Psikotik bozukluğu taklit eden Creutzfeldt Jakob Hastalığı olgusu A

Güngör ve ark.
163
_____________________________________________________________________________________________________
Editöre mektup / Letter to editor
Psikotik bozukluğu taklit eden Creutzfeldt Jakob Hastalığı olgusu
A case of Creutzfeldt-Jakob disease mimicking psychotic disorder
Buket Belkız GÜNGÖR,1 Figen TOKUÇOĞLU,2 Mehmet ÇELEBİSOY3
_____________________________________________________________________________________________________
Prionlar ölümcül nörodejeneratif hastalıklara
neden olan patojenlerdir. Prion protein, memelilerin yoğunlukla merkezi sinir sistemindeki hücrelerin yüzeylerinde bulunan bir glikoproteindir.
Prion hastalıklarında normal hücresel prion
protein değişikliğe uğrayarak alfa helikal sarmal
yapı, beta tabakalı yapıya dönüşür. Mikroskobik
incelemede spongioform dejenerasyon ve astrositik gliozis görülür. Creutzfeldt Jakob Hastalığı
(CJH), Gerstmann-Starussler-Scheinker Sendromu, Kuru, Ölümcül Ailesel Uykusuzluk insanlarda görülen prion hastalıklarıdır. CJH genetik,
sporadik veya bulaşma sonucu ortaya çıkabilmektedir. Hızlı ilerleyen, ağır bunama, myoklonik atımlar, özellikle görme ile ilgili ve serebellar
bulgular başlıca belirtilerdir. Varyant CJH, spongioform ensefalopatili hayvanların prion ile kontamine ürünlerine maruz kalanlarda görülür;
başlangıç yaşı erken olup psikiyatrik belirtiler
hastalığın başlangıç aşamasında, bunama ise
geç aşamada ortaya çıkar.1
CJH tanısı için Dünya Sağlık Örgütü tarafından
belirlenen ölçütlere göre kesin tanı nöropatoloji
ile; olası tanı 1) ilerleyici bunama 2) tipik EEG’nin bulunması 3) myoklonus, görmede bozukluk
ya da serebellar bozukluk, piramidal/ekstrapiramidal bozukluklar, akinetik mutizm şeklindeki
belirtilerden en az ikisinin bulunması ile konur.2
Sporadik CJH’nin başlangıcında psikiyatrik belirtilerin görülme oranı %18-39 arasında olup
başlıca bulgular depresif belirtiler, kişilik değişik-
likleri ve duygulanımda oynaklıktır.3 Sporadik
CJH tanılı hastaların değerlendirildiği başka bir
çalışmada %87’sinin psikiyatrik belirtilerle başladığı, %26’sında tanı konduğu sırada bulunduğu;
uyku sorunları, depresif belirtilerin en sık yakınmalar olduğu ve %42’sinde psikotik belirtilerin
olduğu saptanmıştır.4
Atmış yaşında, kadın hasta, 2006’da depresif
bozukluk tanısı ile izlenmiş, izlemede yakınmaları geçmiş ve tedavi sonlandırılmış. Hastalığın
başladığı döneme kadar işlevselliği iyi olan
hastanın herhangi bir bilişsel kaybı destekleyecek yakınması ve ailesinde dejeneratif hastalığa
ait öykü saptanmadı. Yakınlarını tanımama,
görüntüler görme yakınmaları ile başvurdu. Kırk
gün önce birkaç kez olan kısa süreli görme
kaybı, zamanla artan unutkanlık, anlamsız
konuşma, gülme, çocuksu davranışların olduğu
bildirildi. Hastanemize başvurmasından birkaç
gün önce başka bir sağlık kurumunda değerlendirilen hastanın yakınmalarının ruhsal olabileceği düşünülerek fluvoksamin ve olanzapin başlanmış. Nörolojik muayene kısmi kooperasyon
olması, yer ve zaman yöneliminde kısmen
bozulma dışında olağandı. Yapılan laboratuar
testleri olağandı. Beyin tomografisinde anlamlı
patoloji saptanmadı. Özgeçmişinde depresif
bozukluk nedeni ile tedavi edilen, stresli yaşam
olayından sonra başlayan unutkanlık, çocuksu
davranış ve anlamsız konuşma şeklinde regresif
belirtiler, ajitasyon ve görüntüler görme yakın-
_____________________________________________________________________________________________________
1
2
3
Arş.Gör.Dr., Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi Psikiyatri Kliniği, Uzm.Dr, Doç.Dr., Nöroloji Kliniği İzmir
Yazışma adresi/Address for correspondence:
Dr. Buket Belkız GÜNGÖR, Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi Psikiyatri Kliniği, İzmir
E-mail: [email protected]
Anadolu Psikiyatri Derg 2011; 12:163-164
164
Psikotik bozukluğu taklit eden Creutzfelt Jakob Hastalığı olgusu
_____________________________________________________________________________________________________
ması olan hastada dissosiyatif psikoz, psikotik
bulgulu depresif bozukluk ön tanıları düşünüldü.
Psikiyatrik muayenede uygunsuz duygulanım,
irritabl duygudurum, çağrışımlarda dağınıklık,
canlı görsel varsanılar saptandı. Canlı görsel
varsanıları olan, yer ve zaman yönelimi kısmen
bozulmuş, gün içinde yönelimi dalgalanan hastanın organik nedenler açısından incelenmesine
karar verildi. Ayırıcı tanıda diğer bunama yapan
nedenler de düşünüldü. İlerleyici bunama ve
görsel varsanılar Lewy cismi bunamada da
görülebilir, hastamızda bu hastalığa özgü parkinsonizm ve semptomatik ortostatik hipotansi-
yonun bulunmayışı ve EEG’de tipik trifazik dalgalar görülmesi bu tanıdan uzaklaştırmıştır.
Hastanın takibinde sağ kolda belirgin myokloniler ortaya çıktı. Resim’de gösterilen EEG’de
trifazik dalgalar ve ansefalopati saptandı. Beyin
MRG kronik iskemik değişiklikler dışında olağandı. Muayene bulguları, öykü ve EEG bulguları
eşliğinde olası CJH tanısı kondu.
Standart psikiyatrik tedaviye rağmen düzelmeyen, kötüleşen psikotik belirtilerin, depresyonun
eşlik ettiği yeni başlayan bunama olgusunda
CJH’da ön tanılar arasında yer almalıdır.
KAYNAKLAR
1. Prusiner B. Prions. Proc Natl Acad Sci 1998; 95:1336313383.
2. World Health Organisation. Report of WHO consultation
on clinical and neuropathological characteristics of the
new varyant and other huma and transmissable spongioform encephalopaties. Geneva, 1996.
Anatolian Journal of Psychiatry 2011; 12:163-164
3. Dervaux A, Laine H. Creutzfeldt Jakob disease presenting as psychosis. Am J Psychiatry 2004; 161:13071308.
4. Wall C, Rummans T. Psychiatric manifestations of
Creutzfeldt Jakob Disease: A 25 year analysis. J Neuropsychiatry Clin Neurosci 2005; 17: 489-495.