Çocukluk çağı anemileri.

Anemi: Periferik kanda hemoglobin ve/veya eritrosit değerlerinin normalin altında bulunmasıdır.
Normal: Yenidoğanda en yüksek, süt çocuğunda fizyolojik anemi dönemi; 12.ayda hb:12g/dl; erişkin erkekte:16,
kadında:14g/dl
Anemilerin sınıflandırılması:
1. Makrositer: MCV>94
Megaloblastik anemiler, kronik karaciğer yetmezliğinde görülen anemi ve bazı hemolitik anemiler
2. Normokrom Normositer: MCV: 78-94 ; MCHC: %32-38
a)poikilositozla birlikte giden: lösemilerde, kemik iliğine metastaz yapmış kanserlerde ve miyelofibrozda.
b)poikilositozla birlikte olmayan: kronik infeksiyonlar, kanama veya kemik infiltrasyonu yapmamış
kanserler, aplastik anemi, endokrin yetmezlikler(hipotiroidi, hipofiz yetmezliği, hipogonadizm gibi), kronik böbrek
yetmezliği.
c)retikülositozla birlikte giden: hemolitik anemiler, akut kanama anemisi
3. Hipokrom Mikrositer: MCV<78; MCHC<%32
Demir eksikliği anemisi, talesemiler, sideroblastik anemiler, kurşun zehirlenmesi ve bazı kronik infeksiyon
anemileri.
Sideroblastik anemiler: protoporfirin sentezi bozukluğu olduğu için, demir açıkta kalır ve hem sentezi azalır;
kullanılmayan aşırı demir eritroblastlarda çekirdeğin etrafında birikir ve ‘ringed sideroblast’ oluşumuna neden olur.
Eksik enzim delta-aminolevulinic asid sentetazdır. Etyoloji, konjenital veya akiz(MDS, alkol, kurşun zehirlenmesi)
birçok nedene bağlıdır. Klinik olarak anemi semptomlarına ilaveten HSM vardır. Laboratuvar olarak: hipokromi,
mikrositoz varken, serum demiri, transferrin satürasyonu ve ferritin yüksektir. Eritrositlerde siderotik cisimcikler
görülebilir. Akiz tipte makrositoz olabilir. Etkin bir tedavisi yoktur. Genetik formu yüksek doz piridoksine kısmi cevap
verir.
Talasemiler: Hb zincirlerinden birinin veya birkaçının defektik hastalığıdır. Otozomal resesif geçer. Alfa ve beta
talasemi olarak iki ana gruba ayrılır.
Talasemi komplikasyonları: kronik anemiye bağlı olarak büyüme gelişme geriliği, gecikmiş cinsel olgunlaşma, kalp
büyümesi, konjestif kalp yetersizliği; kemik iliğinde genişlemeye bağlı mongoloid görünüm, dental maloklüzyon,
ekstramedüller hematopoeze bağlı HSM ve miyeloid tümerler; demir birikimine bağlı kardiyomiyopati, ritm
bozuklukları, hepatik siroz ve hepatoselüler karsinom riskinde artış; kronik hemolize bağlı splenomegali, bilirubin
safra taşları oluşumu, hipersplenizm, folik asid eksikliği.
Kronik hastalık anemisi: Sistemik inflamatuar yanıtın olduğu kronik inflamasyon, malignansi, romotolojik
hastalıklarda görülür. Çoğunluğu normokrom normositerdir ancak az bir kısmı hipokrom-mikrositer olup demir eks.
Anemisi ile karışabilir. Kilinik bulgular daha çok altta yatan hastalığa aittir. İnflamatuar sitokinlerin( IL-1, TNF) demirin
makrofajlardan salınımını engellemesi, epo salınımında ve epoya kemik iliği cevabında azalmaya yol açmaları temel
nedendir. Serum demir ve SDBK düşük, ferritin yüksektir. Serumda pozitif akut faz reaktanları artar, negatif akut faz
reaktanları düşer. Tedavi altta yatan hastalığın tedavisidir. Bazı durumlarda epo verilebilir.