doğuştan kalp hastalıkları





Telekardiyografi değerlendirilmesi
Telekardiyografi konjenital kalp
hastalıklarının tanısında ne kadar yararlı?
Konjenital kalp hastalıklarında EKG
değişiklikleri
Sık görülen konjenital kalp hastalıklarında
Tele ve EKG değişiklikleri

Ortalama
180
cm
uzaklıktan çekilmelidir.

Ayakta/dikey konumda
ve
inspiriyumda
çekilmelidir.
KALİTE





İsim ve tarih
Sağ/sol
Grafi tüm toraksı
kapsamalı
Apeks, sinüsler,
hemitoraksların tümü
grafiye girmeli
Skapulalar akciğer
parankiminin dışında
görülmeli
DOZ

Kalp
arkasında
vertebralar
görülmeli,
intervertebral
aralıklar
görülmemelidir.
SİMETRİ

Her iki klavikulanın
medial uçları spinöz
prosesuslara eşit
uzaklıkta olmalıdır.
Normal bir inspiryum
filminde
diyafragma
üzerinde 9-10 adet
arka, 6 adet ön kosta
ucu sayılabilmelidir.
 Derin
inspiryumda
hilus
bölgesinde
vaskülarite
belirgin
olarak izlenir.

Kalp
boyutları
Vertebra ve
kosta
anomalileri
Abdominal
situs
Akciğerler
(perfüzyon)
Kalbin
pozisyonu
Kalbin şekli
Sağ/ sol
arkus aorta
varlığı

Süt çocukları özellikle yenidoğanlarda
telekardiyografinin değerlendirilmesi zordur.
 Uygun inspiryum zamanının yakalanamaması
 Uygun doz ve pozisyonun sağlanamaması

TİMUS
Süt çocuklarında üst
mediastenin
geniş
oluşu, bu genişliğin
kalp
gölgesi
gibi
aşağıya devam etmesi,
kalbin sağında veya
solunda
bir çentik
görülmesi
(yelken
belirtisi) timusu akla
getirmelidir.
 Ağır
konjenital kalp hastalıkları normal
telekardiyografik görüntüye sahip olabilirler.
 Yenidoğanda
yüksek
pulmoner
direnç
nedeniyle soldan sağa şantlı hastalıklar
radyolojik bulgu vermez.
 Aort
Stenozu/Pulmoner
Stenozda
telekardiyogram genellikle normaldir.
 Sol atrium miyokardı dört katına, sol ventrikül
miyokardı iki katına ulaştığında bile görüntü
normal olabilir.

Düşük doğruluk değeri
taşıdığından üfürümü olan
asemptomatik hastalarda
Telekardiyografi
çektirilmesine
gerek
yoktur.
Chest roentgenogram in the evaluation of heart defects
in asymptomatic infants and children with a cardiac
murmur:reproducibility and accuracy.
Pediatrics
1999;103(2).1-4
VSD, ASD, PDA gibi soldan sağa şantlı
defektlerde şant fazla ise kalp büyümüş ve
pulmoner vaskülarite artmıştır.
 Aort yetersizliğinin derecesi kalp boyutları ile
direk olarak ilişkilidir.
 Kostalarda
çentiklenme
varlığı
aort
koarktasyonunu düşündürmelidir.
 İntrakardiyak anomali yoksa ve hastada sağ
arkus aorta varsa vasküler ring araştırılmalıdır.






BAT’lu hastalarda yumurta görünümü nadiren görülür ve
tanıya yardımcı değildir. Artmış pulmoner vaskülarite ve
hafif kardiyomegali durumunda BAT düşünülmelidir.
Eğer kardiyomegali yok, pulmoner vaskülarite azalmış,
hastada sistolik ejeksiyon üfürümü ve sağ arkus aorta
varsa Fallot tetralojisi düşünülmelidir.
Masif kardiyomegali varsa Ebstain anomalisi
düşünülmelidir.
Mide sağda, karaciğer solda ise kompleks konjenital kalp
hastalıkları düşünülmelidir.
Sağ arkus aorta durumunda Fallot tetralojisi, Pulmoner
atrezi-VSD, Trunkus arteriosus düşünülmelidir.
 Aks değişiklikleri
 Atriyal/ ventriküler dilatasyon±
hipertrofi
 Dal bloğu
 Ritim bozuklukları
 İletim bozuklukları
 VSD
 ASD
 PDA
 Aort Koarktasyonu
 Fallot Tetralojisi
 Valvuler PS
 Valvuler AS
 D – TGA
%
%
%
%
%
%
%
%
25 – 30
6–8
6–8
5–7
5–7
5–7
4–7
3–5
 VSD
 ASD
 PDA
 Atriyoventriküler
Septal Defekt
 Parsiyel Pulmoner
Venöz Dönüş
Anomalisi
Genel Bulgular
 Kardiyomegali
 Sık Akciğer Enfeksiyonu
 Büyüme Geriliği
 Egzersiz İntoleransı
 Dispne
 Kalp Yetmezliği
Fizik inceleme

Sekundum ASD (% 50-70)

Primum ASD ( % 15)

Sinus venosus ASD ( % 10)
2 – 3 / 6 sistolik

Koroner Sinus tipi ASD
ejeksiyon üfürümü
 Sol üst sternal kenarda
 Triküspit odakta diastolik
üfürüm
 S2 sabit çift

Sağ aks, RVH

Sağ dal bloğu

V1 rsR'
RA, RV dilatasyonu
Pulmoner vaskülarite
artar
Pulmoner konus
belirgin
Şant miktarını
 Defektin
büyüklüğü
 PVR / SVR oranı
belirler.
Küçük
Orta
Büyük
PVH
Sağ ventrikül
basıncı
(% LVP)
% 25-30
% 30-50
% 60-80
% 100
EKG
Normal
LVH ±LAH
LVH
RVH
LAH
RVH
Orta düzeyde
Belirgin
Yok
Kardiyomegali Yok veya
minimal
 Şant miktarını;
PDA’nın
büyüklüğü
PVR / SVR oranı
belirler.
 Fizik İnceleme;
Sol klavikula
altında devamlı
üfürüm
Apekste diastolik
üfürüm
PHT varsa P2 sert
 Küçük PDA
EKG, Tele normal
Devamlı üfürüm

Orta PDA
Kardiyomegali, PVM artar
LA, LV, PA dilate
EKG
LVH
Devamlı üfürüm + diyastolik üfürüm

Büyük PDA
Kardiyomegali, PVM artar
EKG
LVH, LAH,+ RVH
Devamlı üfürüm + diyast üfürüm + P2 sert
 Parsiyel Tip
 İntermediate Tip
 Komplet Tip
Primum ASD
İnlet VSD
MV, TV’de kleft
Tek atriyoventriküler kapak
 EKG :
Sol aks

Tele :Kalp küçülür
Hiler vaskülarite artar
Perifer vaskülarite
azalır
 EKG :RVH
Üfürüm az / yok, S2 tek ve
sert
Pulmoner Stenoz
 KHD ‘nin % 8-12 ‘si




Valvuler
İnfundibuler
Supravalvuler
Sağ ventrikül içerisinde (double chamber RV)
Valvuler
% 80 – 90
Afterload
hipertrofisi
Poststenotik
dilatasyon
RV
Klinik : Darlığın ağırlığına göre değişir.
 Hafif olgular asemptomatik,
 egzersiz intoleransı
 çabuk yorulma,
 nefes darlığı
 senkop, göğüs ağrısı (egzersizle)
Fizik İnceleme :
Sol üst sternal kenarda sistolik ejeksiyon üfürümü
Thrill
Ejeksiyon kliği
S2 N çift, veya hafifler
EKG : Normal
sağ aks deviasyonu
RV hipertrofisi
RA dilatasyon
Pulmoner konus
belirgindir.
RA dilatasyon, RVH
Sağ KY
Kardiyomegali, PVM
azalır




KHD’nın %3-6’sı
Darlık valvuler, subvalvuler, supravalvuler
olabilir.
En sık valvuler stenoz görülür (Biküspit
aort kapağı)
Supravalvuler aort stenozu Williams
sendromu ile birlikte
Klinik
 Asemptomatik
 Kritik aort stenozunda konjestif kalp
yetmezliği görülebilir
 Göğüs ağrısı, ekzersiz intoleransı, senkop
Fizik inceleme
 Hastalar asiyanotik ve gelişimleri normal
 Çoğu hastada kan basıncı normal
 Ağır darlıklarda nabız basıncı azalmıştır.
 Aort odağında en iyi duyulan ve boyuna
yayılma özelliği gösteren ejeksiyon üfürümü
 Ejeksiyon kliği
 Elfin face (Williams sendromu)




EKG: Çoğunlukla normal
Ağır olgularda LVH, sol göğüs
derivasyonlarında T negatifliği, strain paterni
Tele: Çoğunlukla normal
Valvuler AS’de asendan aortada dilatasyon
görülebilir.
Klinik:
 Bebekler semptomatik ve asemptomatik
olabilir!
 Semptomatik bebeklerde:
 İlk 6 hafta içinde kilo alamama ve dolaşım
yetersizliği görülür.
 Periferik nabızlar alınamaz.
 Pulmoner ödem ve konjesyona bağlı olarak solunum
problemleri vardır.
 Ağır vakalarda intrakraniyal
kanama,ABY,Nekrozitan enterokolit gelişebilir.
Klinik-II;
 Süt çocuğunda kliniği; koarktasyonun yeri ve
derecesi ,eşlik eden kardiyak anomaliler
belirler.

-KoA proksimalinde HT ,distalinde
hipotansiyon
- bacak,ayak krampları,
-Alt extremitede parastezi, ağrı
- burun kanaması, baş ağrısı
-Beslenme bozuklukları
- Solunum sıkıntısı
Fizik Muayene-I;

Asemptomatik hastalarda:
 Büyüme normaldir.
 Bacaklarda nabızlar zayıf ve gecikmiş olarak palpe
edilir.
 Üst ekstremitelerde hipertansiyon vardır.
 Normalde bacaktan ölçülen kan basıncı koldan 1020 mmHg yüksek olabilir.
 Suprasternal çentik bölgesinde sistolik üfürüm.
 Ejeksiyon tipi sistolik üfürüm 2-4/6 şiddetinde üst
sağ sternal sınırda işitilebilir.
Fizik Muayene-II;
 Semptomatik hastalarda;
-Büyüme gelişme geriliği
-Üst ekstremitede nabızlar belirgin ve TA yüksek,alt
ektremitede nabızlar az belirgin veya yok ve TA düşük.
-Sol klavikula altı,interskapular bölgede 2-/6°sistolik
üfürüm duyulur.
-Kollateral üfürümü
-Diferansiyel siyanoz
-Konjestif kalp yetmezliği bulguları
(Taşikardi,Takipne,Dispne,Hepatomegali,Beslenme
güçlüğü,terleme)
-Alt eksremitede soğukluk ve solukluk
 EKG;
-LVH(sol aks)
-ST-T değişiklikleri
 TELE;
-Kardiyomegali(LVH)
-Kostalarda çentiklenmeler(4-9. kostalarda
kollaterallere bağlı erozyon)
BARYUMLU ÖZEFAGUS GRAFİSİ;
-Ters 3 görüntüsü(dilate asendan aorta)
Kostalarda
çentiklenme
Aort koarktasyonu
“3” işareti
Fallot tetralojisi
KKH’nın % 10’u
En sık görülen
siyanotik konjenital
kalp hastalığı
 Sağ ventrikül çıkım
yolu darlığı, VSD,
Aorta dextropozisyonu


Hastaların çoğunluğu
doğumda
asemptomatik
 Siyanoz
 Çömelme
 Hipersiyanotik spell

EKG
 Sağ aks, RV
hipertrofisi

Yenidoğan döneminde
en sık siyanoza neden
olan doğumsal kalp
hastalığıdır.

Tüm doğumsal kalp
anomalilerin % 3-4’ünü
oluşturur.


Kalp kaidesi (pulmoner
arter ve aort çıkış bölgesi)
dar, kalp hafifçe büyük ve
diyafram üzerine oturmuş
(yumurta görünümü)
Akciğer vaskülaritesi
normal veya hafifçe artmış,
sol ventrikül çıkış yolu
darlığı olanlarda ise
azalmıştır.

EKG;
Genelde normal