TÜRK TORAKS DERNEá¾ K¾ST¾K F¾BROZ¾S TANI VE TEDAV¾ REHBER¾ K¾ST¾K F¾BROZ¾STE KOR PULMONALE ÖNEML¾ NOKTALAR • Kistik fibroziste (KF) kor pulmonale, ilerleyici akciàer hasar¿na baàl¿ olarak geliâen kronik hipoksiye sekonder olarak ortaya ç¿kar. • Bu nedenle, hastalarda kronik hipoksiyi erkenden tan¿mak ve tedavi etmek, kor pulmonaleyi önlemek aç¿s¿ndan çok önemlidir. • KF’te pulmoner hipertansiyonun klinik bulgular¿n¿n tan¿mlanmas¿ pulmoner hastal¿à¿n semptomlar¿n¿n ön planda olmas¿ nedeniyle zor olabilir. • Pulmoner hipertansiyonun klinik veya ekokardiografik bulgular¿na sahip KF’li hastalarda tedavi persistan hipoksemiyi azaltmak için oksijen, altta yatan hastal¿à¿n antibiotik, fizyoterapi ve dornaz alfa ile yoàun medikal tedavi ve beslenme desteàini kapsamaktad¿r. • Oksijenin erken kullan¿lmas¿ klinik sonuçlar¿ düzeltir, pulmoner hipertansiyonu azalt¿r ve KF’de yaâam kalitesini artt¿r¿r. Dünya Saàl¿k Örgütü, kor pulmonaleyi, akciàerin fonksiyonunu ve/veya yap¿s¿n¿ etkileyen hastal¿k sonucu, saà ventrikülün hipertrofisi olarak tan¿mlar [1]. Kor pulmonale hipokseminin bir komplikasyonudur ve bu nedenle hastal¿à¿n geç döneminde meydana gelir. Pulmoner kalp hastal¿à¿n¿n geliâmesinde kronik hipoksemi kadar, aral¿kl¿ hipoksemi de önemlidir [2]. Pulmoner hipertansiyon ve kor pulmonalenin patofizyolojisi, akciàer parankimi ve pulmoner damarlar¿n ilerleyici destrüksiyonu ve hipoksemiye sekonder pulmoner vazokonstriksiyon ile iliâkilidir [3]. Kistik fibroziste (KF) saà ventrikül hastal¿à¿n¿n etyolojisi, ilerleyici akciàer hasar¿na baàl¿ olarak geliâen kronik hipoksiye sekonder, pulmoner arter bas¿nc¿nda art¿â olmas¿d¿r [1,3]. KF’li hastalarda egzersiz veya uyku s¿ras¿nda anlaml¿ desaturasyon görülebilir [2]. KF’li hastalarda kronik alveoler hipoksemi sonucunda geniâ vasküler “remodeling” oluâur. Pulmoner hipertansiyon sonucu, pulmoner kalp hastal¿à¿ veya kor pulmonale geliâir ve bunun sonucunda da belirgin saà kalp yetmezliài meydana gelir, bu durumda beklenen yaâam süresi bir y¿ldan azd¿r. KF’li hastalarda pulmoner hipertansiyonun varl¿à¿, transplantasyon için bir kriter olarak kabul edilir [1,3]. 74 Yaâ, düâük SaO2, yüksek PaCO2, pulmoner hipertansiyonun âiddeti ile iliâkilidir. KF’li çocuklarda pulmoner hipertansiyon prevalans¿ ile ilgili çal¿âma yoktur [3]. Tan¿ KF’te pulmoner hipertansiyonun klinik bulgular¿n¿n tan¿mlanmas¿ zordur ve genellikle gecikir [2]. Kor pulmonalenin ve belirgin saà ventrikül yetmezliàinin tan¿s¿, pulmoner hastal¿à¿n semptomlar¿n¿n ön planda olmas¿ nedeniyle zor olabilir. Hiperinflasyon kalbin büyüklüàünü ve pulmoner hipertansiyonun özelliài olan ikinci kalp sesininin vurusunu maskeler. Fizik muayene saà kalp yetmezliài bulgular¿n¿n saptanmas¿nda faydal¿d¿r, ancak hafif hastal¿à¿n saptanmas¿nda güvenilir deàildir [4]. KF’te kor pulmonalenin klinik belirleyicileri; PaO2’in 50 mm Hg’dan düâük olmas¿, PaCO2’in 45 mm Hg’dan yüksek olmas¿, zorlu vital kapasitenin (FVC) beklenen deàerin %60’¿ndan düâük olmas¿ ve EKG’de saà aks deviasyonu olarak say¿labilir [5]. Kardiak kateterizasyon alt¿n standartt¿r, ancak KF’li hastalarda risk nedeni ile nadiren yap¿lmaktad¿r. Standart elektrokardiografik (EKG) deàiâiklikler KF’li hastalarda non-spesifiktir ve saà ventrikül hastal¿à¿n¿n hassas bir göstergesi olarak kullan¿lamaz [4]. Pulmoner hiperinflasyon, saà ventrikülün durumunun deàerlendirilmesinde akciàer grafisi ve standart EKG’nin deàerini s¿n¿rlar. EKG, saà ventrikül hipertrofisi, saà atrial hipertrofi veya saà aks deviasyonu gösterebilir. Akciàer grafisi, kardiomegali veya belirgin pulmoner arter dilatasyonu varl¿à¿nda faydal¿ olabilir [1]. Pulmoner hipertansiyonlu KF’li hastalarda, atrial natriüretik peptidlerin plasma seviyesi artm¿ât¿r, muhtemelen saà atriumun gerilmesine baàl¿d¿r [4]. Ekokardiografi (EKO) hem saà ventrikül duvar kal¿nl¿à¿n¿n, hem de saà ventrikül fonksiyonlar¿n¿n ölçümü ve pulmoner arter bas¿nc¿n¿n deàerlendirilmesinde kullan¿labilen noninvazif deàerli bir tekniktir. Pulmoner hiperinflasyon ekokardiografik “pencere”yi s¿n¿rlayabilir ve KF’li hastalar¿n %25-50’sinde tatmin edici çal¿âmalar yap¿lamaz. Doppler EKO ile, triküspit kapaktan geçen ak¿m¿n, pik ak¿m h¿z¿ ölçülerek pulmoner arter bas¿nc¿ hesaplanabilir [4]. Pulmoner arter bas¿nc¿n¿n ölçümü için bu metod güvenilir non-invazif bir tekniktir [1,4]. EKO’da normal saà ventrikül ve sol ventrikül fonksiyonuna sahip hastalar¿n %40 kadar¿nda artm¿â pulmoner arter bas¿nc¿ gözle- TÜRK TORAKS DERNEá¾ K¾ST¾K F¾BROZ¾S TANI VE TEDAV¾ REHBER¾ nebilir. Normal EKO, ilerlemiâ akciàer hastal¿à¿ olan özellikle ileri yaâlardaki çocuklarda, hipoksemi ve hiperkapni mevcutsa, pulmoner hipertansiyonu d¿âlamaz [3]. Solunum fonksiyon testleri, hastal¿à¿n âiddeti için iyi bir gösterge ise de, pulmoner hipertansiyon ile iliâki göstermez [1]. Radyonükleid anjiografi, hem istirahatte hemde egzersiz s¿ras¿nda, saà ve sol ventrikül disfonksiyonunun erken tan¿s¿nda kullan¿labilir. Magnetik rezonans ile yap¿lan ventrikül ölçümleri, invazif olarak ölçülen pulmoner arter bas¿nc¿ ile korelasyon gösterir [1]. Tedavi Kalp yetmezliài kronik bir sekeldir, ilerleyici kor pulmonale ve prognoz, bilinen tedavilerin uygulanmas¿ ile yeteri kadar düzelme göstermeyebilir. Pulmoner hipertansiyonun klinik veya ekokardiografik bulgular¿na sahip KF’li hastalarda tedavi; persistan hipoksemiyi azaltmak için oksijen, altta yatan hastal¿à¿n antibiotik, fizyoterapi ve dornaz alfa ile yoàun medikal tedavi ve beslenme desteàini kapsamaktad¿r. Solunum fonksiyonlar¿nda iyileâme olmas¿, gaz deàiâiminde düzelme, alveoler hipokside azalma ile pulmoner hipertansiyonun geliâimi yavaâlar. Pulmoner durumda düzelme olmas¿, kor pulmonale için en etkili tedavidir ancak KF’li hastalar¿n çoàunda bu mümkün deàildir. Oksijenin erken kullan¿lmas¿ klinik sonuçlar¿ düzeltir, pulmoner hipertansiyonu azalt¿r ve KF’de yaâam kalitesini artt¿r¿r [4]. Kor pulmonalenin komplikasyonlar¿ ve s¿v¿ yüklenmesi saptand¿à¿nda, s¿v¿ k¿s¿tlamas¿, diüretik ve oksijen gibi tedaviler ile hastalar¿n çoàu düzelir [2]. Akut diüretik tedavisi, aà¿r kor pulmonalesi olan KF’li hastalarda, ortalama pulmoner arter bas¿nc¿n¿ düâürerek, sistemik venöz konjesyon bulgular¿n¿ düzeltir [5]. Diüretikler kullan¿ld¿à¿nda, s¿v¿ ve elektrolit durumunun dikkatli monitörizasyonu, hipokalemik, hipokloremik metabolik alkaloz ve kronik karbondioksit retansiyonu gibi komplikasyonlar aç¿s¿ndan önemlidir [4,5]. Digoksin, aà¿r kalp yetmezliài olan baz¿ hastalarda faydal¿ olabilir [5]. Bulgular, uzun süre diüretik ve nifedipin gibi kalsiyum kanal blokerlerinin kullan¿lmas¿ konusunda net deàildir. Pulmoner vazodilatör ajanlar baz¿ hastalarda pulmoner vasküler resistans¿ azaltabilir, ancak ayni zamanda atelektatik bölgelerde ak¿m¿n artmas¿ sonucu, hipokside art¿âa neden olabilir ve klinik etkinlik âüphelidir. Aà¿r, son dönem KF ve kor pulmonale hastalar¿nda, kalp ve akciàer transplantasyonu belki de seçilecek tek tedavi yöntemidir. KF’te baz¿ son dönem akciàer hastalar¿nda non-invazif pozitif-bas¿nçl¿ ventilasyon faydal¿ olabilir [4]. KAYNAKLAR 1. Bright-Thomas RJ, Webb AK. The heart in cystic fibrosis. J Royal Society Medicine 2002; 95: 2-10. 2. Davis PB. Pulmonary disease in cystic fibrosis. In: Chernick V, Boat TF, Wilmott RW, Bush A eds. Kendig’s Disorders of the Respiratory Tract in Children. 7th ed. Philadelphia, Saunders, 2006; 873-85. 3. Hamutcu R, Woo MS. Advanced cystic fibrosis lung disease in children. Curr Opin Pulm Med 2001; 7: 448-53. 4. Roy R, Couriel JM. Secondary pulmonary hypertension. Pediatr Respir Rev 2006; 7: 36-44. 5. Abman SH. Cor pulmonale and pulmonary complications of cardiac disease. In: Taussig LM, Landau LI eds. Pediatric Respiratory Medicine. Second Edition. Philadelphia, Mosby, 2008; 735-57. 75