YENİDOĞAN DÖNEMİNDE KARDİYOLOJİK ACİLLER

YENĠDOĞAN DÖNEMĠNDE
KARDĠYOLOJĠK ACĠLLER
DR. BIRGÜL VARAN
BAġKENT ÜNĠVERSĠTESĠ
Yenidoğan Döneminde
Kardiyolojik Aciller
1. Yenidoğan döneminde bulgu veren konjenital
kalp hastalıkları
2. Yenidoğan döneminde aritmiler
3. Yenidoğan döneminde kalp yetmezliği
4. Persistan pulmoner hipertansiyon
Yenidoğan döneminde bulgu veren
konjenital kalp hastalıkları
İlk 3 gün
4-14 gün
2 hafta ve sonrası
Daha erken bulgu daha
ciddi hastalık demektir.
Yaşamın ilk haftalarında belirtiler 3 temel
şekildedir:
1. Siyanoz
2. Şok
3. Akciğer ödemi
Fötal dolaşım
Ġlk 3 gün
Seri dolaşıma izin vermeyen hastalıklar
◦ Büyük arter transpozisyonu
◦ Seri dolaşımın kritik darlıklarla engellenmesi
◦
◦
◦
◦
◦
◦
◦
◦
Hipoplastik sol kalp sendromu
Hipoplastik sağ kalp sendromu
Kritik aort darlığı
Kritik Koarktasyon
Kritik pulmoner darlık
Kesintili Aorta
Obstrüktif tip TAPVD
Ağır Ebstein anomalisi
Ġlk 3 gün
Siyanozla gelen bebeklerde iki
patofizyolojik mekanizma vardır:
a.
Paralel pulmoner ve sistemik
dolaşım ve yetersiz karışım
TGA (VSD’siz)
b.
Pulmoner kan akımının yetersiz
olduğu durumlar
Pulmoner atrezi, Ebstein anomalisi,
Kritik PS
Siyanoz –Ayırıcı Tanı
 Özellikle yaşamın ilk günlerinde
primer akciğer hastalıklarında PVR
değişkenliği nedeni ile duktus ve PFO
düzeyinde sağ-sol şant ve siyanoz
olabilir.
 Polisitemi
MSS depresyonu
Methemoglobinemi
Siyanoz Ayırıcı Tanısı
Hiperoksi testi
Siyanozu olan bebeğe % 100 oksijen
5-10
dakika
Sağ radial arter kanında:
PO2>250 mmHg..... Kesin Kalp Hastalığı Yok
PO2>160 mmHg..... Kalp Hastalığı Olasılığı Çok
Azdır
PO2 yükselmemesi veya daha düşük düzeylerde
yükselmesi.....Kalp Hastalığını Düşündürür
Örneğin TGA’da genelde PO2<50 mmHg’dır.
Siyanoz Ayırıcı Tanısı
Hiperoksi testi
Şiddetli akciğer hastalığı (RDS)
Yenidoğan döneminde duktus açık ve akciğer hastalıklarında
PVR yüksek olduğu için; duktustan sağ-sol şant olur ve alt
ekstremitede arteryal desaturasyon olabilir.
Persistan Pulmoner Hipertansiyonda
Sağ-sol şant duktus ve foramen ovale düzeyinde olduğundan
hiperoksi testi siyanotik kalp hastalığını ayırmada yetersiz kalır.
Olgu 1
18/24 st, 3200 gr E
Klinik bulgular:
Anne yanında siyanoz
Üfürüm yok
SpO₂ %60
Takipne +
100% O2 ne yanıt yok
S2 tek ve şiddetli
Prenatal izlem ve USG: N
pH: 7.2, HCO3:12 meq/L
X-ray: Mediasten dar
EKG: N
Büyük Arter Transpozisyonu
ġok
Olgu 2
3 günlük erkek bebek
Emmede bozulma, yorulma, sık soluma
Fizik inceleme:
◦ Soluk, kutis marmoratus var
◦ SS: 70/dk, KTA: 170/dk
◦ Sternum sağı 2. İKA’ta II/VI sistolik ejeksiyon üfürümü var
◦ KC MCH, kosta kenarında 3 cm
◦ Radyal-femoral nabızlar zayıf
EKG: sağ ventrikül hakimiyeti, sağ aks
deviasyonu
Tele: Kardiyomegali, staz görünümü
Arteriyel kan gazı: pH: 7.1, pO2: 80 mmHg,
pCO2: 25 mmHg, HCO3: 10, BE: -15
Klinik Bulgular
Kritik Aort darlığı
Takipne, Hiperpne
Asidoz
Kutis marmoratus
Oligüri, anuri
ġok
Ağır kalp yetmezliği
Bazen siyanoz
Zayıf veya alınamayan nabızlar
Ġlk 3 gün
Şok tablosunda gelen bebeklerde
Sistemik dolaşıma gidişte değişik düzeylerde tıkanıklık
vardır
Hipoplastik sol kalp sendromu
Kritik aort darlığı
Aortik interruption (kesintili Ao)
Aort koarktasyonu
Obstrüktif tip TAPVD (SİYANOZ belirgin olb)
Pulmoner Ödem
Ġlk 3 gün
Pulmoner ödemle gelen hastalar:
Pulmoner venöz obstrüksiyon
Obstrüktif tip TAPVD
Hipoplastik sol kalp ve restriktif ASD
****Siyanoz, şok veya pulmoner ödem
tablolarından birini gösteren yenidoğanlar hızlı
şekilde tanı almak zorundadır
Tanısal ve tedavi edici girişimler gecikirse
kalıcı nörolojik hasar, iskemik karaciğer ve
böbrek yetmezliği ve ölüm görülebilir.
Tanı
Tanımlayıcı olmayan
Öykü
Fizik İnceleme
EKG
Kan Gazı Analizi
Göğüs Grafisi
Olası tanımlayıcı
Ekokardiyografi
Kateterizasyon+anjiyografi
«Ġyi görünmeyen
yenidoğan»
Oksijen saturasyonu izlemi
Perfüzyonun değerlendirilmesi- Kan gazı
4 ekstremiteden kan basıncı ölçümü
Ġlk 3 gün - Tedavi
Siyanozla gelen hastalar
Büyük arter transpozisyonu
RV çıkım yolu obstrüksiyonları: Ağır PS, Pulmoner atrezi
Triküspid atrezisi
Ağır Ebstein anomalisi
Tedavi:
Mekanik ventilasyon
PGE1 infüzyonu (0.01-0.1 mikrogram/kg/dakika)
Sedasyon ve hidrasyon
Girişimsel kateterizasyon veya cerrahi
Tedavi- ġok tablosunda gelen
hastalar
Aortik interruption
Ön tanılar : Sepsis?
Aort koarktasyonu
Metabolik hastalık?
Respiratuar? Kardiyak?
Kritik aort darlığı
Hipoplastik sol kalp sendromu
Tedavi:
Asidoz varsa mekanik ventilasyon
PGE1 infüzyonu (0.01-0.1 mikrogram/kg/dakika)
Sedasyon ve hidrasyon
Dopamin 5-10 mikrogram/kg/dakika
Girişimsel kateterizasyon veya cerrahi
Pulmoner ödem tablosunda gelen hastalar
Obstrüktif tip TAPVC
Sol ventrikül çıkım yolu darlığı olan hastalar da pulmoner ödem
geliştirebilirler ancak asidoz ve şok ön plandadır
Tedavi: Genellikle yalnız medikal tedaviye iyi yanıt vermezler
Diüretik, PEEP ile mekanik ventilasyondan yarar görebilir
Acil cerrahi girişim gerekir
Doğumdan sonra 4-14 günde
bulgu veren KKH
Bu defektler iki gruptur:
1. Duktusun açıklığı bu hastalarda ilk üç günde bulgu ortaya
çıkmamasının nedenidir. Duktusun kapanması ile zayıf
nabızlar, şok, pulmoner ödem veya siyanoz görülür. (AK, TOF,
TA, TGA ve PS). İlk 3 günde bulgu veren tüm KKH
2. Pulmoner vasküler direncin azalmasına bağlı pulmoner
ödem belirtileri çıkar (TA+VSD, PDA).
Tanı ve Tedavi
Tanısal yaklaşım aynıdır
Medikal tedavi
İnotropik destek: bazılarına
Diüretikler,
PGE1 (ilk 3 gündeki ilkeler uygulanmalıdır)
Prematüre duktuslarında; indometazin İV olarak 0.2 mg/kg
başlangıç dozunu izleyerek 0.1 mg/kg dozunda 2 kez verilebilir. Oral
ibuprofen 10 mg/kg 1. gün, 5 mg/kg 2 ve 3. günler verilebilir
GiriĢimsel kateterizasyon veya
Cerrahi Tedavi
Balon atriyal septostomi (TGA, TA)
Balon anjiyoplasti (Aort koarktasyonu)
Valvüloplasti
Palyatif veya düzeltici cerrahi tedavi
◦ PDA : duktusun cerrahi yolla kapatılması
◦ Şant ameliyatları
◦ Trunkus Arteriozus’ta cerrahi düzeltme
◦ Koarktasyon tamiri
Doğumdan sonra 2-18 haftada bulgu
veren KKH
Pulmoner vasküler direncin düşmesi nedeni ile
pulmoner yatağa aşırı kan akımı oluşur.
Fizyoloji
Örnek
Pulmoner Ödem
AVSD (Komplet tip)
Geniş VSD
TAPVD (Non-obstrüktif)
Çift Girişli Ventriküller
Pulmoner vasküler direncin düşmesiyle pulmoner
arter basıncı düşer
Sol koroner arterin pulmoner arterden çıkışı
durumunda bebek iskemik kalp hastalığı ve kalp
yetmezliği belirtileri gösterir
ALCAPA
2-18
hafta
Bu dönemde bulgu veren bebekler
akut kalp yetmezliği tablosunda gelirler
Bulgular: takipne, dispne, retraksiyonlar, asidoz
Acil tedavi dekompanse kalp
yetmezliği tedavisidir:
◦ Diüretikler: furosemid 1-2 mg/kg İV
◦ Oturur pozisyon ve hafif sedasyon
◦ Asidoz, solunum sıkıntısı varsa mekanik
ventilasyon
◦ İnotropik tedavi ??: dopamin, dobutamin,
adrenalin ??? (nadiren) DURUMU
KÖTÜLEŞTİREBİLİR!
AntiPH tedavinin yeri yok
◦ Vazodilatörler: Nitrogliserin
◦ İnodilatörler: enoximon, amrinon,
milrinon
Yenidoğan Döneminde Aritmiler
Supraventriküler taşikardi
Ventriküler aritmiler
AV tam blok

Sinüs taşikardisi ve sinüs bradikardisi genellikle sistemik bir
hastalığa eşlik eder
Supraventriküler taşikardi
Aksesuar yol
%80-85
Atriyal
%14
AV düğüm
%0-4
Supraventriküler TaĢikardi
Bebeklerde : huzursuzluk, uykuya meyil,
beslenme güçlüğü yapabilir.
Uzun sürerse kalp yetmezliği bulguları
gelişir.
SVT
Taşikardi tipinin
ayrılmasında :
Adenozin
Adenozin geçici olarak AV nodda iletimi engeller ve aksesuar
yolla olan taşikardileri sonlandırabilir.
Atriyal taşikardileri sonlandırmaz ancak iletim yavaşladığında
p dalgalarının vasfı aydınlatılmış olur.
Tedavi
 Hemodinamik durum dengesizse
Kadiyoversiyon (0.5 J/kg ile başlanır)
 Hemodinami stabilse: vagal manevralar
 Vagal manevralara yanıt alınamazsa:
transözefageal pacing (TEP)
Primer atriyal taşikardiler -Tedavi
Atriyal fibrilasyon, atriyal flutter
Hemodinamik duruma göre oral veya intavenöz olarak
•Digoksin
•Procainamide
•Flecainide
•Amiodaron
•Sotalol
Aksesuar Yol veya AV Nod Üzerinden olan
TaĢikardiler
Vagal manevralar, Adenozin veya TEP ile sinüs ritmi sağlanırsa
Oral
Digoksin (WPW yoksa)
Vagal manevralar, Adenozin veya TEP ile NSR sağlanamazsa
IV
Digoksin, Procainamide
PO veya NG Flecainide
IV/PO/NG
Amiodaron
*Adenozin tekrar edilebilir
Ventriküler
Aritmiler
YD döneminde paroksismal ventriküler taşikardi
%43’ünde medikal bir neden
Annede ilaç öyküsü (eroin, vs)
Bebekte KKH, hiperkalemi, miyokardit
Çoğunlukla YD dönemi dışında devam etmez
6 ay tedavi edilir: Propranolol
Uzun QT sendromu ekarte edilmeli
Konjenital AV Tam
Blok
 1/15000-25000 canlı doğum
 Ailevi olabilir
 %25-33’ünde yapısal kalp hastalığı: En sık c-TGA
 Annede kollajen doku hastalığı olması
 SS-A/Ro veya SS-B/La antikorları (IgG yapısında)
 İkinci olası neden AV düğümün embriyolojik gelişmesinde
bozukluk
Konjenital AV Tam Blok
 Fetusta anasarka ve kalp yetmezliğine bağlı IU ölüm
olabilir
 IU veya doğumda kalp yetmezliği olan bebekler acil tedavi
gerektirir.
 Geçici pacemaker takılana kadar kronotrop ilaçlar
kullanılır ancak fazla etkili olmaz
Konjenital AV Tam Blok
Ventriküler hız>60/dk, atriyal hız<140 olan bebeklerde
ölüm bildirilmemiştir. Ancak bu kriterleri taşıyanlar azdır
Ani ölüm riski taşıdığı düşünülen tüm bebeklere kalıcı pil
takılmalıdır (Vent. Hız<55/dk)
KKH varsa semptom olmasa da pil önerilmektedir.
Yenidoğan Döneminde Kalp
Yetmezliği
Doğumdan sonra 1. gün
KY’nin en önemli nedeni kalp kası disfonksiyonudur
Perinatal asfiksiye bağlı miyokard disfonksiyonu
Düşük Apgar skoru veya fetal distres
Nörolojik depresyon ve konvülziyon
Nörolojik sekeller tabloya hakimdir
KY geçicidir ve konservatif tedaviyle düzelir
Geçici miyokard iskemisi, TY, CK-MB yüksekliği görülür
Yenidoğanda geçici miyokard
iskemisi
 Miyokard
iskemisi kasılmayı ve
ventrikül relaksasyonunu bozar
(sistolik ve diastolik disfonksiyon)
Yenidoğanda geçici miyokard
iskemisi
Klinik bulgular: geniş spektrum
 KY olmadan solunum sıkıntısı
 Solunum sıkıntısı + KY
 Solunum sıkıntısı + KY + hipotansiyon + kapak
yetmezliği
Yenidoğan Döneminde Kalp
Yetmezliği
Doğumdan sonra 1. gün
Neonatal sepsis
Hipoglisemi, hipokalsemi
Ağır anemi: Rh uyuşmazlığı, kanama
Hiperviskozite sendromu: vasküler direncin
artmasına bağlı KY (Hct>%65)
Yenidoğan Döneminde Kalp
Yetmezliği
Doğumdan sonra 1. gün
Kongenital AV fistüller: En sık KC ve beyinde
Hiperdinamik prekordiyum ve lezyon bölgesinde
üfürüm. Progresif, ağır KY ilk 12-24 saatte gelişir.
Kateter ile coil embolizasyon veya cerrahi gerekir
Neonatal miyokardit: nadir bir neden.
Genellikle viral: CMV, enterovirüsler, herpesvirüs
Yenidoğan Döneminde Kalp
Yetmezliği
Doğumdan sonra ilk hafta
Böbrek yetmezliği: sıvı retansiyonu, asidoz,
elektrolit bozuklukları, hipertansiyon
Endokrin nedenler: neonatal hipertiroidi,
adrenal yetmezlik
Yenidoğan Döneminde Kalp
Yetmezliği
Doğumdan sonra ilk 2 ay
Dilate kardiyomiyopati: miyokardit, karnitin
eksikliği, idiyopatik
Pompe hastalığı: ventrikül hipertrofisi, kısa PR
aralığı
Yenidoğan Döneminde Kalp
Yetmezliği
Tedavi
Dopamin YD döneminde en sık kullanılan katekolamindir
KB normalse 5 μg/kg/dk
Hipotansiyon ve düşük kalp debisi varsa 5-10 μg/kg/dk
>10 μg/kg/dk : α etkiler de görüleceğinden bir
vazodilatörle kullanımı tercih edilir
Dobutamin kalp hızını artırmadan inotropik etki gösterir
PH’lı hastalarda tercih edilir
Yenidoğan Döneminde Kalp Yetmezliği
Tedavi
Hipokalsemi durumunda kalsiyum verilmesi gerekir
Furosemid: en sık kullanılan diüretiktir
1-4 mg/kg/gün bölünmüş dozlarda veya sürekli
infüzyon şeklinde kullanılabilir.
Persistan Pulmoner Hipertansiyon
PPH: doğumdan sonra pulmoner vasküler direncin düşmemesi
sonucu
Persistan fötal dolaşım: eski terminoloji
Bazı klinik durumlarda PVR düşmez: RDS, Mekonyum aspirasyonu,
Sepsis
Patofizyolojik sonuçları pulmoner kan akımının azalması
ve sistemik oksijenizasyonun bozulmasıdır
IU olaylara bağlı olarak NO ve ET-1 aktivitesinde bozukluk
suçlanmakta
Persistan Pulmoner
Hipertansiyon
 Tedavi edilmezse kardiyopulmoner yetmezlik ve ölüme
neden olabilir
 Pulmoner vasküler direncin artışı ile PA basıncı artar
 Duktus arteriozus ve foramen ovale düzeyinde sağ-sol
şant
 Ağır hipoksemi gelişir (AC parenkim hastalığı ile korele
olmayacak düzeyde)
 Kalp yapısal olarak normaldir
Persistan Pulmoner Hipertansiyon
Etyoloji: Genellikle predispozan bir faktör vardır:
mekonyum aspir., pnömoni, pulmoner hipoplazi, diafram
hernisi
Genellikle term yenidoğanlarda, akut veya kronik İU
asfiksi varlığında
1/20’sinde neden bulunamaz: idiyopatik
En sık neden mekonyum aspirasyonu
Klinik Bulgular
 Doğumdan sonra 4-8 saat içinde başlayan takipne
ve siyanoz
 Orta-ağır solunum sıkıntısı
 FM: inleme, siyanoz, burun kanadı solunumu,
çekilmeler.
 KV muayene normal olabilir, KY bulguları ve PH’a
bağlı şiddetli S2 olb, TY’ne bağlı sistolik üfürüm
duyulabilir
Laboratuvar Bulguları
 Kan gazlarında ağır hipoksi, hiperkarbi ve
asidoz
 AC-gr: kalp normal, azalmış pulmoner
vaskülarite
 EKG : non-spesifik, persistan RV dominansı
Tanı
 Parenkimal AC hastalıkları ve KKH ekarte edilmelidir
 Oksijen verilmesi ve ventilasyon hipoksemiyi genellikle yeterli
düzeltmez
 Preduktal-postduktal arteriyel oksijen basıncı farkı > 15 mmHg
ise ciddi sağ-sol duktal şant vardır
 Hiperoksi testi: hipoksi devam eder
 Hiperoksi-hiperventilasyon testi: 100-150/dk solunum sayısında
pCO2 20 mmHg, pH > 7.55 iken pO2 50-100 mmHg artarsa test
tanısaldır.
 Tanı genellikle ekokardiyografi ile kesinleşir.
Tedavi
1. Altta yatan nedenin tedavisi
2. Sistemik kan basıncının korunması
3. Doku oksijenizasyonunun düzeltilmesi
Tedavi
Destek tedavisi
1. Metabolik asidozun düzeltilmesi
2. Kardiyak debi ve KB’nın korunması
sıvı replasmanı
inotroplar
vazopresörler
3. Mekanik ventilasyon
4. Polisiteminin düzeltilmesi
Tedavi
Altta yatan nedenin tedavisi
Prostaglandin analogları (PG)
Mekanik ventilasyon
• PGI2: iloprost
Surfaktan
Magnezyum sulfat
Nitrik oksit (NO)
Endotelin reseptör (ETR)
antagonistleri
Fosfodiesteraz enzim inhibitörleri
• PDE5 inhibitör: sildenafil
• PDE3 inhibitör: milrinone
• bosentan
ECMO
Front. Pediatr. 2013 .
Sonuç olarak….
İyi bir Öykü ve FM
Olasılıkları Düşünmek ???
Kardiyolojik değerlendirme
◦Ekokardiyografi : Altın standart
Siyanoz veya şok tablosu ile gelen her yenidoğanda
Kritik DKH düşünülmeli