Kanamalı hastaya yaklaşım
advertisement
Kanamalı hastaya yaklaşım Sağlık Slayt Arşivi: http://hastaneciyiz.blogspot.com 1 Kanamalı hastaya yaklaşım Öykü ve klinik değerlendirme Laboratuar değerlendirme 2 Öykü ve klinik değerlendirme Kanamanın tipi Klinik bulgular Yaş ve geçmiş öykü Aile öyküsü Peteşi ve purpuralı çocuk Kanamalı yenidoğan trombositopenisi 3 Kanamanın tipi Tek taraflı epistaksis ( lokal erozyona bağlı olarak) Tonsillektomi sonrası ( lokal travma) Aktif bir çocukta kol ve bacaklardaki morluklar (travma) 4 Kanamanın tipi Müköz membran kanamaları Trombositlere ait nedenler von Willebrand hastalığı Hemorajik telanjiektazi ve disfibrinojenemi Eklem ve yumuşak doku kanamaları Hemofili Göbek kordonu kanaması ve gecikmiş yara iyileşmesi Fak.XIII eksikliği 5 Klinik bulgular Yeni yürüyen bir çocukta eklem şişlik ve morarması (Aile öyküsü negatif olsa bile) Hemofili Artmış menstrüel kanama ve bilateral epistaksis von Willebrand hastalığı Şok ve muko-kütan purpura birlikteliği Gr (- ) sepsis veya meningoksemi’ye bağlı DIC Normal fizik bulgular ve peteşi Kronik ITP 6 Yaş ve öykü Yenidoğanlarda tanı kriterleri ve testlerin normal değerleri farklıdır Geçmişte uygulanan cerrahi girişimler Kanama varlığı Transfüzyon uygulanması Bazı hastalıkların varlığı sorgulanmalıdır 7 Bazı hastalıklarda görülen akkiz kanama bozuklukları H astalık K araciğerhastalığı H em o statikd efekt M ultipl faktö reksikliği A rtm ışfib rin olizis H iperko agülabilite Trom bo sito peni V it.K ’yab ağım lı faktö r M alabsorbsiyon eksikliği sendrom u bo sito peni K onj.siyanotikkalphast. Trom A norm al tro m b osit fon ksiyo nu D IC(h afif) A kut prom iyelositik lösem i Trom bo sito peni D IC Fib rin olizis N eden H epatiksentezinazalm ası P lazm in o genactivato r’leri azalm ışklirensi A TIII,p rot.C ,veSsentezi azalm ası H ipersplenizm V it.Keksikliği Trom bo sitlerinyaşam sü resininkısalm ası K ronikp asifkaraciğ er ko njesyo nu K o ag ülasyo nfaktö rlerinin kro niktü ketim i K em ikiliğin deazalm ış yapım ,artm ıştü ketim P roko ag ülanm ad d esalınım ı P las.actv.artm ışsentezi 8 Aile öyküsü Aile öyküsü pozitif ise Kanamanın şiddeti ve tipi Başlangıç yaşı Etkilenen aile üyesi Negatif aile öyküsü, herediter koagülasyon defekti olasıllığını ekarte ettirmez Herediter bozuklukların geçişi farklıdır. Otosomal dominant ( vWD,HHT) X’e bağlı resessif (Hemofili) Otosomal resessif (Afibrinojenemi,Fak.VII ve XIII eks.) 9 Kanamalı yenidoğan trombositopenisi İntrauterin viral enfeksiyonlar Alloimmun trombositopeni ITP’li anne DIC Kasabach-Merrit sendromu 10 Laboratuar değerlendirme Tarama Örnek Özel testleri alımı durumlarda test seçimi 11 Tarama testleri Prothrombin time (PT) (Ekstrensek yolu (Fak.II,V,VII,X) denetler) Activated partial thromboplastin time (APTT) (Entrensek yolu (Fak.VIII,IX,XI.XII) denetler) Trombosit sayısı 12 Tarama testlerinin normal değerleri ş a Y ı ıs y a .s b m ro )T n (s T T P ) A n (s T P e kv u c o lç a rm o N in k riş e .5 2 -1 1 1 .1 1 -3 .5 9 1 0 0 -4 0 5 1 n a ğ o id n e y rm e T .4 4 -1 .8 2 1 4 -8 0 4 0 5 -3 0 5 1 7 -1 .5 4 1 0 5 -1 0 8 0 0 -3 0 5 1 n a ğ o id n e y rm te re P 13 Tarama testleri İzole APTT uzaması Fak.VIII, IX, XI, XII, prekallikrein ve HMWK eksikliklerinde saptanır. Heparin kullanımı da etkilidir.Klinik olarak bulgu sadece Fak.VIII,IX ve XI eksikliklerinde görülür İzole PT uzaması genellikle Fak.VII eksikliğini yansıtır.Hipofibrinojenemi ve coumarin kullananlarda da uzamış olarak saptanır. 14 Kanaması olan çocuğun laboratuar değerlendirmesi Tarama testleri APTT Uzamış PT Normal Tromb.sayısı Normal vWD Fak.VIII eksikliği Fak.IX eksikliği Fak.VIII’e karşı antikor Fak.XI eksikliği APTT Uzamış PT Uzamış Tromb. Sayısı Normal Fak.V eksikliği Şiddetli K.C hast Vit.K eksikliği Heparin kullanımı APTT Normal PT Uzamış Tromb. Sayısı Normal Fak.VII eksikliği Fibrinojen azlığı Coumarin kullanımı 15 Kanaması olan çocuğun laboratuar değerlendirmesi Tarama testleri APTT PT Tromb. Sayısı APTT Normal PT Normal Tromb.sayısı Normal Yaymada büyük trombosit vWD Tromb.fonksiyon bozuk. Normal Normal Azalmış Yaymada normal trombosit ITP Akut lösemi. HUS Aplastik anemi. NITP TAR sendromu. Kasabach-Merrit send. Konj.Siy.Kalp Hast. 16 Göbek kordon kanaması,yara iyileşme gecikmesi ve uzamış kanama episodları olan bebeğin evaluasyonu Tarama testleri APTT, PT, Kanama zamanı Trombosit sayımı, fibrinojen Normal Normal Fak.XIII ile oluşturulan fibrin çapraz bağ eksikliği Pıhtı lizis testi (5M Urea) Hızlı pıhtı lizis Fak.XIII eksikliği Pıhtı lizis negatif Fibrinolizisin inhibitörleri 17 Örnek alımı Tüm koagülasyon çalışmaları antikoagülan olarak sodyum sitrat kullanılan, temiz, hava kabarcığı ve doku sıvısı olmayan kanlarda yapılmalıdır. Kan, sitrat ile ( 9 kısım kan + 1 kısım sitrat) olacak şekilde karıştırlmalıdır. Yüksek ve düşük hematokritli hastalarda (yenidoğan,siyanotik kalp hastalığı,anemi gibi) alınan kan örneği miktarı,sitrat miktarı (0.5 ml) değişmeksizin, ayarlanmalıdır. Örneğin, Hct Alınacak kan %20 3.5 ml %30 4.0 ml %60 7.0 ml %70 10 ml 18 Özel durumlarda test seçimi Purpura ile birlikte trombositopeni Normal trombosit sayısı ile müköz membran kanaması ve ekimoz Hemofili olasıllığı DIC olasıllığı Hiperkoagülabl durumlar 19 Müköz membran kanamaları olan çocuğun evaluasyonu Tarama testleri APTT Normal PT Normal Trombosit sayısı Tromb.sayısı Normal Tromb. Sayısı Azalmış Yaymada büyük trombosit vWD Tromb.fonksiyon bozuk. Yaymada normal trombosit ITP, Evans send Akut lösemi. HUS, SLE Aplastik anemi. NITP TAR sendromu. Kasabach-Merrit send. Wiscott-Aldrichsend.. Konj .Siy.Kalp Hast. 20 von Willebrand Hastalığında testler Ristocetin cofactor vWF antijen ölçümü Fak.VIII düzeyi vWF multimerik analizi 21 Trombosit fonksiyon bozukluğunda testler Trombositlerin morfolojik incelenmesi Bernard Soulier sendromu Glanzmann hst Trombosit agregometrisi Glanzmann hst. vWD Bernard Soulier sendromu Akkiz hst.(Böbrek yetmezliği ve siyanotik kalp hst.) 22 Morluk ve Eklem içi kanaması olan çocuğun evaluasyonu Tarama testleri APTT Uzamış PT Normal Fak.VIII ve IX düzeyi Fak.VIII düşük Fak.IX düşük Hemofili A vWD (2N,3) Hemofili B APTT Normal PT Uzamış APTT Uzamış PT Uzamış Fak.VII düzeyi Fak.V düzeyi Fak.VII eksikliği Fak.V eksikliği 23 DIC’te laboratuar bulguları Test APTT,PT Fibrinogen Trombosit sayısı D-Dimer Fak.II,V,VIII Sonuç Uzamış < 100 mg/dl Düşük > 2g/l Genellikle düşük 24 Çocuklarda trombozis nedenleri Çocuklarda trombozis Derin ven trombozu Pulmoner emboli Arteriel tromboz Kateter uygulanımı Bazı disfibrinojenemiler Fak.V Leiden Protein C eksikliği Antifosfolipid antikoru Artmış trombosit aktivasyonu Plazminojen eksikliği Protein S eksikliği T-PA eksikliği AT III eksikliği Antifosfolipid antikoru Artmış PA1 Fak.XII eksikliği Hiperagregabilite Nefrotik sendrom Sağlık Slayt Arşivi: http://hastaneciyiz.blogspot.com 25
