Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları

Dr. Uygar Çağdaş Yüksel
1.
2.
3.
Erişkin çağa kadar bulgu vermemiş
konjenital patolojiler,
Çocukluk çağında tedavi edilmiş ve erişkin
yaşa ulaşmış hastalar,
Tanısı konmuş ancak tedavi gerektirmeyen
anomaliler.
1.
2.
3.
4.
Sistemik ve pulmoner dolaşımın birbiriyle
karışmasına neden olabilirler (ASD, VSD)
Siyanoza neden olabilirler (Fallot, Eisenmenger
kompleksi)
Kan akımını engelleyebilirler (Aort
koarktasyonu, Konjenital stenozlar)
Endokardit riski taşıyabilirler

Her yüz canlı doğumun biri konjenital kalp
defekti ile dünyaya gelir.

Konjenital kalp defektini düşündüren
muayene bulguları:
 Üfürüm (özellikle sürekli olanlar)
 Siyanoz, çomak parmak
 EKG’de sağ dal bloğu


Biküspit aort kapak hariç tutulduğunda en sık
konjenital kalp defektidir.
Ventriküler septum
 Inlet (Posterior)
 Outlet
 Membranöz
 Musküler




Küçük VSD’lerin %40’ı çocukluk çağında
kapanır,
Büyük defektler 3. aydan sonra kalp
yetmezliği semptomlarına neden olabilir,
Çocukluk çağında semptom vermeyen büyük
defektler sıklıkla genç erişkin çağa kadar
asemptomatik seyrederler,
Erişkinlerde en sık membranöz tip görülür,

Semptomlar
 Düşük efor kapasitesi
 Nefes darlığı

Fizik Muayene
 Sternum sol alt ucunda pansistolik üfürüm
 Apekste odakta mid-diyastolik üfürüm

Laboratuar
 EKG’de derin S ve yüksek R dalgaları
(Biventrüküler dilatasyon), şiddetli pulmoner
vasküler hastalıkta sağ dal bloğu
 Telegrafide kalp gölgesinde büyüme, pulmoner
vaskülarizasyonda artış
 EKO
 Kardiyak kateterizasyon

Tedavi
 Erişkin çağa ulaşmış defektlerin kapanma ihtimali
oldukça zayıftır,
 Pulmoner akımı belirgin artıran (1.5xQs)
hemodinamik açıdan önemli defektler
kapatılmalıdır,
 Küçük defektlerde enfektif endokardit riski
olduğundan bireye göre karar verilmelidir.
 Tüm olgularda enfektif endokardit profilaksisi
yapılmalıdır.

Atriyal septal defekt
 Primum tip
▪ AV kanal defekti ile birlikteliği sıktır
 Sekundum tip
▪ En sık görülen tiptir
 Sinüs venosus tip
▪ Pulmoner ven dönüş anomalisi ile birlikteliği sıktır.
 Diğerleri
▪ PFO
▪ Unroofed coronoray sınus

Atriyal Septumun Embriyogenezi

Patofizyoloji
 Semptomlar
▪ Sekundum tipi defektler genellikle 3. dekada kadar
asemptomatiktir,
▪ Çocukluk çağında sık akciğer enfeksiyonu ile gelebilirler,
▪ Nefes darlığı,
▪ Egzersiz toleransında düşüklük,
▪ İleri olgularda sağ ventrikül yetmezliği bulguları.

Bulgular
 Hiperaktif sağ ventrikül
 S2’de sabit çiftleşme
 Pulmoner odakta sistolik üfürüm
 Triküspit odakta mid diyastolik rulman
 Atriyal aritmiler
Secundum ASD
Primum ASD

Tedavi
 Sağ ventrikül yüklenmesi bulguları olan sekundum
defektler kapatılmalıdır
 Sekundum defektlerde uygun olgularda perkütan
kapama yapılabilir
 AV kanal defekti bulunan primum defektlerde
tedavi cerrahidir,
 İzole sekundum tipi defektler enfektif endokardit
profilaksisi gerektirmez.



Ductus arteriosus doğumu takip eden ilk 1224 saat içinde kapanır,
Küçük bir shunt akımı birkaç gün daha devam
edebilir,
Fetal distress yaşamış yenidoğanlarda ve
prematürlerde PDA sıklığı daha fazladır.

Patofizyoloji
 DA’nın kapanmasındaki temel mediator bradykinindir,
 Büyük kapanmamış DA’lar erken yenidoğan
döneminde kalp yetmezliğine neden olabilir,
 Sıklıkla küçük bir artık shunt kalır ve ancak ilerleyen
yıllarda semptomatik olur,
▪ İnfektif endarterit
▪ Artmış sol ventrikül volüm yükü nedeniyle kalp yetmezliği
▪ Nadiren pulmoner hipertansiyon

Semptomlar
 Semptom başlangıç yaşı shuntın miktarına ve
gelişen sol ventrikül disfonksiyonuna göre değişir
ve LV disfonksiyonu bulguları görülür,
 Sağ ventrikül genellikle korunur.

Bulgular
 Sürekli üfürüm (pulmoner odağın 5 cm üzerinde)
 Büyük defektlerde artmış nabız basıncı
 Apikal mid-diyastolik rulman

Telegrafi ve EKG genelde normaldir,
 EKG’de LV hipertrofisi izlenebilir,
 Pulmoner plethora gözlenebilir.

Tedavi
 Yenidoğanlarda kapanmamış DA için
indomethacin uygulanabilir,
 Erişkinlerde asemptomatik dahi olsa endarterit
riski nedeniyle PDA’lar kapatılmalıdır,
 Cerrahi sadece perkütan kapatılamayan büyük
PDA olgularında düşünülmelidir.

Artmış kan akımı nedeniyle pulmoner kapiller
yatakta gelişen ilerleyici tablo.




Artmış kan akımı nedeniyle pulmoner kapiller
yatakta gelişen ilerleyici ve fatal klinik tablo.
Hastalarda shuntın yönü değişir ve siyanoz
gelişir.
Dispne, halsizlik, hemoptizi, senkop, anjina
izlenebilir.
Hiperviskozite ve kanama birlikte görülür.

Tedavi
 Eisenmenger sendromu ilerleyicidir ve etkin bir
tedavisi yoktur.
 Vazodilatör ajanlar palyatif amaçlı kullanılabilir.
 Kalp akciğer transplantasyonu.

Aort koarktasyonu
 Preductal (Turner Sendromunda daha sık gözlenir)
 Ductal
 Postductal (Erişkinlerde en sık gözlenen tip)





Koarktasyon distaline kan kollateral gelişimi
ile iletilir,
Üst ve alt ekstremite kan basınçları arasında
fark vardır,
Femoral nabız daha geç oluşur ve zayıftır,
RAAS aktivasyonuna bağlı sekonder
hipertansiyon izlenir,
LV hipertrofisi gelişir.





Genellikle asemptomatik,
Semptomatik olgularda şiddetli
hipertansiyona bağlı bulgular gözlenebilir,
Alt ekstremitelerde gelişme geriliği
izlenebilir,
Sol klavikula altında ve sol skapula alt ucunda
sistolik üfürüm duyulur,
Kollateral akıma bağlı göğüs duvarı üzerinde
sürekli üfürüm duyulabilir.

Aort Koarktasyonu-Aortografi

Tedavi
 Cerrahi
 Perkütan

Uzun süreli koarktasyonlarda hipertansiyon
düzelmeyebilir.

Fallot Tetralojisi
 Pulmoner stenoz (infindubuler)
 Ventrikuler septal defekt
 Ata binen aorta
 Sağ ventrikül hipertrofisi



Semptomların şiddeti pulmoner stenoza
bağlıdır,
Stenoz sıklıkla sağdan sola shunta neden
olacak düzeydedir ve yaşla birlikte ilerler,
Pulmoner arterin atretik olduğu olgularda
hasta ductal akıma bağımlıdır.
Pulmoner stenozun hafif olduğu olgularda klinik
büyük VSD’lerde olduğu gibidir,
 Bu vakalarda infindubuler spazmlara bağlı
hipersiyanotik ataklar görülebilir,
 Sol 2-3. interkostal aralıkta sistolik ejeksiyon
üfürümü duyulur,
 Üfürümün duyulduğu yerde sıklıkla thrill de
alınır,
 Stenozun şiddeti arttıkça üfürüm erken sistolik
hale gelir ve şiddeti azalır,
 Santral siyanoz ve çomak parmak izlenir.

Coeur en sabot

Komplikasyonlar
 Polisitemi, tromboz
 Serebrovasküler olay
 Hipersiyanotik ataklar
 Enfektif endokardit
 Serebral abse

Hastalar genellikle cerrahisiz erişkin yaşama
ulaşamazlar.

Tedavi
 Hipersiyanotik ataklar
▪ β bloker, morfin, sistemik vazokonstriksiyon, oksijen
 Semptomatik cerrahi
▪ Blalock-Taussig shunt
 Cerrahi tamir (Pulmoner arterioplasti+VSD tamiri)




En sık görülen doğumsal siyanotik kalp
hastalığıdır. (20-30/100.000)
ABD’de hayatın ilk yılındaki ölümlerin
%25’inden sorumludur.
Aort RV’den, Pulmoner arter LV’den çıkar.
Venöz ve arteryel dolaşım arasındaki bağlantı
ASD, VSD veya PDA ile sağlanmadıkça
hayatla bağdaşmaz.


Cerrahi yapılmaz ise hastaların %98’i 1 yaşını
tamamlamadan ölürler.
Hastalar geçirdikleri operasyona göre olası
uzun dönem komplikasyonlar açısından takip
edilmelidirler.
 Atrial switch: RV disfonksiyonu, aritmi
 Arteriel switch: Pulmoner stenoz, LV
disfonksiyonu
 Rastelli prosedürü: Konduit stenozu, Atriyal ve
ventriküler aritmiler





AV ve ventriküloarteriyel diskordans
mevcuttur. (RA-LV-PA-PV-LA-RV-Ao)
AV nod normale göre daha anteriyor
yerleşimlidir ve His demeti pulmoner arterin
önünden geçerek ilerlediğinden AV tam blok
insidansı sıktır.
%70 olgu VSD ile birliktedir
RV disfonksiyonuna bağlı kalp yetmezliği
semptomları gözlenir.
Cerrahi tedavi olgu bazında değerlendirilir.



Diğer konjenital anomaliler ve WPW ile
birlikteliği sıktır.
%50 olguda RA-LA arasında sağdan sola
shunt vardır (ASD veya PFO aracılığıyla)
Derin siyanoz, kalp yetmezliği durumlarında
cerrahi tedavi düşünülür.






En sık gözlenen konjenital kalp defektidir (%1-2)
Aort koarktasyonu ile birlikteliği sıktır.
Çoğu olgu asemptomatiktir.
Hayatın 5-6. dekadında aort kapakta hızlı
dejenerasyona bağlı semptomlar gelişebilir.
Hastaların küçük bir grubunda aort anevrizması
ve diseksiyona yatkınlık gözlenebilir.
Hastalar komplikasyon gelişimi yönünden takip
edilmelidir.

Aort kapak endokarditlerinin %50’sinde
kapak biküspittir.