hipertansif kriz (4 olgu), perikardiyal effüzyon (1 olgu), böbrek fonksiyon bozukluğu (2 olgu), ritim problemi (4 olgu), pnömotoraks (1 olgu) ve reoperasyon (1 olgu), grup B‘de ise: enfeksiyon (7 olgu), pulmoner hipertansif kriz (6 olgu), plevral effüzyon (2 olgu), perikadiyal effüzyon (1 olgu), böbrek fonksiyon bozukluğu (3 olgu), ritim problemi (13 olgu) ve reoperasyon (1 olgu) saptandı. Entübasyon süresinin grup B’de daha az olmasına rağmen, postoperatif akciğer enfeksiyonunun grup B’de daha sık olduğu belirlendi. Bunun nedeni olarak, preoperatif dönemde daha semptomatik olan, sık akciğer enfeksiyonu bulguları daha fazla olan normal kromozomlu olguların, aslında tam tedavi edilememiş, rezidüel akciğer enfeksiyonu ile ameliyata alındığı ve bu tablonun postoperatif dönemde, enfeksiyonun alevlenmesine yol açması olarak belirtilebilir. Çalışmamızda sadece 2 olguya reoperasyon uygulandı. Grup A’da 1 olguya, perikardiyal effüzyon nedeni ile tüp perikardiostomi ve grup B’deki 1 olguya, atriyoventriküler tam blok nedeni ile kalıcı pacemaker implantasyonu uygulandı. Bondo ve arkadaşlarının çalışmasında, reoperasyon açısından risk faktörleri; çift orifisli sol atriyoventriküler kapak, preoperatif evrede saptanan ciddi kapak yetmezliği, pulmoner hipertansif kriz ve artmış total kardiopulmoner by-pass zamanı olarak bildirilmiştir. Aynı çalışmada, erken postoperatif evrede, 16 olguya reoperasyon yapıldığı bildirilmiştir. Bu olguların 3’ü rezidüel VSD, 5’i atriyoventriküler blok sebebi ile kalıcı pacemaker implantasyonu, 8’i ise ciddi kapak yetmezliği nedeni ile reoperasyona alınmıştır (11). Amira ‘nın çalışmasında, 37 24 olgunun reoperasyona alındığı, yetmezliği sebebiyle, 5’inin bu olguların 19’unun atriyoventriküler kapak atriyoventriküler blok sebebiyle kalıcı pacemaker implantasyonu uygulanması için operasyona alındığı bildirilmiştir. Çalışmada, normal kromozomlu olguların, Down sendromlu olgulara göre, kapak yetmezliği açısından daha avantajlı olduğu sonucuna varılmıştır. Reoperasyon için en önemli risk faktörü, displastik sol atriyoventriküler kapak olarak belirlenmiştir. Amira ve arkadaşlarının çalışmasının sonuçları Bonnetts ve arkadaşlarının çalışması ile örtüşmektedir (6, 50). Michielon ve arkadaşlarının çalışmasında, atrioventriküler kapak yetmezliğinin, reoperasyonun en önemli sebeplerinden biri olduğu bildirilmiştir (9). Stulak ve arkadaşlarının çalışmasında da 41 olgu, Birim ve arkadaşlarının çalışmasında da 53 olgu ciddi kapak yetmezliği nedeniyle reoperasyona alınmıştır (51, 52). Çalışmamızda, postoperatif dönemde, grup A’da hiçbir olguda ciddi kapak yetmezliği saptanmazken, grup B’de 4 olguda ciddi kapak yetmezliği tespit edilmiştir. Kapak yetmezliği saptanan olguların hepsinde preoperatif dönemde de kapak yetmezliği mevcut idi. Bu olgular yoğun bakım takibinde exitus olmuştur. Olgularımız için diğer reoperasyon sebepleri literatürle benzerlik göstermektedir. Çalışmamızda, taburcu edilen olguların tümü takip sürecindedir. İzlem sırasında, kapak yetmezliği saptanan olgular, tıbbi tedavi altında tutulmaktadır. Kısa dönem takiplerde CAVSD’li olgularda kapak yetmezlikleri, rezidüel interventriküler ilişki, rezidüel pulmoner hipertansiyon değerlendirilmiş ve Down sendromlu olmayan olgularda, postoperatif kapak yetmezliği insidansı daha fazla bulunmuştur. Bu olgularda preoperatif dönemde de kapak yetmezliği mevcut idi. Takiplerde, Down sendromu olmaması postoperatif kapak yetmezliği açısından bir risk faktörü gibi gözükse de, bu sonuç tesadüfi olabilir ve altta yatan gerçek sebep preoperatif varolan kapak yetmezliği olabilir. Daha önce de bahsedildiği gibi kapak yetmezliği tespit edilen olgular medikal tedavi altında tutulmaktadırlar. 38 6. SONUÇ Kalp cerrahisi sonrası olguların en kısa sürede ve en iyi durumda taburcu edilmeleri istenmekte ve bu yönde araştırmalar yapılmaktadır. Yoğun bakım ve hastane kalış sürelerinin kısaltılması, olgu ve yakınlarının konforu için de önemlidir. Kısa süreli hastane kalışları aynı zamanda maliyet düşüşünü de beraberinde getirir. Değişik parametrenin incelendiği çalışmamızda, Down sendromu, CAVSD’li olguların cerrahi tedavisinde morbidite ve mortalite açısından bir risk faktörü olarak saptanmadı. Ancak, pulmoner hipertansif kriz Down sendromlu (grup A) olgularda mortalite açısından bir risk faktörü olarak bulunmuştur ve bu sonuç istatistiksel olarak anlamlıdır. Pulmoner hipertansif kriz geçiren, Down sendromlu, CAVSD nedeniyle tam düzeltme ameliyatı yapılan olguların, pulmoner vasküler hastalık, uzamış entübasyon, uzun yoğun bakım ve hastane kalış süresi ve mortalite açısından risk altında oldukları bizim çalışmamızla da kanıtlanmış durumdadır. Bu amaçla, pulmoner hipertansif krizin tetiklenmesine sebep olacak faktörleri ortadan kaldırmak için gerekli olan her koşul temin edilmelidir. Uygun sedasyon, yeterli oksijenizasyon için gerekli mekanik ventilasyon desteği sağlanmalı ve pulmoner vasküler yatağın genişletilmesi için nitrik oksit inhalasyonu, iloprost ve sildenafil gibi farmakolojik ajanlar kullanılmalıdır. Down sendromlu, CAVSD li olguların, hastanede kalış sürecinde uzamaya rol açan risk faktörlerinin ortaya konması ve tespit edilen bu risk faktörlerine odaklanarak uygun tedavi stratejilerin düzenlenmesi halinde, bu olgular düşük morbidite ve mortalite ile ameliyat edilebilirler. 39 7. KAYNAKLAR 1. Keckler SJ, St. Peter SD, Spilde TL, et al. The influence of trisomy 21 on the incidence and severity of congenital heart defects in patients with duodenal atresia. Pediatr Surg Int. 2008;24:921-3. 2. Spicer RL. Cardiovascular disease in Down Syndrome. Pediatric Clinics of NorthAmerica. 1984: 31 (1): 1331 – 1343 3. Dodge-Khatami A, Herger S, Rousson V, et al. Outcomes and reoperations after total correction of complete atrio-ventricular septal defect. Eur J Cardiothorac Surg. 2008;34:745-50 4. Formigari R, Di Donato RM, Gargiulo G, et al. Better Surgical Prognosis for Patients With Complete Atrioventricular Septal Defect and Down’s Syndrome. Ann Thorac Surg. 2004;78:666-72. 5. Rozien NJ, Patterson D. Down’s Syndrome. The Lancet, 2003;361:1281-1289. 6. Amira A.Al-Hay,MRCP, Stephanie J.Mc Neill,MS, Magdi Yacoup, FRS.Complete atrioventricular septal defect,Down Syndrome,and surgical outcome:Risk factors. Ann Thoracic Surg 2003;75:412-421. 7. Hanley F, Fenton K,Jonas R: Surgical repair of complete atrioventricular canal defects in infancy-twenty year trends..J Thorac Cardiovasc Surg:1993;106:387-397. 8. Guntherr T, Mazitelli D, Haehnel C. Long term results after repair of complete atrioventricular septal defects: Analysis of risk factors. Ann Thorac Surg 1998; 65 (3):754 –760. 9. Michielon G, Stellin G, Rizolli G.Repair of complete common atrioventricular canal defects in patients younger than four months of age. Circulation 1997: 96 (9): 316322. 10. Minich L, Tani L, Pagotto L. Size of ventricular structures influences surgical outcome in Down Syndrome infants with atrioventricular septal defects. Am J Cardiol. 1981: 85: 1062-1065. 40 11. Bondo K, Turrentine M, Kyung S. Surgical management of complete atrioventricular septal defects. J Thorac Cardiovasc Surg 1995 110/5;1543-1554. 12. Reler MD, Morris CD. Is Down syndrome a risk factor for poor outcome after repair of congenital heart defects? J Pediatr, 1998: 132: 738–741. 13. Marino B, Papa M, Guccione P.Ventricular Septal Defect in Down Syndrome. AJDC, 1990; 144: 544 – 545. 14. Okada H, Tsuboi H, Nishi K, Matsumoto N. Surgical treatment of ventricular septal defect associated with Down syndrome, Kyobu Geka. 1993; 46 (5):396-8. 15. Parvathy U, Balakrishnan KR, Ranjith MS. Surgical experience with congenital heart disease in Down's syndrome. Indian Heart J. 2000; 52 (4): 438-41. 16. Hallide- Smith KA. Current approach to Down’s Syndrome. In:Lane DSB,editor.The Heart. Eastbourne: Holt Rineheart and Winston Ltd, 1985:523. 17. Newberger DS. Down syndrome:prenatal risk assesment and diagnosis. American Family Physician. 2000:62(4):825-832. 18. Rowe RD, Uchida IA. Cardiac malformation in mongolism:a prospective study of 184 mongoloid children.Am.J.Med 1961;31:726-735. 19. Greenwood RD, Nadas AS. The clinical course of cardiac disease in down syndrome. Pediatrics. 1976: 58: 893-897. 20. Tandon R, Edwards JJ. Cardiac malformations associated with down syndrome. Circulation, 1973: 47: 1349-1355. 21. Park SC, Mathews RA, Zuberbuhler JR. Down syndrome with congenital heart malformation. Am.J.Dis.Child.. 1997: 131:29-33. 22. Chi TP, Krovetz J. The pulmonary vascular bed in children with down syndrome. J Pediatr, 1975: 86:533-538. 23. Ebels T, Anderson RH, Devine WA, Debich DE, Penkoske PA, Zuberbuhler JR. Anomalies of the left atrioventricular valve and related ventricular septal morphology in atrioventricular septal defects. J Thorac Cardiovasc Surg. 1990; 99 (2):299-307. 24. Lev M. The architecture of the conduction system in congenital heart disease. I.Common atrioventricular orifice.AMA Arch Pathol, 1958;65:174. 41 25. Rastelli GC, Kirklin JW, Titus JL. Anatomic observations on complete form of persistant common atrioventricular canal with special reference to atrioventricular valves. Mayo Clin Proc, 1966;41:296. 26. Piccoli GP, Macartney FJ, Wilkinson JL, Anderson RH. Morphology and classification of atrioventricular defects. Br Heart J, 1979:42:633. 27. Van Mierop LHS, Alley RD, Kansel HW, Stranahan A. The anatomy and embryology of endocardial cushion defects. J Thorac Cardiovascular Surg 1962; 43:71. 28. Van Mierop LHS, Alley RD: The management of cleft mitral valve in endocardial cushion defects. Ann Thorac Surg, 1966;2:416. 29. Pacifico AD, Ricchi A, Bargeron LM Jr. Corrective repair of complete atrioventricular canal defects and major associated cardiac anomalies. Ann Thoracic Surg,1988. 46:645. 30. Tandon R, Moller JH, Edwards JE. Unusual longevity in persistent common atrioventricular canal. Circulation, 1974:50:619. 31. Newfeld EA, Sher M, Paul MH, Nikaidoh H. Pulmonary vascular disease in complete atrioventricular canal defect. Am J Cardiol, 1977: 39;721. 32. Thies WR, Breymann W, Matthies W, Crespo-Martinez E, Meyer H, Korfer R. Primary repair of complete atrioventricular septal defect in infancy. Eur J Cardiothorac Surg 1991: 571–574. 33. Mc Mullan MH, Wallace RB, Weidman WH, McGoon DC. Surgical treatment of complete atrioventricular canal: Surgery, 1972: 72:905. 34. Clapp S,Perry BL, Farooki ZQ. Down’s Syndrome, complete atrioventricular canal and pulmonary vascular obstructive disease. J Thorac Cardiovasc Surg 1990:100:115121. 35. Kobayashi M, Takahashi Y, Ando M. Ideal timing of surgical repair of isolated complete atrioventricular septal defect. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2007 Feb;6(1):24-6. Epub 2006 Nov 24. 36. Singh RR, Warren PS, Reece TB, Ellman P, Peeler BB, Kron IL. Early repair of complete atrioventricular septal defect is safe and effective. Ann Thorac Surg. 2006 Nov;82(5):1598-601; discussion 1602. 42 37. Morris CD, Magilke D, Reller M. Down’s Syndrome affects results of surgical correction of complete atrioventricular canal. Pediatr Cardiol 1992:13:80-84. 38. Yamaki S, Horiuchi T, Sekino Y. Quantitive analysis of pulmoner vascular disease in simple cardiac anomalies with Down’s Syndrome. Am J Cardiol 1983; 51:1502-1506. 39. Haworth SG, Sauer U, Buhlmeyer K. Development of the pulmonary circulation in ventricular septal defect:a quantitive structural study. Am J Cardiol 1977;40:781-8. 40. Hislop A, Haworth SG, Reid L.Quantitive structural analysis of pulmoner vessels in isolated ventricular septal defect in infancy. Br Heart J 1975;37:1014-21. 41. Suzuki K, Yamaki S, Mimori S, Murakami Y. Pulmonary vascular disease in Down's syndrome with complete atrioventricular septal defect. Am J Cardiol. 2000: 15;86(4):434-7. 42. Hals J, Hagemo PS, Thaulow E, Sorland SJ. Pulmonary vascular resistance in complete atrioventricular septal defect. A comparison between children with and without Down's syndrome. Acta Paediatr. 1993; 82 (6-7): 595 -8. 43. Soudon P, Stijns M, Tremouroux-Wattiez M, Vliers A. Precocity of pulmonary vascular obstruction of Down's syndrome. Eur J Cardiol. 1975;2(4):473-6. 44. Yamaki S, Horiuchi T, Sekino Y. Quantitative analysis of pulmonary vascular disease in simple cardiac anomalies with the Down syndrome. Am J Cardiol. 1983 15;51(9):1502-6. 45. Sheehan A,Ward O C, Duff D F. Cardiac Surgery in Down Syndrome. İrish Medical Journal.1990;83 (2):67-69. 46. Shapiro N, Huang R,Sangwan S. Tracheal stenosis and congenital heart disease in patients with Down syndrome: diagnostic approach and surgical options.İnt J.Pediatr.Otorhinolaryngol. 2000: 54:137-142. 47. Harrison AM, Cox AC, Davis S, et al. Failed extubation after cardiac surgery in young children: Prevalence, pathogenesis, and risk factors. Pediatr Crit Care Med. 2002;3:148-52. 48. Ip P, Chiu CSW, Cheung YF. Risk factors prolonging ventilation in young children after cardiac surgery: Impact of noninfectious pulmonary complications. Pediatr Crit Care Med. 2002;3:269-74. 43 49. Gakhal B, Scott CS, MacNab AJ. Comparison of morphine requirements for sedation in Down ‘s syndrome and non Down’s patients following paediatric cardiac surgery. Paediatr Anaesth. 1998;8(3):229-33. 50. Bonnetts PL, Goldberg SJ. Copeland JG. Frequency of left atrioventricular valve regurgitation postoperatively after repair of complete atrioventricular defect. Am J Cardiol 1994: 74: 1157 – 1160. 51. Stulak JM, Burkhart HM, Dearani JA, Schaff HV, Cetta F, Barnes RD, Puga FJ. Reoperations after initial repair of complete atrioventricular septal defect. Ann Thorac Surg. 2009 Jun;87(6):1872-7; discussion 1877-8. 52. Birim O, van Gameren M, de Jong PL, Witsenburg M, van Osch-Gevers L, Bogers AJ. Outcome after reoperation for atrioventricular septal defect repair. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2009 Jul;9(1):83-7. Epub 2009 Apr 16. 44
