Hiperkalsiüri - Prof.Dr. Ahmet NAYIR

HİPERKALSİÜRİYE
YAKLAŞIM
Hiperkalsiüri
Sağlıklı çocukların % 4 ünde mevcuttur
Böyle çocuklar sadece nefrolitiazise değil
aynı zamanda hematüri ,dizüri, idrar
kaçırma, ve tekrarlayan idrar yolu
enfeksiyonlarına yatkındırlar
Nefrolitiazisi olan çocuklarda metabolik risk
faktörü olarak %30-50 arasında
hiperkalsiüri mevcuttur.
HİPERKALSİÜRİ TANIM
• 7 günlük Ca dan fakir diyetle beslenen
insanda idrar Ca/cr oranı >0.2 olması
• >0,27 olması absorbtif tipi düşündürür
• 7 aylıktan küçüklerde 0,8 kadar çıkar
• Üriner kalsiyum atılımı > 4 mg/kg/gün
olasıdır
PATOLOJİK HİPERKALSİÜRİ
SEBEPLERİ
• 1- Hiperparatiroidiye bağlı kemiklerden
kalsiyum mobilizasyonuna bağlı
• 2- İntestinal fazla kalsiyum emilimine bağlı
(abzorbtif)
• 3- Renal tubuluslardan kalsiyum
emilmesindeki bozukluğa bağlı
• Hiperkalsiüri vakalarının çoğu idiopatiktir
• Sporadik ve ailesel de olabilir
• Sıklıkla mikroskobik hematürinin araştırılması
sırasında herhangi bir taş oluşumu olmadan önce
tespit edilmektedir
• Böyle bir çocukta renal taş oluşma oranı % 4-17
arasındadır.
HİPERKALSİÜRİ YAPAN NEDENLER
•
•
•
•
İLAÇLAR
Steroidler
Vit D
Tiroid hormon
• BÖBREK HASTALIKLARI
• RTA
• Fanconi sendromu
HİPERKALSİÜRİ YAPAN NEDENLER
• KRONİK HASTALIKLAR
• Senil Osteoporoz
• Uzun süreli hareketsizlik
• Paget has.
• Multipl miyelom
• Malin tümör metastazları
HİPERKALSİÜRİ YAPAN NEDENLER
• DİĞER NEDENLER
• Sarkoidoz
• İdiopatik hiperkalsiüri
• İdiopatik hiperkalsemi (infantil)
• Hiperparatiroidizim
• Cushing sendromu
• Hipertiroidizm
İDİOPATİK HİPERKALSİÜRİDE
• Patofizyoloji net olmamakla birlikte son
çalışmalar idiopatik hiperkalsiürisi olan
bazı hastalarda D vitamini reseptör
sayılarında kontrol grubu ile
karşılaştırıldığında bir artış olduğunu
göstermektedir.
• D vitaminine artmış cevap barsaktan kalsiyum
emilimini arttırmakta, kemikte geri emilimi
arttırmakta, tubuler kalsiyum geri emilimini
azaltmaktadır.
HİPERKALSİÜRİNİN ATİPİK
NEDENİ
• Hiperkalsiürinin atipik bir nedeni Dent’s hastalığı kromozom
Xp11.22 de lokalize olmuş, CLCN5 (böbrek spesifik klor
kanal genindeki) X’e bağlı bir mutasyon nedeniyle
gelişmektedir.
• Bugün 19 farklı mutasyon tanımlanmıştır.
• Başvuru semptomları,erkeklerde,
nefrokalsinozis,hiperkalsiüri ve nefrolitiazisi kapsamaktadır.
• Bu hastalarda taş oluşumuna neden olan faktör
hiperkalsiüridir.
• Normal renal fonksiyonların olduğu dönemlerde oksalat ve
sitrat atılımı normaldir.
• Hastalar sıklıkla renal tubuler disfonksiyon
göstermektedirler
• Bu düşük moleküler ağırlıklı proteinüri ve fosfor
emilimindeki azalma ile karakterizedir
• Aminosidüri,glukozüri,azalmış renal konsantrasyon
kapasitesi olabilir ve zamanla renal yetmezlik veya
rikets gelişebilir
• Serum fosfor düzeyleri tipik olarak normal
veya düşüktür
• Sekonder olarak 1-25 dihidroksi vitamin
D seviyeleri sıklıkla yükselmiştir
(paratiroid hormon konsantrasyonları
düşük-normal olmasına rağmen)
• Taşıyıcı kızlarda da asemptomatik düşük
moleküler ağırlıklı proteinüri olabilir. Aynı
zamanda nefrolitiazis ve renal hasar da
gelişebilir
Hiperkalsiüri olan çocukların
çoğu normokalsemiktir
TANI
• İlk değerlendirme:
• Ayrıntılı öykü ile başlamalıdır.
• Dikkatli bir soygeçmiş özellikle nefrolitiazisi,artriti,gut
veya renal hastalığı olan aile bireyleri olup olmadığı
sorgulanmalıdır.
• Hiperkalsiüri veya ürolitiazisi olan birinci derece
akrabası olanlarda taş gelişme oranı %40 tan
fazladır.
• Ayrıntılı bir diyet anamnezi de alınmalıdır.
• Özellikle aşırı protein,sodyum,kalsiyum ve oksalat
alımı önemlidir.
METABOLİK DEĞERLENDİRME
• Ürik asit,elektrolitler,kreatinin,kalsiyum,
fosfor ve bikarbonat serum düzeyleri ölçülmelidir.
• Hiperkalsiüri, hiperkalsemi veya hipofosfatemi olan
çocuklarda serum paratiroid hormon düzeyleri
bakılmalıdır.
• Artmış serum alkali fosfat düzeyleri,kemik
reabsorbsiyonunun göstergesi olabilir.
• 24 saatlik idrarda sodyum,kalsiyum, ürat, oksalat,
sitrat, kreatinin ve sistin değerlendirilmelidir.
• Eğer taşı varsa ideal olanı taşın analizi X ray
diffraksiyon ile yapılması, idrar tetkikinin taş
düşmesinden en az 6 hafta sonra yapılmasıdır.
• 2 defa 24 saatlik idrar toplanması önerilmektedir.
• Kalsiyum oksalat,kalsiyum fosfat ve üratın idrarda
artmış oranda tespiti yardımcı olabilir ancak
çocukları da kapsayan son çalışmalar 24 saatlik idrar
toplanmasına ek bilgi sunmadıklarını göstermiştir.
• Yüksek idrar değerleri olan çocukların çoğunda idrar
volümü 1 ml/kg/saatten azdır.
• İdrar kreatinin atılım oranı yeterli idrar
toplanmasını değerlendirilmesinde
kullanılabilir.
• Çoğu çocukta bu miktar 15-20 mg/kg/gündür.
• Eğer kreatinin atılımı daha fazla veya az ise
aşırı veya düşük düzeyleri gösterebilir
• Eğer 24 saatlik idrar toplanması zorsa özellikle küçük
çocuklarda,tek örnek temel alınarak idrar kreatinin
konsantrasyonu düzeltilerek geliştirilen değerlerle
karşılaştırılmalıdır.
• Bunlar tablo 1 de listelenmiştir.
• Kalsiyum kreatinin oranı yaş ile azalır.
• Eğer mümkünse hiperkalsiüriden şüphelenilen örnek 24
saatlik idrar ile kontrol edilmelidir.
• Ürik asit atılımı infantlarda en yüksektir ,giderek azalır ve
adolesan döneminde erişkin düzeyine ulaşır.
TABLO 1
• Akut veya kronik üriner sistem infeksiyonunu ekarte
etmek için idrar kültürü alınmalıdır.
• İdrar tetkiki yardımcı olabilir özellikle kristaller tespit
edilmişse.
• Sistin kristalleri renksiz,düz,ve altıgen şeklindedir ve
idrarda bulunması sistinüri için diagnostiktir.
• Bu kristaller %30 dan az homozigot hastada
tanımlanmıştır.
• Taş analizi tüm taşlarda yapılmalıdır.
Görüntüleme
• Düz karın grafisinde struvit ve sistin taşları kalsiyum
taşlarından daha az radyoopaktır.
• Ürik asit taşları radyolüsendir.
• USG çeşitli tip taşları,bazı radyolüsent
taşları,obstruksiyonu ve nefrokalsinozisi gösterebilir.
• CT yüksek sensitivite ve spesifiteye(%96-98) sahiptir ve
kontrast istemez.
• USG den farklı olarak CT küçük taşları ve eğer taş yoksa
alternatif tanıları saptamada yüksek potansiyele sahiptir.
TEDAVİ
• İlk tedavi yaklaşımı artmış sıvı alımı,diyetteki sodyumun
azaltılması, diyetteki kalsiyumun azaltılmasıdır.
• Diyette sodyum kısıtlaması üriner kalsiyum
kayıplarını azaltabilir(özellikle aşırı sodyum alanlarda)
• Aşırı protein alımından da kaçınılmalıdır
(Çünkü artmış endojen asit üretimi metabolik asidoza yol
açmakta,kalsiyumun kemik reabsorbsiyonunu ve idrarda
kalsiyum atılımını arttırmaktadır)
• Eğer bu yaklaşım tek başına etkili değilse tiazid
diüretikleri eklenebilir.
• Tiazid diüretikleri hipokalsiürik ve natriüretiktir.
• Sadece direkt olarak distal tubuler kalsiyum
reabsorbsiyonunu stimüle etmez aynı zamanda
proksimal tubullerde konsantrasyon artışına
sekonder olarak kalsiyum reabsorbsiyonunu
arttırır.
• Tiazid diüretikleri tuz kısıtlaması ve diyetle
aşırı sodyum alınması engellendiğinde tam
anlamıyla etkilidir.
• Tiazid kullanımına bağlı hipokalemi gelişebilir, bu durum
düzeltilmelidir.Çünkü bu intraselüler asidoza ve azalmış idrar
sitrat atılımına neden olabilir.
• Serum lipit düzeyleri periyodik olarak takip edilmelidir.
Çünkü total serum kolesterol ve LDL düzeylerinde artış
bu ilaçların yan etkileridir.
• Amilorid aynı zamanda distal tubuler kalsiyum
reabsorbsiyonunu stimüle edebilir ve hiperkalsiüride tiazid
diüretiklerine ek etki nedeniyle tedaviye eklenebilir.
HAZIRLAYANLAR
• İNT. DR. ŞEYMA OK
• İNT. DR. UMUT SARIOĞULLARI
• İNT. DR. ÖKKEŞ AKBEN
• İNT. DR. MEHMET TAN
• EĞTİMİMİZE ÇOK ÖNEMLİ KATKILARI
OLAN
SAYIN;
Yrd.Doç. Dr NURVER AKINCI VE
Uzm. Dr. ZEYNEP N. YÜRÜK ‘ e çok
teşekkür ederiz.