Akut Nefritik Sendrom - Prof.Dr. Ahmet NAYIR

Akut Nefritik Sendrom

Ödem

Hipertansiyon

Hematüri

Oligüri
Akut proliferatif glomerulonefrit gelişebilen
enfeksiyöz ajanlar
Bakteriler












A grubu b hemolitik streptokok
Streptokok viridans
Streptokok pnömonia
Stafilakok aureus
Stafilakok epidermitis
Corynebacterium
Propionibacterium
Atipik mikobakteri
Mikoplasma
Brusella
Meningokok
Leptospira
Viruslar







Hepatit B
Varicella
Kızamık
Coxackie virus
Sitomegalovirus
Ebstein - Barr virus
Kabakulak
Parazitler




Malarya
Toxoplasma
Trişinella
Riketsia
Akut poststreptokoksik glomerulonefrit
Streptokoksik farenjit:
 5-15 yaşta
sık görülür.
Kış - ilkbahar aylarında
 Asemptomatik okul çocuklarının %20’si strep. taşıyıcısı
Bu nedenle prodromal hastalık anemnezi ±
 Prodromal hastalığın tedavisi ile AGN önlenmez ancak
strep. ile ilişkili antikorların yükselmesini önler veya
azaltır.
Streptokoksik pyoderma:
 Farenjitten daha erken yaşta sık görülür.
 Yaz aylarında sık görülür.
 Tip 49 strep. ile pyoderma sonrası AGN riski %25
<6,5
yaşta
%43
>6,5
yaşta
%5
Herhangi bir nefritojenik suşla enfeksiyon
(farenjit + pyodermi) sonrası AGN oranı %15
Okul öncesi ve erken okul çağında en sık
Sıklık:
<2 yaşta
<%5
>40 yaşta
%5-10
Glomerulonefrit oluşturan streptokok
serotipleri
(M - tipleri)
Farenjit
Pyoderma
1, 3, 4, 12, 25, 49
2, 49, 55, 57, 60
Patogenez

Strep. antijenine yanıtta genetik yapı
HLA-D ve HLA-DR ile ilişkili

Strep. antijenleri glomerülde depolanır ve
antikor ve komplemanı fikse eder.
Sitokin, oksijen radikalleri salınır.
APSGN Patofizyolojisi
İnflamatuar hücre infiltrasyonu
Bazal membran geçirgenliğinde ¯
GFH 
Distal tüp ve kollektör tüp
su-solüt reabsorbsiyonu
Su ve solüt
yüklenmesi
OLİGÜRİ
HİPERTANSİYON
ÖDEM
Patoloji
Işık Mikroskopisi:
Erken evre: Glomerüller büyük
(ilk 4 hafta) Kapiller lümenler oblitere
(GFH’ında azalma ile korele)
Endokapiller ve mezanşial alanda
proliferatif ve eksudatif değişiklikler
(Endokapiller = intrakapiller GN)
PMN hücre egemenliği (Eksudatif GN)
Crescent (yarım ay) oluşumu
çocuklarda %10-15
İmmün floresan mikroskopi:
Kapiller loop ve mezaşiumda
Sıklıkla
IgG, C3, C1q
Daha az
IgA, IgM, C4, properdin
EM:
Geç dönem:
> 6 hafta
Kapiller obliterasyon
Kapiller duvarda subepitelial elektron
dense depolanma
Subendotelyal hipersellülarite ve nötrofil
infiltrasyonu kaybolur.
2 yıla kadar sürebilir.
Klinik Bulgular
Latent evre

Akut farenjit sonrası 7-10 gün

İmpetigo sonrası 6 hafta
APSGN klinik bulguları
Hematüri
Makroskopik Hematüri
Proteinüri
Ödem
Hipertansiyon
Dispne/kalp yetmezliği
Nefrotik düzeyde proteinüri
Azotemi
SSS semptomları
%100
%25-33
%80
%85-90
%60-80
<%5
%4
%25-40
%10

Dizüri, pollakiüri

Sırt ağrısı - karın ağrısı

Bulantı - kusma

Ortopne - takipne - dispne - AC’de raller

Takikardi - Gallop ritmi
İdrar muayenesi:
Proteinüri (Nefrotik düzeyde olmayan)
Eritrosit, eritrosit silendiri, lökosit
Hyalen ve granüler silendirler
Tam kan sayımı:
Dilüsyonel anemi
Lökosit sayısı N.
Biyokimya:
İzonatremi - hiponatremi
Hiperpotasemi
Üre N/artmış, Kreatinin N/artmış
Metabolik asidoz
Farenjitte %95 çocukta multiple antijene antikor
yanıtı olur.
%80
ASO + Antihyaluronidaz (AHT)
Streptozyme test
(ASO + anti-DNAase B + antiNADase + AHT-1
+ antistreptolizin)
Sensitivite
ASO
İmmünolojik bulgular
hemolitik kompleman (CH50) azalmış
C3 azalmış (%11 normal)
C4 genellikle normal
Hipergamaglobulinemi
Kryoglobulinemi (%78)
RF + (%50-100)
C3 > 6-8 haftada normale döner.
Total
Hastaneye yatırma endikasyonları

Belirgin ödem

Hipertansiyon

Diğer volüm yüklenme bulguları

Böbrek fonksiyon testlerinin bozuk olması
Hastayı izleme planı









Yatak istirahati
Su ve tuz kısıtlaması
Hipertansiyon tedavisi
Hiperpotasemi tedavisi
Asidoz tedavisi
Hiperfosfatemi tedavisi
Streptokok enfeksiyonunun kanıtlanması
7 gün içinde iyileşmeyi gözle
Diğer benzer hastalıkları düşün

Su kısıtlaması
İnsensıbl kayıp + idrar miktarı
(400 cc/m2/gün)

Tuz kısıtlaması
(400 mg/gün)

Böbrek fonksiyonları bozuksa K ve P
kısıtlaması
Hipertansiyon tedavisi
Hafif-Orta HT
Şiddetli HT
Dikkat
Diüretik
Furosemid IV-PO
Furosemide IV
Şiddetli HT’da
tek başına etkisiz
Vazodilatör
Hidralazin
KalsiyumKB
Nifedipin P.O.
ACE inhibitör
Kaptopril P.O.
Diazoxide IV
Sodyum Nitroprusside
Nifedipin SL
Hiperglisemi izle
Tiosiyanat
düzeyini izle
± b bloker
ve/veya diüretik
K+ izle
Hiperpotasemi

IV ve PO alımı kısıtla
Diyetle 0,5 mEq/kg/gün

K+ 5-6 mEq/L ise Diyet + Furosemid

K+ 6-6,5 mEq/L ise Kayexelat + NaHCO3
K+ >6,5 mEq/L ise NaHCO3, Glukoz + insülin, diyaliz
Volüm yüküne bağlı kalp yetmezliği tedavisi

Su - tuz kısıtlaması

Diüretik

Diyaliz
Digital yararlı değil
AGN tanısı
1. Sistemik hastalık düşündürmeyen tipik
prezentasyon
2. Geçirilmiş strep. enfeksiyonu kanıtları

Boğaz veya deri lezyonunda strep. üremesi

Antikor titrelerinin yükselmesi
3. Tipik kompleman değişiklikleri

Akut dönemde CH50 ¯, C3 ¯

C4 genellikle normal

6-8 haftada CH50 ve C3 düzeyi normale gelir.
AGN tanısı
4. 1 haftada iyileşmenin başlaması




Diürez
Ödemin düzelmesi
Kan basıncının normale dönmesi
BFT düzelmeye başlar.
5. İdrar bulgularının düzelmesi



2-3 haftada gros hematüri düzelir.
3-6 ayda proteinüri düzelir.
1 yılda mikroskopik hematüri düzelir.
Ayırıcı tanı

MPGN

Endokardit ile ilişkili AGN

HÜS

Vaskülitler

HSP

IgA nefropatisi

Herediter nefritler
Akut dönemde
Böbrek biyopsisi endikasyonları
Nefrotik sendrom
Renal fonksiyonda bozulma
Prognoz çocuklarda çok iyi