doğuştan kalp hastalıklarına yaklaşım

Prof.Dr.M.Kemal Baysal
OMÜ Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyolojisi
Sıklık: 1000 canlı doğumda 8-10
Kardeşinde DKH varsa % 2- 4
VSD % 18-20
ASD % 10-11
PDA % 9-11










Beslenme güçlüğü
Kilo alamama
Sık tekrarlayan akciğer enfeksiyonları
Zorlu soluma
Sık soluma
Morarma
Bayılma
Göğüs ağrısı
Çarpıntı
Çabuk yorulma
Doğuştan kalp hastalığı klinik bulgularıyla
gelen
Hastada nasıl bir yaklaşım yapılmalı?
1. İyi bir öykü
2. İyi bir Fizik inceleme
3. Tanısal yaklaşım
4. Tedavi
5. İzlem
Teratojenler
Kalp defekti
Alkol ( Fetal alkol
sendromu)
VSD, ASD
Lityum
Ebstein anomalisi
Retinoic asid
Konotrunkal anomali
Valproic asid
ASD, VSD, AS, CoA,
PA/IVS
DKH’lı bebeklerin çoğu doğumda
asemptomatiktir
Perinatal değişiklikler tamamlanınca semptomlar
ortaya çıkar
1- Duktusa bağımlı sol tarafın obstrüktif
hastalıkları : Doğumda normal iken, ilk 2 haftada
azalmış kardiyak debi ve şok tablosu ile gelirler.
2- Ciddi L-R şantlı defektler : Genellikle 3- 4.
haftaya kadar asemptomatik olabilirler. PVR
azalması sonucu kalp yetersizliği ile gelirler.






Sık akciğer enfeksiyonları
Büyüme ve gelişme geriliği
Efor dispnesi
Çabuk yorulma
Kalp yetersizliği
Pulmoner hipertansiyon
Semptomlar darlığın yeri ve seviyesine göre
değişir



Ciddi darlıklar : Yenidoğan evresinde semptom
verirler. Kalp yetersizliği veya duktusun
kapanması ile kardiyojenik şok tablosuna yol
açabilirler.
Orta- ciddi darlıklar : Göğüs ağrısı, efor dispnesi,
çabuk yorulma ve senkop gözlenebilir.
Hafif darlıklar : Asemptomatiktir. Üfürüm
duyulması veya kan basıncı ölçülmesi ile tanı
alabilirler.





Bu hastalıklarda siyanozun nedeni sağ- sol
şanttır.
Kapiller yatakta redükte Hb 4- 5 gr/dl’den az ise
siyanoz görülmeyebilir.
Arteriyel oksijen saturasyonu % 85’in altındadır.
DKH’da siyanoz santral tipte olup, ekstremiteler
ve mukozalar sıcaktır.
Pulmoner orijinli siyanozdan hiperoksi testi ve
PCO2’ nin normal olması ile ayrılır.

Çabuk yorulma

Efor dispnesi

Gelişme geriliği

Kalp yetersizliği

Pulmoner hipertansiyon

Sık akciğer enfeksiyonu

Siyanoz ( bu grupta hafiftir)

Siyanoz

Çabuk yorulma

Çömelme

Hipoksik nöbet

Efor dispnesi

Gelişme geriliği
1.İnspeksiyon
2.Palpasyon
3.Perkusyon
4.Oskultasyon
1- Genel görünüm ve beslenme durumu
2- Aktivitesi, huzursuz mu?
3- Solunum şekli ve sayısı ?
4- Duruş pozisyonu?
5- Siyanoz var mı? ( Sat.< % 85 değilse farkedilmeyebilir,
En iyi dilde anlaşılır),
6- Çomaklaşma.
7- Boyunda venöz dolgunluğun değerlendirilmesi
8- Boyunda venöz ve arteriyel vurular
9- Prekordiyal bombeleşme: Kronik kalp büyümesini ve olayın
bebeklik ve süt çocukluğu döneminde başladığını gösterir
10- Kromozomal sendromlar
Bazı kromozomal anormalilerine DKH eşlik edebilir.
11- Kalıtsal veya kalıtsal olmayan sendromlar
Bu grup hastalıklarda DKH sıklığı yüksektir.
Çomaklaşma: Altı
aydan uzun süren
arteriyel
desaturasyon, el ve
ayak parmaklarında
çomaklaşma ile
sonuçlanır.
Nedeni: Kronik
hipoksi ve
polisiteminin kapiller
genişlemeye yol
açmasıdır
Üfürümlerin öncelikle masum ya da patolojik
olduğunun ayrılması gereklidir.
Üfürüm duyulan bir hastada:
Şiddeti
Yeri
Yayılımı
Niteliği
Zamanı ( sistolik, diyastolik,devamlı)




Yenidoğan
2 yaş
4 yaş
6 yaş üzeri
110 – 150 (80-190)
85 – 125
75 – 115
60 – 100




Doğum
30 – 60 (35)
Birinci yıl
30 – 60 (30)
İkinci yıl
25 – 50 (25)
Adolesan
15 – 30 (15)
Normal solunum hızı uyanıklık durumu ve
fizik aktivite ile değişikliklik gösterir.
( ) uykuda
1- Atrioventriküler kapak yetersizliği
MY, TY
2- Semilüner kapak darlığı
AS, PS
 ASD
 VSD
 PDA
 Aort
darlığı
 Pulmoner darlık
 Mitral darlık
Üfürümün özellikleri
Yaş grubu ( yıl)
Klasik vibratuvar üfürüm,
fonksiyonel veya fizyolojik
üfürüm
Sol ster.kenarda veya apeks, sistolik, 2/6
en fazla 3/6
Düşük frekanslı vibratuvar veya müzikal
Valsalva veya steteskopu bastırmakla
kaybolur
3- 6
Nadiren bebeklerde
Pulmoner ejeksiyon
üfürümü
Sol sternal kenarda
1- 3/ 6, üfleyici
8-14
Yenidoğanda pulmoner
akım üfürümü (sistolik)
Sol sternal kenar
1-2/ 6
Prematür ve matür YD
3- 6 ayda kaybolur
Venöz hum (devamlı)
Sol veya sağ sternal kenar,
En iyi supin pozisyonunda
Baş hareketleri veya J.vene bası ile
şiddeti değişir
3- 6
Karotid bruit (sistolik)
Sağ supraklavikuler bölge veya karotis, 2
veya 3/6
Her yaşta
Tip
Still üfürümü (sistolik)
(Erken-mid sistolik)










EKG
Göğüs radyografisi
CBC
Ekokardiyografi
Fetal ekokardiyografi ( 18-24. hafta)
24 saatlik Holter monitorizasyonu
Efor testi
Kalp kateterizasyonu ve anjiyokardiyografi
MRI
Radyonüklid angiografi
◦ Kalp büyüklüğü
◦ Akciğer sahaları: damarlanma,
ödem, atelektazi, yandaş
enfeksiyon
◦ YD: > 0.6
◦ SÇ: > 0.55
◦ BÇ: > 0.5
◦ TİMUS
◦ İnspiriyum






Annenin geçirdiği enfeksiyonlar
Asfiksi
Poşun açılma zamanı
Gestasyon yaşı
Siyanozun başlama zamanı
Beslenme durumu
1. Siyanoz
a. kapalı parelel dolaşım
b. pulmoner kan akımında ciddi
obstrüksiyon
2. Kardiyojenik şok
3. Pulmoner ödem

Paralel kapalı dolaşım:

Kritik dolaşım obstrüksiyonu :
TGA ( intakt VSD’li)
Hipoplastik sol kalp sendromu
PA ( intakt VSD’li )
Ağır Ebstein anomalisi
Kritik aort darlığı
Kritik pulmoner darlık
Kesintili arkus aorta
TAPVD (obstrüksiyonlu)
1. DUKTUSA BAĞIMLI DKH’LARI
a. Pulmoner atrezi ( İntakt VSD’li izole veya kompleks
KKH’ları ile )
b. Kritik aort stenozu ve kesintili arkus aorta
c. Hipoplastik sol kalp sendromu
2. PVR’nın HIZLA AZALMASI
(Pulmoner kan akımının artması : Konjestif kalp
yetersizliği + Pulmoner ödem )
a. Trunkus arteriosus
b. Prematürelerde PDA
c. TGA + VSD
d. A-V malformasyon




Duktusun ani kapanması ile hızla
kalp yetersizliği ve şok tablosu
gelişir.
Yenidoğan bir bebekte ilk 7 gün içinde
kardiyojenik şok tablosu gelişirse, ilk
düşünülecek tanı sol tarafın obstrüktif
lezyonlarıdır.
Bu tablo sepsis ile karışabilir.
Sepsis tanısı koymak için zaman kaybetmeden
tedavi başlanmalı ve EKO ile anatomik tanıyı bile
beklemeden acil PGEı başlanmalıdır.
1.PGE1 infüzyonu: Doz: 0.05 - 0.1 gr/kg/dk
Etkisiz ise doz = 0.4 gr/kg/dk’ ya çıkılır.
Yan etkileri: Ateş, apne, vazodilatasyon,
irritabilite, bradikardi, flushing, hipotansiyon
2. İnotropik destek
3. Asid-baz denge bozukluğunun düzeltilmesi
4. İnvazif girişimler (Balon atrial septostomi,
obstrüktif lezyonlara balon dilatasyonu)
5. Gerekirse mekanik ventilasyon
6. Acil palyasyon veya total düzeltme ameliyatı

Hipoplastik sol kalp sendromu
( intraatrial karışım yetersiz )



Kritik Aort stenozu
Kesintili arkus aorta
Obstrüksiyonlu TAPVR
Kardiyak debi çok azalmıştır.
Pulmoner ödem bulguları da olabilir
 Doku perfüzyonunda azalma (soğuk ve
nemli
ekstremiteler, kapiller doluş
zamanında uzama )
 Siyanoz
 Taşikardi
 Hipotansiyon
 Hiperpne, asidotik solunum veya akciğer
ödemi bulguları
 İdrar miktarında azalma ve dansitesinde
artma
 Barsak seslerinde azalma ve distansiyon
 Metabolik asidoz
 Ajitasyon veya somnolans
 Pulmoner
ventrikül
 Hipoksik
ödem:
Komplet AV kanal
Geniş VSD
Anormal sol koroner arter
TAPVD ( obstrüksiyonsuz)
TGA + VSD veya Tek
nöbet:
TOF ( ciddi PS’li )
TA ( PS’li )
1-12 ay arasında ( En sık 1-3 ay) görülür.
Solunum hızı ve derinliği artar
Hiperventilasyon
Artan R-L şant hipoksi ve siyanoz
Konvülsiyon, senkop, serebrovasküler
olay veya nadiren ölüm olur.
Sıklıkla sabah saatlerinde ve ani başlar.
Ağlama , beslenme ve dışkılama .
1.CERRAHİ ONARIM
2.İNVAZİV GİRİŞİMLER
3.MEDİKAL TEDAVİ
1.Hasta diz-dirsek poziyonuna getirilir.
2. % 100 oksijen koklattırılır
3.İntravasküler volümü ve azami ön yükü artırmak ve miks oksijenden zengin kardiyak
debiyi yükseltmek amacıyla bolus tarzında kristalloid veya kolloidden sıvı vermek
4.İntravenöz veya intramusküler 0.1 mg/kg morfin verilir 15-30 dk içinde tekrar edilebilir.Etkileri
a.Ağrı ve anksieteyi azaltır
b.Endojen katekolamın salınımını düzenlemek
c.Kalp atım sayısını azaltmak
d.Solunum sayısını azaltmak
5.İntravenöz 0.015-0.02 mg/kg propranolol veya daha kısa etkili 0.5 mg/kg Esmolol
bir dakika içinde verilir takiben devamlı infüzyon haline geçilir
6.Hastada belirgin asidos varsa intravenöz 1 mEq/kg Sodyumbikarbonat başlanır.
7.Cevap alınamayan olgularda bolus tarzında 0.001-0.005 mg/kg phenylephrin
veya norepinephrine 0.05-0.1 mcg/kg/dk gidecek şekilde verilir
8.Anestezi ,intubasyon ve ventilasyon yapılarak takip edilir.Düzelmediği takdirde :
9.Acil cerrahi girişim
a.Palyatif (Blalock-Taussig,Waterston,Pott’s veya santral şant)
b. Tüm düzeltme










Takipne, dispne
Beslenme güçlüğü
Kilo alamama
Sık tekrarlayan akciğer enfeksiyonları
Kalpte üfürüm duyulması
Siyanoz varlığı
Senkop
Göğüs ağrısı
Çarpıntı
Hipoksik nöbet







Semptomatik hasta
Anormal kardiyak pozisyon veya pulmoner
vaskülarite değişikliği
Anormal EKG
Diyastolik üfürüm
Sistolik üfürüm ( Süresi uzun, şiddetli >3/6,
tril eşlik etmesi)
Devamlı üfürüm
Siyanoz
Şantlı DKH hastanın izlemi
1.Öykü ve Fizik nceleme
2.Telekardiyogram
3.EKG
4.Ekokardiyografi(Pediatrik Kardiyolog)
5.Hemodinamik çalişma ve
Anjiokrdiyogram(Pediatrik Kardiyolog)
6.CBC
Şantsız DKH hastanın izlemi
1.Öykü ve Fizik nceleme
2.Telekardiyogram
3.EKG
4.Ekokardiyografi(Pediatrik Kardiyolog)
5.Hemodinamik çalişma ve
Anjiokrdiyogram(Pediatrik Kardiyolog)
6.CBC
7. MRI
8. ÇKBT
•
•
•
•
•
•
Ailenin bilgilendirilmesi
İntrauterin tedavi (medikal, girişimsel)
Fetüste diğer anomalilerin incelenmesi
Terminasyon
Uygun doğum biçimi (C/S, spontan) ve zamanı
Uygun merkez seçimi konularında zamanında
karar verebilme şansını sağlar.
•
•
•
•
•
•
•
Fetal EKO 16.’ncı haftadan itibaren yapılabilir.
Yüksek riskli gebelerde 13-14. haftada
transvaginal yolla fetal EKO yapılabilir.
En uygun zaman: 18 - 22 haftalar
Detaylı inceleme : 24 - 28 haftalar
Geç gelişen anomaliler için
34 - 36 haftalarda tekrar
gerekir.
TEŞEKKÜRLER