PULMONER HİPERTANSİYON
Doç.Dr.Fahrettin UYSAL
TANIM
PH; >3 ayın üzerindeki çocuklarda APA ort basıncı
>25 mmHg olmasıdır
PAH;
ort APA >25 mmHg
PA wedge basıncı <15 mmHg
Pulmoner vasküler rezistans indeksi >2 WU/m2
İPAH; PAH herhangi bir nedeni bulunamaz ise denir.
SINIFLAMA
PAH
İdiyopatik PAH
Herediter PAH
İlaç ve toksin ilişkili
Diğer hastalıklara bağlı PAH
Bağ doku hastalıkları
HİV
Portal hipertansiyon
KKH
Hemolitik anemi
SINIFLAMA
Sol kalp ilişkili PAH
Sol ventrikül diyastolik veya sistolik disfonksiyonu
Kapak hastalıkları (mitral stenoz gibi)
Sol kalp çıkış darlıkları
Akciğer ilişkili PAH
Kronik AC hastalığı
Uyku-apne
Yüksek rakım
İnterstisyel AC hastalıkları
SINIFLAMA
Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon
Çok faktörlü veya bilinmeyen mekanizma
Hematolojik; miyeloproliferatif hastalıklar
Sistemik hastalıklar; Vaskülit, Sarkoidoz
Metabolik hastalıklar; Gaucher, Glikojen depo, tiroid
hastalıkları
Diğer; KRY
KKH-Patogenez
BASINÇ = AKIM X DAMAR DİRENCİ
Akım artmasına bağlı pulmoner vasokonstriksiyon
olur. PVR artıyor ve sonuçta BASINÇ artışı oluyor.
Vazokonstriksiyon olmaz ise; KY gelişiyor.
NEDEN BAZI HASTALARDA VK, NEDEN BAZILARINDA
VD OLUYOR BELLİ DEĞİL !!!
Eğer defekt düzeltilirse geri dönüşümlü oluyor.
Patogenez
Eisenmenger Sendromu
Geniş VSD-PDA veya total AV kanal defekti
Eğer erken dönemde kapatılmazsa pulmoner
vasküler yatakta irreversible değişiklikler olur
Zamanla pulmoner arter endotel disfonksiyonu
Düz kas hc değişiklikleri
Pulmoner arteriollerde obliterasyon
EİSENMENGER SENDROMU = SAĞ-SOL ŞANT
HANGİ HASTALAR DAHA RİSKLİ
<2 yaş; defekt geniş bile olsa çoğunda gelişmiyor
Büyük arter transpozisyonu + VSD; çok riskli
TRUNKUS ARTERİOSUS; 1 yaşına kadar kesin
gelişiyor.
DOWN sendromu
Genetik yatkınlık
Yüksek rakımda yaşamak
KLİNİK
Çabuk yorulma
Morarma
PDA’da diferansiyel siyanoz
Üfürüm şiddeti azalır!!
İştah artar, kilo almaya başlar
S2 şiddetlenir !!
%30 VAKADA ANİ ÖLÜM OLABİLİYOR
Komplikasyonlar
Kardiyak
Kalp yetmezliği
Endokardit
Aritmi
Senkop
Angina
Pulmoner arterlerde progresif dilatasyon
Komplikasyonlar
Hematolojik
Sekonder eritrositoz; Hct > %65 ve ciddi
semptomatik ise; flebotomi
Hipervisközite
Kanamaya eğilim
Demir eksikliği
Trombositopeni
Komplikasyonlar
Pulmoner
Hemoptizi
İntrapulmoner kanama
Pulmoner arter trombozu
Santral sinir sistemi
Geçici iskemik atak
Abse
Renal
Hematüri, proteinüri
Progresif böbrek yetmezliği
Hafif kreatinin yüksekliği
Metabolik
Hiperürisemi
Kolelitiazis
Nefrolitiazis
PROGNOZ
İPAH’a göre oldukça iyi
161 erişkin hasta;
40 yaş survi: %94
50 yaş survi: %74
Aritmi ve KY kötü prognoz
BAZEN DEFEKT KAPATILDIKTAN SONRA İPAH’TAN
DAHA KÖTÜ BİLE OLABİLİYOR !!
HANGİ DEFEKT KAPATILABİLİR??
OPERE EDİLEBİLİR
İNOPERABLE
KALP BOYUTU
BÜYÜK, ÖZELLİKLE SOL
VENTRİKÜL
NORMAL, APEKS
YUKARI KALKMIŞ
ATRİYAL BÜYÜME
SOL ATRİYUM
SAĞ ATRİYUM
VASKÜLARİTE
ARTMIŞ
ANA VE HİLER PA
GENİŞ, PERİFERE
DOĞRU AZALMA
HANGİ DEFEKT KAPATILMALIDIR?
KATETER VE HEMODİNAMİK ÇALIŞMA İLE KARAR
VERİLİR
PVRI ; <6 WU x m2 ise ve Rp/Rs; <0,3 ise güvenler
kapatılabilir.
Eğer PVRI; >6 WU x m2 ise; vazoreaktivite testi
yapılır.
(+) ise; kapatılabilir !!!
TEDAVİ-GENEL ÖNLEMLER
Dehidratasyondan koru
Demir eksikliğini tedavi et
Spor yasaklanmalıdır
İnfluenza ve pnömokok aşıları
Endokardit proflaksisi
Genel anestezi oldukça riskli
GEBELİK KESİN KONTRENDİKE
TEDAVİ-İLAÇ
ESAS TEDAVİ PAH SPESİFİK TEDAVİ
Prostasiklin analogları
İlioprost (inhaler)
Epoprostenol (İV)
Seleksipag (oral)
NO artışı
Sildenafil
Tadalafil
Endotelin reseptör antagonisti
Bosentan
Masitentan
TEDAVİ
Transplantasyon
Kalp-AC transplantasyonu; yüz güldürücü değil
Kalp defekti onarılıp sadece AC nakli de bir seçenek
Son evre olanlarda tercih edilir
UNUTMAYIN
GENİŞ DEFEKTLERDE ERKEN CERRAHİ
EİSENMENGER GELİŞTİ İSE OPERASYON
KONTRENDİKE
AĞIR PAH OLANLARDA TEKRAR TEKRAR OPERASYON
İÇİN DÜŞÜN
EİSENMENGER; PAH SPESİFİK TEDAVİ İLE UZUN
YAŞAM MÜMKÜN
