Çocukluk çağında siroz ve komplikasyonları

SİROZ
 Çeşitli nedenlerle oluşabilen karaciğer
fibrozisi hemen daima geri dönüşümsüzdür.
 İlerleyici ilerleyici karaciğer hastalıkları
sonuçta siroz ile sonuçlanan progresif
fibrozise neden olur.
Sinüzoid
Hepatosit
Safra kanalikülü
Safra kanalı
Hepatik arter
Portal ven
Portal alan
Santral ven
Bağ dokusu
Lenfatik damar
Safra kanalı
Hepatik arter
Portal ven
Hepatik lobül
Rejeneratif
Nodül
Fibröz doku
Siroz: Tanım/Patofizyoloji
 Karaciğerde yaygın
 Fibrozis
 Nodül oluşumu
 Patofizyoloji
 Hücre hasarı (nekroz)
 Hasara yanıt (fibrozis)
 Rejenerasyon (nodül oluşumu)
 Komplikasyonlar
 Hepatik vasküler yapılara ve safra yollarına bası
(komplikasyonlar)
Siroz: Sınıflandırma
Morfolojik
 Mikronodüler (<3mm),
 Makronodüler, (farklı büyüklüklerdeki nodüller)
Siroz: Sınıflandırma
 Histolojik
 Bilier siroz



Safra stazı,
Safra kanallarında azalma,
Portal bölgelerin içinde ve arasında fibrozis
Bilier atrezi, Kistik fibrozis, Progresif familyal intrahepatik kolestaz
 Postnekrotik siroz
 Ara-yüz nekrozu (hepatositlerle-portal sistem arasında)
Neonatal hepatit, Hepatit B ve C enfeksiyonu, otoimmün hepatit
 Kardiyak siroz
 Santral venler arasında fibröz köprüler
Kalp yetmezliği, vazookluzif hastalık, Budd-Chiari sendromu
Siroz: Sınıflandırma
 Klinik
 Kompanse



Karaciğer hastalığı belirtisi yok
Hepatosplenomegali olabilir
Hafif derecede transaminaz yüksekliği olabilir
 Dekompanse
 Büyüme geriliği
 Asit
 Özofagus varisleri
 Ödem
 Steatore
Çocuklarda siroz nedenleri
 Metabolik hastalıklar
 α1-antitripsin eksikliği
 Kistik fibrozise - sekonder biliyer siroz
 Fruktozemi
 Galaktozemi
 Gaucher hastalığı
 Glikojen depo hastalığı tip 3 ve 4
 Tirozinemi
 Wilson hastalığı
Çocuklarda siroz nedenleri
 Enfeksiyon hastalıkları
 Viral hepatitler (HBV, HCV)
 CMV hepatiti
 Herpes simplex virüsü
 İnflamatuvar hastalıklar
 Otoimmün hepatit
 Sklerozan kolanjit
 Toksinler
 Mantar
 Organik çözücüler
 Hepatotoksik ilaçlar
Çocuklarda siroz nedenleri
 Safra yolu anomalileri
 Bilier atrezi
 Alagille sendromu (safra kanal azlığı, kardiyak defektler)
 Koledok kisti
 Konjenital hepatik fibrozis
 İntrahepatik safra yolunda dilatasyon
 Damar lezyonları
 Budd-Chiari sendromu
 Konjestif kalp yetmezliği
 Veno-okluzif hastalık
 Konjestif perikardit
Sirozlu hastanın değerlendirilmesi









HBV, HCV, HDV, CMV, EBV
Sedimentasyon, ANA, ASMA, AMA, LKM
Serum alfa1-antitripsin düzeyi
Laktik asit, açlık kan şekeri, ürik asit, ALT, AST, CK
İdrarda redüktan madde
Serum amino asit, idrar organik asit düzeyleri
Ferritin, serum demir
Ter testi
İdrar bakır, seruloplazmin, göz muayenesi, karaciğer
dokusunda bakır miktarı
 Ultrasonografi
Siroz: Klinik özellikleri
 Büyüme geriliği
 Kas güçsüzlüğü
 Yorgunluk
 Sarılık
 Ödem
 Asit
 Steatore
 Ensefalopati
Sirozda Klinik Özellikler
 İştahsızlık
 Bulantı, kusma, karın ağrısı
 Burun kanaması, hematokezya, hematemez
 Solukluk, siyanoz
 Diyare
 Anemi
 İmmün fonksiyonlarda azalma
Sirozda Fizik Muayene Bulguları
 Genel
 Malnütrisyon, kas kütlesinde azalma
 Cilt, ekstremiteler
 Sarılık, yüzde kızarıklık, solukluk, palmar eritem, spider anjiyom,
çomak parmak
 Karın
 Distansiyon, kaput medusa, asit, hepatomegali, küçülmüş
karaciğer, splenomegali, rektal varis
 Merkezi sinir sistemi
 Babinski refleksi, derin tendon reflekslerinde yavaşlama, mental
durumda değişiklikler
 Diğer
 Jinekomasti, testis atrofisi, feminizasyon, gecikmiş puberte
Sirozda beslenme sorunları
 Malnütrisyon
 İştahsızlık
 Malabsorbsiyon
 Steatore
 Hipoalbüminemi
 Yağda eriyen vitamin eksiklikleri
 A, D, E ve K
Sirozun komplikasyonları
 Asit
 Hepatik ensefalopati
 Koagülopati
 Spontan bakteriyel peritonit
 Portal hipertansiyon, GİS kanama
 Hepatorenal sendrom
 Malnütrisyon
Sirozda tedavi
 Altta yatan hastalığın tedavisi
 Beslenme desteği
 Varis kanaması profilaksisi
 Propranolol, band ligasyonu, TİPS
 Asit tedavisi
 Tuz-Sıvı kısıtlaması, spironolakton, furosemid
 Karaciğer transplantasyonu