2012-2013 DÖNEM IV C GRUBU SORULARI-10.01.2013 (*) seçenekleri doğru cevaptır 1. 2. 3. 4. Çocuklarda cilt ve ekstermite muayenesi ile ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? EÜ a. Herediter sferositoz, orak hücreli anemi, talasemi majör, otoimmun hemolitik anemi gibi hemolitik hastalıklarda splenomegali görülür. b. Atrofi primer deri lezyonudur.* c. Rubisteinn Taybi sendromunda ayak ve/veya el başparmakları iridir. d. İnguinal herni ve hidrosel ayırıcı tanısında translüminasyon yardımcı olabilir. e. Methemoglobinde siyanoz görülebilir. Çocuklarda saptanan hepatosplenomegali ve lenfadenopati için aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır? EÜ a. Hepatomegali yanında splenomegali varlığında karaciğerin malign hücreler tarafından infiltrasyonu, depo hastalığı ve portal hipertansiyon akla gelmelidir. b. Karaciğerin palpe edilmesi her zaman hepatomegali anlamına gelmez. c. Supraklaviküler ve popliteal lenf nodu her zaman patolojik değildir.* d. Herediter sferositoz, orak hücreli anemi, talasemi majör, otoimmun hemolitik anemi gibi hemolitik hastalıklarda splenomegali görülür. e. Karaciğerde kitle ve AFP’de yükselme saptanan 1.5 yaşındaki hastada hepatoblastom düşünülmelidir. Aşağıdakilerden hangisi akut malnutrisyonu değerlendirmek için kullanılan laboratuvar değerlerinden değildir? FK a. Serum transferrin düzeyi b. Eritrosit sedimentasyon hızı* c. Serum retinol bağlayan protein düzeyi d. Serum tiroksin bağlayan prealbumin düzeyi e. Lenfosit sayısı Süt çocuklarında boğmacaya bağlı gelişen en sık komplikasyon aşağıdakilerden hangisidir? FK a. Sinüzit b. Konvülziyon c. Ensefalit d. Pnömoni* e. Epistaksis 2 5. 6. Uygun şartlarda sağılmış anne sütü oda ısısında ne kadar süre bekletilebilir? MK a. 1 ay b. 5-6 gün c. 6 ay d. 6 saat* e. 12 saat I, II, III, IV ve V numaralı şıklarda aşılarla ilgili bilgiler ve karşısındaki kutucukta da aşılar yer almaktadır. Aşağıdaki şıkların hangisinde bu bilgiler sırasıyla doğru aşıyla eşleştirilmiştir. MK 1.Hepatit A aşısı I-İnaktif subünit bir aşıdır. 2.İnfluenza aşısı II-Subkutan olarak uygulanır. 3.BCG aşısı III-Yumurta alerjisi olanlarda kontraendikedir. IV-Yan etkilerinden biri lenfadenopatidir. 4.Suçiçeği aşısı V-Aşı takviminde 18. ve 24.aylarda olmak üzere 5.Aselüler boğmaca iki doz olarak uygulanmaktadır. 6.Rotavirüs aşısı 7.Td aşısı 7. a. 1, 2, 3, 4, 5 b. 5, 4, 2, 3, 1* c. 7, 3, 1, 6, 2 d. 5, 2, 7, 3, 4 e. 6, 7, 4, 3, 1 Çocuklarda Serebral Palsi için hangisi doğrudur? HPER a. b. c. d. e. 8. Spinal Kord, periferik sinirler ve kasların birincil motor bozuklukları serebral palsi tanısı alabilir. Serebral palsi sıklığı Avrupa Serebral Palsi İzleme Konseyi raporuna göre yüz canlı doğumda 2-3 Türkiye’de 2-16 yaş çocuklarında Serebral palsi sıklığını yüz canlı doğumda 4,4 olarak tespit edilmiştir. Serebral palsili çocuklarda görülen sorunlar beyin hasarının oluştuğu yere ve hasarın genişliğine bağlıdır* 97 persentil üzerindeki bebeklerde Serebral Palsi riski 1.6-3.1 defa daha az bulunmuştur. Serebral palside etyolojide %70-80 doğum sırasındaki , %10-20 ise doğum öncesi risk faktörleri rol oynamaktadır Süt çocukluğu döneminde psikomotor gelişimin duraklaması ve gerilemesi için aşağıdakilerden hangisi uyarıcıdır? HPER a. b. c. d. e. Baş çevresinin normal persentillerde olması İlk 3 ayda başparmakların avuç içerisinde olması Gelişimsel reflekslerin alınması Bir yaşından önce el tercihinin gelişmesi* 9 aylık bir çocuğun emeklemesi, cismi bir elinden diğerine geçirmesi 3 9. 8 aylık bir çocuk beslendikten sonra baş düşmesi şikâyetiyle getirildi. Aile çocuklarının özellikle son bir aydır beslenme sonrası başının düştüğünü ve kısa süreli olarak tonik kasıldığından bahsediyor. Fizik muayenede gelişiminin normal olduğu ve nörolojik muayenesinin normal olduğu tespit ediliyor. 24 saatlik EEG video monitorizasyonunda olayın olduğu dönemde epileptik bulgular tespit edilemiyor. Olası tanınız nedir? HPER a. b. c. d. e. Hiperekspleksia Dravet Sendromu Doose Sendromu Gastro özefagial reflü* Opsoklonus Myoklonus 10. Aşağıdakilerden hangisi çocukların nöromotor gelişimi için yanlıştır? HPER a. b. c. d. e. 4 aylık çocuk ellerinden tutulup kaldırılınca başı arkaya düşebilir* 6 aylık çocuk ismi seslenince bakabilir 8 aylık çocuk düşürülen kırmızı ponponu arayabilir. 9 aylık çocuk emekleyebilir 15 aylık çocuk yardımsız yürüyebilir, çömelebilir 11. Duchenne muskuler distrofi için aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? HPER a. b. c. d. e. İlerleyici olmayan hafif mental retardasyon olabilir Ördekvari yürüyüş olabilir 3000 canlı doğumda bir görülür* Dilde fasikulasyonlar yoktur Ekstraokular kaslar korunmuştur 12. Aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? HG a. b. c. d. e. Absans epilepsi jeneralize epilepsiler içerisinde sınıflandırılır. Nöbetler haftada 1-2 kez kısa süreli dalmalar şeklindedir.* EEG de özellikle hiperventilasyon sırasında 3Hz/saniyede diken dalgalar gözlenir. Tedavide etosüksimid kullanılır. 4-10 yaş arasında sık görülür 13. 9 aylık kız hasta ateş, kusma ve nöbet geçirme şikayeti ile Çocuk Acil Polikliniğine başvuruyor. Hastanın hikayesinden ateşinin 38.5 derece olduğu ve bu dönemde sol kolda, bacakta ve yüzde ritmik kasılmalarının olduğu ve nöbetinin yaklaşık 20 dakika sürdüğü öğreniliyor. Bu hasta için aşağıdakilerden hangisi doğrudur? HG a. b. c. d. e. Hasta basit febril konvülziyon tanısı koyup antiepileptik ilaç verilmelidir.. Hastanın muayenesinde fontanel bombeliği varsa lomber ponksiyon yapılmalıdır. Hasta komplike febril konvulziyon düşünüp kraniyal görüntüleme yapılıp lomber ponksiyon yapılmalıdır.* Meningial iritasyon bulguları mevcutsa lomber ponksiyon yapılmalıdır. Hastaya epilepsi teşhisi konulup EEG çekilerek uzun süreli antiepileptik ilaç başlanılmalıdır. 14. Yenidoğan döneminde en sık menenjit etkeni aşağıdakilerden hangisidir? HG a. b. c. d. e. Streptokus agalaktia* b.Streptokok pnomonia c.Stafilokoklar d.Meningokoklar e.Listeria 4 15. Herpes ensefaliti için aşağıdakilerden hangisi doğrudur? HG a. b. c. d. e. Kraniyal tomografide erken dönemde infarkt alanları gözlenir. Kraniyal manyetik rezonans görüntülemede özellikle T1 sekansında erken dönemde hipointens alanların görülür. Diffüzyon manyetik rezonans görüntülemede erken dönemde difüzyon kısıtlılığının görülür.* EEG’de jeneralize epileptiform anormallik oldukça tipiktir. Ensefalit genellikle primer enfeksiyon şeklinde ortaya çıkar. 16. 1.motor nöron hastalıklarında aşağıdakilerden hangisi görülmez? HG a. b. c. d. e. Kas gücü azalması Duyu kusuru* Derin tendon reflekslerinde artma Mesane disfonksiyonu Spastisite 17. Hipokalemik periyodik paralizide son yıllarda tedavide kullanılan antiepileptik ilaç aşağıdakilerden hangisidir? HG a. b. c. d. e. Valproik asit Fenobarbital Fenitoin Topiramat* Vigabatrin 18. 3 yaşında ailesi çiftçilikle uğraşan bir kız çocuğu aniden gelişen bilinç bulanıklığı, konvülziyon, idrar ve gayta tutamama, artmış bronşiyal sekresyon yakınmaları ile ailesi tarafından acil servise getiriliyor. Ön tanıda zehirlenme düşünülen hastada etken ne olabilir ve hangi ilacı uygularsınız? BNA a. b. c. d. e. Organofosfat intoksikasyonu-atropin* Antihistaminik intoksikasyonu-fizostigmin Opioid intoksikasyonu-naloksan Salisilat intoksikasyonu-NaHCO3 Metoklorpropamid entoksikasyonu-atropin 19. 1 yaşında bir çocuk kusma, ,ishal sonrası huzursuzluk, çevreye ilginin azalması, son 12 saattir idrar yapmama şikayeti ile acil servise getiriliyor. Fizik muayenede Glaskow koma skoru 11, letarjik, KTA:150/dk, TA:65/40 mmHg, kapiller dolum zamanı>5 sn. Yapılan tetkiklerinde kan gazında PH 7.08 PCO2 16 mmHg HCO3:9 mmol/L olarak saptanıyor. Bu hastada şokun evresi ve sıvı resüstasyonundaki sıvı seçeneğiniz ne olmalıdır? BNA a. b. c. d. e. Dekompanse hipovolemik şok- 20 cc/kg %0.9 NaCl* Kompanse hipovolemik şok –10 cc/kg %0.9 NaCl ve NaHCO3 Dekompanse hipovolemik şok-20 cc/kg 1/3 SF ve NaHCO3 Kompanse hipovolemik şok- 20 cc/kg ½ SF Kompanse septik şok- 5 cc/kg % 4 ‘lük albumin 20. Hangisi TORCHS bulgusu değildir? SK a. b. İntrakranial kalsifikasyonlar Fin tipi konjenital nefrotik sendrom* c. d. Blueberry-Muffin sendromu Epifizer disgenez , kereviz sapı görüntüsü e. Myokard enfarktüsü paterni 5 21. Hangisi doğrudur? SK a. b. c. d. e. 22. Hangisi yanlıştır? SK a. b. c. d. e. 23. Erken sepsis koryoamninitis ile ilintilidir. CRP 2- 4 satte ikiye katlanır.* Pentoksifillin fosfodiesterazı inhibe eder.. G6PD eksikliğinde sepsis riski artar. Netilmisin en zayıf nefrotoksik aminoglikozittir. Hangi ajan intakt amnios zarından penetre olabilmektedir? SK a. b. c. d. e. 25. Hipotiroidi tedavisinde FT4 normalin üstünde iken TSH yüksekse doz artırılmaz. Annede TSHR antikorları iyot eksikliğinde oluşmaktadır.* Konjenital hipotiroidizmde ilk ayda boy uzaması 2 cm civarındadır. Anneden geçen inhibitör antikorlar varsa varsa sintigrafide tiroid bezi görüntülenemez. Santral hipotiroidi izlemi FT4 ve metabolik parametrelerle yapılır. Hangisi neonatal sepsis için yanlıştır? SK a. b. c. d. e. 24. Primer adrenal yetmezlikte pigmentasyon artışı şarttır. Kistik fibrozda psödo-Bartter tablosu oluşmaz. Hidroureter primer psödohipoaldosteronism yapar. Mineralokortikoid dozu yenidoğanda daha yüksek tutulur.* Prader-Willi primer adrenal yetmezlik nedenidir. Sifiliz Toksoplazma Grup B streptokok HSV tip 2 Kandida* Hangi laboratuar bulgusu neonatal hemokromatosiste geçerli değildir? SK a. b. c. d. e. Serum ferritin Alfa-fetoprotein Karaciğer MRI Trigliserid yüksekliği* Tükrük bezi biopsisi 26. Hangisi 17 alfa hidroksilaz bulgusu değildir? SK a. b. c. d. e. 17 -OHPregnonolon yüksekliği* Hipolalemik paralizi Hipertansiyon DOC yüksekliği 46XY olgularda fenotipik kız cinsiyet 27. Hangi kombine immün yetmezlik hastalığının görülme sıklığı diğerlerine göre daha fazladır? TP a. b. c. d. e. Omenn sendromu Adenozin deaminaz eksikliği* Retiküler disgenezis IL-7 reseptör eksikliği Griscelli sendromu 6 28. Ataksi telenjiektazi için doğru olanı bulunuz? TP a. b. c. d. e. DNA tamir bozukluklarından biridir.* Telenjiektaziler doğumdan itibaren görülür. T hücreleri sağlamdır Alfa föto protein değeri düşüktür Hastaların çoğunda serum Ig A değeri yüksektir 29. Hangisi sporadik Burkitt lenfoma için doğrudur? a. b. c. d. e. Afrika’da sıktır Genellikle 10 yaşından küçük çocuklarda görülür Daha çok abdomen kaynaklıdır * %100 EBV pozitiftir Prognozu çok kötüdür. 30. Tümör lizis sendromu için doğru olan hangisidir? TP a. b. c. d. e. En sık SSS tümörlerinde görülür Tümör lizis sendromu olmaması için akut lösemilerde tedaviye lökosit sayısı < 100000 /mm3 olunca başlanır. * Serum ürik asit düzeyi <6 mg /dl dir Serum kalsiyum düzeyi > 8 mg /dl dir Serum fosfat düzeyi düşüktür 31. On beş yaşında erkek hasta boyunda ve karında şişlik nedeni ile getirildi. Hikayesinden ara ara burun kanamasının ve üç günden beri de boğaz ağrısının olduğu öğrenildi. Hb; 6.5 g/dl, BK; 2300/mm3, Plt; 8000/mm3 olan ve göğüs grafisinde mediastinal genişleme saptanan hastanın tanısı nedir ? TP a. b. c. d. e. Aplastik anemi Peritonsiller apse Hodgkin hastalığı Teratom Akut lenfoblastik lösemi * 32. Akut lenfoblastik lösemide hangisi iyi prognoz kriteridir ? TP a. b. c. d. e. T (15;17) pozitif olması Tanıda SSS tutulumu olması T (12;21) pozitif olması * T (9;22) pozitif olması 8. Günde steroid cevabının iyi olmaması ( perferik yaymada >1000/mm3 blast olması) 33. Greft Versus Host Hastalığı (GVHD) için hangisi yanlıştır? MKARAK a. b. c. Verici T lenfositlerinin, alıcı antijenlerine karşı immun cevabına GVHD denir. Deride el ayası ve ayak tabanında makülo-papüller rash şeklinde döküntüler görülür. Alıcı T lenfositlerinin, verici antijenlerine karşı immun cevabına rejeksiyon denir. d. GVHD karaciğerde sinuzoid hasarı ve iskemik nekroz, barsaklarda protein kaybettiren enteropatiye neden olur. * Verici T lenfositlerinin, alıcı tümör hücrelerine karşı immun cevabına Greft Versus Tümör etkisi denir. e. 7 34 Aşağıda verilen hastalıkların tedavisinde kemik iliği transplantasyonu hangi grupta ilk düşünülmez? MKARAK I-Yüksek riskli akut myeloblastik lösemi (AML) II-Relaps olmuş akut lenfoblastik lösemi (ALL) III-T(15;17) pozitif promyelositik lösemi (AML-M3) IV-Kronik myeloid lösemi (KML) V-Non-Hodgkin lenfoma (NHL) VI-Ciddi kombine immün yetmezlik (SCID) VII-Ağır aplastik anemi a. b. c. d. e. I ve II I ve VI II ve VII III ve V * IV ve V 35. Aşağıdakilerden hangisi nöroblastom için iyi prognoz göstergesidir? MKARK a. b. c. d. e. MIBG tutulumu olması* N-myc amplifiksyonu pozitifliği İleri yaş Serum LDH ve Ferritin değerlerinin çok yüksek olması Yüksek evreler ve evre 4 vakalar 36. Aşağıdaki çocukluk çağı kanserlerinden hangisi görülme yaşına göre diğerlerinden farklıdır? a. b. c. d. e. Hodgkin lenfoma* Retinoblastom Wilm’s tümörü Nöroblastom Hepatoblastom 37. I. Birinci dakika Apgar skorlaması bakılır II. Emme, moro refleksleri bakılır III. Solunum hızı ve nabız sayılır IV. Solunum hızı, deri rengi(siyanoz) bakılır V. Kalp tepe atımı sayılır Yenidoğan canlandırması için bebek doğar doğmaz bakılması gereken parametreler hangileridir? AÖ a. b. c. Yalnız I I,II III, V d. e. IV,V * II, V 38. I. Polisitemi görülür II. Kalpte özellikle interventriküler septumu ilgilendiren asimetrik kalıcı kardiyomiyopati görülür. III. Böbrekler ve beyin de büyüme görülebilir. IV. Damar komplikasyonu gelişmiş diabetik annelerin bebekleri genellikle makrozomiktir V. Normoblastemi görülebilir. Diabetik anne bebekleri için hangileri doğrudur? AÖ a. b. c. Yalnız I Yalnız IV I, V * 8 d. e. III; V I, II 39. Aşağıdakilerden yanlış olanı seçiniz? AÖ a. b. c. d. e. Fizyolojik sarılıklı bebeklerde hiperbilirubinemi tedavisi için fototerapi ve kan değişimine gerek yoktur. Rh/rh kan uyuşmazlığının oluşabilmesi için annenin önceden Rh antijeni ile karşılaşıp duyarlanması gerekir. Hem ABO hemde Rh ve subgrup uygunsuzluklarında sarılığın nedeni hemolizdir. Konjenital bilier atrezide bebeklerde direkt bilirubinemi görülür. Hiperbilirubineminin bir tedavi şekli de parsiyel kan değişimidir.* 40. I. Sosyal çevresi iyi ekonomik durumu düzelmiş çocukluğundan beri iyi bir ortamda büyümüş 25 yaşında , sağlık hizmetlerini de iyi alan bir annenin , bunların aksi bir anneye göre asfiktik bebek doğurma riski düşüktür. II. Adolesan gebeliklerde bebeğin asfiksi riski düşütür III. Beş ve üzerinde doğum yapmış bir annenin bebeğinin asfiksi riski düşüktür. IV. İki gebelik arasında en az 2 yıl olan b bir annenin bebeğinin asfiksi riski düşüktür. V. Grade(Evre)3 asfiktik bir bebeğin morbiditesi ve mortalitesi grade(evre)1 bir safiktik bebeğe göre düşüktür. Perinatal asfiksi ile ilgili yukarıdakilerden hangisi veya hengileri doğrudur? AÖ a. I,IV b. c. d. e. II,III* Yalnız I III,V III,IV,V 41. Yenidoğanda uzamış indirekt hiperbilirubinemi nedeni olmayan durumu işaretleyiniz? AÖ a. b. c. d. e. Annne sütü sarılığı, Konjenital hipotroidi Crigler-Najjar sendromu Bilier atrezi* Herediter sferositoz 42. Penisilin allerjisi olan bir hastada yanlışlıkla parenteral penisilin kullanılması sonrası hastada hipotansiyon ve bilinç kaybı gelişiyor. Hastayı nasıl tedavi edersiniz? FT a. b. c. d. e. Vasovagal sendrom düşünürüm, herhangibir tedavi vermem Hipovolemik şok düşünürüm, sıvı tedavisi veririm Anafilaksi düşünürüm, Epinefrin 0,01 mg/kg intramüsküler veririm* Anafilaksi düşünürüm antihistaminik veririm Hiçbiri 43. Tekrarlayan bronşiyolit öyküsü olan, aralarda normal dönemleri olan, beta 2 agonist tedavisi ile belirgin düzelen hastada ilk aklınıza hangi hastalık gelir? FT a. b. c. d. e. Kistik fibrozis Yabancı cisim aspirasyonu Astım* Gastroösofageal reflü Hiçbiri 44. Hipertansiyonun kontrolü aşağıdaki hastalıklardan hangisinin progresyonunda çok etkin değildir? RD a. b. c. d. Sol kalp yetmezliği Diyabet Kronik böbrek hastalığı Preeklampsi 9 e. Malignansi* 45. Aşağıdakilerden hangisi primer hipertansiyon tanısını kuvvetle düşündürür? RD a. b. c. d. e. 46. EKG de sol ventrikül hipertrofisi Proteinüri varlığı Obez adölesan * Papil ödemi Büyüme geriliği Aşağıdakilerden hangisi lupus tanısında kullanılmaz? RD a. b. c. d. e. Malar rash Raynauld fenomeni* Oral mukozal ülserler Otoimmün hemolitik anemi Glomerulonefrit 47. Aşağıdakilerden hangisi immün ilişkili GN tanısında kullanılmaz? RD a. b. c. d. e. HBsAg Serum kompleman düzeyi Böbrek biyopsisi İşitme testi* ANA 48. Kortikosteroidler aşağıdakilerden hangisini yapmaz? RD a. b. c. d. e. Nötrofili Osteitis fibroza kistika* Psödötümör serebri Hipertansiyon Glokom 49. Yedi yaşında büyüme geriliği olan erkek hastanın F.M’de K.B:160/100mm Hg, soluk , kirli sarı renkte cilt, derin ve takipneik solunum belirlendi. Laboratuvar bulgularında Hb:8.1g/dl, periferik yaymada hipokromik, mikrositer ve makrositer eritrositler ve anizositoz vardı. BUN:110mg/dl, Cr:7.3mg/dl, K:6.7mEq/L, Ca:7.1mg/dl, P:9.3mg/dl, ALP:479 U, PTH:825pq/ml, kan pH:7.1, HCO3:12mEq/L, pCO2:24mmHg idi. Hastanın muhtemel tanısı aşağıdakilerden hangisidir? RD a. Akut böbrek yetmezliği b. Fe eks. anemisi c. Primer hipertansiyon d. Kalp yetmezliği e. Kronik böbrek yetmezliği* 50. Wolf Parkinson White sendromu ile ilgili hangisi doğrudur? AB a. EKG bulgusu kısa PR ve delta dalgasıdır * b. WPW’de ventriküler taşikardi atakları sıktır c. Supraventriküler taşikardi ile gelen WPW’li hastada ilk ilaç digoksindir 10 d. WPW’de adenozin ilk kullanılacak oral idame tedavi ajanıdır e. Kalıcı tedavi için aksesuar yola radyofrekans ablasyon bebeklikten itibaren uygulanır 51. Aşağıdaki EKG kaydındaki ritmin tanımı nedir? AB a. Normal sinus ritmi b. Sağ dal bloğu c. İkinci Derece AV blok birinci tip d. İkinci Derece AV blok ikinci tip e. Üçüncü derece AV blok* 52. Tip 1 diyabet epidemiyolojisi ile ilgili olarak hangisi yanlıştır? (MKEN) a. En düşük insidans Meksiko Şehri’ndedir. b. En yüksek insidans Finlandiya’dadır. c. DKA tablosu ile başvuru sıklığı Akdeniz Ülkeleri’nde % 40’dır.* d. Kış aylarında sık görülmesi viral enfeksiyonlara bağlanmaktadır. e. Genellikle 10-14 yaşlarında ortaya çıkar. 53. Aşağıdakilerden hangisi raşitizmin bir bulgusu değildir? (MKEN) a. Konvulsiyon b. İshal * c. Güvercin göğsü deformitesi d. Kas zayıflığı e. Yeşil ağaç kırığı 11 54. Myoklonik tipte konvulsiyon, periferik nörit, dermatit, glossit ve hipokrom mikrositer anemi hangi vitamin eksikliğinde gözlenir?(MKEN) a. Tiamin eksikliği, b. Riboflavin eksikliği c. Niasin eksikliği d. Pridoksin eksikliği* e. Folik asit eksikliği 55. Aşağıdakilerden hangisi adolesan gebeliği ile alakalı risklerden değildir? MKEN a. Annede anemi b. Bebekte büyüme geriliği c. Postnatal doğum * d. Doğum komplikasyonları e. Gebelik ve doğum esnasında ölüm 56. Anne sütü ile beslenmekte olan bir buçuk aylık bir bebekte beslenme problemleri, letarji, kilo alamama, sarılık, hepatomegali, toklukta hipoglisemi ve katarakt gözleniyor. Muhtemel tanınız nedir? MKEN a. Herediter tirozinemi tip 1, b. Niemann-Pick hastalığı tip A c. Herediter fruktoz intoleransı d. Kistik fibrozis e. Klasik galaktozemi * 57. Aşağıdaki bulgulardan hangisi organik asidemiler için doğru değildir? MKEN a. Ensefalopati b. Hiperamonemi c. Laktat yüksekliği d. İdrarda orotik asit artışı * e. Makrosefali 58. . Kalp yetersizliği için yanlış olanı seçiniz? KÜ a. b. Kalp yetersizliği bulguları ağırlaştığında ortopne, hipotansiyon, siyanoz, akciğer ödemi bulguları görülür. Bronkopnömoniler konjenital kalp hastalığı olmayan çocuklarda da önemli kalp yetersizliği nedenidir. 12 c. d. e. Anemi, sıvı ve volüm yüklenmesi, sistemik ve pulmoner hipertansiyon kalp yetersizliği nedenleridir. Fetüs’da taşiaritmiler, A-V blok ve anemi kalp yetersizliği nedenleridir Siyanotik konjenital kalp hastalıkları arasında, kalp yetersizliğnedenlerinden biri de fallot tetralojisidir.* 59. Miyokardit ve Kardiyomyopatiler için yanlış olanı seçiniz KÜ a. b. c. d. e. Difteri, tüberküloz, tifoid fever, streptokok, stafilokok, pnömokok, gonokok, tetanus, pertussis ve brucellosis bakteriyel kardiyomiyopati nedenleridir.* Dilate kardiyomiyopatili hastalara kalp yetersizliği tedavisi uygulanır. Miyokarditlerde Creatin Kinaz-MB (CK-MB) ve Troponin I yükselir. Ekokardiyografide ventrikül disfonksiyonu bulguları saptanır. Diabetik anne bebeklerinde kendiliğinden düzelen hipertrofik kardiyomiyopati görülür. 60. Kalp yetersizliği evrelemesi için doğruların eksiksiz verildiği seçenek hangisidir? KÜ A) Evre 1. Kardiak sorunu yok. Herhangi bir şikayeti yok. B) Evre 2. Günlük aktivitelerde semptomu yok. Ağır egzersizlerde semptomatik C) Evre 3. İstirahatte semptomu yok. Hafif günlük aktivitelerde semptomatik D) Evre 4. İstirahatte de semptomatik a. b. c. d. e. A, B, C doğru B, C ve D doğru* C ve D doğru B ve D doğru D doğru 61. Hangisi çocuklarda göğüs ağrısı nedeni değildir ? KÜ a. b. c. d. e. Hipertrofik kardiyomiyopati Aort stenozu Ventriküler septal defekt* Koroner arter anomalileri Mitral valv prolapsusu 62. Hangi bulgu bir çocuktaki kronik karın ağrısının fonksiyonel olduğunu destekler? DA a. b. c. d. e. Gece uyandıran ağrı Puberte duraklaması/gecikmesi Dışkıda kan varlığı Göbek çevresinde ve altında künt vasıflı ağrı* Büyüme duraklaması / geriliği 63. Hangi durum ORS (oral rehidratasyon sıvısı) tedavisi için kontrendikasyon değildir.? DA a. b. c. d. e. Hafif kusma* Şiddetli ishal İleus Gastroenterite bağlı komplikasyon varlığı Ağır dehidratasyon 64. Glikojen depo hastalığı ve ayırıcı özellik ile ilgili hangisi yanlıştır.? DA a. b. c. d. e. Hepatomegali, hipoglisemi, hiperürisemi, büyük böbrek: Tip 1 Dil büyüklüğü, hipertrofik kardiyomyopati: Tip 2 Hepatomegali, hipoglisemi, bazen kas ve kalp tutulumu, dalak büyük: Tip 3 Gözde Japon bayrağı, kemik ağrıları, osteoporoz: Tip 4* Kas ağrıları ve kas krampları, myoglobinüri, myopati: Tip 5 13 65. Gastroözefageal reflü hastalığı olan bir çocuğa hangisini önermezsiniz? DA a. b. c. d. e. Az ve sık beslenme Bol narenciye yemesi ve suyunu içmesi* Bebek ise gıdalarını koyulaştırma Aktif ve pasif sigara içmekten kaçınması Yaş pasta ve kuruyemişten uzak durması 66. Akut viral hepatiti olan bir çocukta karaciğer yetersizliğine gidiş için en kıymetli bulgu hangisidir? DA a. b. c. d. e. İştahsızlık, bulantı ve kusmanın varlığı Serum ALT düzeyi Karaciğerin ultrasonografik görünümü Protrombin zamanının uzun olması* Hastada obezite varlığı 67. Hangisi Wilson Hastalığı’nın bulgusu değildir? DA a. b. c. d. e. Tremor Kronik hepatit Erken panlobar amfizem* Kayser-Fleischer halkası Psikoz 68. Yağlı dışkılama, hipoproteinemi, lenfositopeni, immünglobülin düzeylerinde düşüklük ve sol kolunda doğumdan beri olan şişliği olan 3 yaşındaki bir çocukta en olası tanı nedir? DA a. b. c. d. e. Çölyak hastalığı İntestinal lenfanjiektazi* Abetalipoproteinemi İnce barsakta bakteriyel aşırı çoğalma Kistik fibrozis 69. Hangisi yanlıştır? DA a. b. c. d. e. Çölyak hastalığı otoimmün bir hastalıktır. Hiç buğday, arpa ve çavdar yemeyende çölyak hastalığı görülmez. Villus atrofisi yalnızca çölyak hastalığında görülür.* Diyet uygulaması ömür boyu devam eder. Çölyaklı bir hastanın birinci derece yakınlarında çölyak hastalığı görülme riski normal popülasyondan yüksektir. 70. Karın perküzyonunda düzensiz (dama tahtası şeklinde) matite alınması size neyi düşündürür? DA a. b. c. d. e. Paralitik ileus Karın içi organ perforasyonu Karında serbest asit Over torsiyonu Tüberküloz peritonit* 14 71. Poliürili bir hastada aşağıdakilerden hangisi böbrek tüp bozukluğunu destekler? ZG a. Ateş b. Hipernatremi c. Tatlı içecek tercihi d. Metabolik alkaloz + hipokalemi* e. Noktüri 72. Aşağıdakilerden hangisi minimal değişiklik nefrotik sendromun klinik özelliği değildir? ZG a. Kan basıncı normaldir b. İyileşme ve tekrarlar ile seyreder c. Olguların yaklaşık %30 u son dönem böbrek yetmezliğine ilerler* d. Steroid tedavisine iyi yanıt verir e. IgG düzeyleri düşük, IgM düzeyleri yüksektir 73. 17 kg ağırlığındaki bir çocuğun idame sıvı-elektrolit gereksinimleri nasıldır? Hangi sıvı ile yerine koyarsınız? ZG a. Günlük 2350 ml su, 21 mEq sodyum, 20 mEq potasyum gereksinimi vardır - D51/5 NS + 20 ml/L KCl ile yerine koyarım b. Günlük 1350 ml su, 51 mEq sodyum, 34 mEq potasyum gereksinimi vardır - D51/4 NS + 20 ml/L KCl ile yerine koyarım* c. Günlük 750 ml su, 61 mEq sodyum, 20 mEq potasyum gereksinimi vardır - %0.9 NaCl + 20 ml/L KCl ile yerine koyarım d. Günlük 2850 ml su, 31 mEq sodyum, 30 mEq potasyum gereksinimi vardır - D5 + 30 ml/L KCl ile yerine koyarım e. Günlük 1850 ml su, 21 mEq sodyum, 10 mEq potasyum gereksinimi vardır - D51/5 NS + 10 ml/L KCl ile yerine koyarım 74. Ödemi olmayan ve ağızdan beslenemeyen oligürik/anürik bir hastanın sıvı tedavisini nasıl yaparsınız? ZG a. İdame sıvı-elektrolit gereksinimlerini veririm b. 1500 ml/m2/gün D5 ½ NS veririm c. 400-600 ml /m2/gün serum fizyolojik veririm d. 400-600 ml /m2/gün + çıkardığı idrar miktarında ½ NS olarak veririm* 15 e. İdame sıvı + %5 kayıp olacak şekilde D51/2 NS + 20 ml/L KCl veririm 75. 16 yaşında erkek çocuk koma nedeniyle acil polikliniğe getirildi. Fizik incelemede kan basıncı 136/88 mmHg ve koma hali dışında anormal bulgu yoktu. Laboratuar incelemelerde Na 140 mEq/L, K 5.5 mEq/L, klor 106 mEq/L, BUN 30 mg/dl, Cr 0.8 mg/dl, kan şekeri 95 mg/dl, kan gazlarında pH 7.20, pCO2 16 mmHg, HCO3- 15 mEq/L, pO2 110 mmHg idi. Hastada nasıl bir asit baz denge bozukluğu vardır? ZG a. Normal anyon açıklı metabolik asidoz b. Normal anyon açıklı metabolik asidoz + solunumsal asidoz c. Artmış anyon açıklı metabolik asidoz d. Artmış anyon açıklı metabolik asidoz + solunumsal asidoz e. Artmış anyon açıklı metabolik asidoz + solunumsal alkaloz* 76. Hangisinin etkisi diğerlerinden farklılık arzeder? MAKİFO a. PF3* b. TFPI c. Protein S d. AT III e. Protein C 77. Aşağıdakilerden hangisi diğerlerinden farklı mekanizmayla trombositopeniye yol açar? a. SLE b. Heparin c. HÜS* d. ITP e. İnfeksiyonlar (CMV, AIDS, ) 78. Anemi morfolojisi açısından aşağıdakilerden hangisi diğerlerinden farklıdır?MAKİFO a. G6PD eksikliği b. Sferositozis c. Otoimmün hemolitik anemi d. Piruvat kinaz eksikliği e. Talasemi intermedia* 16 79. Hangisi düşük retikülosit cevabıyla birlikte değildir? MAKİFO a. Kemik iliği aplazisi, b. Malign hücre infiltrasyonu, c. Enfeksiyonlar d. Otoimmün hemolitik anemi * e. Yetersiz eritropoietin yapımı 80. Hangi kan ürününü ışınlayarak transfüze etmek doğru değildir? MAKİFO a. Kök hücre süspünsiyonu* b. Trombosit süspansiyonu c. Eritrosit süspansiyonu d. Granülosit süspünsiyonu e. Tam kan 81. Çocukluk döneminde döküntülü hastalıklar ile ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? LA 82. a. Febril konvülsiyonlarda en sık nedenlerden birisi 6. hastalıktır. b. Rubella da döküntüler pembe- kırmızı renkli ve ayrı ayrıdır. c. Kızılda esas tedavi, 2 hafta süreyle ampisilin verilmesidir.* d. 5. Hastalıkta döküntünün ortası solarak retiküler hal alması tipiktir. e. Kızılda hemen her zaman 7-10 gün sonra el-ayakta kavlama gözlenir. Yapısal boy kısalığı ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur? LA a. 2-3 yaştan itibaren büyüme hızı yavaşlar. b. Kemik yaşı takvim yaşı ile uyumludur. c. Altta yatan metabolik ya da endokrinolojik bir neden olabilir. d. Boy, büyüme eğrisine paralel olarak seyrederken büyüme hızı normaldir.* e. Puberte erken ya da zamanında başlar. 17 83. 7 yaş 6 aylık erkek çocuk, hızlı boy atması ve pubik bölgede kıllanmanın başlaması nedeniyle getirildi. Fizik muayenede pubertal evresi, pubik kıllanma Tanner evre 2 ve Testis volümleri bilateral 4 ml idi. Bu çocuk ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur? LA a. Pubertesi yaşı ile uyumludur. b. Puberte prekoks vardır ve %90 olasılıkla santraldir c. Puberte prekoks vardır ve %90 olasılıkla organik neden yoktur. d. Altı yaştan büyük olduğu için hipofiz görüntüleme gerekli değildir. e. Tedavi, puberte prekoksun santral ya da periferik oluşuna göre değişir. * 84. Aşağıdakilerden hangisi yenidoğanda Respiratuar Distres sendromu için risk faktörü değildir? TG a. b. c. d. e. 85. Prematürite Annede diabet olması Prenatal glukokortikoid kullanımı* Asfiksi İkiz gebelik İntrauterin büyüme gerilikli bebeklerin yenidoğan döneminde karşılaştıkları sorunlardan değildir? TG a. b. c. d. e. Asfiksi Hipoglisemi Hiperglisemi Obezite* Hipotermi 86. Aşağıdakilerden hangisi yenidoğanlarda gestasyonel yaşın değerlendirilmesinde kullanılmaz? TG a. b. c. d. e. Ayak taban çizgilenmesi Kulak kepçesi kıkırdak yapısı Lanugo Tırnak uzunluğu* Cilt kalınlığı ve göünümü 87. Aşağıdakilerden yanlış olanı işaretleyiniz NN a. Siyanoz mukozanın mor renkte olması halidir. b. Venöz dolgunlukta en önemli nedenlerden biri konstrüktif perikardittir. c. Femoral nabız zayıf alınıyorsa akla ilk gelen VSD olmalıdır.* d. İkinci kalp sesi pulmoner ve aort kapaklarının kapanması ile oluşur. e. 4. kalp sesinin duyulması mutlaka patolojiktir. 18 88. Soldan sağa şantlı hastalıklarda yanlış olanı işaretleyiniz. NN a. VSD’nin en sık görülen formu perimembranöz tiptir. b. ASD’de sol yapılar genişelemiştir.* c. VSD’de klasik üfürüm mezokardiyak odakta soldan sağa yayılan pansistolik bir üfürüm karakterindedir. d. PDA’da tedavi büyük çoğunlukla girişimsel yöntemle kapatmaktır. e. AVSD’de EKG’de sol aks sapması vardır. 89. Aşağıdakilerden yanlış olanı işaretleyiniz NN 90. a. Pulmoner stenozda izole sağ kalp yetmezliği görülür. b. Aort stenozunda nabız basıncı daralmıştır. c. Aort koarktasyonunun preduktal formu klasik koarktasyon bulgularını verir ve duktusa bağımlı değildir.** d. Büyük arter transpozisyonunda telede kalp yan yatmış yumurta biçimindedir. e. Fallot tetralojisinde klinik klasik olarak 4. Aydan sonra belirginleşir. Aşağıdakilerden yanlış olanı işaretleyiniz NN a. ARA’ nın en sık görülen yaş aralığı 10-14 yaştır. b. Sydenham kore %20 kadar hemikore niteliğindedir. c. Kardit varlığında EKG’ de PR uzunluğu kriter alınamaz. d. İnfektif endokarditte tedavi 2-4 hafta olmalıdır.** e. İnfektif endokarditte Roth lekeleri, hepatit, glomerulonefrit, Janeway lezyonları gibi bulgular otoimmünite bulgularındandır. 91. Solunum sıkıntısı ile gelen 5 yaşındaki çocukta perküsyonla matite ve sağ alt lobda solunum sesleri alınmıyor. Hastada plevral efüzyon mevcut. Torasentez yapıldı ve hastanın plevral sıvı PH: 7.10, plevral sıvı dansitesi 1020. hangisini yaparsınız? MKÖSE a. b. c. d. e. 92. Hastaya olası etkenlere yönelik antibiyotik başlar ve göğüs tüpü takarak kapalı sualtı drenaja alırım* Transuda vasfında sıvı olduğu için kalp, karaciğer ve böbrek hastalıkları yönünden araştırırım Malignite yönünden kemik iliği aspirasyonu yaparım Basit plevral efüzyon düşünerek sadece antibiotik tedavisi veririm Hiçbiri Bronşiolitin klinik sınıflamasında hangisi kullanılmaz? MKÖSE a. b. c. Dakikada solunum sayısı Rallerin varlığı( ince-orta-kaba)* Wheezing tipi 19 d. e. Oksijen saturasyonu Retraksiyon varlığı Pnömoni erken tanısında en sensitif yöntem hangisidir? MKÖSE 93. a. b. c. d. e. Oskültasyonda rallerin bulunması Hastada takipne olması* Akciğer grafi bulguları Beyaz küre, sedimantasyon ve crp yüksekliği Wheezing saptanması 94. Hangi pnömoni hastanede yatırılarak tedavi edilmez? MKÖSE a. b. c. d. e. SaO2< %92 Solunum sayısı 50-70/dk Siyanoz varlığı < 3 yaş* Oral alamayan çocuklar 95. Tbc için hangisi yanlıştır? MKÖSE a. b. c. d. e. 96. Kaviteli akciğer tüberkülozu ve larinks tüberkülozu en bulaştırıcı tiplerdir Tüberkülin deri testinde kızarıklığın 15 mm üzerinde olması pozitif kabul edilir* Radyolojik olarak en sık tek taraflı hiler /paratrakeal lenfadenopati görülür Latent tbc enfeksiyonu tedavisinde 6 ay izoniazid kullanılır. Enfekte olan çocukta tuberküloz hastalığı gelişme riski en fazla 5 yaş altında görülür Vokal fremitus en iyi hangisinde alınır? MKÖSE a. b. c. d. e. pnömotoraks konjenital lober anfizem pnömoni* konjenitel kistik adenomatoid malformasyon amfizem 97. Hangisi yanlıştır? MKÖSE a. b. c. d. e. 10 yaşından sonra kistik fibrozis solunum yollarındaki hakim mikroorganizma pseudomaonas aeruginosadır Atipik mikobakteriler 20 yaşlarından sonra sık görülür Kistik fibrozisde en sık saptanan atipik mikobakteriler mikobakterium avium kompleks ve m abscesusdur B. cepacia komplex tedavi gerektirmez ve hafif seyirlidir* Alerjik bronkopulmoner aspergilloz aspergillus fumigatusa sensitizasyon sonucu oluşmaktadır 98. İdrar yolu enfeksiyonları için hangisi doğrudur? a. Asemptomtomatik bakteriüri en sık erkeklerde görülür. b. Böbrek hasarı sistitin en korkulan komplikasyonudur. c. En sık hematojen yolla bulaşır. d. Skar en çok 2 yaşın altında gelişir.* e. Lökosit esteraz pozitifliği tanı için yeterlidir. 20 99. 100. Ailevi Akdeniz Ateşi için hangisi doğrudur? a. Otoimmun bir hastalıktır. b. Tipik döküntüsü Eritema Marginatumdur. c. Tedavide 2 yıl kolşisin kullanılır. d. En önemli komplikasyonu peritonite bağlı ileustur. e. Pyrin proteinini kodlayan gende mutasyon vardır.* Aşağıdakilerden hangisi Akut böbrek yetmezliğinin komplikasyonu değildir? a. Metabolik alkaloz* b. Hiperkalemi c. Akciğer Ödemi d. Hiperfosfatemi e. Hiponatremi Bu kitapçık 100 (yüz) sorudan oluşmuştur. Sınav başlarken her sayfayı kontrol ettim. Ad- Soyad: İmza: 21