henoch-schönleın purpura

HENOCH-SCHÖNLEIN
PURPURASI
YRD. DOÇ. DR. AHMET AKÇAY
2007
Anaflaktoid purpura olarak bilinir
Sık görülen ve kendi kendini sınırlayan bir
vaskülittir
Ciltte ve sistemik komplikasyonları vardır
Çocuklarda NONTROMBOSİTOPENİK
PURPURANIN EN SIK NEDENİDİR.
Etyoloji
Bilinmez
Sıklıkla ÜSYE’larını takip eder
Epidemiyoloji
Sıklıkla beklenenden azdır.
Hastaneye başvuranların %1’inde görülür.
2-8 yaşında sık
Ortalama insidens 1/10.000
Patogenez
Tam bilinmez
Hastaların yarısında ASO yükselmiştir
TNF alfa ve IL-6 yükselmiştir.
Damarlarda IgA’ya bağlı vaskülit olur ve
cilte ve glomerullarda C3 ve IgA
depolanması olur.
Vaka sunumu
 4 yaşında erkek çocuk
 Dün başlayan ve her iki bacakta döküntü, ateş
ve yürüyememe şikayeti var
 Özgeçmiş: 1 hafta önce boğaz enfeksiyonu
 Soygeçmişinde özellik yok
 FM: Kalçalara kadar yaygın makulopapuler
döküntü var. Ayak bileklerinde ve el bileklerinde
şişlik ve ağrı var
Klinik
 Akut başlangıçlıdır
 Birkaç hafta veya ay sürebilir
 Hafif ateş ve yorgunluk hastaların yarısından
fazlasında vardır.
 Cilt, GIS ve böbreklerdeki damarlar tutulur.
 Başlangıçta makulapapuler döküntü görülürken
daha sonra peteşi ve purpura şeklinde görülür
ve kümelenmeye eğilimlidir.
 Genelde 3-10 gün sürebilir ancak 3-4 ay kadar
sürdüğü de olabilir.
Tekrarlar mı?
%10 kadar
Genelde 1 yıl içinde tekrarlar
İlk epizoddan 3 yıl sonra tekrarlaması çok
nadirdir.
Ödem
Ödem pupuradan bağımsız görülür
Bel altında, kalça, sırt, göz kapakları,
dudak, skrotum, el ve ayak sırtlarında olur.
Artrit
2/3 çocukta görülür
Diz ve ayak bileği tutulur ve ödemle
görülür.
Efüzyon seröz, nonhemorojik karakterlidir
Kalıcı hasra bırakmadan birkaç gün
içinde düzelir
GIS
 GIS in vasküler tutulumu aralıklı karın ağrısı veya kolik
tarzında ağrı ile belirti verir.
 Peritonal eksuda, mezenterik lenf nodlarında büyüme,
segmental ödem, barsak içinde hemoroji görülür.
 Hastaların yarısından fazlasında gaitada gizli kan,
hematemez görülür ve ishal olabilir.
 İntussepsiyon sağ alt kadran boş olması veya kuşüzümü
jeli kıvamında dışı ile görülebilir.
 Hepotosplenomegali ve LAP aktif hastalık sırasında
görülebilir.
 Pankreatit
Renal tutulum
%25-50 tutulur
Hematüri, proteinüri,
Nefrit veya nefroz
Akut renal yetmezlik yapabilir
Kronik ht ve end stage böbrek yetmezliği
yapabilir
Nörolojik tutulum
Nadirdir
Konvulziyon
Parazi
Koma görülebilir
Mononöropati
Diğer komplikasyonlar
Romotoid-like nodüller
Kalp ve göz tutulumu
Pulmoner ve intramuskuler hemoroji
Tanı
Palpabıl purpuraların küme halinde olması
ve vücudun bağımlı bölgelerinde olması
HSP için karakteristiktir.
Bel altında olması tipiktir.
Purpura, ödemin belli yerlerde olması,
artrit, GIS ve renal tutulum birlikte
olduğunda tanı kolaydır.
FMF, inflamatuar barsak hastalığı ve diğer
vaskülitlerle birlikte görülebilir.
PAN: Cilt lezyonları farklıdır, periferik
nörolojik ve kardiak bulgular sıktır
Kawasaki: Ateş inişli çıkışlı değil, purpura
kümelenme eğiliminde değil
Sistemik juvenil artrit: Eklem boyunca
ödem olmaz ve döküntüsü farklıdır
Meningokoksemi
Akut hemorajik ödem
Akut kutonoz benign lökositoklastik vaskülit
 2 yaşın altında olur ve HSP ile karışabilir.
 Ödem yüz, skrotum, eller ve ayaklarda olmaya
eğilimlidir.
 Ateş olur.
 Gövdede olmaz ancak mukoz membranlara
peteşi olabilir
 Rash dışında genelde görünüm iyidir.
 TİT N
 Diğer organ tutulumu yoktur
 Biobsi ile HSP ve AHÖ ayrımında yardımı olabilir
LABORATUVAR
Rutin laboratuvar testleri tanı için spesifik değildir.
Hafif trombositoz ve lökositoz
Sedim yükselmiş
Anemi (Kronik veya akut GIS kanması)
Ig A ve IgM yükselmesi (%50)
ANA, ANCAs, RF negatif
Antikardiyolipin ve antifosfolipid pozitif olabilir ve
intravasküler kougulopati yapabilir.
 İntussepsion genelde ilioilealdir
 Renal tutulumda TİT de eritrosit, protein, lökosit
görülebilir
 Böbrek fonksiyonlarına bakılır







Biobsi
Atipik prezentasyonda ayırıcı tanıda biobsi
gerekebilir
Renal biobside mezengiumda IgA
depolanması görülür ve bazen C3 ve IgM
depolanması da olur
Tedavi
 Hidrasyon sağlanır
 Yumuşak diet
 Asetominofen (Artrit ağrısı, ateş, yorgunluk,
ödem)
 Aktivite kısıtlanması
 Skrotumda ödemde elevasyon ve soğuk
uygulama yapılır.
 İntestinal komplikasyonlar (hemoraji,
intissepsiyon ve obstruksiyon) hayatı tehtit
edebildiği için steroid verilir
Steroid
İV veya oral metilprednizolon 1-2 mg/kg
başlanır
GIS VE MSS KOMPLİKASYONLARI
CEVABI ÇOK İYİDİR.
Kronik veya tekrarlayıcı HSP
Pulse steroid verilir
Metilprednizolon 30 mg/kg (max: 1 gr) 3
gün uygulanır
1-2 kez verilebilir
Renal tutulum
Akut glomerulonefrit gibi tedavi edilir
Akut nefrotik sendrom yapabilir
6 ay tekrar tekrar TİT bakılmalı ve ısrar
eden patolojide nefroloji konsultasyonu
istenmelidir
ANTİFOSFOLİPİD VE
ANTİKARDİYOLİPİN AK POZİTİF
OLURSA İNTRAVASKULER TROMBOZA
EĞİLİM OLUŞTUĞUNDAN ASPİRİN
GÜNDE 1 KEZ 80 MG VERİLİR.
Romotoid nodül
Kolsişin 0.6 mg verilir (Alterne gün)
En önemli komplikasyonları
Böbrek tutulumu (Nefrotik sendrom) ve
Barsak perferasyonu
Testiküler torsiyona bağlı ciddi ağrı yapar
ve tedavi edilmelidir
Prognoz
Kendi kendine sınırlayan vaskülittir ve
prognoz çok iyidir
Kronik renal hastalık morbidite ile
sonuçlanır
Hastaların %1’inde persistan renal hastalık
%0.1 ciddi renal hastalık
Ölüm nadiren görülür ve barsak infartüsü,
MSS tutulumu veya renal hastalık
nedeniyle akut fazda görülebilir.
Kaynak
Nelson Textbook of Pediatrics 2007