14.02.2017 BENİGN HEMATOLOJİ ANEMİ ÖYKÜ •Anemi başlıbaşına bir hastalık değil, altta yatan bir hastalığın bulgularından biridir. •KANAMA ÖYKÜSÜ •BESLENME ÖYKÜSÜ •AİLE ÖYKÜSÜ •Düzeltilmesi kolaydır, önemli olan NEDENİNİN BULUNMASIDIR. ANEMİ KEMİK İLİĞİNDE ÜRETİMİN AZALMASI ERİTROSİT YIKIMININ ARTMASI • KANAMA • HEMOLİZ Eritropoezis-II Eritropoezis-I Hematopoetik kök hücre CD34(+) BFU-E CFU-E Eritroblast Retikulosit süreleri 120 gündür. eritropoetine bağımlı • BFU-E : Burst forming unit eritroid • CFU-E : Colony forming unit eritroid •Eritrositlerin yaşam Eritrosit • Günlük eritrosit yapımı 20 x 1010 1 14.02.2017 ERİTROPOEZ Eritrosit turnoveri • Eritrositlerin kemik iliğinde en erken hücresi proeritroblasttır. • Proeritroblast bölünme sürecine Proeritroblast Eritroblast Proliferasyon & Maturasyon • Proeritroblast döneminden retikülosit oluşana kadar geçen süre 5 gündür. • Perifere çıkan retikülositler 24-72 saat içerisinde olgun eritrosit şeklini alırlar. Bazofilik Eritroblast • Eritrositlerin yaşam süresi ise ortalama 120 gündür. girerek sırasıyla bazofilik eritroblast, polikromatofilik eritroblast, ortokromik eritroblast evrelerinden Polikromofilik Eritroblast Ortokromofilik Eritroblast geçerek sonuçta retikülosit ve eritrosit oluşur. Maturasyon Retikülosit • Erkekte Hb < 13.5 gr/dL'nin • Kadında Hb < 12gr/dl'nin, • Sistemik semptomlar: • halsizlik ve yorgunluk en sık görülen semptomdur • İştahsızlık, sebebi bilinmeyen ateşe neden olabilir • Kardiyovasküler: • Egzersiz dispnesi, çarpıntı, anjina pektoris, hiperkinetik kalp yetmezliği,aritmi • Nörolojik bulgular: • başağrısı, baş dönmesi, senkop, kulak çınlaması, letarji, konsantrasyon bozukluğu, uyku bozukluğu, nöropati bulguları Normoblast Retikül osit Eritrosit RES • Erişkin bir kişide günde 5x104/ul eritrosit yapılmaktadır • Normal koşullrda yaşlanan eritrositler karaciğer ve dalakta ERİTROSİT ANEMİLER • Normal Hemostatik şartlarda yapılan eritrosit kadarı yıkılmaktadır. Proeritroblast RES fagositik hücreleri tarafından uzaklaştırılarak yok edilir. ANEMİLERDE GENEL SEMPTOMLAR • Cilt: • tırnaklarda kırılma, tırnaklarda beyaz çizgiler, sarılık • peteşi, ekimoz; trombositopeni veya trombosit fonksiyon bozukluklarının eşlik ettiği anemilerde görülür. • Genital sistem: • Libidoda azalma, hipomenore, metroraji • GIS: • Dilde yanma, ağrı, tat almada bozulma, yutma güçlüğü, hazımsızlık, iştahsızlık, pika ANEMİLERDE GENEL BULGULAR • Nabız: • Nabız basıncı geniştir. Taşikardi olabilir. • Ateş: • Sebebi bilinmeyen ateş nedenlerinden biridir. • Baş boyun: • Deri ve mukozalar soluktur (en sık görülen bulgu). • B12 eksikliğinde dil ağrılı ve kızarık = Hunter veya biftek dil • Anemilerde dil papilaları silinmiştir ve atrofik • Dudak kenarlarında çatlamalar =cheilosis • Hemolitik anemide skleralar ve mukozalar ikterik olarak saptanır. • Kardiyovasküler: • Apekste sistolik ejeksiyon üfürümü, • hiperkinetik kalp yetmezliği bulguları olabilir. 2 14.02.2017 ANEMİLERDE GENEL BULGULAR • Tayanç sendromu: • Demir eksikliği anemisi + pika + seksüel ve bedensel gelişme geriliği + çinko eksikliği ile karakterizedir. • Felty sendromu: • Splenomegali, nötropeni, romatoid artrit ve anemi vardır. ***Anemide görülen en sık semptom halsizlik, en sık bulgu solukluktur Anemik hastaya genel yaklaşım - Tam kan sayımı 1. Tam kan sayımı: • Önce Hb değerlendirilir • Daha sonra MCV değerlerine bakılır. • MCV değeri <8O fl ise mikrositer, • >100 fl ise makrositer anemi, • 80-100 fl arasında ise normositer anemi • Makrositozun en sık sebebi *alkol kullanımıdır. • RDW: Eritrosit dağılım genişliği: • Demir eksikliği anemisinde yüksek, talasemilerde normaldir. • Tanı değeri yoktur. • Trombosit ve lökosit sayısına bakılır: • Düşük veya yüksek olmasına göre eşlik eden veya lökositer ve trombositer seriye etkili olan bir hastalık olup olmadığı araştırılır. Anemik hastaya genel yaklaşım planı • Klasik öykü, öz geçmiş, soy geçmiş, fizik muayene yapılır. • Anemi* ile gelen hastadan birinci basamakta istenmesi gereken testler; • Tam kan sayımı • PY • Retikülosit • Buradan elde edilen bulgulara göre ileri testler istenir. • • Abdomen: Splenomegali olabilir. • Hemolitik anemiler, hipersplenizm, Tayanç sendromu, Felty sendromu, malign hastalıklara bağlı anemi • Ekstremiteler: Kaşık tırnak demir eksikliği anemisi • Nörolojik bulgular: Vitamin B12 eksikliği. • • Anemi: Morfolojik Sınıflama Mikrositik (Hb yapımı ) Anemik hastaya genel yaklaşım planı Anemi: Patofizyolojik Sınıflama Normositik (Eritrosit yapımı ya da yıkımı ) Makrositik (Eritrosit yapımı ya da yıkımı ) • Demir eksikliği • Kronik hastalık anemisi • Megaloblastik anemi folat ) • Talassemi • Renal yetmezlik • Hipotiroidizm • Kronik hastalık anemisi • Hipotiroidizm • Kök hücre bozukluğu (aplastik anemi, miyelodisplazi) • Sideroblastik anemi • Kemik iliği infiltrasyonu • Karaciğer hastalığı • • Hipotiroidizm Miyelodisplazi • Kök hücre bozukluğu (aplastik anemi, miyelodisplazi) • Hemolitik anemi (Retikülositoz) • Viral infeksiyonlar • Erken dönem demir eksikliği • Kanama (Retikülositoz) • Kemik iliği • Sideroblastik anemi infiltrasyonu Malin hastalık Granülomatöz hastalık Depo hastalığı • Toksin-ilaç • Kronik hastalık anemisi • Dimorfik anemi • Miyelodisplazi Yapım Bozukluğu Yıkım ya da Kayıp Kök Hücre Mikroçevre Ham Madde (Genetik Kod ve Besin Faktörleri) • Aplastik anemi • Renal yetmezlik • Demir eksikliği • Akut kanama • Kronik hastalık anemisi • Hemolitik anemiler (B12- • B12 • Kanama • Folat • Hemoliz • Talassemi • Orak hücreli anemi 3