siyanotik kalp hastalıkları

SİYANOTİK KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI




Bu hastalıklarda siyanozun nedeni sağ-sol
şanttır.
Kapiller yatakta redükte Hb 5 gr/dl’den az
ise siyanoz görülmeyebilir.
KKH’da siyanoz santral tipte olup,
ekstremiteler ve mukozalar sıcaktır.
Pulmoner orijinli siyanozdan %100 O2
solutulması ile siyanozun açılmaması ve
PCO2’ nin normal olması ile ayrılır.
Pulmoner kan akımına göre siyanotik
KKH’larının ayrılması
Pulmoner kan akımı
artmış :
 Büyük arter
transpozisyonu(TGA)
 Hipoplastik sol kalp
 Trunkus arteriosus
 Tek ventrikül
 Total anormal venöz
dönüş
 TGA’lı triküspid
atrezisi
Pulmoner kan akımı
azalmış:






Fallot tetralojisi
Triküspid atrezisi
Pulmoner atrezi
PS’li TGA
PS’li tek ventrikül
PS’li trunkus
arteriosus
Pulmoner kan akımı azalmış siyanotik
KKH’larında görülen semptomlar





Çabuk yorulma
Çömelme
Hipoksik nöbet
Efor dispnesi
Gelişme geriliği
Pulmoner kan akımı artmış siyanotik
KKH’larında görülen semptomlar
 Çabuk yorulma
 Efor dispnesi
 Gelişme geriliği
 Kalp yetersizliği
 Pulmoner hipertansiyon
 Sık akciğer enfeksiyonu
 Siyanoz bu grupta hafiftir.
Fallot Tetralojisi (TOF, FT)

Dört komponenti vardır.





1-VSD,
2-Sağ vent.hipertrofisi
3-Aort dekstrapozisyonu
4-Pulmoner stenoz,
sağ ventrikül çıkış yolunda
infundibular darlık
Fallot Tetralojisi (TOF, FT)




En sık görülen syanotik KKH’dır.
Tüm konjenital kalp hastalıkları
içinde % 5-7 oranında görülür.
Siyanotik konjenital kalp
hastalıkları içinde göreceli olarak
prognozu en iyi olanıdır .
İki yaşın üzerindeki syanotik her
dört hastanın 3’ü fallodur
Fallot Tetralojisi
En sık görülen siyanotik DKH




Anatomi
Geniş VSD
RVOT obstrüksiyonu
Overriding Aorta
Kompensatuar RVH
% 8-10
Patofizyoloji






Pulmoner anulus küçük veya normaldir
Subpulmonik bölge hipertrofik olup
infundibuler darlığa yol açar
Ana PA küçüktür ve dallarında değişik
düzeyde hipoplaziler, darlıklar vardır
VSD çok geniş ve AV altına lokalizedir
Aort kökü geniştir ve overriding yapar
(%50’yi geçmez)
% 20 olguda sağ arkus aorta vardır.
Fizyoloji





Sistemik venöz dönüş normaldir
Her iki ventrikülde sistolik ve diyastolik
basınçlar eşit ve sistemik düzeydedir.
Ciddi pulmoner darlık nedeniyle kan akımının
yönü VSD
aortaya doğrudur.
Bu nedenle arteriyel ansatürasyon ve santral
siyanoz oluşur.
RV çıkış yolu darlığı hafif- orta derecede ise
VSD’den şant dengelidir ve hasta siyanotik
görülmeyebilir.( Pink Fallot )
Klinik bulgular (1)




Efor dispnesi
Çömelme
Hipoksik nöbetler
Santral siyanoz (genellikle 3-4. aylarda
görülür)

Büyüme ve gelişme geriliği
( 02 satürasyonu % 70’den az olan ve ameliyat
olmamış olgularda)
Klinik bulgular (2)


Çomak parmak
Çabuk yorulma
Klinik bulgular (2)
Klinik bulguların ciddiyeti PS’nın ağırlığına bağımlıdır:
RV çıkış yolu darlığı
hafif olan bebekler
Doğumda siyanotik
değildir. Genellikle
siyanoz 1 yaşında
başlar. Bu bebeklerde
RV çıkış yolu darlığı az
olduğundan nadiren
kalp yetersizliği
görülür.
Ciddi RV çıkış yolu
darlığı olan bebekler
Doğumda siyanoz
vardır ve pulmoner kan
akımı duktusa
bağımlıdır.Duktusun
kapanması ile siyanoz
artar ve sirkülatuvar
kollaps olur.
Fizik inceleme








Kan basıncı ve nabızlar normaldir.
Parasternal bölgede sağ ventriküler impulslar gözlenir.
Olguların yarısında sol 3- 4. İCA’da tril alınır.
Sol sternal kenarda haşin sistolik ejeksiyon üfürümü
duyulur
2.kalp sesi tekdir.
Üfürüm nedeni RV çıkış yolu darlığıdır ve darlık
orta derecede ise üfürüm şidddetlidir. Ciddi
darlıklarda üfürümün şiddeti azalır.
Üfürümden önce klik duyulur ( genişlemiş aorta nedeniyle)
Duktusu açık olan veya kolleteral gelişenlerde devamlı
üfürüm duyulur.
HİPOKSİK NÖBET







Spellerin nedeni pulmoner kan akımının çok
azalmasıdır. Spell sırasında hipoksi ve metabolik
asidoz oluşur.
Genellikle ilk 2 yıl içinde gözlenir
Sabah saatlerinde ve çok ağlamayı izleyerek görülür.
Çocukta hiperpne ve huzursuzluk başlar ve siyanoz
artar ve senkop gelişebilir.
Sıklıkla birkaç dakika - birkaç saat içinde sona erer.
Ciddi spellerde şuur kaybı, konvülsiyon veya
hemiparezi olabilir
Nadiren fetal sonuçlanır.
Laboratuvar bulguları (1)




EKG : Sağ QRS aksı +120 ile +180 arasındadır
Sağ ventrikül hipertrofisi gözlenir.
Sağ prekordiyallerde belirgin R dalgası veya RSR’
paterni görülür.
V5-V6’ da R/S oranı S lehinedir
Laboratuvar bulguları (2)

TELE: RV
hipertrofisi nedeniyle
apeks kalkık ve
pulmoner konus
çöküktür.

(couer en sabot)
Laboratuvar bulguları (2)

TELE: Kalp
normal
büyüklüktedir

Akciğer
kanlanması
azalmıştır
EKOKARDİYOGRAFİ
•VSD’nin yeri ve
büyüklüğü
•Aortanın
dekstropozisyonu
•PA ve dalları ve çapları
•İnfundibuler ve kapak
darlığı
•Ek lezyonlar
Kalp kateterizasyonu ve anjiografi
RV anjiografisinde
infundibuler darlık ve
3. odacık
görülmektedir
Prognoz (TOF)
•Polisitemi ve hipervizkozite
•Gelişme geriliği
•Beyin absesi
•Hipersiyanotik spell(hipoksik nöbet)
•İnfektif endokardit
ACİL MEDİKAL TEDAVİ



Siyanotik hipoksi hecme-atak-spel’leri
en sık rastlanan sorundur
Hipoksik hecmeler pulmoner
infundibüler spazm nedeniyledir.
Çocuk hızlı solur, solunum derinleşir,
syanoz artar
ACİL MEDİKAL TEDAVİ

Siyanotik spel tedavisi:

O2
Diz-göğüs pozisyonu
Morfin Sülfat ( 0.2 mg/kg SC,İM )
Beta – Bloker 0.1-0.2 mg/kg ( Propranolol )
NaHCO3 1mg/kg
Nadiren Methoxamine veya Phenylephrine







Anemi veya Polisitemi tedavisi
Spell tekrarını önlemek için : Propranolol (2-4
mg/kg/3-4 doz/oral)
ACİL MEDİKAL TEDAVİ
Dijitallerin tedavide yeri yoktur
Diüretiklerin tedavide yeri yoktur
Cerrahi Tedavi (TOF)
•Palyatif : Sistemik-PA şant (Modifiye
Blalock-Taussing)
•Düzeltici cerrahi
VSD yaması
İnfundibuler rezeksiyon
RV çıkış yoluna transannuler yama
Cerrahi için ideal zaman 1 yaştır.
İNTRAOPERATİF SORUNLAR
Siyanotik spell
SVR normal
PVR düşük
Hafif myokard depresyonu
Düşük kalp hızı
RV yetersizliği: İNOTROPİK DESTEK
Kanama eğilimi
Hiperviskozite (dehidratasyondan kaçın)
Disritmiler
POSTOPERATİF TOF
Rezidüel VSD
Rezidüel PS
Disritmi (özellikle VENTRİKÜLER)
AV tam blok
İnfektif Endokardit profilaksisi
Büyük Arter Transposizyonu
Büyük Arter Transposizyonu


Aorta (Ao) sağ ventrikülden, pulmoner
arter (PA) sol ventrikülden çıkar.
Konjenital kalp hastalıkları içinde %3-5
oranında görülür ve siyanotikler içinde
ise FT’den sonra ikinci sıklıktadır.
Diyabetik anne çocuklarında nispeten
daha sık görülür.
Büyük Arter
Transposizyonu





ANATOMİ VE FİZYOPATOLOJİ:
Normal anatominin tersine sağ ventrikülden aorta (Ao), sol
ventrikülden pulmoner arter (PA) çıkar.
Sistemik dolaşımdan gelen ansatüre kan yine sistemik dolaşıma
giderken pulmoner venlerden gelen satüre kan ise yine
akciğerlere döner.
Doğum öncesi umblikal ven yoluyla sistemik venlere kısmen
satüre kan gelmekte ve bu da sistemik dolaşıma gitmektedir.
Doğumda umblikal ven kanı ortadan kalktığı için hastanın
yaşaması her iki dolaşım arasında ASD, VSD veya PDA gibi bir
defekt yoluyla oluşacak iki yönlü şantın bulunmasına bağlıdır.
Hastaların %50’sinde VSD bulunur. Defekt olmayanlar ilk günler
veya haftalar içinde kaybedilir. Müdahele edilmez ise hastaların
% 90’ı ilk yaş içinde kaybedilir. (Yaşayanlarda ASD veya VSD
vardır.)
Büyük Arter Transposizyonu



KLİNİK BULGULAR:
BASİT BAT (ASD, VSD YOK): Doğumdan sonra
belirgin siyanoz, solunum sıkıntısı, asidoz başlar ve
müdahele edilmeyen bebekler ilk günler veya haftalar
içinde kaybedilir. Üfürüm yoktur veya hafiftir.
BAT+VSD (VEYA BAT+ASD): Siyanoz hafiftir,
ağlarken belirginleşir. Klinik bulgular daha hafiftir.
Ancak kalp yetersizliği bulguları başladığında
semptom verdiğinden, tanı konulması aylarca
gecikebilir. Üfürüm pansistolik veya sistolik ejeksiyon
tipindedir.
Büyük Arter Transposizyonu



KLİNİK BULGULAR:
Vakaların %90’ı ilk 6 ayda ölür
Büyük sol-sağ şant sağlayacak VSD
veya PDA bulunan ve pulmoner
stenozun bulunmadığı vakalarda
ilk 1 yılda Eisenmenger sendromu
sıklıkla gelişir
Büyük Arter Transposizyonu




TELE: Kalp büyük, yan yatmış yumurta şeklinde, kalp
sapı (üst mediasten) dar, akciğer vaskülaritesi
artmıştır.
EKG: Bulgu vermez. Fizyolojik sağ aks deviasyonu
ve sağ ventrikül hipertrofisi vardır, ki bunlar
yenidoğan için zaten normal bulgulardır.
EKO: Kesin, noninvazif ve en hızlı tanı yöntemidir.
KALP KATETERİZASYONU ve ANJİOGRAFİ:
Genellikle tedavi amaçlı Balon atriyal septostomi
(BAS) için yapılır.
Büyük Arter Transposizyonu

TEDAVİ: Basit şantsız BAT’ta acilen tedavi
gereklidir.





Oksijen verilir.
Asidoz, hipotermi, hipoglisemi tedavisi yapılır.
PDA’yı açık tutmak için Prostoglandin E (PGE)
infüzyonu yapılır.
Ayrıca acilen kalp kateterizasyonu yapılarak BAS
(balonlu kateterle interatriyal septumda yapay ASD
oluşturma yöntemi) uygulanmalıdır.
VSD veya ASD’li BAT’ta eğer iki yönlü şant yeterli
ise BAS uygulanmaz.
Büyük Arter Transposizyonu

Arteriyel Switch (Jatene)
ameliyatı: Erken tanı konulabilmiş
hastalarda ilk 2 hafta içinde
yapılabilir. Aort ve pulmoner arterler,
kapakların 1 cm üzerinden kesilerek
yerleri değiştirilir. İki haftadan büyük
çocuklarda sol ventrikül kas kitlesi hızla
azalmış olduğu için uygulanamaz.
Büyük Arter Transposizyonu

Atriyal Switch (Senning veya Mustard )
ameliyatı: Paliyatif yöntemlerle yaşatılmış doğal
defektli veya BAS’lı bebeklerde 4-12 ay arasında
uygulanır. Atriyum içinde doğal veya yapay
maddelerle tüneller oluşturarak sistemik ven kanı
mitral kapak yoluyla sol ventriküle, pulmoner ven kanı
triküspit kapak yoluyla sağ ventriküle yönlendirilir.
Böylece sağ ventrikül sistemik, sol ventrikül pulmoner
ventrikül haline gelir. Post-operatif komplikasyonları
Jatene’e göre çok daha fazladır.
TRİKÜSPİD ATREZİSİ
TRİKÜSPİD ATREZİSİ






Triküspid kapak yokluğu ve Sağ
ventrikül hipoplazisiyle
karakterizedir.
Tüm kardiyak debi sağ atriyumdan
ASD-veya-PFO yolu ile sol atriyum
ve sol ventriküle geçer.
Değişik büyüklükte VSD, değişik
derecelerde PS
Siyanoz doğumda veya ilk 6 ay
içinde görülür.
Hipoksi ön plandadır, dispne ve
siyanotik speller görülebilir.
Sol ventrikül hipertrofisi ve sol aks
sapması görülmesi tanı için
önemlidir.
TRİKÜSPİD ATREZİSİ



Klinikte genellikle doğumda başlayan syanoz
vardır. Dispne ve hipoksi nöbetleri görülebilir
Hastaların yaşama şansı ve kliniği ASD-VSDPDA ve pulmoner stenoz varlığıyla ilişkilidir
Triküspid atrezisinde pulmoner stenoz nadir
olmakla birlikte yaşamın ilk döneminde ağır
syanoz görülür ve çocuk kaybedilir
TA laboratuvar bulguları
TELE: spesifik değildir.
EKG: Sol aks sapması ve
sol ventrikül hipertrofisi
Syanoz ve sol ventrikül
hipertrofisi bulunan bir
çocukta en olası tanı
triküspid atrezisidir
EKO: TV’nin atretik olduğu
ve RV’ nün küçük olduğu
görülür.Damar ilişkileri ,VSD
ve PS araştırılır.
Tedavi (Triküspid Atrezisi)
•Balon Atriyal Septostomi
•PGE1 (Cerrahi öncesi ve sırasında)
•Sistemik arter-PA şantı (YD evresi)
•Bidireksiyonel Glenn (VCS-RPA) (> 6 ay)
•Modifiye Fontan (> 2 yaş)