KOMPLEMAN C3 ve C4,OTOİMMÜN HASTALIKLAR,HASHİMOTO

KOMPLEMAN C3 ve C4
Complement components;
C3; C4;
Kompleman 9 proteinden oluşan immün sistemin önemli bir
parçasıdır. C3 kompleman sisteminin 3. proteinidir. C3 ve C4
en sık bakılan kompleman proteinleridir. Kompleman proteinleri
immün
sistemin
takibinde,
otoimmün
hastalıkların
aktivitelerini izlemekte ve tedaviye verdikleri cevapları
görmekte kullanılır. Örneğin Lupus Eritematozus hastalığının
aktivasyonunda C3-C4 düşer, tedaviyle yükselir.
Normal değer:
C3 için normal değer :
75-135 mg/dl .
C4 için normal değer:
Erkek: 12 to 72 mg/dL
Kadın: 13 to 75 mg/dL
Normal değerler laboratuarlar arası değişiklik gösterebilir.
Kompleman
nelerdir?
seviyesini
arttıran
hastalıklar
Bazı kanserler,
Bazı enfeksiyon hastalıkları,
Ülseratif kolit sırasında kompleman seviyesi artar.
Kompleman
nelerdir?
C3
seviyesini
düşüren
Ağır enfeksiyonlar,
Sepsis,
Sistemik mantar hastalıkları,
Sıtma gibi Paraziter hastalıklar,
hastalıklar
Otoimmün hastalıkların alevlenme dönemleri,
Sistemik Lupus Eritematozus
Paroksismal noktürnal hemoglobinüri,
Şok,
Lupus nefriti,
Hepatit ler,
Glomerülonefrit gibi böbrek hastalıkları,
Siroz,
Herediter anjioödem,
Böbrek transplant rejeksiyonu,
Kötü beslenme sırasında C3 ve C4 düşer.
Kompleman proteinleri iltihabi olaylar sırasında sırayla
aktive olarak birbirlerine yapışır ve zararlı maddelerin
ortadan kaldırılması için immün sistemi harekete geçirirler.
Örneğin: Aktive olmuş kompleman
sistemi bakterinin zarını
delerek ölmesini sağlar.
OTOİMMÜN HASTALIKLAR
Autoimmune disorders
Otoimmün hastalıklar vücudun kendi dokusuna saldırması sonucu
ortaya çıkan hastalıklardır. 80 den fazla otoimmün hastalık
vardır.
Otoimmün hastalıkların
faktörleri:
sebebi,
sıklığı,
risk
Normal immün sistem vücudu yabancı maddelerden, mikroplardan
korumak amacıyla antikor denilen silahları yapar. Bu silahları
lökositler aracılığıyla üretir ve kullanır. Antikorlar
bakteriler, virüsler, toksik maddeler, kanser hücreleri, diğer
cins canlı dokularına karşı üretilir. İmmün sistem tarafından
üretilen antikorlar yabancı maddeleri ortadan kaldırır, onları
zararsız hale getirir.
Otoimmün hastalıklarda immün sistem normal doku ile zararlı
olanlar arasına ayrım yapamaz ve kendi dokusuna savaş açar,
antikor üretir, dokusuna zarar verir, hastalığa sebep olur. Bu
hastalıklara otoimmün hastalıklar denir.
Bu hiper sensitivite reaksiyonları alerjik reaksiyonlara
benzer. Alerjik reaksiyonlarda vücut dışarıdan gelen ve
görmemesi gereken maddeye aşırı reaksiyon verir. Otoimmün
hastalıklarda da vücut görmemesi gereken kendi dokusuna aşırı
reaksiyon vererek hastalığa yol açar.
Vücudun kendi dokusuna reaksiyon vermesini neyin başlattığı
tam olarak bilinmemektedir. Bir teoriye göre bazı viral
bakteriyel enfeksiyonlar otoimmün hastalıkları başlatmaktadır.
Bazı ilaçların hastalığı başlattığı da ileri sürülmüştür.
Otoimmün hastalıklar:
Birtakım dokulara savaş açarak vücutta o dokuların
bulunduğu yerlerde iltihaplanmalara yol açar,
Bazı organların aşırı büyümesine yol açabilir,
Organ fonksiyonunu ve çalışmasını bozabilir.
Otoimmün hastalıklar bir veya daha fazla organ ve sistemi
tutabilir. Otoimmün hastalıklardan en çok etkilenen dokular:
Damarlar,
Konnektif dokular ( destek dokuları),
Endokrin bezler;
Tiroid bezi,
Pankreas,
Eklemler,
Kaslar,
Kan hücreleri,
Deri dir.
Bazı hastalarda aynı anda biden fazla otoimmün hastalık
görülür. En sık görülen otoimmün hastalıklar:
Addison hastalığı ( böbrek üstü bezi yetmezliği),
Celiak hastalığı ( Çölyak ),
Dermatomyozit,
Graves hastalığı (hipotiroidi),
Hasimoto hastalığı ( hipertiroidi),
Multipl skleroz,
Myastenia gravis,
Pernisiyöz anemi,
Reaktif artrit,
Romatoid artrit,
Sjogren sendromu,
Sistemik lupus eritematozus,
Tip I diyabet.
Otoimmün hastalıkların belirtileri nelerdir?
Hastalığın çeşidine göre şikayetler farklılaşır. Genel olarak
bütün otoimmün hastalıklarda
Halsizlik,
Yorgunluk,
Çabuk yorulma,
Ateş,
Genel hastalık hali görülür.
Otoimmün hastalıklar nasıl teşhis edilir?
Hasta şikayetleri ve muayene bulguları teşhise yardımcı olur.
Kesin teşhis laboratuar incelemeleri ile konur.
Otoimmün hastalık şüphesinde aşağıdaki laboratuar testler
istenir:
Anti Nükleer Antikor testleri ( ANA paneli ),
Otoantikor testleri, ENA profili
Tam kan sayımı,
CRP,
Sedimantasyon.
Otoimmün hastalıkların tedavisi:
Otoimmün hastalıkların tedavisinde amaç:
Şikayetlerin giderilmesi,
Otoimmün reaksiyonun dindirilmesi,
Vücut direncinin arttırılması hedeflenir.
Hastalığa
ve
şikayetlere
yönelik
tedavi
planlanır.
Eksikliklerin yerine konması gerekir, tiroid hastalıklarında
tiroid hormonu, diyabette insülin, vit B12 vb. kan tablosunu
bozan otoimmün hastalıklar kan nakli gerektirebilir.
Kas eklem kemik hastalıklarına neden olan otoimmün
hastalıklarda fizik tedavi gerekebilir.
Otoimmün hastalıkların tedavisinde kullanılan ilaçlar immün
sistemi baskılamaya, reaksiyonu durdurmaya yönelik ilaçlardır.
Bu ilaçlara immün süpresif ilaçlar denir ve vücudun
savunmasını da bozarlar. Bu amaçla en çok kullanılan ilaçlar
kortizonlu ilaçlardır ( kortikosteroid ilaçlar ).
Otoimmün hastalıklar tehlikeli midir?
Otoimmün hastalıklar kendi kendine geçen geçici hastalıklar
değillerdir. Birçok otoimmün hastalık kronik tir. Tedavi ile
kaybolmaz kontrol altına alınırlar. Şikayetler zaman zaman
alevlenebilir. Şikayetlerin artmaya başladığı alevlenme
dönemleri vardır.
Otoimmün hastalığın çeşidine göre komplikasyonlar ortaya
çıkar. Hem hastalık hem de tedavi amacıyla kullanılan ilaçlar
komplikasyon ayol açabilir. Özellikle immün süpresif ilaçların
neden olduğu enfeksiyonların tedavisi zor olabilir.
Otoimmün hastalıkları başlatan sebepler tam olarak
bilinmemektedir. Hastalıklardan bilinen bir korunma yöntemi
yoktur.
Referanslar:
1. Goronzy JJ, Weyand CM. The innate and adaptive immune
systems. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd
ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007: chap 42.
2. Siegel RM, Lipsky PE. Autoimmunity. In: Firestein GS, Budd
RC, Harris Ed, et al, eds. Kelley’s Textbook of Rheumatology.
8th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2009:chap 15
HASHİMOTO TİROİDİTİ
Hashimoto Hastalığı, Kronik Tiroidit, Kronik
Lenfositik Tiroidit, Hipotiroidi, Otoimmün
Tiroidit;
Hashimoto hastalığı tiroid bezinin iltihabıdır. Vücudun tiroid
bezine saldırması sonucu ortaya çıkan iltihap ve hormon
azalması durumudur. Hastalık Hashimoto Hakaru adlı Japon
doktor tarafından 1912 de tanımlanmıştır. Hastalık tiroid
bezinin az çalışmasına ve tiroid hormonlarının azalmasına
neden olur. Hipotiroidizm’e neden olan en sık hastalık
Hashimoto hastalığıdır. Hastalık her yaşta görülebilir.
Diyabet, kısırlık, depresyon, psikolojik şikayetler, okul
başarısında düşme, konsantrasyon güçlüğü, sabah kalkamama, saç
dökülmesi, inatçı kilolar, kilo alma gibi şikayetlerin altında
hipotiroidi ve Hashimoto hastalığı aranmalıdır.
Hashimoto hastalığı neden olur?
Hastalık vücudun kendi tiroid dokusuna saldırması sonucu olur.
Hastalık tiroid bezinde kronik iltihaplanmaya ve hormon
üretiminde azalmaya yol açar. Hashimoto hastalığı dışına
hormon azalması ve hipotiroidi ye neden olan diğer sebepler:
İdiyopatik Tiroid Atrofisi:bilinmeyen bir sebep
nedeniyle tiroid bezinin küçülmesi ve kaybolmasıdır,
İyot eksikliği: tiroid hormonlarının üretimi için
gerekli olan iyot miktarı azalırsa hipotiroidi gelişir,
Subakut Tiroidit: Viral bir soğuk algınlığını takiben
ortaya çıkan tiroid dokusunun viral iltihabıdır.
Tedaviye Bağlı Hipotiroidiler: Radyoaktif ilaç tedavisi,
cerrahi olarak tiroid bezinin çıkartılması, boyun
bölgesine verilen radyasyon tiroid hormonlarının
azalmasına ve hipotiroidiye neden olur,
İlaçlar: Lityum, İyot, Alfa- İnterferon tedavisi,
Tiyoüre, Amiodaron, İnterlökin tedavileri sırasında
tiroid hormonları azalır, hipotiroidi gelişir,
Tiroid bezi kanserleri,
Hipofiz bezinin tümör ve adenomları: Hipofiz bezi tiroid
bezini kontrol eden hormonları yapar. Hipofiz bezinin
hastalıklarında da hipotiroidi gelişir.
Hashimoto hastalığı kimlerde görülür?
Hastalık kadınlarda erkeklerden daha sık görülür, ayrıca
Her yaşta görülebilir ancak yaş ile sıklığı artar,
özellikle 65 yaş üstünde daha sık görülür,
Pernisiyöz anemi , Romatoid artrit, Lupus, Tip 1 diyabet
gibi Otoimmün hastalıklar ile birlikte daha sık görülür,
Ailede Hashimoto var ise sıklığı artar.
Hashimoto ve Hipotiroidi ne şikayete neden olur?
Hastalık hipotiroidi belirtileri ortaya çıkana dek yıllarca
sessiz kalabilir. Hipotiroidi ortaya çıkınca hastalar en çok
aşağıdaki bulgulardan şikayet etmeye başlar:
Halsizlik, Yorgunluk,
Çabuk yorulma,
Sabah kalkamama,
Kaba kırılgan saçlar ve saç dökülmesi,
Yüzde ödem, pofuduk yüz hali,
Göz altlarında şişlik, ödem,
Ciltte kuruma, çatlama, pullanma,
El ve ayaklarda ödem, bacaklarda şişme kaşıntı ve
ciltte kabalaşma,
Soğuğa tahammülsüzlük, çok üşüme, sıcakta bile sıkı
giyinme,
Kilo alma,
Kabızlık,
Tüm vücut ağrıları,
Depresyon ve huzursuzluk, çabuk kızma, sürekli
söylenme, kavgacı ruh hali,
Hafıza zayıflaması, unutkanlık,
Konsantrasyon güçlüğü,
Bulanık görme,
Adet düzensizliği, kısırlık, ( hipotiroidi her iki
cinstede önemli kısırlık sebebidir),
İmpotans, Cinsel istekte azalma,
Hastalık bu haliyle birçok hastalığa benzer ve çok
karıştırılır. Hastaların uzun yıllar süren bu şikayetler
nedeniyle depresyon, psikoz vb. tedaviler gördükleri
bilinmektedir. Hastalık ilerledikçe şikayetler daha da artar.
İleri dönemlerde;
Nabızda yavaşlama,
Doluk almada zorlanma,
Vücut ısısının düşmesi,
Boğukluk ve
Uykuya meyil, hatta komaya kadar varan bilinç kapanması
görülebilir.
Hashimoto hastalığı nasıl teşhis edilir?
Hastanın şikayetleri ve muayene bulguları teşhise yardımcı
olur ancak kesin teşhis laboratuar incelenmeleri ile konur.
Hipotiroidi düşünülen her hastadan aşağıdaki testler
istenmelidir:
TSH ( Tiroid Stimulan Hormon),
T3, T4, FreeT3 ve FreeT4 ( Tiroid hormonları),
Anti
karşı
Anti
karşı
Tg ( Anti Tiro Globulin): vücudun tiroid bezine
ürettiği antikor,
TPO ( Anti Troponin O ): vücudun tiroid bezine
ürettiği antikor.
Hashimoto hastalığının tedavisi :
Hashimoto hastalığının tedavisi azalan tiroid hormonunun
yerine konmasıdır. Tiroid hormonu hap şeklinde ağızdan
verilebilir. Bu şekilde azalan hormon yerine konarak
şikayetler önlenir ve normal bir yaşam sürülebilir.
Hashimoto hastalığından korunma:
Hashimoto hastalığı ve diğer otoimmün hastalıklar özellikle 40
lı yaşlardan sonra giderek artmaktadır. Düzenli Check – Up ve
doktor kontrolü bu hastalıklardan korunmanın en güvenli
yoludur.
Diyabet, kısırlık, depresyon, psikolojik şikayetler, okul
başarısında düşme, konsantrasyon güçlüğü, sabah kalkamama, saç
dökülmesi, inatçı kilolar, kilo alma gibi şikayetlerin altında
hipotiroidi ve Hashimoto hastalığı aranmalıdır.
Referanslar:
1. The American Thyroid Association
http://www.thyroid.org/
2. Womens Health.gov
http://womenshealth.gov/
3. Canadian Institute for Health
http://www.cihi.ca/
4. Thyroid Foundation of Canada
http://www.thyroid.ca/
5. American Association of Clinical Endocrinologists. AACE
medical guidelines for clinical practice for the evaluation
and treatment of hyperthyroidism and hypothyroidism. Endocrine
Practice . 2002;8:457-469.
6. Braunwald E. Harrisons Principles of Internal Medicine .
15th ed. New York, NY: McGraw Hill; 2001.
7. Nakazawa, Donna (2008). The Autoimmune Epidemic. New York:
Simon & Schuster. pp. 32–35. ISBN 9780743277754.
8. Page 56 in: Staecker, Hinrich; Thomas R. Van De Water; Van
de Water, Thomas R. (2006). Otolaryngology: basic science and
clinical review. Stuttgart: Thieme. ISBN 0-86577-901-5.
9. Giannini, AJ (1986). The Biological Foundations of Clinical
Psychiatry. New Hyde Park, NY: Medical Examination Publishing
Company. pp. 193–198. ISBN 0-87488-449-7.
10. Escobar-Morreale HF, Botella-Carretero JI, Escobar del Rey
F, et al. Treatment of hypothyroidism with combinations of
levothyroxine plus liothyronine. J Clin Endocrinol Metab .
2005;90:4946-4954.
11. Hypothyroidism. EBSCO DynaMed website. Available at:
http://www.ebscohost.com/dynamed/what.php . Updated June 2008.
12. Roberts CG, Ladenson PW. Hypothyroidism. Lancet .
2004;363:793-803.
13. Surks MI, Ortiz E, Daniels GH, et al. Subclinical thyroid
disease: scientific review and guidelines for diagnosis and
management JAMA . 2004;291:228-238.
C1 ESTERAZ İNHİBİTÖR
C1 esterase inhibitor; C1-INH;
İmmün sistemin en önemli iltihabi proteinleri kompleman
sistemidir. Kompleman sistemi kanda serbestçe dolaşan
proteinlerden oluşur (C1 den C9 a kadar). Bu sistemin
başlangıcı C1 Proteinidir. C1 esteraz inhibitörü bu proteini
kontrol eder. Kompleman proteinleri otoimmün hastalıklarda,
herediter anjioödem gibi hastalıklarda önemli rol oynar. Bkz:
Kompleman,
Kompleman C3 (C3),
Kompleman C4 (C4),
CH50,
CH100.
C1 Esteraz inhibitörü için normal değerler:
Normalde: 16-33mg/dL olmalıdır.
C1 esteraz inhibitörünün düşüklüğü:
Anjioödem,
Otoimmün hastalıklar:
Sistemik Lupus eritematozus,
Sjogren sendromu,
Mikst konnektif doku hastalığı,
Lenfoma,
Lenfoproliferatif hastalıklar,
C1 esteraz inhibitörü yüksekliği:
Gebelik,
Androjen steroidlerin kullanımında görülür.
ANTİ TİROGLOBÜLİN ( Anti Tg)
Anti Tg; Anti Tiroglobülin Antikoru;
Tiroid hücreleri içinde bulunan tiroglobülin proteinine karşı
gelişen antikorları araştıran testtir. Otoimmün tiroid
hastalıklarının tespitinde kullanılan laboratuar testidir. Aç
karnına alınan kandan bakılır.
Anti tiroglobülin antikoru ne için bakılır?
Anti tiroglobülin antikoru tiroid hücrelerini bozarak
hastalıklarla
yol
açar.
Tiroid
bezinin
otoimmün
hastalıklarının tespitinde kullanılan bir testtir.
Anti Tg için normal değer:
Anti Tg normalde negatif olmalıdır.
Anti Tiroglobülin
gösterir?
Antikor
Pozitifliği
neyi
Testin pozitif olması tiroglobülin proteinine karşı antikor
varlığını ve aşağıdaki hastalıkların olabileceğini gösterir:
Graves hastalığı,
Hashimoto tiroiditi,
Hipotiroidi,
Miks ödem,
Sistemik Lupus Eritematozus,
Tiroid kanseri,
Tirotoksikoz,
Tip 1 diyabet.
Gebelerde de bu test pozitif olabilir, hastalık anlamına
gelmez.
Refeanslar:
Ladenson P, Kim M. Thyroid. In: Goldman L and Ausiello D, eds.
Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders; 2007:chap
ANTİ NÜKLEER ANTİKOR
ANA; ANA panel;
Otoimmün hastalıklar vücudun kendi dokusuna karşı savaşması
sonucu ortaya çıkan hastalıklardır. ANA laboratuar testleri bu
hastalıkların teşhisinde kullanılır.
Bkz: Otoimmün hastalıklar.
Otoimmün hastalıkların teşhisinde bir çok test kullanılır Anti
Nükleer Antikor testi özellikle Sistemik Lupus Eritematozus (
SLE) gibi otoimmün hastalıkların teşhisinde kullanılır. Ayrıca
artrit, döküntü, göğüs ağrısı gibi şikayetlerin varlığına tanı
koymak amacıyla bakılan testlerden birisidir.
Anti Nükleer Antikor için normal değerler:
ANA negatif tir.
Ana sonucu titre olarak verilir. 1:40 pozitif, 1:60 negatif
vb.
Anti nükleer antikor varlığı ne anlama gelir?
Otoimmün hastalıklar,
Sistemik lupus eritematozus ( SLE),
Sjogren sendromu,
Sistemik skleroz,
Romatoid artrit,
Myozit ( iltihabi kas hastalıkları),
İlaca bağlı lupus eritematosus,
Kollajen vasküler hastalıklar,
Tiroid hastalıkları,
Kronik karaciğer hastalıkları.
SLE hastalarının yakınlarında hastalık olmasa bile ANA testi
pozitif olabilir. ANA pozitifliği araştırma gerektirir. Diğer
antikorlara da bakılmalıdır. Bir kişide ANA pozitif ise
hastalık bulgusu yoksa hayatı boyunca SLE gelişme riski sadece
% 5 dir.