Primary Biliary Cirrhosis (PBC)

Hepatosplenomegali ve asitli
hastaya yaklaşım
Doç. Dr. Cemal Nuri ERÇİN
Gastroenteroloji BD
Karaciğer
sağ üst
kadran ve
epigastrik
bölgede
yerleşimli.
Dalak ise
sol üst
kadranda
yerleşimli.
Normal karaciğer
 Sağ hipokondrium,
epigastrik bölge ve
sol hipokondrium
 Üst sınır 6.
interkostal aralık
 Kot kavsini
normalde geçmez
veya hafif geçer
OKUDU
OKUDU
Normal karaciğer
 Ultrasonografide 16
cm’nin altında (14 cm
± 1.7)
 FM’de üst sınır ile
alt sınır arası 13
cm’den düşük olmalı
Ultrasonografik ölçüm ile fizik
muayenedeki ölçümler
farklıdır.
Normal karaciğer
Bu özellikleri taşıyan
kişilerde karaciğer kot
altında palpe edilebilir.
Genelde diyaframın
yer değiştirmesiyle
bağlantılı olarak.
 Normal karaciğer;
* zayıf kişiler
* derin inspiriyum
* sağ plevral effüzyon varlığı
* anfizem
HEPATOMEGALİ NEDENLERİ-1
Neredeyse tüm
karaciğer
hastalıklarında
hepatomegali
görülebilir. Siroz
bunların dışındadır.
(sirozda aksine
küçülme görülür.)
Sirozda da erken
dönemlerde
hepatomegali
görürüz.
Hepatit
Akut ve kronik viral hepatitler
Enfeksiyonlar
Bakteriyal karaciğer absesi
Parazitik enfeksiyonlar
Granülomatoz hepatit
İskemi
Toksinler
Steatoz
İlaçlar
İmmun aracılı hepatitler
Bakır birikimi
İskemik hepatit (şok karaciğeri)
Alkolik hepatit
Alkolik karaciğer hastalığı
Alkolik olmayan yağlı karaciğer
hastalığı
İlaca bağlı karaciğer hastalığı
(DILI)
Otoimmun hepatit
Wilson hastalığı
iskemik hepatitler genellikle hepatik arter kaynaklıdır.
(hepatik venüller – hepatik ven - vena cava inferior – sağ atrium)
Bu yolda meydana gelen obstrüksiyona Budd-Chiari Sendromu denir. Buna bağlı olarak
karaciğerde konjesyona bağlı hepatomegali olabilir. Bu tür hastalarda süratle assit
gerçekleşir. Assitin en sık nedeni SİROZdur.
Depo hastalıkları
Hepatomegali
nin en sık
nedeni
BOZULMUŞ
VENÖZ ÇIKIŞ
problemidir.
Glikojen
Glikojen depo bozuklukları
Diabetes mellitus
Yağ
Protein
Demir
Gaucher hastalığı
Alkolik olmayan yağlı karaciğer
hastalığı
Alpha-1 antitripsin eksikliği
Hemokromatozis
Bozulmuş venöz çıkış
Kardiyak
Sağ kalp yetmezliği
Konstriktif perikardit
Hepatik ven veya inferior vena
kava obstrüksiyonu
Hepatik ven trombozu
Intrahepatik
Sinuzoidal obstruksiyon
sendromu
İnferior vena kava web
HEPATOMEGALİ NEDENLERİ-3
Karaciğeri etkileyen infiltratif hastalıklar
Benign primer karaciğer tümörleri
Hemanjiomlar
Adenomlar
Fokal nodüler hiperplazi
Malign primer karaciğer tümörleri
Hepatosellüler karsinom
Kolanjiokarsinom
Fibrolamellar karsinom
Hemanjioendotelioma
Myeloma
Metastatik/yaygın tümorler
Lenfoma
Lösemi
Metastatik solid tümörler
Biliyer obstruksiyon/kolestatik hastalıklar
Primer biliyer kolanjit
Primer sklerozan kolanjit
Biliyer atrezi
Nedeni bilinmeyen
Kistik karaciğer hastalığı
Polikistik karaciğer hastalığı
Caroli hastalığı
OKUDU
Anamnez ve fizik muayene
 Tüm nedenler hakkında hasta sorgulanmalı
 Geçirilmiş hastalıklar
Karaciğerle ilgili hastalıklar?
 Aile öyküsü
 Hastaların çoğu asemptomatik
 Glison kapsül gerilmesine bağlı sağ üst
kadran ağrısı
 Altta yatan nedene bağlı semptom ve
bulgular
Vurguladı
Tanısal yaklaşım
OKUDU
 Karaciğer testlerinde anormallik olan
hastaya yaklaşıma benzer
 Karaciğer hastalığına ait risk faktörleri
sorgulanmalı
 Kronik karaciğer hastalığına ait bulgular
açısından fizik muayene
 Özellikle karaciğer fonksiyon testleri
başta olmak üzere nedenin tespitine
yönelik laboratuvar testleri
Normal Dalak
 USG de normal
büyüklük 13 cm
 < 250 gr
 Solda midaksiller
hatta 9-11 kotlar
bölgesine lokalize
OKUDU
Normal Dalak
 Palpe edilebilmesi
için 2 kat büyümüş
olmalı
 Traube aralığı
SINIRLARI: Ön aksillar
çizgi, proc. Sphoidesten
geçen bir yatay çizgi, aksillar
çizgi.
Traube aralığında timpan ses (fizyolojik) yerine matite
(patolojik) duyduğumuzda splenomegali akla gelir.
Splenomegali
Siroz portal akıma karşı bir direnç oluşturacak. Basınç geriye doğru yansıyacak. Splenik ven
de portal venin komponentlerinden biri olduğu için biz siroz hastalarının dalaklarını
büyümüş görürüz. Aynı şekilde kalp yetmezliği ve diğer konjestif nedenlerde de aynı
mekanizma söz konusudur.
Konjestif
Siroz
Kalp yetmezliği
Porta, hepatik veya splenik ven trombozu
Malignite
Lenfoma
Akut ve kronik lösemiler
Polistemia vera
Multipl myeloma
Esansiyet trombostemi
Primer myelofibroz
Primer splenik tümörler
Metastatik solid tümörler
Enfeksiyon
Viral - hepatit, enfeksiyöz mononükleöz, CMV
Bakteriyal - salmonella, brusella, tüberküloz
Parazitik - malarya, şistosomiazis,toksoplazmozis, leişmaniazis
İnfektif endokardit
Fungal
Maliniteler de dalak da
büyümeye yol
açabiliyor. Ancak en sık
nedenler enfeksiyöz
nedenlerdir. İzole
splenomegalilerde
genellikle enfeksiyöz
nedenler düşünülür.
SPLENOMEGALİ NEDENLERİ-2
İnflamasyon
Sarkoid
Serum hastalığı
SLE
Romatoid Artrit (Felty sendromu)
İnfiltratif, malign olmayan
Gaucher hastalığı
Niemann-Pick hastalığı
Amiloid
Glikojen depo hastalıkları
Langerhans hücre histiyositozis
Hematolojik (hipersplenik) durumlar
Akut ve kronik hemolitik anemiler
Sickle cell hastalığı (çocuklar)
İnflamasyonlar,
romatoid
hastalıklar,
infiltratif malin
olmayan
hastalıklar,
depo
hastalıkları,
hematolojik
durumlar da
splenomegaliye
sebep olabilir.
Anamnez
OKUDU
 Ateş, gece terlemesi, halsizlik ve/veya kilo
kaybı ile beraber splenomegali -> sistemik
hastalıklar (AIDS, SLE, RA, sarkoidoz,
malarya, tüberkülöz), viral enfeksiyonlar
(IM, CMV, hepatit), hematolojik
hastalıklar (KML, KLL gibi)
 Bu durumlarda altta yatan patolojinin
tedavisi olayı geri çevirebilir
Anamnez
OKUDU
 Kronik karaciğer hastalığı öyküsü (alkol
veya viral hepatitler gibi) ve assit varlığı
olan bir hastada splenomegali -> siroz
 Genç bir hastada ateş, yorgunluk, boğaz
ağrısı ve splenomegali -> enfeksiyöz
mononükleoz veya viral enfeksiyonlar
 Yaşlı bir hastada banyo sonrası kaşıntı ve
splenomegali -> polistemia vera
Fizik Muayene
Hem hepatomegali hem splenomegali
 Hepatomegali varsa enfeksiyon akla gelir. Lenfadenopati,
lenfomayı düşündürür. Ateş, beraberinde
 LAP
bir karaciğer rahatsızlığını düşündürür. RA
 Ateş
ve SLE ise romatoid hastalıkları
 Sarılık
düşündürür.




Peteşiler
Kc hastalığı bulguları
RA ve SLE gibi hastalıkların bulguları
Kalp hastalıklarının bulguları
Tanısal yaklaşım



Kan tahlilleri
* Tam kan
* Periferik yayma
* Coomb’s testi
* Karaciğer testleri
* Tam idrar
* RF, ANA
* Hepatit ve diğer hastalıklar için serolojik testler
Radyoloji
* US/BT/MRI
İşlemler
* Eşlik eden karaciğer hastalığı varsa karaciğer biyopsisi
* Kİ biyopsisi veya incelemesi
* Lenf nodu biyopsisi
* Üst GİS endoskopisi
ASSİT
Etiyoloji
 ALKOLİK HEPATİT
 KALP YETMEZLİĞİ
 KANSER (PERİTONİTİS
KARSİNOMATOZA)
 PANKREATİT
 NEFROTİK SENDROM
 TÜBERKÜLOZ PERİTONİT
 AKUT KARACİĞER
YETMEZLİĞİ
 BUDD-CHİARİ SENDROMU
 SİNUZOİDAL
OBSTRÜKSİYON
SENDROMU
 MİKSÖDEM
OKUDU
En sık neden sirozdur. Assitli
hasta karşımıza geldiğinde ilk
aklımıza gelen sizroz ve buna
bağlı portal hipertansiyon
olmalıdır.
Sınıflandırma
 International Ascites Club
Sınıflandırması:
 GRADE 1 ASİT: Sadece
ultrasonografi ile tespit
edilen asit
 GRADE 2 ASİT: Batında
orta derecede simetrik
distansiyon oluşturan asit
 GRADE 3 ASİT: (Tens
Asit) Anlamlı abdominal
distansiyon oluşturan asit
OKUDU
Klinik
 Kilo alımı (kısa
sürede)
 Nefes darlığı
 Erken doygunluk
 Fizik muayenede
1500 ml
 Yer değiştiren
matite
 Umblikal herni En sık
 Pretibial ödem
OKUDU
Laboratuvar
 Assit mayi analizi
 Etyolojiye yönelik tetkikler
OKUDU
Parasentez
 Sol alt kadrandan
 Tanısal parasentez
(yaklaşık 30 ml)
 Hücre sayımı, kültür,
albumin, total
protein
assit mayi örneği sol
alt kadrandan
yaklaşık 30 ml alınır.
OKUDU
Laboratuvar
 Serum assit albumin
gradienti (SAAG)
Serum albumini assit albumini ≥ 1.1
Assit mayi için transuda eksuda kavramları
kullanılmıyor. Kullandığımız kavram Serum
Assit Albumin Gradienti. Serum ve assit
albüminin farkı alınır. Bu değer 1.1 den
büyükse portal hipertansiyon ve kalp
yetmezliği düşünülür. 1.1 den küçükse
karaciğer ve kalp dışı hastalıklar düşünülür.
Portal hipertansiyon
Periton hastalıkları
veya kalp yetmezliği
veya böbrek hastalıkları
Görüntüleme
 Batın Usg
 BT
Batın Usg assitin varlığını
gösterir. Şüphelenilen
başka bir durum var ise
etyolojiyi anlamak için BT
kullanabiliriz.