Slayt 1

Sağlık Slaytları http://hastaneciyiz.blogspot.com
Hemofili kanın pıhtılaşmasının yetersiz olduğu
ciddi bir doğumsal kan hastalığıdır. Bulaşıcı
değildir. Herhangi bir kanser tipi değildir. Ancak
nesilden nesile geçen kalıtsal bir kan
hastalığıdır.Kanın pıhtılaşmasının yetersiz
olmasının nedeni pıhtılaşma fonksiyonu için
mutlak gerekli olan faktör 8 adlı proteinin kanda
eksik olmasıdır.
Yani hemofili hastası çocuklar doğumdan itibaren
hayatları boyunca kanlarında faktör 8 adlı
proteinleri eksik olarak hayatlarını sürdürürler. Bu
eksiklik kalıtsal yani kromozomlar yoluyla ailesel
olarak çocuğa geçmektedir.
Ancak genetik ailenin ilk hasta bireyi çocuğunuz
olabilir.
Yani mutlaka dayısının hemofili hastası olması
gerekmez. Faktör 8 adlı proteinin yetersizliği her
hastada farklı boyutlardadır. Söz konusu protein
yok denecek kadar az ise “ağır hemofili”
dediğimiz durum söz konusudur.Doğumsal faktör
8 proteini eksikliği “hemofili A” adını alır.
Doğumsal faktör 9 eksikliğine “hemofili B” , faktör
11 eksikliğine de “hemofili C” adı verilmektedir.
Eğer kanda pıhtılaşma olayında önemli rol oynayan
proteinlerden birisi olan “von Willebrand Proteini”
eksikse o zaman “von Willebrand hastalığı” söz
konusudur.
Bir kez daha tekrarlamak istiyoruz ki; hemofilide
“pıhtılaşma süresi” uzamıştır ve yetersizdir.
”Kanama zamanı” ise normaldir. Hemofili hastası
normal bir kişiden daha fazla veya aşırı
kanamamaktadır. Problem kanamanın kesin olarak
durması için gereken pıhtılaşmanın gecikmesidir.
Türkiye’de 4000 Hemofili hastası vardır ve her yıl
bu sayıya 100 kişi daha eklenmektedir.
Hemofili hastalarında meydana gelen
kanamalar, olmayan faktörün yerine konması ile
durdurulabilir. Bunun için iki çeşit faktör
üretilmektedir:
*Plazma kaynaklı faktörler: insanlardan
toplanan kanlar bir havuzda toplanır, faktörler
ayrıştırılır, viral inaktivasyondan (kan içinde
olabilecek virüsler temizlenir) geçer ve
paketlenir. Bu ürünler her ne kadar viral
inaktivasyon yöntemlerinden geçmekteyse de
insandan insana bulaşabilecek bir takım virüsleri
taşıma riski vardır.
*Rekombinat DNA teknolojisi ile elde
edilen faktörler: insülinin üretimi gibidir.
Bir vektör kullanılarak faktör elde
edilmektedir. İçinde insana ait herhangi
bir madde olmadığı için hastalık
bulaştırma riski yoktur. Ürünümüz bu
yolla elde edilir.
Sağlık Slaytları http://hastaneciyiz.blogspot.com