tek ventrikül morfoloji ve noninvazif değerlendirme

SİYANOTİK BEBEĞE
YAKLAŞIM
Dr. Semra ATALAY
TANIM
Siyanoz: Deri venlerinde redükte hemoglobin
konsantrasyonun 5gr/dl’nin üzerine çıkması sonucu deri
ve müköz membranların mavi renk almasına denir.
Periferik siyanoz: O2 satürasyonunun normal olmasına rağmen
,periferik kapiller yataktaki akımın yavaşlaması sonucu ortaya çıkan arteriyovenöz oksijen satürasyon farkının fazla olmasından kaynaklanır .Dokular
tarafından fazla O2 çekilir. ( Dolaşım şoku, hipovolemi, soğuğa bağlı
vazokonstriksiyon)
Siyanozu aramak için en iyi yer dildir. Bunun dışında dudaklar,tırnaklar,
oral müköz membranlar ve konjunktiva siyanozun iyi görüldüğü
bölgelerdir.
Siyanoz- Hemoglobin ilişkisi
Siyanozun belirgin olması absolü redükte Hb
miktarına bağlıdır.
Genellikle yüksek hemoglobin konsantrasyonu
bebeklerde siyanozun kolay fark edilmesine yardım
eder.
Ciddi anemik bebeklerde arteriyel O2 satürasyonu
belirgin düşene kadar gözlenmeyebilir.
SİYANOZ
SANTRAL
Arteriyel O2 satürasyonu
düşüklüğü veya anormal Hb
varlığına bağlıdır. (<%94)
Ekstremiteler sıcaktır.
Cilt ve mukozalarda görülür.
Kapiller doluşlar normaldir.
PERİFERİK
PO2 normaldir.
A-V O2 farkı artmıştır.
Ekstremiteler nemli ve
soğuktur.
Mukozalarda siyanoz yoktur.
Kapiller doluşlar zayıftır
YENİDOĞAN- PERİFERİK SİYANOZ
A- Dolaşım şoku
B- Konjestif kalp yetersizliği
C- Yenidoğanda akrosiyanoz
AKROSİYANOZ: Parmakların mavimsi renk almasıdır
Parmaklarda azalmış kan akımının göstergesidir.
Dolaşım yetersizliği ile birlikte olmadığı sürece klinik önemi yoktur
PERORAL SİYANOZ: Ağız çevresinin mavimsi renk almasıdır.Sağlıklı
özellikle sarışın bebeklerde görülen bir periferik siyanoz tipidir.
Vazokonstriksiyon sonucu azalmış kan akımı nedendir.
Düşük kalp debisine bağlı olmadığı sürece önemi yoktur.
SANTRAL SİYANOZ
KARDİYAK
PCO2 normal veya azalmış
%100 O2 ile siyanoz açılmaz
Ağlama ile siyanoz artar
Takipne, yavaş ve derin solunum
Üfürüm duyulabilir
EKG sıklıkla anormaldir
TELE: Genellikle normal değildir.
PULMONER
CO2 retasyonu var
%100 O2 ile siyanoz azalır
Ağlama ile siyanoz azalır
Retraksiyonlar, inleme, apne,takipne
Üfürüm duyulmaz
EKG: normaldir
Akciğer grafisi: Normal değildir.
BEBEKLERDE SİYANOZ NEDENLERİ
1- PULMONER
A- PARANKİMAL
RDS
Yenidoğanın geçici takipnesi
Aspirasyon ( yabancı cisim,
mekonyum)
Pnömoni
Pulmoner kanama
Pulmoner ödem
Akciğer hipoplazisi
B- PARANKİMAL OLMAYAN
Trakea-özafageal fistül
Diyafragma hernisi
Pnömotoraks
Plevral efüzyon
Pnömomediastinum
Koanal atrezi
Lober amfizem
Larengeal Web
SİYANOZ- NEDENLER ( 2)
2- Persistan PULMONER HİPERTANSİYON
3 - KARDİYAK NEDENLER
Büyük damarların transpozisyonu
Triküspid atrezisi
Pulmoner atrezi veya ciddi pulmoner darlık
Hipoplastik sol kalp
Kesintili arkus aorta
Trunkus arteriosus
Tek ventrikül
Fallot Tetralojisi
Ağır Ebstein anomalisi
Total anormal pulmoner dönüş
Persistan Pulmoner Hipertansiyon
Doğumdan sonra normal dolaşıma adaptasyonun yetersizliği sonucu
postnatal pulmoner direnç düşemez ve foramen ovale ve PDA aracılığı ile
sağ-sol şant devam eder.
Nedeni bilinmiyor. Ancak asfiksi, polisitemi , DKH ,
pulmoner hastalık ve hipoglisemi ile birlikte görülebilir.
Doğumda siyanoz yoktur ve ilk 24 saat içinde ortaya
çıkar ve takipne ve asidoz eşlik eder.
Akciğer parankim hastalığı ile orantılı olmayan bir
hipoksi görülür.
PPH-TANI
PO2 değeri hiperoksi testi ile artmaz.
Hiperventilasyon yapılırsa ( 100-150/dk ) PO2 değerinin
arttığı ve PCO2’nin düştüğü görülür.
Sağ radial ve umblikal arterden alınan kan örneklerinde
PaO2 farkı >10 mmHg
EKO tanıda çok yardımcıdır.
SİYANOZ - NEDENLER
4- SSS
Konvülsiyonlar
Ödem
Kanama
Enfeksiyon
Hipoventilasyon
5- DİĞER NEDENLER
Methemoglbulinemi
Hemoglobin M
Hipotermi
İlaçlar
Sepsis
Hipoglisemi
Polisitemi
METHEMOGLOBİNEMİ
Ferri (Fe 3+) şeklinde, okside demir atomu taşıyan ve oksijen taşıma
kapasitesinden yoksun hemoglobine methemoglobin (MetHb) denilmektedir
Hem moleküllerinin O2 bağlama kapasitesi azdır ve geri kalan Hb’nin O2’ye
afinitesi artar ve dokulara yeterli O2 verilemez. Yenidoğan döneminde
methemoglobin redüktaz aktivitesi az ve fetal Hb yüksektir. ( Met. riskini artırır)
Konjenital ( HbM veya en sık NADH sitokrom b5 redüktaz eksikliği) veya akkiz
olabilir.
PO2 normal olmasına rağmen bebek siyanotiktir ve solunum sıkıntısı
yoktur. Siyanoz O2 verilmesi ile açılmaz . Hiperoksi testi yapılırsa, oksijen
satürasyonu düşük kalırken, PaO2> 200 mmHg olur.
1- Arteriyal kanın bir damla kurutma kağıdına damlatılması ile çikolata
alması
2- Kanda Met Hb düzeyi >%2’den fazladır. ( Normali<%1)
3- Pulsed oksimetri değerleri ile klinik uyumun olmaması
TANI:
rengini
TEDAVİ: Metilen mavisinin % 1'lik steril solüsyonundan,1-2 mg/kg dozda I.V. 5-10 dk
SİYANOTİK YENİ DOĞAN ve BEBEK
ÖYKÜ:
Gebelik öyküsü : Annenin geçirdiği enfeksiyonlar (Pnömoni, sepsis),
Diyabetes mellitus, Hipertansiyon, Oligohidroamniyoz, Polihidraamniyoz, İlaç
alımı (Lityum: Ebstein anomalisi )
Doğum öyküsü : Gestasyon yaşı, Doğum eylemi, Poşun açılma zamanı,
Asfiksi, Sezaryen ile doğum (Yenidoğanın geçici takipnesi, yenidoğanın persistan
pulmoner hipertansiyon) Analjezikler, anestezi, Mekonyumlu doğum, Doğum
travması, zor doğum, Prematürite
Siyanozun başlama zamanı
Solunum sıkıntısı var mı?
Ailede siyanozu olan kişi var mı?
Beslenme ve gelişme?
Sık akciğer enfeksiyonu
Hipoksik nöbet geçiriyor mu?
SİYANOTİK YENİ DOĞAN ve BEBEK
FİZİK İNCELEME:
Santral-periferik siyanozun ayırt edilmesi:
Vital bulguların değerlendirilmesi: Ateş, Her iki kol ve bacakta
nabız ve KB ölçün, solunum hızı, şuur durumu
Üst havayollarında olabilecek atreziler ve darlıklar için
değerlendirme yapılır.
Solunum sistemi muayenesi: Solunum seslerini dinle.
Solunum sıkıntısı var mı? (çekilmeler, burun kanadı solunumu)
Ayrıntılı kardiyolojik değerlendirme: Kalp sesleri S3 var mı? Üfürüm
duyuluyur mu? (Olmaması DKH dışlamaz),
Karın muayenesi
Nörolojik muayene
Çomak parmak
Çomaklaşma: Altı aydan
uzun süren arteriyel
desaturasyon, el ve ayak
parmaklarında çomaklaşma
ile sonuçlanır.
Nedeni: Kronik hipoksi ve
polisiteminin kapiller
genişlemeye yol açmasıdır
Laboratuvar incelemeleri
Tam kan sayımı
Kan ve idrar kültürü ( gerekirse LP )
Kan glukoz düzeyi
Akciğer grafisi
Oda havasında arteriyal kan gazları ( PO2, PCO2)
EKG, EKO
Hiperoksi testi
Preduktal ve postduktal oksimetri :
Sağ radial arterdeki PO2 değeri umblikal arterden 10 mmHg
Duktal düzeyde sağ-sol şantı düşündürür.
ise
HİPEROKSİ TESTİ
Kalp veya akciğerlerden kaynaklanan siyanozun ayırıcı tanısı için yapılır.
Test için arteriyal kan gazı kullanılmalıdır ( Pulsed oksimetri ile yapılmaz!!! )
Sağ radial arterden kan alınır ve PO2 bakılır, 10- 15 dk %100 O2 verildikten
sonra PO2 tekrar edilir.
Akciğer hastalığına bağlı siyanozu olanlarda PO2 200 mmHg’nın üzerine
çıkarken , sağ-sol şantlı kalp hastalıklarında PaO2 <100 mmHg kalır.
yükselmez.
Ancak TAPVD ve yaygın intrapulmoner şant gibi bazı istisnalar olması
nedeni ile PO2 yanıtı değerlendirilirken, klinik tablo ve göğüs grafisi
dikkate alınmalıdır
PULSED OKSİMETRE
Doğuştan kalp hastalıklarının erken tanısı için normal
yenidoğanlara önerilmektedir.
(Arch Dis Child Fetal Neonat Ed 2007;92:176)
Ciddi siyanoz + Solunum sıkıntısı olan yenidoğan
Preduktal (sağ el) ve postduktal (alt ekstremite) O2
satürasyonlarının ölçülmesi gereklidir.
Preduktal ve postduktal O2 satürasyon
farkının yorumlanması
Hiperoksi testi sonucu PO2 < 80-100 mmHg ve
Üst-alt ekstremite O2 farkı< 10
1- Akciğer grafisinde patoloji var
2- Akciğer grafisi normal
Pnömoni, atelektazi
TOF; TGA; PS
Hiperoksi testi sonucu PO2< 80-100 mm Hg ve
Üst- alt ekstremite O2 farkı > 10 ( Duktal düzeyde R- L şant vardır)
PULMONER HİPERTANSİYON
TELE; EKO yap
DKH veya persistan PH
EKG
Triküspid
atrezisi
TOF
TELE
BAT
Pulmoner atrezi
EKO
YENİDOĞAN YOĞUN BAKIM ÜNİTESİNDE YAPILMALIDIR
Respiratuvar distres(RDS)
Tipik olarak prematüre
bebeklerde yaşamın ilk 6
saatinde takipne, burun
kanadı solunumu, siyanoz,
interkostal ve subkostal
çekilmeler ve ekspriyumda
hırıltı ile ortaya çıkar
Solunum sesleri kabadır
ve raller duyulur.
Göğüs radyogramı :
Yoğun retikülogranüler yapının üstünde
hava dolu bronşlar görülür.
(en erken 6. saatte bulgular gözlenir)
Islak Akciğer
Pnömoni
Atelektazi-Mediastinal Shift
Diafragma Hernisi
Kronik Akciğer Hastalığı
Olgu – 1
27,4 haftalık, NST’de bozulma
nedeniyle acil sezaryen, 5/7 APGAR
ile 1020 gr doğan erkek bebek
Doğum salonunda proflaktik CPAP
uygulandı. CPAP ile üniteye
nakledildi. PN 1. saatinde O2
ihtiyacı >%50 oldu, retraksiyonu
arttı. Takipnesi olmaya başladı.
Kafein, flukonazol proflaksisi,
Sp02: %90
KAN GAZI: Ph:7.19, pCO2:58 , pO2:30
HC03:15 BE:- 6
Tam Kan Sayımı: 23.000/ mm3
Kan Kültür üremesi yok.
PN: 3. gün NCPAP’ten ayrıldı.
PN:7. gün EKO:Ductus kapalı
PN: 43. günde taburcu.
TANINIZ NEDİR ?
RESPİRATUVAR DİSTRESS ( RDS)
Olgu-2
Antenatal takipsiz 40,3 haftalık, 1.
gebelik, 3740 gr,
4/6 APGAR ile uzamış doğum eylemi
nedeniyle forseps ile doğurtulan
mekonyumlu deprese doğan kız
bebek
Doğum sonrası entübe trakeal
aspirasyonMekanik Ventilatör ile
YYBÜ’ne nakil
KAN GAZI: Ph:7.07, pCO2:65 , pO2:27
HC03:11 ; BE:-13
Tam Kan Sayımı: 25.000 / mm3
Kan Kültürü: üremesi yok
İZLEM:
Toraks TüpüSurfaktanNitrit
oksid
Postnatal: 9. gün taburcu edildi.
TANINIZ NEDİR ?
MEKONYUM ASPİRASYONU
Olgu – 3
38,5 GH , , erkek, elektif
sezaryen
3450 gr, 8/9 APGAR
Doğumdan hemen sonra
inleme, takipne, retraksiyon(+)
Kalp hızı:156 , Solunum: 72/dk
SpO2: % 90
KAN GAZI: Ph:7.27 , pCO2:44
pO2:48 , HC03:16 ; BE:- 4
Tam Kan Sayımı: 19.000 / mm3
Nazal CPAP
İzlemin 6. saatinde inleme kesildi.
18 saat sonra Nazal CPAP’ten
ayrıldı.
Kan Kültürü: üremesi yok
PN: 3. gün taburcu edildi.
TANINIZ NEDİR ?
YENİDOĞANIN GEÇİCİ TAKİPNESİ
OLGU- 4
17- GÜN, Erkek bebek
Yakınma: Solunum sıkıntısı ve
morarma
Öyküsü: 24 yaşındaki annenin 2.
gebeliğinden 38 hafta 5 günlük
olarak spontan vaginal yol ile
3120 gr doğmuş.
Doğumdan hemen sonra
solunum sıkıntısı ve siyanoz fark
edilmiş. CPAP ve IV antibiyotik
tedavileri uygulanmasına rağmen
solunum sıkıntısı düzelmediği için
sevk edilmiş.
Özgeçmiş:
Prenatal: EMR öyküsü mevcut.
Soygeçmiş:
Anne, 24 y, konjenital sol böbrek
hipoplazisi, nefrektomili
Baba, 26 y, SS
Uzaktan akrabalık mevcut
Kardeşi yok.
Ailede önemli bir hastalık öyküsü
Fizik İnceleme
VA: 3040 gr
Boy: 50 cm
BÇ: 35 cm
SİYANOZ: var
Nabız oksimetre ile SPO2: % 84
Akciğerler bilateral solunuma eşit katılıyor.
Her iki akciğerde yaygın raller mevcut.
Diğer sistem muayeneleri doğal.
LABORATUVAR
Tam Kan
Sayımı
•
•
•
•
•
•
•
Hb:12,9 g/dL
MCV: 97 fL
RDW:16,2 %
BK: 22 x 109/L
TNS:11X109/L
TLS:6,6x109/L
Plt: 512x 109/L
Biyokimya
• BUN:6 mg/dL
• Kreatinin:0,28 mg/dL
• Na:140 meq/L
• K:5,1 meq/L
• Ca:10,1 mg/dL
• P: 7,6 mg/dL
• Mg: 1,91 mg/dL
• Ürik Asit:1,9 mg/dL
• T. Prtn:4,9 g/L
• Alb:3 g/dL
• T./D bil:5/0,29
mg/dl
• ALT/ AST:37/ 49
U/L
Akut Faz
Reaktanları
• CRP:< 1.0 mg/ L
Kan Gazı
• pH: 7,33
• PCO2:
51,4mmHg
• PO2: 51,4
mmHg
• HCO3:24 mmol /L
• Be:0,2 mmol/L
GÖRÜNTÜLEME
Akciğer parankiminde bilateral buzlu cam görünümü mevcut
GÖRÜNTÜLEME
PN 34. günde toraks BT (02.06.2014): Akciğer parankim
dansitesinde artış, buzlu cam yoğunluklu alanlara eşlik eden
septal kalınlaşmalar
Ekokardiyografi: Normal
Torakoskopik akciğer biyopsisi:
İnterstisyel alanların kalınlaşması ve tip 2 pnomosit hiperplazisi
İnterstisyel akciğer hastalıkları açısından genetik analiz:
Homozigot c.4195G>A (p.V1399M) mutasyonu mevcut (ABCA3
eksikliği)
TANI
Sürfaktan metabolizma bozukluğuna bağlı
interstisyel akciğer hastalığı
DOĞUŞTAN SİYANOTİK
KALP HASTALIKLARI
Doğumdan beri görülen, Hiperoksi testine yanıt vermiyen
ve O2 verilmesine rağmen doğumdan 3 saat sonra hala
devam eden siyanoz varlığında Doğuştan siyanotik Kalp
hastalığı düşünülmeli ve Çocuk kardiyoloji konsültasyonu
istenmelidir.( EKG, TELE, EKO )
Yaşam için duktusun açık kalmasına bağımlı bir siyanotik
DKH’lığından şüpheleniliyor ise Prostoglandin E1
hazırlanmalı veya başlanmalıdır.
Doğuştan kalp hastalıkları
Yaşamın ilk haftaları -BULGULAR
1- Siyanoz
A- Kapalı parelel dolaşım
B- Pulmoner kan akımında ciddi obstrüksiyon
2- Şok
3- Akciğer ödemi
Olgu- 5
4 günlük - erkek bebek
Yakınma: Doğumdan 3 gün sonra başlayan morarma
ve nefes darlığı
Prenatal ve natal öykü: Özellik yok
Fizik inceleme:
Kilo: 4020 gr
TA: 70/40 mmHg, N:135/dk
Kalp: Kalp hiperdinamik, S2 kuvvetli ve sol 3- 4: İCA’da 3/6 pansistolik üfürüm
duyuldu
Solunum sistemi: Dispne, takipne ve interkostal çekilmeleri mevcut
Karaciğer: 4 cm palpe edildi
Kan gazı: PO2 : % 75, PCO2 : % 25 ( % 100 O2 verildi ve siyanozunda azalma
saptanmadı)
Laboratuvar bulguları
TELE: Hafif kardiyomegali, dar
mediasten, pulmoner vaskülarite
normal veya artmış
EKG: RV hakimiyeti (yenidoğan
için normal)
EKO
TANINIZ NEDİR ?
BÜYÜK DAMARLARIN KOMPLET TRANSPOZİSYONU
( VSD+ASD+PDA+PH )
Olgu- 6 : 3 günlük erkek bebek
Yakınma: İyi emmeme ve aktivitesinde azalma
Öykü: Sezaryen ile 7 apgarla doğdu. Siyanozu yoktu ve kalp
muayenesi normaldi. 2. gün taburcu oldu
Fizik inceleme:
Diferansiyel siyanozu var
AFN: -/TA: 45/30 mmHg, N: 155/dk, Solunum: takipne+
Kalp: sol sternal kenarda sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor
Perifer :soğuk
Karaciğer: 4 cm palpe
EKG: Sağ QRS aksı ve RVH
TELE: Kardiyomegali ve
pulmoner ödem
EKO
RV geniş, LV küçük
Arkus AO ve dalları daralmış
TANINIZ NEDİR?
Hipoplastik sol kalp sendromu
Kapanan duktus arteriosusta klinik
1- Duktusa bağımlı doğuştan siyanotik kalp hastalıkları :
Doğumda normal iken, ilk 2 haftada duktusun ani kapanması
ile hızla kalp yetersizliği ve kardiyojenik şok tablosu gelişir.
Yenidoğan bir bebekte ilk 7 gün içinde kardiyojenik şok tablosu
gelişirse, ilk düşünülecek tanı sol tarafın obstrüktif lezyonlarıdır.
Bu tablo sepsis ile karışabilir. Sepsis tanısı koymak için zaman
kaybetmeden tedavi başlanmalı ve EKO ile anatomik tanıyı bile
beklemeden acil PGEı başlanmalıdır.
Duktus Bağımlı KKH hangileridir ?
1. İntakt VSD’li Pulmoner atrezi
2. Kesintili arkus aorta
3. Kritik aort koarktasyonu
4. Hipoplastik sol kalp sendromu
5. Büyük arter transpozisyonu (BAT)
6. PA’li Fallot tetralojisi
7. Ciddi PS’li Triküspit atrezisi
TEDAVİ
Entübe edilerek ventilatöre bağlanır
PGE1 infüzyonu (0.01-0.1 µg/kg/dk)
Yan etkileri:
Ateş, apne, vazodilatasyon, irritabilite,
bradikardi, flushing, hipotansiyon
Sedasyon ve hidrasyon
Kalp yetmezliği bulguları varsa
Dopamin 5-10 µg/kg/dk
Girişimsel kalp kateterizasyonu veya
cerrahi
OLGU- 7
10 AYLIK- ERKEK HASTA
YAKINMASI:
Çabuk yorulma, morarma, ağlarken kendinden geçme
ÖYKÜSÜ :
15 günlük iken morarma yakınması ile götürdüğü doktor kalbinde üfürüm
duymuş. Ağlarken morarması artıyormuş. Beslenirken çabuk yorulduğunu
gözlemişler. 3. aydan sonra bayılmaları olmuş ve bu nedenle Dideral
başlanmış. Bu ilaçla bayılmaları azalmış ancak tam geçmemiş.
Kliniğimize anjiyokardiyografi yapılmak üzere sevk edilmiş.
ÖZ ve SOY GEÇMİŞİ:
Anne yaşı: 21 yaş; Baba yaşı: 22 yaş, akrabalık yok. 1. çocuk.
Ailede DKH yok
FİZİK İNCELEME VE LABORATUVAR BULGULARI
Kilo: 7.300 gr, Boy: 70 cm
Santral siyanozu var ve parmaklarda
çomaklaşma başlamış
TA: 75/40 mmHg, Nabız: 95/dk
Kalp: Tril alınmadı . S1 ve S2 normal.
sol 2.İCA’da kısa sistolik üfürüm
duyuldu
Hepatomagali: yok
Ödem: yok
Tam kan sayımı: Hb: 12.8gr/dl, Hct:
% 39.5; MCV: 75.5
EKG: Hız: 168/dk, sinüs ritmi, Aks:
120-150 derece, RVH
Telekardiyografi: KTİ: 0.52, apeks
kalkık ve pulmoner kanlanma azalmış
EKO: Geniş subaortik VSD,
dektropoze aorta , infundibuler
pulmoner darlık
Kalp kateterizasyonu: EKO bulguları
ile aynı. Koroner anatomi normal
LABORATUVAR BULGULARI
Sağ ORS aksı ve RVH
Apeks kalkık , P. Damarlanma azalmış,
P. Konus çökük
EKO
TANI ?
FALLOT TETRALOJİSİ
TEDAVİ
Havayollarının açık tutulması, solunum desteğinin sağlanması
Derhal damar yolu açılarak intravenöz sıvı verilmeye başlanmalı, enteral
beslenme sonlandırılmalı, vücut ısısı kontrol altına alınmalıdır
Muhtemel risklerine rağmen hastalara oksijen desteği verilmelidir. Oksijen
tedavisine % 40-60 oranında başlanmalıdır. Oksijen verilmesinin duktusun
kapanmasını hızlandırabileceği unutulmamalıdır.
Pulmoner kan akımının veya yeterli karışımın sağlanması için duktusun açık
kalması gereken hastalara PGE1 verilmelidir. PGE1 devamlı infüzyonla
verilir, dozu 0.01-0.05 mcg/kg/dakikadır
Enfeksiyon saptanmışsa uygun antibiyotik tedavisi planlanır.
Methemoglobinemi tanısı konulduğunda tedavi için metilen mavisi kullanılır
SONUÇ ve ÖNERİLER
Siyanoz yenidoğanlarda acil tanı ve tedavi gerektiren ciddi
bir durumdur.
En sık nedenleri akciğer ve doğuştan kalp hastalıklarıdır.
Ciddi siyanoz+ Takipne+ Metabolik asidozu olanlarda DKH
düşünülmeli ve acilen Çocuk Kardiyoloji konsültasyonu
istenmelidir.
Ciddi siyanozu ve solunum sıkıntısı olanlar bebekler
stabilizasyonundan sonra acilen tanı ve tedavinin
yapılabileceği donanımlı bir merkeze sevk edilmelidir.
DİNLEDİĞİNİZ İÇİN
TEŞEKKÜRLER
Doğumdan sonra ilk 3 gün içinde
bulgu veren DKH
▪ Seri dolaşımın
sağlanamadığı hastalıklar
– Büyük arter
transpozisyonu
▪Seri dolaşımın kritik
darlıklarla engellenmesi
Hipoplastik sol kalp
Hipoplastik sağ kalp
Kritik aort darlığı
Kritik pulmoner darlık
Kesintili arkus aorta
Obstrüktif tip TAPVC
Ağır Ebstein anomalisi
Büyük arter transpozisyonu
TRİKÜSPİD ATREZİSİ
Kardiyojenik şok tablosuna yol açan
hastalıklar
Kesintili arkus aorta
Aort koarktasyonu
Kritik aort darlığı
Hipoplastik sol kalp sendromu
Bulgular: Takipne, hiperpne, hipotansiyon, asidoz,
kutis marmoratus, oligüri, anuri, bazen siyanoz,
zayıf veya alınamayan femoral nabızlar
KARDİYOJENİK ŞOK- TEDAVİ
Asidoz varsa entübe edilerek ventilatöre bağlanır.
PGE1 infüzyonu (0.01-0.1 µg/kg/dk)
Sedasyon ve hidrasyon
Dopamin 5-10 µg/kg/dk
Girişimsel kateterizasyon veya cerrahi
Pulmoner ödem tablosunda gelen
hastalar
Obstrüktif tip TAPVC
Sol ventrikül çıkım yolu darlığı : asidoz ve şok ön
plandadır
Bulgular: Siyanoz, takipne, dispne,
retraksiyonlar, asidoz
4-14 Gün arasında semptom veren
DKH’ları
1. DUKTUSA BAĞIMLI KKH’LARI
a. Pulmoner atrezi ( İntakt VSD’li izole veya kompleks KKH’ları ile )
b. Kritik aort stenozu ve kesintili arkus aorta
c. Hipoplastik sol kalp sendromu
d- BAT
2. PVR’ nın HIZLA AZALMASI SONUCU PULMONER
ÖDEM GELİŞMESİNE BAĞLI
a. Trunkus arteriosus
b. Prematürelerde PDA
c. TA + VSD
d. A-V malformasyon
FİZİK İNCELEME:
Gelişimi normal
N: 124/dk; KB: 90/60 mmHg
Santral siyanoz ve el ve ayak parmaklarında
çomaklaşma mevcut
KALP: Sternum solunda 2. İCA’da 2/6 sistolik ejeksiyon
üfürümü duyuldu.
Diğer sistem bulguları normal.
PPH-TANI
PO2 değeri hiperoksi testi ile artmaz.
Hiperventilasyon yapılırsa ( 100-150/dk ) PO2 değerinin
arttığı ve PCO2’nin düştüğü görülür.
Sağ radial ve umblikal arterden alınan kan örneklerinde
PaO2 farkı >10 mmHg
EKO tanıda çok yardımcıdır.