Erişkin Konjenital Kalp Hastalıkları

Dr. Uygar Çağdaş Yüksel
1.
2.
3.
Erişkin çağa kadar bulgu vermemiş
konjenital patolojiler,
Çocukluk çağında tedavi edilmiş ve erişkin
yaşa ulaşmış hastalar,
Tanısı konmuş ancak tedavi gerektirmeyen
anomaliler.
1.
2.
3.
4.
Sistemik ve pulmoner dolaşımın birbiriyle
karışmasına neden olabilirler (ASD, VSD)
Siyanoza neden olabilirler (Fallot, Eisenmenger
kompleksi)
Kan akımını engelleyebilirler (Aort
koarktasyonu, Konjenital stenozlar)
Endokardit riski taşıyabilirler
Konjenital kalp hastalıklarında erişkin çağa gelebilmesi için mutlak surette
doğuştan siyanotik olmaması lazım.Bir bebek konjenital kalp hastalığına
bağlı doğuştan siyanotik doğuyorsa bu çocuklar tedavi edilmezlerse hiçbir
şekilde erişkin çağa gelemezler.Konjenital siyanotik kalp hastalıklarının en
sık görüleni FALLOT tur.

Her yüz canlı doğumun biri konjenital kalp
defekti ile dünyaya gelir.
Yeni doğan bir bebek için en sık görülen
konjenital kalp hastalığı VSD tir. Erişkin çağa
doğru bu tablo değişir.Erişkinlerde ASD olur
çünkü VSD ler daha fazla kapanma
eğilimindedirler.Erişkin çağa geldiğinde VSD ler
kapanmaya başlar.

Konjenital kalp defektini düşündüren
muayene bulguları:
 Üfürüm (özellikle sürekli olanlar)
 Siyanoz, çomak parmak
 EKG’de sağ dal bloğu


Biküspit aort kapak hariç tutulduğunda en sık
konjenital kalp defektidir.
Ventriküler septum
 Inlet (Posterior)
 Outlet
 Membranöz
 Musküler
Membranöz septum oluşmadığında sol tarafın basıncı sağ
taraftan yüksek kalbin her sistolde sağ tarafa doğru
oksijenize olmuş kalp tekrar sağ boşluklara geçer.
Kanın tekrar oksijenize olmasının
zararı : Normalde oksijenize kan
pulmoner venden geliyor, sol
atrium sonra sol ventriküle
gidiyor.Eğer arada bir defekt varsa
oksijenlenmiş kan tekrar sağ
boşluklara geçer.

Pulmoner kapiller yatak çok ince ve hassas bir kapiller yataktır.Çünkü havadan
aldığımız gazlı oksijen, kan ve hemoglobine nüfuz eder ve bir geçiş olur.Öyle
ince bir endotelyal yatak var ki pumoner kapillerde gaz alışverişine müsaade
ediyor.Böyle bir kapiller yatağın sağlam kalabilmesi ordaki yapılan işin çok
sabit bir aralıkta tutulması ile oluyor.Siz eğer o kapiller yatağın içine yüksek
basınçta kan gönderirseniz o kapiller yatak zedelenir.Zedelenmeye karşı yanıt
fibrozis gelişimidir.Pulmoner kapiller yatakta fibrozis gelişmeye başlayınca o
gaz alışveri durur.Gaz alışverişi durduğu zamanda pulmoner basınç artmaya
başlar.Çünkü vücut bu sefer fibrotik olmayan segmentlere kan akışını
arttırmaya çalışıyor.çünkü diğerleri hala işlem görüyor bunuda
vazokonstrüksiyonla yapıyor.Akciğerlerimizde eğer bir yer hasar görürse gaz
alışverişi olmuyorsa vücut orda vazokonstrüksiyon yaparki kan boş yere oraya
gitmesin sağlam dokuya gitsin.Eğer bu gerçekleşmeseydi sağlam tarafta
kırılıp dökülemeye fibrozis gelişmeye başlar.Bütün akciğer fibrotik odaklarla
dolar ve biz buna eisenmenger sendromu diyoruz.Artık gaz alışverişi imkansız
hale gelir,pulmoner arter basıncı giderek yükselir ve işte doğuştan siyanotik
olmayan o hasta siyanotik olmaya başlar.Çünkü pulmoner arter basıncı o
kadar artarki aortun basıncını geçer.Bunun sonucunda oksijenize olmayan kan
sistemik dolaşıma geçer ve 20 yaşında erişkin bir birey morarmaya başlar.İşte
o morarma başaldıktan sonra artık bireyin tedavi edilme şansı yoktur.




Küçük VSD’lerin %40’ı çocukluk çağında
kapanır,
Büyük defektler 3. aydan sonra kalp
yetmezliği semptomlarına neden olabilir,
Çocukluk çağında semptom vermeyen büyük
defektler sıklıkla genç erişkin çağa kadar
asemptomatik seyrederler,
Erişkinlerde en sık membranöz tip görülür,

Semptomlar
 Düşük efor kapasitesi
 Nefes darlığı

Fizik Muayene
 Sternum sol alt ucunda pansistolik üfürüm
 Apekste odakta mid-diyastolik üfürüm
geçti

Laboratuar
 EKG’de derin S ve yüksek R dalgaları
(Biventrüküler dilatasyon), şiddetli pulmoner
vasküler hastalıkta sağ dal bloğu
 Telegrafide kalp gölgesinde büyüme, pulmoner
vaskülarizasyonda artış
 EKO
geçti
 Kardiyak kateterizasyon

v
geçti

geçti

Tedavi
 Erişkin çağa ulaşmış defektlerin kapanma ihtimali
oldukça zayıftır,
 Pulmoner akımı belirgin artıran (1.5xQs)
hemodinamik açıdan önemli defektler
kapatılmalıdır,
 Küçük defektlerde enfektif endokardit riski
olduğundan bireye göre karar verilmelidir.
 Tüm olgularda enfektif endokardit profilaksisi
yapılmalıdır.
geçti

Atriyal septal defekt
 Primum tip
▪ AV kanal defekti ile birlikteliği sıktır
Atriyal septum ,septum primum ve septum
sekundumun birbiriyle füzyonu sonucu
oluşur.Eğer ikisi biribirini tam örtmezse
defekt olur.
*Kan m.o için çok güzel bir besiyeridir.Eğer
kan dolaşımınıza bir m.o girerse kan nerde
gölleniyorsa orda üremeyi
sever.Dolayısıyla kalpte m.o ların
üreyebileceği güzel bir besiyeridir.Vücut
bunu endokardla engelliyor.Yani m.o içeri
girse bile endokardı geçip kalbe giremiyor.
 Sekundum tip
▪ En sık görülen tiptir
 Sinüs venosus tip
▪ Pulmoner ven dönüş anomalisi ile birlikteliği sıktır.
 Diğerleri
▪ PFO
▪ Unroofed coronoray sınus

Atriyal Septumun Embriyogenezi

Patofizyoloji
ASD durum latent seyreder.sol atriumla sağ
atrium arasındaki basınç farkı, sol ventrikülle
sağ ventrikül arasındaki basınç farkı kadar
yüksek değildir.Dolayısıyla bu defektten
geçen kan daha düşük basınçlıdır.ASD
pulmoner kapiller yatağı zedeleyecekse 60 lı
yaşlarda olur.Örnek Tus sorusu :Aşağıdaki
patolojilerden hangisinde eisenmenger
sendromu gelişirse en geç gelişir?_sekundum
tipi ASD_
Tus sorusu: Aşağıdaki konjenital patolojilerden
hangisi infektif endokardit
yapmaz?_Sekundum tipi ASD_
Atrium ve ventriküller arasında en elastik olanı
sağ atriumdur çünkü en incesi odur.
 Semptomlar
▪ Sekundum tipi defektler genellikle 3. dekada kadar
asemptomatiktir,
▪ Çocukluk çağında sık akciğer enfeksiyonu ile gelebilirler,
▪ Nefes darlığı,
▪ Egzersiz toleransında düşüklük,
▪ İleri olgularda sağ ventrikül yetmezliği bulguları.

Bulgular
 Hiperaktif sağ ventrikül
 S2’de sabit çiftleşme
 Pulmoner odakta sistolik üfürüm
 Triküspit odakta mid diyastolik rulman
 Atriyal aritmiler
geçti
geçti
Secundum ASD
Primum ASD

Tedavi
 Sağ ventrikül yüklenmesi bulguları olan sekundum
defektler kapatılmalıdır
 Sekundum defektlerde uygun olgularda perkütan
kapama yapılabilir
 AV kanal defekti bulunan primum defektlerde
tedavi cerrahidir,
 İzole sekundum tipi defektler enfektif endokardit
profilaksisi gerektirmez.
geçti



Ductus arteriosus doğumu takip eden ilk 12-24 saat
içinde kapanır,
Küçük bir shunt akımı birkaç gün daha devam edebilir,
Fetal distress yaşamış yenidoğanlarda ve prematürlerde
PDA sıklığı daha fazladır.
Ductus arteriyosus doğumdan 12-24 saat içinde kapanır.Ductus arteriosussun açık
olmasının sebebi maternal prostoglandin düzeylerinin çok yüksek olmasıdır.Çocuk
doğar çıkar vasküler yatağın basıncı düşer maternal prostoglandinlerin etkisi düşer o
ductus kapanır.
İlk 24 saatte kapanmıyorsa bir hafta beklenir,yine kapanmıyorsa artık
kapanmayacak demektir.Prostoglandin sentez inhibitörleri verilir.Bebeğin kendi
prostoglandin düzeyi düşürülür orasının kapanması için.Bu da eisenmenger
sendromu yapar ve bu tespit çok kolay yakalanır.Çünkü en şiddetli üfürüm PDA
defektinde duyulur. Hem sistolde hem diyastolde üfürüm olur.

Patofizyoloji
 DA’nın kapanmasındaki temel mediator bradykinindir,
 Büyük kapanmamış DA’lar erken yenidoğan
döneminde kalp yetmezliğine neden olabilir,
 Sıklıkla küçük bir artık shunt kalır ve ancak ilerleyen
yıllarda semptomatik olur,
▪ İnfektif endarterit
▪ Artmış sol ventrikül volüm yükü nedeniyle kalp yetmezliği
▪ Nadiren pulmoner hipertansiyon

Semptomlar
GEÇTİ
 Semptom başlangıç yaşı shuntın miktarına ve
gelişen sol ventrikül disfonksiyonuna göre değişir
ve LV disfonksiyonu bulguları görülür,
 Sağ ventrikül genellikle korunur.

Bulgular
 Sürekli üfürüm (pulmoner odağın 5 cm üzerinde)
 Büyük defektlerde artmış nabız basıncı
 Apikal mid-diyastolik rulman

Telegrafi ve EKG genelde normaldir,
 EKG’de LV hipertrofisi izlenebilir,
 Pulmoner plethora gözlenebilir.

Tedavi
 Yenidoğanlarda kapanmamış DA için
indomethacin uygulanabilir,
 Erişkinlerde asemptomatik dahi olsa endarterit
riski nedeniyle PDA’lar kapatılmalıdır,
 Cerrahi sadece perkütan kapatılamayan büyük
PDA olgularında düşünülmelidir.
geçti

Artmış kan akımı nedeniyle pulmoner kapiller
yatakta gelişen ilerleyici tablo.

PVH:Eisenmergerde özellikle Akcğerde biyopsi
yapıldığında alveol oluşumu ve tek sıra endotel
görülmez yumak gibi biribirine sarılmış fibrotik
odaklar görülür.Bunlara fleksiform lezyonlar
denir.Burdan ne hava geçer nede kan geçer.Akciğerin
sağında solunda bu lezyonlar çıktığı için bir süre sonra
vasküler yataktaki basınç çok artar.Kan akımı tersine
döner yani normalde akciğerden geçip pumoner
venlerden sol boşluklara gelecek kan artık hiç
akciğerlere uğramadan basınç çok arttığı için sağ
atriumdan pulmoner yatağa gitmeyip sol dolaşıma
karışacak.ve bunu siyanoz olarak görürüz.




Artmış kan akımı nedeniyle pulmoner kapiller
yatakta gelişen ilerleyici ve fatal klinik tablo.
Hastalarda shuntın yönü değişir ve siyanoz
gelişir.
Dispne, halsizlik, hemoptizi, senkop, anjina
izlenebilir.
Hiperviskozite ve kanama birlikte görülür.

Tedavi
 Eisenmenger sendromu ilerleyicidir ve etkin bir
tedavisi yoktur.
 Vazodilatör ajanlar palyatif amaçlı kullanılabilir.
 Kalp akciğer transplantasyonu.
geçti

Aort koarktasyonu
 Preductal (Turner Sendromunda daha sık gözlenir)
 Ductal
 Postductal (Erişkinlerde en sık gözlenen tip)
Aort koarktasyonu(darlığı)aortta belli bir seviyede daralır.Darlık
genellikle aortadan kafa ve kollara giden damarlar çıktıktan hemen
sonra olusur.Bu durumda kan akımı, kalpten vücuda gönderilirken dar
bir yerden geçmek zorunda kalır.Aort koarktasyonunda darlığın
bulunduğu yerden kalbe kadar olan bölümdeki kan basıncı
yükselir.Aort koarktasyonunda kollardan ölçülen kan basıncı(tansiyon)
bacaklardan ölçülen kan basıncından yüksektir.
Tansiyon iki gruba ayrılır esansiyel hipertansiyon ve seconder
hipertansiyon. 40 yaş üstü tansiyon hastalıklarının sebebi bilinmez
bunlara esansiyel hipertansiyon denirken,vücuttaki bir patolojiye
istinaden yükselen tansiyonada sekonder hipertansiyon
denir.Sekonder hipertansiyonun en sık sebebi böbrek hastalıklarıdır.
20 li yaşlardaki hasta tansiyonum yüksek diye geldiğinde Radial nabzı
alrız femoral nabzı çok az alırsak ikisinin dolgunlugu birbirinden farklı
cünkü burda darlık var ise iste bu dolgunluk farklılığına koarktasyon
sebeb olabilir





Koarktasyon distaline kan kollateral gelişimi
ile iletilir,
Üst ve alt ekstremite kan basınçları arasında
fark vardır,
Femoral nabız daha geç oluşur ve zayıftır,
RAAS aktivasyonuna bağlı sekonder
hipertansiyon izlenir,
LV hipertrofisi gelişir.





Genellikle asemptomatik,
Semptomatik olgularda şiddetli
hipertansiyona bağlı bulgular gözlenebilir,
Alt ekstremitelerde gelişme geriliği
izlenebilir,
Sol klavikula altında ve sol skapula alt ucunda
sistolik üfürüm duyulur,
Kollateral akıma bağlı göğüs duvarı üzerinde
sürekli üfürüm duyulabilir.

Aort Koarktasyonu-Aortografi

Tedavi
 Cerrahi
 Perkütan

Uzun süreli koarktasyonlarda hipertansiyon
düzelmeyebilir.
Ders burda bitti…

Fallot Tetralojisi
 Pulmoner stenoz (infindubuler)
 Ventrikuler septal defekt
 Ata binen aorta
 Sağ ventrikül hipertrofisi



Semptomların şiddeti pulmoner stenoza
bağlıdır,
Stenoz sıklıkla sağdan sola shunta neden
olacak düzeydedir ve yaşla birlikte ilerler,
Pulmoner arterin atretik olduğu olgularda
hasta ductal akıma bağımlıdır.
Pulmoner stenozun hafif olduğu olgularda klinik
büyük VSD’lerde olduğu gibidir,
 Bu vakalarda infindubuler spazmlara bağlı
hipersiyanotik ataklar görülebilir,
 Sol 2-3. interkostal aralıkta sistolik ejeksiyon
üfürümü duyulur,
 Üfürümün duyulduğu yerde sıklıkla thrill de
alınır,
 Stenozun şiddeti arttıkça üfürüm erken sistolik
hale gelir ve şiddeti azalır,
 Santral siyanoz ve çomak parmak izlenir.

Coeur en sabot

Komplikasyonlar
 Polisitemi, tromboz
 Serebrovasküler olay
 Hipersiyanotik ataklar
 Enfektif endokardit
 Serebral abse

Hastalar genellikle cerrahisiz erişkin yaşama
ulaşamazlar.

Tedavi
 Hipersiyanotik ataklar
▪ β bloker, morfin, sistemik vazokonstriksiyon, oksijen
 Semptomatik cerrahi
▪ Blalock-Taussig shunt
 Cerrahi tamir (Pulmoner arterioplasti+VSD tamiri)




En sık görülen doğumsal siyanotik kalp
hastalığıdır. (20-30/100.000)
ABD’de hayatın ilk yılındaki ölümlerin
%25’inden sorumludur.
Aort RV’den, Pulmoner arter LV’den çıkar.
Venöz ve arteryel dolaşım arasındaki bağlantı
ASD, VSD veya PDA ile sağlanmadıkça
hayatla bağdaşmaz.


Cerrahi yapılmaz ise hastaların %98’i 1 yaşını
tamamlamadan ölürler.
Hastalar geçirdikleri operasyona göre olası
uzun dönem komplikasyonlar açısından takip
edilmelidirler.
 Atrial switch: RV disfonksiyonu, aritmi
 Arteriel switch: Pulmoner stenoz, LV
disfonksiyonu
 Rastelli prosedürü: Konduit stenozu, Atriyal ve
ventriküler aritmiler





AV ve ventriküloarteriyel diskordans
mevcuttur. (RA-LV-PA-PV-LA-RV-Ao)
AV nod normale göre daha anteriyor
yerleşimlidir ve His demeti pulmoner arterin
önünden geçerek ilerlediğinden AV tam blok
insidansı sıktır.
%70 olgu VSD ile birliktedir
RV disfonksiyonuna bağlı kalp yetmezliği
semptomları gözlenir.
Cerrahi tedavi olgu bazında değerlendirilir.



Diğer konjenital anomaliler ve WPW ile
birlikteliği sıktır.
%50 olguda RA-LA arasında sağdan sola
shunt vardır (ASD veya PFO aracılığıyla)
Derin siyanoz, kalp yetmezliği durumlarında
cerrahi tedavi düşünülür.






En sık gözlenen konjenital kalp defektidir (%1-2)
Aort koarktasyonu ile birlikteliği sıktır.
Çoğu olgu asemptomatiktir.
Hayatın 5-6. dekadında aort kapakta hızlı
dejenerasyona bağlı semptomlar gelişebilir.
Hastaların küçük bir grubunda aort anevrizması
ve diseksiyona yatkınlık gözlenebilir.
Hastalar komplikasyon gelişimi yönünden takip
edilmelidir.

Aort kapak endokarditlerinin %50’sinde
kapak biküspittir.