KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI Hazırlayan : Sermin DENİZ Sağlık Slaytları http://hastaneciyiz.blogspot.com KALBİN YAPISI VE ÇALIŞMASI Konjenital kalp hastalıklarının görülme sıklıgı: • Görulme sıklıgı yaklaşık 100 canlı doğumda birdir. • Her canlı doğan 1000 bebekten 3’ü yenidoğan döneminde kardiyak özel bakım ve cerrahiye gerek duymaktadır. 23.7.2017 S a ğ l ı k S l a y t l a r ı 3 • • • • • • • • Ventriküler Septal Defekt (VSD) %30.5 Atrial Septal Defekt (ASD) %9.8 Patent Duktus Arteriosus (PDA) %9.7 Pulmoner Stenoz (PS) %6.9 Aorta Koarktasyonu %6.8 Konjenital Aort Stenozu %6.1 Fallot Tetralojisi %5.8 Büyük Damarların Transpozisyonu %4.2 • Trunkus Arteriosus %2.2 • Triküspit Atrezisi %1.3 • Diğerleri %16.7 23.7.2017 4 Siyanotik Olmayan Konjenital Kalp Hastalıkları 23.7.2017 5 Patent Duktus Arteriyozus 23.7.2017 6 Patent Duktus Arteriyozus (PDA) •Duktus arteriyozus pulmoner arter ile aorta arasında geçiş saglayan acıklıktır •Fonksiyonel kapanma ilk 10-15. saatte olur •Anatomik kapanma doğumdan sonra 8 haftaya kadar tamamlanır. • Bu bağlantının açık kaldığı durumlara PDA adı verilir. • PDA anomalisinde, aortdaki oksijenden zengin kanın bir kısmı pulmoner artere döner. • Pulmoner arter basınçının yükselmesine neden olur. • Sol atriuma dönen kan miktarı ve sol tarafının yükü artar. 23.7.2017 8 Eğer PDA büyük ise; • çocuk çabuk yorulur, • büyümesi gecikir, • solunumu hızlıdır • Sık akciger enfeksiyonu • Bazı çocuklarda ilk birkaç hafta veya ayda herhangi bir belirti ortaya çıkmayabilir. 23.7.2017 9 TANI;kalpte üfürüm,eko,ekg ve göğüs filmi ile konulur. TEDAVİ; • Kendiliğinden kapanır. • Tedavide cerrahi ya da indometazin(ibufen) kullanılır. • Kalp yetmezliği olan olgularda Digoxin + diüretik 23.7.2017 10 VSD 23.7.2017 11 Ventriküler Septal Defekt (VSD) • Kalbin iki karıncığı (ventrikül) arasındaki acıklıktır. • Oksijenden zengin kan soldan sağ tarafa geçer. • Oksijenden zengin hale getirilmiş kan akciğerlere geri pompalanır. • Akciğerlere giden kan akımı ve pulmoner arter basıncı artar. • Kalp daha fazla çalışmak zorunda kalır ve kalp büyümesi ortaya çıkar. 23.7.2017 12 • Görülen belirtiler, • Üfürüm • Büyüme ve gelişme geriligi olabilir • Sık akciğer enfeksiyonları gelişir. • Solunum sıkıntısı, inleme ve kalp yetersizliği ortaya çıkabilir. • Pulmoner hipertansiyon 23.7.2017 13 Tedavi; • Cerrahi • Spontan kapanma olasılığı nedeni ile ; • Orta ve büyük VSD’ li hastalar 1 yaşını doldurana kadar ameliyat ertelenebilir • Kücük VSD ‘li hastalar 2-3 yaşına kadar bekletilebilir. 23.7.2017 14 VSD 23.7.2017 15 ASD 23.7.2017 16 Atriyal Septal Defekt (ASD) • Kalbin iki atriumu arasında olan acıklıktır. • Kan kalbin sol tarafından sağ tarafına geçer. • Bu durumda oksijenden zengin kan tekrar • akciğerlere pompalanır. • Akciğerlere giden kan akımı artar • Pulmoner arter basıncı yükselir. • İleri dönemlerde kalp yetersizliği, kalp ritminde düzensizlikler ortaya çıkabilir. 23.7.2017 17 BELİRTİLER • Çoğunlukla asemptomatik • Büyük ASD’de üfürüm duyulur. • Aritmi • Çocukluk döneminde nadiren belirtiye neden olur. • Yetersiz kilo alma • Sık akciğer enfeksiyonları görülebilir. 23.7.2017 18 TEDAVİ: • Hafif defekt kendiliğinden kapanır. • Ağır ve orta ASD ameliyat gerektirir. • Büyük ASD de cerrahi onarım için 2-4 yaş önerilir. 23.7.2017 19 Pulmoner Stenoz 23.7.2017 20 Pulmoner Stenoz (Akciğer Atardamarı veya kapağında darlık) • Pulmoner kapak, sağ ventrikul ile pulmoner arter arasındadır. • Kalp kasıldıktan sonra açılarak kanın pulmoner artere geçişini sağlar. • Pulmoner stenoz, pulmoner kapağın altında, kendisinde, pulmoner arterde veya her üçünde birden olabilir. • Kanın dar bölgeden geçişini sağlamak için sag ventrikul zorlanır ve sag ventrikulde basınç yükselir. 23.7.2017 21 Belirti; • Tek belirti üfürüm duyulması olabilir. • EKG de sag ventrikul hipertrofisi saptanabilir. Tedavi; • Cerrahi • Sadece pulmoner kapakta olan darlıklarda, balon valvüloplasti ile darlık giderilebilir. • Ameliyat öncesi ve sonrasında kapakta endokardit gelişme riski bulunmaktadır 23.7.2017 22 Aort Koarktasyonu 23.7.2017 23 Aort Koarktasyonu • Aortun her hangi biryerinde olan darlıktır. • Bu sebeple kan akımı kalpten vücuda gönderilirken dar bir yerden geçmek zorunda kalmaktadır. • Darlığın bulunduğu yerden kalbe kadar olan bölümdeki kan basıncı yükselir. • Darlığın yeri genellikle, aortadan kafa ve kollara giden damarlar çıktıktan hemen sonradır. 23.7.2017 24 • Darlığın derecesine göre, doğumdan kısa bir sure sonra • Femoral nabızlarda zayıflama • Sistolik üfürüm, • Takipne, • Alt ekstremite büyümesinde gecikme, • Sol ventrikül hipertrofisi, • Kalp yetmezliği • Terleme • Kollardan ölçülen kan basıncı bacaklardan ölçülen kan basıncından yüksektir. 23.7.2017 25 • En sık kullanılan yöntem, aortun dar olan bölgesinin çıkartılması ve kalan kısımların ucuca dikilmesi şeklindedir. • Kateter yolu ile balon kullanılarak genişletme balon anjiyoplasti olarak adlandırılan bir teknikle tedavi edilebilir. 23.7.2017 26 Yenidoğanda Siyanotik Kalp Hastalıkları 23.7.2017 27 Fallot Tetralojisi Fallot tetralojisi 4 ayrı kalp anomalisini birden içeren, sık görülen bir doğumsal kalp hastalığıdır. Bu anomaliler şunlardır: 23.7.2017 28 Fallot Tetralojisi • • • • Pulmoner stenoz, Sağ ventrikül hipertrofisi, VSD Aortanın dekstra pozisyonu(Aort direkt olarak karıncıklar arası delik üzerindedir ve her iki karıncıktan da kan alır. 23.7.2017 29 Fallot Tetralojisi 23.7.2017 30 • Doğumdan hemen sonra, bebeklik döneminde veya daha sonra çocukluk döneminde siyanoz. • Bu "mor bebekler" bebeklerin gelişimi genellikle normale yakın olmasına karşın, aniden ciddi morarma nöbetleri gelişebilir. • Bu nöbetlerde çocuklarda bilinç kaybı ortaya çıkabilir. 23.7.2017 31 • Fallot tetralojisinde bir süre iyileşme sağlayabilmek için akciğerlere giden kan akımını arttıran "şant" ameliyatı yapılabilir. • Şant ameliyatında aort ile pulmoner arter arasında bir damar bağlantısı kurulur. • Bu şekilde aort kan akımından alınan fazladan bir miktar kan oksijenlenmek üzere akciğerlere yönlendirilmiş olur. • Bu sayede çocuk büyüyüp daha ileri bir yaşta ameliyat olana kadar morarma (siyanoz) şikayetlerinin azalması sağlanır. 23.7.2017 32 • Fallot tetralojisi' nin kesin tedavisi tam düzeltme ameliyatıdır. • Genellikle erken çocukluk döneminde uygulanır. Ameliyatta karıncıklar arası delik (VSD) yama ile kapatılır. • Bu esnada aort damarı sol karıncıktan çıkacak hale getirilir ve akciğer damarındaki veya çıkış yolundaki darlık ortadan kaldırılır. • Pulmoner kapak dar ise darlık giderilir, kapak küçükse darlığı gidermek için yama kullanılması gerekebilir. • Ameliyattan sonra dolaşım normal hale gelir ve siyanoz tamamen ortadan kalkar. 23.7.2017 33 • Fallot tetralojisi olan çocukların ameliyat öncesi ve sonrasında kalp duvarı veya kalp kapaklarında enfeksiyon (endokardit) gelişme riski vardır. 23.7.2017 34 Büyük Arterlerin Transpozisyonu 23.7.2017 35 Büyük Arterlerin Transpozisyonu (Büyük Atardamarların Yer Değiştirmesi) • Aort ile pulmoner arter yer degistirmisir. • Aort sağ ventrikule bağlıdır ve dolayısıyla oksijenden fakir toplardamar kanı vücuda pompalanır. • Pulmoner arter ise sol ventrikule bağlanmıştır ve oksijenden zengin kan tekrar akciğerlere pompalanır. 23.7.2017 36 • Büyük arterlerin transpozisyonu yaşamla bağdaşmaz. • Bebeğin yaşaması için, oksijenden fakir ve zengin kanların, bazı bağlantılar yoluyla karışması zorunludur. • Bu bağlantılar ASD, VSD veya PDA şeklinde olabilir. • Büyük arterlerin transpozisyonu ile doğan bebeklerin çoğunda bu bağlantılar yetersiz kaldığından dolayı doğumdan hemen sonra cilt rengi ileri derecede mor olur. • Bu çocuklara acil tıbbi müdahale gereklidir. 23.7.2017 37 • Kan karışımının yetersiz olduğu durumlarda yapılabilecek girişimler şunlardır: • İlaç tedavisi: Prostoglandin damar yolundan sürekli olarak verilir..PDA nın acık kalmasını saglar • Kateter yolu ile atriumlar arası delik açma (balon atriyal septostomi • Ameliyat: Kesin tedavi sağlar. 23.7.2017 38 Triküspid Atrezisi • Bu hastalıkta sağ atrium ile sağ ventrikulu birbirinden ayıran triküspit kapak gelişmemiştir. • Bu nedenle sağ atriumdan sağ ventrikule kan akımı olmamaktadır. Sonuç olarak sağ ventrikül küçük kalır ve tam olarak gelişemez. • Çocuğun hayatta kalması iki kulakçık arasında bir delik olmasına (ASD) ve iki karıncık arasında bir delik (VSD) bulunmasına bağlıdır. 23.7.2017 39 Triküspid Atrezisi 23.7.2017 40 • Böylece sağ atriyuma geri dönen oksijenden fakir toplardamar kanı iki kulakçık arasındaki delikten sol atriyuma geçer. Burada kan akciğerden gelen temizlenmiş oksijenden zengin kan ile karışır. Bu oksijenden fakir kan karışımının çoğu sol karıncığa geçer ve aort ile vücuda taşınır. • Karıncıkta kalan kan, iki karıncık arasındaki delik ile küçük olan sağ karıncığa geçer ve buradan akciğer atardamarı ile tekrar akciğere pompalanır. Bu anormal kan akımından dolayı bebek mor görünür. 23.7.2017 41 • Bu çocuklarda akciğerlere giden kan akımı az ise bunu artırmak için genellikle şant ameliyatının (aort ile pulmoner arter arasında yapay damar bağlantısı kurulması) yapılması gerekli olur. Böylece çocuğun morarması azaltılır. • Bu çocuklarda ise akciğer atardamarında kanın basıncının artmaması için, akciğerlere giden kan miktarının azaltılması gerekir. Bu işleme pulmoner arter banding (akciğer atardamarı bantlama) denir. 23.7.2017 42 • Triküspit atrezisi olan çocukların ameliyat öncesi ve sonrasında kalp kapaklarında enfeksiyon (endokardit) gelişme riski vardır. 23.7.2017 43 Pulmoner Atrezi (Akciğer atardamarı kapağının olmaması) • Pulmoner atrezide akciğer atardamarının kapağı oluşmamıştır. • Bu nedenle sağ ventriküldeki kan akciğer atardamarı (pulmoner arter) vasıtasıyla akciğerlere gönderilemez. • Sağ ventrikul küçük kalır ve gelişemez. • Triküspit kapak da sıklıkla az gelişmiştir. 23.7.2017 44 Pulmoner Atrezi 23.7.2017 45 • İki kulakçık arasındaki delikten (ASD) oksijenden fakir toplardamar kanı sol kulakçığa geçerek burada akciğerden gelen oksijenden zengin kanla karışır. • Sol karıncık oksijenden fakir olan bu kanı aortaya pompalayarak vücuda dağıtır. • Bebek damarlarında dolaşan bu oksijenden fakir kandan ötürü rengi morarmış olarak (siyanotik) görünür. 23.7.2017 46 • Akciğerlere kan pulmoner arter ile aorta arasında açık kalan bağlantı PDA sayesinde sağlanmaktadır. • Eğer PDA daralacak veya kapanacak olursa akciğer kan akımı kritik düzeye iner. Bu durum, yaşam ile bağdaşmayabilir. 23.7.2017 47 • Genellikle prostaglandin kullanımı ile bu bağlantının (PDA) kapanması önlenir. • Ameliyatla pulmoner arter ile aorta arasında bir damar bağlantısı (şant) oluşturularak, akciğerlere kan gitmesi sağlanır. 23.7.2017 48 • Pulmoner atrezisi olan çocukların ameliyat öncesi ve sonrasında kalp duvarları veya kapaklarında enfeksiyon (endokardit) gelişme riski vardır. 23.7.2017 49 Trunkus Arteriyozus (Kalpten tek bir büyük damarın çıkması) • Bu kalp anomalisinde kalpten sadece tek bir atardamar çıkar ve aort ve pulmoner artere ayrılır. • Geniş bir VSD genellikle mevcuttur. • Kalpten pompalanan kanın büyük kısmı, basıncı daha düşük olan akciğerlere gider. • Bu nedenle erken dönemde kalp yetersizliği ve akciğer kan basıncı yüksekliği (pulmoner hipertansiyon) ortaya çıkar. 23.7.2017 50 TRUNKUS ARTERİOZUS 23.7.2017 51 • Genellikle erken bebeklik döneminde ameliyat edilmesi gerekir. • Ameliyatla geniş ventriküler septal defekt (VSD) kapatılır. • Tek ve büyük olan bu damardan akciğer atardamarı ayırılır ve bir yapay damar vasıtasıyla sağ ventrikül ile ilişkilendirilir. • Geri kalan damar, aort damarı olarak kalır. Bu anomalide bazen aort kapağında bozukluklar bulunabilir. 23.7.2017 52 • Truncus arteriyozusu olan çocukların ameliyat öncesi ve sonrasında kalp kapaklarında enfeksiyon (endokardit) gelişme riski vardır. 23.7.2017 53 TEŞEKKÜRLER Sağlık Slaytları http://hastaneciyiz.blogspot.com 23.7.2017 54