HEMOFİLİLİ ÇOCUĞUN BAKIMI HEMOFİLİ Hemofili yalnızca erkeklerde görülen bir kanama eğilimidir. Kadınlar hemofili taşıyıcısı olabilirler. % 85’i F VIII eksikliğine bağlıdır. Buna hemofili A veya klasik hemofili adı verilir. % 15'i ise F IX eksikliğine bağlıdır, hemofili B. F XI’in hemofili C eksikliğine bağlı hemofiliye daha az oranda rastlanır. KLİNİK BULGULAR Bebeklik döneminde doğum travması, sünnet ya da aşıdan sonra aşırı kanama olmadığı sürece nadiren belirlenebilir. Çocuk yürümeye başlayıp aktif oluncaya kadar kanama görülmez. Küçük travmalar ve aşılardan sonra ya da geçici dişlerin kaybı sırasında kanamalar olabilir. -Deri altı ve kas içi kanamaları sık görülür. -Periton ve plevra boşluklarına spontan ya da travmatik kanamalar olabilir. HEMOFİLİLİ ÇOCUĞUN BAKIMI Aile eğitimi- Kanama kontrolü Hemofilisi olan çocuğun bakımının en önemli yönü aktif kanamaların kontrol edilmesidir. Vücuttaki herhangi bir yaradan ya da müköz membranlardan olan kanamalar o bölgeye basınç uygulayarak ya da soğuk uygulama yaparak kontrol edilmelidir. Hemşire ebeveynlere acil durumlarda kullanmak üzere buz dolabında buz paketleri bulundurmaları gerektiği konusunda aileyi bilgilendirmelidir. Mümkünse İM uygulama yapılmamalıdır. Yapılmak zorunda kalınırsa enjeksiyondan sonra 5 dakika süre ile basınç uygulanmalıdır. Kanama belirtileri aileye anlatılmalıdır. Diş fırçası yumuşak olmalıdır. Oyuncak şeçimine dikkat edilmelidir. HASTALIĞIN EN TİPİK BELİRTİSİ HEMARTROZ’DUR. Diz, dirsek, el ve ayak bileğindeki kanamalar ağrı, şişlik, hareket kısıtlığı ve kalıcı deformitelere neden olur. EKLEM KANAMASI VE AĞRI KONTROLÜ Çocuk immobilize edilir ve sakinleştirilmeye çalışılır. Kanayan bölgeye basınç uygulanır ve soğuk uygulama yapılır. Aktif kanama sırasında etkilenen ekstremite elevasyona alınır.Hafif fleksiyon pozisyonunda immobilize edilir. Aspirin ve salisilat içeren ilaçlar verilmez. RUTIN SAĞLIK BAKIMININ SAĞLANMASI Çocuğun bakımından sorumlu herkes hastalık konusunda bilgilendirilmelidir. Diş çekimi ve rutin aşılardan önce çocuğa eksik olan faktörün verilmesi gerekebilir. Çocuklar yanlarında hemofilili olduklarına ilişkin kart taşımalıdır. AILE ÜYELERININ EĞITIMITRAVMALARIN ÖNLENMESI Çocuğun hastalık sınırları içinde yapabileceği aktivitelere izin verilmelidir. Bebeklik döneminde karyala kenarları yastıklarla desteklenmelidir. Mümkünse ev duvardan duvara halı ile kaplanmalıdır. Çocuğun beslenmesinde kullanılan malzeme kırılgan olmamalıdır. Oyuncak seçiminde dikkatli olunmalıdır. Küçük çocuklarda diz ve dirsekleri korumak için küçük yastıklar dikilebilir. Hemofilisi olan küçük çocukların güvenliği için disiplin önemlidir. Bu çocukların olabildiğince erken dönemde kendi güvenliklerinden sorumlu olmayı öğrenmeleri sağlanmalıdır. AYRICA, Hastalığın genetik geçişli olmasından dolayı annebabalar kendilerini suçlu hissederler. Bu durumun çocuğun aşırı korunmasına yol açar. Çocuğun bağımsız kimlik gelişimini olumsuz etkiler. Sonuç olarak çocuk pasif, bağımlı ve çekingen bir birey olur. Dolayısıyla, ailenin hastalığın sınırlılıkları içinde çocuğun bağımsızlığına izin vermelidir.