Lizozomlar168.89 KB

advertisement
LİZOZOMLAR
Doç. Dr. Mehmet Güven
„
Lizozomlar tek bir membran ile çevrili
veziküler yapılı organellerdir. Lizozomlar
eritrosit dışındaki tüm hayvan hücrelerinde
bulunur. Ortalama olarak bir hücrede 300
lizozom bulunur. Lizozomlar 50 nm ile 1
μm çapında yoğun küresel vakuoller
olarak görülmelerine rağmen, onların
büyüklükleri ve şekilleri yıkılmak üzere
içeri alınan materyalin büyüklüğü ve
şekline göre farklılıklar gösterebilir.
„
Lizozomal
membran
yapısı,
hücre
membran yapısına benzer. Küçük molekül
ağırlıklı (<300 dalton) solutlar için
geçirgendir. Lizozomal membranlarda çok
sayıda
glikoprotein
bulunmaktadır.
Özellikle
membranın
lümene
bakan
yüzündeki
proteinler yüksek oranda
glikozillenmiştir. Glikoproteinler glikokaliks
yapısı
oluşturarak
lizozomu
asit
hidrolazların etkisinden korur.
„
Lizozomlar protein, nükleik asid, karbonhidrat ve
lipid gibi biyolojik polimerleri yıkabilen asit
hidrolaz enzimlerini taşırlar. Lizozomal enzimler
makromoleküllerin yapısından ziyade, bu molekül
yapısında yer alan rezüdülere spesifiktirler.
Lizozomlar yaklaşık olarak 50 farklı enzim içerir.
Bu enzimlerin büyük bir kısmı asit pH (~5.0)’da
aktif olan asit hidrolazlardır. Sitoplazmik nötral
pH (~ 7.2)’da çok zayıf aktivite gösterirler. Bu
sınırlama, herhangi bir nedenle lizozomal enzim
içeriğinin sitoplazmaya çıkması durumunda,
sitoplazmik komponentleri kontrolsüz yıkımdan
korur.
Lizozomlar
içindeki
asidik
ortamın
korunmasında lizozomal membranda bulunan bir
hidrojen (proton) pompası rol oynar. Proton
pompası aktif transport ile sitozolden lümene H+
ionlarını pompalayarak asidik ortamı sağlar
„
Lizozomlar içinde yer alacak proteinleri diğer
proteinlerden
ayıran
ve
onların
lizozoma
yönlenmesini sağlayan özellik, sentezden sonra
golgide uğradıkları modifikasyon ile kazandıkları
mannoz-6-fosfat (M6P) rezidüleridir. Trans-golgi
de yer alan M6P reseptörleri yeni sentezlenen
lizozomal
enzimlerin
lizozomlar
içinde
toplanmasını
sağlar.
Golgiden
ayrılan
ve
lizozomal
enzim
içeren
veziküller
primer
lizozomlardır. Enzim taşıyan primer lizozomlar,
farklı yollarla (endositoz, fagositoz ve otofaji)
oluşan ve içinde sindirilecek materyal taşıyan
vakuollerle (geç endozom) birleşerek sekonder
lizozomları oluştururlar.
„
„
Lizozomların önemli fonksiyonlarından biri hücre
dışından
endositoz
ile
alınan
mataryelin
yıkılmasını
sağlamaktır
(Reseptöre
bağlı
endositoz). Lizozomlar endositoz ile alınan
materyallerin yıkılmasına ilave olarak Pinositoz,
Fagositoz ve Otofaji ile alınan materyallerin
yıkılmasında da rol oynarlar.
Klasik lizozomlardan farklı olarak bir de Sekretuar
lizozomlar vardır. Bu lizozomlar, asit hidrolazlara
ilave olarak hücrenin sekretuar ürünleri de
içerirler. Örneğin; Mast hücrelerinin sekretuar
lizozomları inflemasyon ile ilgili aracıları sekrete
ederler.
„
Lizozomal enzim defektleri ile ilgili
genetik hastalıklarda, hücre içinde
kısmen yıkılmış komponentler insolubl
ürünler olarak birikerek fonksiyon
bozukluğuna yol açarlar. Bu durumun
yol açtığı klinik durumlara lizozomal
depo hastalıkları denir. 30 dan fazla
hastalık tanımlanmıştır.
„
hastalığı
lizozomal
depo
I-cell
hastalığının ciddi bir tipidir. Lizozomal
enzimlerin lizozomlarda toplanması için
sinyal görevi gören Mannoz-6 fosfat
rezidüsünü lizozomal enzimlere ekleyen
GlcNAc fosfotransferaz enzim defekti
yüzünden
lizozomal
enzimler
lizozomlarda toplanamaz ve hücre dışına
gönderilir.
Download
Random flashcards
canlılar ve enrji ilişkileri

2 Cards oauth2_google_d3979ca9-59f8-451c-9cf7-08c5056d5753

Merhaba

2 Cards oauth2_google_861773e1-0890-4522-834a-6a5babb58e76

qweeqwqwe

5 Cards oauth2_google_78146396-8b44-4532-a806-7e25cc078908

En Mimar Architecture LTD ŞTİ XD

2 Cards asilyasar069

Create flashcards