hıpokrom mıkrosıter anemıler

HİPOKROM MİKROSİTER
ANEMİLER
HİPOKROM MİKROSİTER ANEMİLER
Periferik kanda normalden küçük (mikrosit)
ve hemoglobin içeriği azalmış (hipokrom)
eritrositlerin varlığı ile kendini gösteren
anemilerdir. Her üç eritrosit indeksi de (MCV,
MCH, MCHC) düşüktür. Genelde hemoglobin
sentezinde yetersizlik sonucu meydana
gelmektedirler.
HİPOKROM MİKROSİTER ANEMİLER
•
•
•
•
•
DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ
SİDEROBLASTİK ANEMİLER
TALASEMİ SENDROMLARI
KURŞUN ZEHİRLENMESİ ANEMİSİ
KRONİK HASTALIK ANEMİSİ
SÜKSİNİL Co A + GLİSİN
ALA SENTETAZ
(Pridoksal fosfat kofaktör)
ALA
PBG
HEM
HEM
• Hemoglobinde O2 taşınması
• Sitokromlarda oksidasyon redüksiyon
• Miyoglobinde O2 rezervuarı
HİPOKROM ANEMİ NEDENLERİ
Demir
(a) Demir eksikliği
(b) Kronik hastalık
anemisi
Protoporfirin
Sideroblastik
Anemi
Hem + Globin
Talasemi (alfa veya beta)
Hemoglobin
DEMİR
• Doğada en fazla bulunan elementlerden
•
biridir
Demir eksikliği ise en sık anemi nedenidir
Kısıtlı absorbsiyon
Kanamalarla kayıp
TOTAL DEMİR MİKTARI
Erkeklerde 50 mg / kg
Kadınlarda 35 mg / kg
VÜCUT DEMİR DAĞILIMI
Hemoglobin
Ferritin ve hemosiderin
Myoglobin
Hem enzimleri
Transferrine bağlı demir
%
65
30
3.5
0.5
0.1
DEPO DEMİRİ
FERRİTİN
•
•
•
•
Suda erir demir + protein kompleksi
Plazmada çok az miktarda bulunur ( 15-325 g/L )
ve bunun her bir mikrogramı yaklaşık 10 mg demir
deposuna eşdeğerdir
Kronik hastalıklarda, karaciğer hastalıklarında ve gebelikte
artar.
Ferritin demirin apoferritinle birleşmesi sonucu oluşur
HEMOSİDERİN
•
•
•
Suda erimeyen depo şekli
En çok monosit ve makrofajlarda bulunur
Prusya mavisi ile ( Perl’s reak ) görünür hale gelir.
DEMİR ABSORBSİYONU
•
•
•
•
ORTALAMA BİR DİYETTE HER 1000 KALORİ İÇİN 10-15 mg
DEMİR VARDIR. BUNUN %5-10 u ABSORBE OLUR. DEMİR
EKSİKLİĞİNDE BU ORAN % 40 a KADAR ÇIKABİLİR.
MİDE ASİDİTESİ FERRİK DEMİRİ SOLUBL ŞEKİLDE
TUTAR.
ABSORBSİYON EN ÇOK DUODENUM VE PROKSİMAL
JEJUNUMDAN OLUR. AKTİF BİR İŞLEMDİR. HEM
ŞEKLİNDEKİ DEMİR DİREKT OLARAK ABSORBE
OLMAKTADIR. NON-HEM DEMİR İSE EMİLEBİLMEK İÇİN
FERRÖZ ŞEKLE ÇEVRİLMELİDİR VE DİYETİN
BİLEŞİMİNDEN ETKİLENİR.
BARSAK MUKOZA HÜCRELERİ DEMİR ABSORBSİYONUNU
SINIRLAYICI BİR FONKSİYON GÖRMEKTEDİR.
DEMİR ABSORBSİYONUNU
ARTIRANLAR
FERROZ FORM
İNORGANİK DEMİR
ASİDİTE
VİTAMİN C
ŞEKER VE AMİNO ASİTLER
DEMİR EKSİKLİĞİ
ERİTROPOEZ ARTIŞI
GEBELİK
PRİMER HEMOKROMATOZ
DEMİR ABSORBSİYONUNU
AZALTANLAR
FERRİK FORM
ORGANİK DEMİR
ALKALİ ORTAM
ANASİDİTE
FİTAT, FOSFAT
DEMİR FAZLALIĞI
ERİTROPOEZ AZALMASI
İNFEKSİYONLAR
AŞIRI ÇAY İÇİLMESİ
DESFERRİOKSAMİN
DEMİR KAYNAKLARI
• Bütün sebze ve meyvalar ya çok az demir
•
•
•
içerir veya absorbe olamayan demir
içerirler
Süt ve süt ürünleri demirden fakirdir
Karaciğer demirden nisbeten zengindir
Kümes hayvanları, balık, kırmızı et,
baklagiller bir miktar demir içerirler
DEMİR TRANSPORTU
•
•
•
•
•
Demir plazmada, karaciğerde sentezlenen bir
beta-globulin olan transferrine bağlanarak taşınır.
Her bir molekülün iki tane demir atomunu
bağlama kapasitesi vardır.
Normalde transferrinin 1/3 ü satüredir
Transferrin demiri esas olarak makrofajlardan alır
eritroblastlara ve retikülositlere taşır. Az miktarda
demir de non-eritroid hücrelere taşınır.
Transferrin demirle tamamen doyduktan sonra
parankimal organlara taşınan demir miktarı artar.
DEMİR İHTİYACI
Erişkin erkekler
Post menopozal kadınlar
Adet gören kadınlar
Gebe kadınlar
Çocuklar
12-15 yaş kızlar
mg/gün
0.5-1
0.5-1
1-2
1.5-3
1.1
1.6-2.6
DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ
SIKLIĞI
• Demir eksikliği anemisi en sık rastlanılan
•
•
anemi tipidir
Fakir toplumlarda gelişmiş ülkelere göre
daha fazla görülür
Çocuklarda ve kadınlarda daha fazladır
DEMİR EKSİKLİĞİ NEDENLERİ
•
•
•
•
YETERSİZ ALIM
DİYET ÖZELLİKLERİ
GEREKSİNİM ARTMASI
BÜYÜME VE GELİŞME ÇAĞLARI
GEBELİK, LAKTASYON
KRONİK KAN KAYBI
GASTROİNTESTİNAL, GENİTOÜRİNER, PULMONER
ABSORBSİYON BOZUKLUKLARI
MALABSORBSİYON, GASTREKTOMİ
DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ KLİNİĞİ
•
•
•
•
Demir eksikliği meydana gelmeden önce tüm
demir depoları tamamen boşalır. Transferrin
saturasyonu azalır. Serum demiri azalır ve ileri
evrede anemi ortaya çıkar.
Erken dönemde genellikle klinik belirti görülmez.
İleri evrelerde klinik belirtiler görülmeye başlanır.
Demir canlı hücrelerin çoğalması için gerekli
olduğundan, demir eksikliğinin sonuçları hem
eritropoezi hem de diğer dokuları etkiler.
DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ KLİNİĞİ
•
•
•
•
•
•
•
ANEMİYE BAĞLI: Halsizlik, yorgunluk, solukluk
DEMİR EKSİKLİĞİNE BAĞLI:
Ağrısız glossit, anguler stomatit
Saç ve tırnak değişiklikleri (koilonychia)
Disfaji (Paterson-Kelly veya Plummer-Vinson)
Atrofik gastrit, mide sekresyonunda azalma
Normal dışı yemek alışkanlığı (PİCA)
SPLENOMEGALİ: % 10 olguda ve minimal
VAZOMOTOR DEĞİŞİKLİKLER
PSÖDOTÜMÖR SEREBRİ, PAPİL ÖDEMİ
İMMÜNİTE DEĞİŞİKLİKLERİ
ASIL HASTALIĞA BAĞLI BELİRTİLER
DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİNDE
LABORATUVAR BULGULARI
•
•
•
•
•
•
•
•
PERİFERİK KANDA:
- MİKROSİTOZ, HİPOKROMİ
- ANİZOSİTOZ VE POİKİLOSİTOZ
- ANEMİ
TROMBOSİTOZ GÖRÜLEBİLİR.
DEMİR DEPOLARI TÜKENİR:
- HEMOSİDERİN GÖRÜLMEZ
- FERRİTİN DÜZEYİ DÜŞER
SERUM DEMİRİ AZALIR.
TOTAL DEMİR BAĞLAMA KAPASİTESİ ARTAR.
TANSFERİN SATURASYONU DÜŞER
GENELLİKLE % 10 UN ALTINDADIR.
ERİTROSİT SERBEST PROTOPORFİRİNİ ARTAR.
RETİKÜLOSİT SAYISI ANEMİYE GÖRE DÜŞÜKTÜR.
DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ
ARAŞTIRILMASINDA İZLENECEK YOL
•
•
•
•
ANAMNEZ VE FİZİK MUAYENE GENELLİKLE YOL GÖSTERİCİDİR.
PREMENAPOZAL KADINLARDA GENİTOÜRİNER SİSTEM TETKİKİ
ERKEKLERDE VE POSTMENAPOZAL KADINLARDA EN SIK SEBEP
GASTROİNTESTİNAL SİSTEM KANAMALARIDIR. DİĞER TETKİKLER
YANINDA GAİTADA GİZLİ KAN ARANMALIDIR.
- Guiac reaktifi ile intakt hem halkası tespitine dayanır.
- Hasta etli gıda almamalı (3 günlük beyaz diyet verilir).
- En az 3 kez bakılmalı.
- Aralıklı kan kaybı olabileceğinden negatif çıkması kanama
olmadığını göstermez. Pozitif sonuç daha anlamlı.
- Günlük 2-3 ml kan kaybında pozitif olabilir.
- Eritrositler 51Cr ile işaretlenerek de gizli kanama aranabilir.
GEREKİRSE DİĞER SİSTEMLER ARAŞTIRILMALIDIR
- Hematüri, hemosiderinüri
- Pulmoner hemosideroz
KRONİK HASTALIK ANEMİSİ
•
•
•
•
•
Kronik infeksiyon, inflamasyon, malignite gibi
hastalıkların seyrinde görülür
Hastanede yatan hastalar arasında en sık
görülen anemi tipidir
Genellikle hastalığın ilk 1-2 ayında ortaya
çıkar
Hemoglobin düzeyi % 9 gramın altına pek
inmez ve hastalık aktivitesi ile uygunluk
gösterir
Normokrom normositer veya hafifçe
hipokrom mikrositer bir anemidir.
KRONİK HASTALIK ANEMİSİ
PATOGENEZ:
•
•
•
İmmün sistemin uyarılmasına metabolik yanıtın
bir göstergesi olarak değerlendirilebilir.
En önemli olay makrofaj aktivasyonudur. İL-1,
TNF gibi sitokinlerin salınımı artar. Ayrıca
interferonlar da eritrosit yapımını inhibe eder.
Anemiye eritropoetin yanıtı da yetersizdir.
Eritrosit yaşam süresi kısalmıştır.
KRONİK HASTALIK ANEMİSİ
LABORATUVAR:
•
•
•
•
•
SERUM DEMİRİ DÜŞÜKTÜR
SERUM DEMİR BAĞLAMA KAPASİTESİ NORMAL
VEYA AZALMIŞTIR
SERUM FERRİTİN DÜZEYİ ARTMIŞTIR
RETİKÜLOSİT SAYISI NORMAL VEYA DÜŞÜKTÜR
KEMİK İLİĞİNDE NORMOBLASTLARDA DEMİR
AZALMIŞ MAKROFAJLARDA İSE ARTMIŞTIR
SİDEROBLASTİK ANEMİLER
•
•
•
REFRAKTER HİPOKROMİK ANEMİ
İNEFFEKTİF ERİTROPOEZ
KEMİK İLİĞİNDE YÜZÜK SİDEROBLASTLARIN
VARLIĞI İLE KENDİSİNİ GÖSTERİR
SİDEROBLASTİK ANEMİLER
•
HEREDİTER
OTOZOMAL DOMİNANT
•
OTOZOMAL RESESİF
X’ e BAĞLI OLANLAR
AKKİZ
İDİYOPATİK
MDS FAB TİP 2
SEKONDER
ALKOL
İLAÇLAR ( INH , SİKLOSERİN )
MİYELOPROLİFERATİF HASTALIKLAR
MYELOMA
SİDEROBLASTİK ANEMİLER
•
•
•
•
•
•
ANEMİ ( Dimorfik periferik kan )
SERUM DEMİRİ NORMAL VEYA YÜKSEKTİR
TRANSFERRİN SATURASYONU ARTMIŞTIR
SERUM FERRİTİNİ YÜKSEKTİR
KEMİK İLİĞİNDE DEMİR MİKTARI ARTMIŞTIR
KARAKTERİSTİK YÜZÜK SİDEROBLASTLAR
GÖRÜLÜR
Mikrositik Anemi
MCV< 80 fl
Serum Ferritin
Düşük
Normal veya yüksek
Demir Eksikliği
S.Demiri, TDBK veya FEP
Etiyoloji ?
SD ve TDBK
veya FEP
Kr.Hast. Anemisi
SD: N veya Yüksek
TDBK: Normal
FEP: Normal
Hb A2 , Hb F
Kemik İliği
Yüzük Sideroblast
Sideroblastik Anemi
Normal
Normal
Alfa Talasemi
Yüksek
Beta Talasemi
HİPOKROM ANEMİLERDE
LABORATUVAR TANISI
DEA
KHA
Talasemi
Sid. An.
Azalmış
Azalmış
Normal
Artmış
S.D.B.K.
Artmış
Azalmış
Normal
Normal
Ferritin
Azalmış
N / Artmış
Normal
Artmış
K.İ. Demiri
(-)
(+)
(+)
(+)
Eritroblast
Demiri
(-)
(-)
(+)
Ring form
Normal
Normal
Hb A2
artmış
Normal
S. D.
Hemoglobin
Elektroforezi