türk pediatrik hematoloji derneği hemofili hastalarında operasyon

Türk Pediatrik Hematoloji Derneği (TPHD)
“Hemofilide Cerrahi Çalıştayı” Uzlaşı Raporu
Türk Pediatrik Hematoloji Derneği – Hemofili/Hemostaz/Tromboz Alt Çalışma grubu tarafından 25 Eylül 2010
tarihinde düzenlenen Çalıştay sonrası hazırlanan uzlaşı raporu Türk Pediatrik Hematoloji Derneği Yönetim
Kurulunca 4. 11. 2010 tarihinde onaylanmıştır.
1. Hemofili hastalarının planlı operasyonları (sünnet dahil) bu hastaların, izlem ve tedavisini
uygun olarak yapabilecek “Hemofili Tedavi Merkezi” niteliğinde olan hastanelerde
yapılmalıdır. “Hemofili Tedavi Merkezleri’nde” pediatrik ya da erişkin hematoloji
uzmanı, cerrahi uzmanı, faktör ve inhibitör tayini olanaklarının bulunduğu hemostaz
laboratuvarı bulunmalı ya da hizmet aldığı laboratuvarı olmalıdır.
2. Merkez gerektiğinde kullanılacak kan ve kan bileşenlerinin acil olarak temin edebileceği
kan bankası organizasyonunu sağlamış olmalıdır. Acil operasyonlar bu kapsamın dışında
değerlendirilmelidir.
3. Elektif cerrahi girişim öncesi hazırlık döneminde:
- Bazal faktör düzeyi ölçümü (Takipli hastalarda gerekli değildir),
-İnhibitör tarama, gerekiyorsa inhibitör titre tayini,
-Gerektiğinde “Desmopressin testi”ne yanıt (Majör cerrahi hariç),
-Hepatit B, C, HIV serolojisi,
-Tam kan sayımı ve karaciğer fonksiyon testleri istenmelidir.
4. Operasyon sırası ve sonrasında kullanılacak faktörlerin miktarı hesaplanmalı ve temin
edilmelidir.
5. Eritrosit süspansiyonu ve diğer kan bileşenlerinin acil durumda kullanımı için hazırlık
yapılmalıdır.
6. Cerrahi öncesi kanama olasılığını artıracak ilaçların (trombosit fonksiyonlarını bozan
ilaçlar gibi) kullanılmadığından emin olunmalıdır.
7. İlgili cerrahi birimden (tercihen bir hafta önce) konsültasyon istenmelidir.
8. Cerrahi girişimlerin mümkünse haftanın ilk günlerinde yapılması önerilir.
9. Operasyon gününden bir gün önce hemostaz laboratuvarı ve ilgili cerrahi birim tekrar
uyarılmalıdır.
10. Operasyon sabahında, operasyon sırasında istenen düzeyi sağlayacak faktör uygulandıktan
sonra faktör düzeyinin ölçülmesi önerilir, böylece istenen düzeye ulaşıldığından emin
olunur. Yeterli cevap yoksa inhibitör varlığı tekrar kontrol edilmelidir.
11. Cerrahi girişimler kanama risklerine göre majör ve minör olmak üzere 2 gruba ayrılabilir.
Majör ve minör cerrahi girişimler aşağıdaki listede tanımlanmıştır. İnhibitörlü hastalarda
tüm cerrahi girişimler “Major Cerrahi Girişim” olarak değerlendirilmelidir.
Majör Cerrahi Girişimler
•
Ortopedik,
•
Gastrointestinal,
•
Kardiyovasküler,
•
Santral sinir sistemi,
•
Göze yönelik,
•
Genitoüriner operasyonlar
•
Diş kökü kırıklarının geliştiği çekimler veya çoklu diş çekimleri
•
İnhibitörlü hastadaki tüm cerrahi girişimler
Minör Cerrahi Girişimler
•
Santral venöz kateter takılması
•
Yüzeyel sütürler, dikiş alma
•
Lomber ponksiyon
•
Endoskopi
•
Bronkoskopi
•
Radyoaktif sinoviektomi
•
Arter kan gazı alma
•
Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi
•
Litotripsi
•
Diş çekimi
•
Not: “Sünnet operasyonları” majör cerrahi girişim olarak değerlendirilmekle
birlikte merkezlerin bu konudaki deneyimleri de göz önünde bulundurulmalıdır.
12. Operasyon öncesi faktör düzeyi, hemostaz için istenen düzeylere getirilmelidir. Faktörün
operasyondan hemen önce yavaş intravenöz bolus şeklinde uygulanması önerilir.
Verilme hızı erişkinde 3 ml/dk, çocuklarda 100 IU/dk’yı aşmamalıdır.
13. Majör operasyonlardan 10-14 gün sonrasına kadar hemostaz için yeterli faktör düzeyi
sağlanmalıdır. Ancak, bazı ortopedik girişimlerde ve fizik tedavi rehabilitasyon
egzersizlerinin eklendiği durumlarda bu süre 6 haftaya kadar uzayabilir.
14. Operasyon öncesi, operasyon süreci ve sonrasında Hemofili A ve B hastaları için hedef
faktör düzeyleri aşağıda belirtilmiştir. Cerrahi girişimlerin (diş çekimi dahil) takip ve
tedavisinin Dünya Hemofili Federasyonu (WFH) rehberlerine göre yapılması önerilir.
Hemofili A/B hastaları için “Majör Cerrahi Girişimler”de hedef faktör düzeyleri*.
Hemofili A
Operasyondan
Hemofili B
Hedef Düzey
Süre
Hedef Düzey
Süre
(%)
(Gün)
(%)
(Gün)
80–100
60–80
Hemen Önce
Operasyon
60–80
1–3
40–60
1–3
40–60
4–6
30 – 50
4–6
30 – 50
7–14
20 – 40
7–14
Sonrası
*Dünya Hemofili Federasyonu, Hemofili Tedavisi Rehberi’nden (Guidelines for the
Management of Hemophilia) alınmıştır.
15. Sadece eklem protez operasyonları öncesinde hemofili A hastalarına 60 IU/kg faktör bolus
infüzyon verdikten sonra, operasyon süreci 4 saatten uzun sürecekse, 20 IU/kg’dan ek doz
faktör replasmanı yapılması, tedavinin devamında Dünya Hemofili Federasyonu (WFH)
tedavi rehberlerine uyulması önerilir.
16. Sürekli faktör infüzyonu tercih edilecekse bu konuda da hazırlanmış rehberlere
uyulmalıdır. Sürekli faktör infüzyonu ile tromboflebit gelişme riski yüksek olduğundan,
üçlü musluk damar yoluna yerleştirilip bir taraftan da 20 cc/saat serum fizyolojiğin sabit
hızda verilmesi önerilir. Bakteriyel kontaminasyon riski ve faktör ürününün etkinliği
açısından hazırlanan sürekli infüzyon sıvıları en geç 8 saatte bir değiştirilmelidir.
17. Cerrahi girişimlerde antifibrinolitik tedavi (HEMATÜRİDE KONTRENDİKEDİR,
PROTROMBİN KOMPLEKS KONSANTRELERİ KULLANAN VAKALARDA DA
KULLANIMI ÖNERİLMEZ) yanında, fibrin yapıştırıcı gibi lokal hemostatik ajanların
kullanımı da önerilir.
18. Sünnet operasyonunda 24 saat öncesinden başlanarak, 7-10 gün sonrasına kadar, oral
traneksamik asit kullanımı önerilir.
19. Sünnet operasyonu hemen öncesinde, üstte verilen faktör düzeylerini sağlayabilecek bolus
faktör infüzyonu yapıldıktan sonra, takiben 48 saat (traneksamik asid +fibrin yapıştırıcı
kullanılan hastalar için) süresince 8-12 saat arayla bolus faktör replasmanı önerilir. Bu
vakalarda 48 saat sonunda yara iyileşmesine göre tedavinin kesilip oral traneksamid asid
ile yakın izlem ya da faktör tedavisine devam kararını, hastayı izleyen hematolog belirler.
20. Sünnet sırasında kullanılan faktör miktarını azaltma avantajı nedeni ile lokal hemostatik
ajanlardan fibrin yapıştırıcı kullanımı önerilir. Uygulamayı yapacak cerrahın bu konuda
eğitim almış ya da deneyimli olması tercih edilir.
21. İleri
yaşlarda
sünnet
yapılan
çocuk
hastalarda
penis
ereksiyonu
durumunda kanama olabileceğinden, sedasyon sağlayıcı uygun bir ilaç da tedaviye
eklenebilir.