Uzun QT Sendromlu Bir Hastada Polimorfik

'/ürk K ardtyOI U em
A rş LUUJ ; L':l.' 1 / U -1 !.>
UL<JU 151LUJJ(J:!:Jl
Uzun QT Sendromlu Bir Hastada Polimorfik
Ventriküler Taşİkardi: Pacing'e mi Bağlı?
Y. Doç. Dr. AtaKIRILMAZ
Gülhane Askeri Ttp Akademisi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, Ankara
has t a nın babas ı
ÖZET
Uzun QT sendromu nedeni ile çif/ odac1klı defibrilatör tabir hasta stk şoklama nedeni ile müracaat elli. Yüksek çif t odacı k/ı pace hmnm polinı01jik ventriküler taşi ­
kordiyi başla tan stk erken ventriküler at ı miara neden olduğu göriildü. Makalede muhtemel mekanizmalar tal'llştl­
kı lan
dt. Türk Kardiyo l D em
A rş 2001; 29: 770-773
Anahtar kelimeler: Uzun QT Sendromu, kalp p ili, polivelllriküler taşikardi
nıorfik
Konjenital uzun QT sendromu, ventriküler re polarizasyon anormalli ği nedeni yle e lektrokardi yografik
olarak kendisini u zamış QT veya QT-U süresi ile
gösteren ve pol imorfik ventriküler taş İkard il e rine
(PMVT) neden o l d u ğ undan senkop ve ani ölüm riski
taş ı ya n genetik b ir ha sta lı ktır. Tedavi edi lmemi ş
semptomatik hastalarda ani kard iyak ö lüm 1. y ılda
%20 , 10. yılda %50 olarak bildirilmektedir (1) , Uzun
QT'ye bağ lı ventriküler taş i aritmil erin önlenmesinde
beta blokerler, sol servikal kardiyak denervasyon,
ka lı c ı kalp pili ve/veya im plantable cardiove rter
defibrill ator (ICD) t akılın as ı ve gene özel tedavi
uygul a nm akt adır. Uzun QT sendromunun fa rk lı
genetik ve fenotip özellikleri nede ni ile ka lı c ı kalp
pili her zaman ay nı başarı y ı göstermemektedir. Seç ilmi ş hastalard a ICD ta k ıl ınası a ni ölüm riskini
azaltm aktadır (2), Ancak nadir de olsa ICD'lerin proaritmik etkileri de görüle bilmektedir. Uzun QT sendromu nedeniyle beta bloke r tedav isine ilaveten ik i
o dac ı klı ICD ta k ı l an bir h as tanın 7 gi.in sonra s ı k
ICD şoklam as ı ve PMVT atak la rının nedeni ni sunuyoruz.
ani kalp d u rm as ı so nucu 50 yaş ında vefat
kan e lektrolitleri normal o lup, insülin
haricinde herhangi bir ilaç kullan nıı yordu . Ko roner arıer­
lerde c iddi d arlı k yoktu. Hasta mon itörize edilerek atenolo t 25 mg/gün başlandı ve 75 mg/gün'e çık ıldı. Üç günlük
mon itör takib inde semptomsuz, kendili ğ inde n sonianan
PMVT atağı izlenmes i nedeni ile Medtronic GEM DR 727
mo del iki o d acıklı ICD tak ıl dı ve R dal gas ı gen liğ i 6 mY,
P dalga ge n li ğ i 1.4 mY , 0 .5 nı s n dalga geni ş l i ğ i nde a ıri a l
pace eşiği 0 .5 V, venır ikü ler pace eşiği 0.6 V o larak sapta n d ı. Pace hı z ı 85/dk.'ya, AV in tervali 170 msn'ye ayarlanarak taburcu edildi. Yedi gün sonra ICD şokl a ma s ı ve s ı k
presenkop ş ikayetleri ile acil servise başv u ra n ve nakil esn as ında P MYT at ak l a rı devam eden hastanın ICD kay ı t l a­
rının incelenmesi ile 7 g ünlük süre içerisinde atriya l-ven ı ­
rikülcr pace oran ının %98 ol duğ u ve atriyal pace-ventri küler sens ora nın ı n % I o l d u ğu izlend i. Hasta 1,5 saatlik b ir
süre içinde 3 kez PMYT'ye g irmi ş, ilki 25.5 Joule defibrilatö r şo ku ilc (Şek il -2), diğer ikisi de kend i liğ i nd en sonl an m ı ştı. Şek il 3'de nakil es nas ınd a a lınan ritim k a y d ı ve
daha sonra ICD kay ıt l arı n ın incelenmesi ile elde edile n
bi lg ilerin eşzanı an lı o larak alt alta getirilmesi ile e lde ed ilen kay ıtlar izlenmektedir. Ş ek il -2 ve 3A'd a görüldü ğü gibi
yak l aşık 570-580 ms g ibi sabit bir çi ftl eşnıe ara lı ğ ı ile gelen erken vent riküler atımlar ve buna b ağ lı s ı k uzu n-k ı sa
RR ara l ıkl a rı izlend i. Ventrik üle r e rken atım l a r atri yal
uya rı sonras ı ventrikülün d uy a rs ı z (blank) periyodundan
sonraya denk gelmekte ve "cross talk"u önlemek am ac ı ile
erken ventriküler uya rı (safety pacing) devreye g irmektedir (Şekil 2 ve 3'de koyu okla gösterilen gruplar). İmplan­
tasyon önces inde ventriküler erken a t ı m izlenmezken pace
hı z ı 85 vuru/dk'ya ç ıka rı ldığında sabit ç i ft leşme ara lı k lı
venı r i k üler erken v urul a rın izle nmesi bu n lar ın pacing'e
bağ lı old uğ unu d ü ş ü n dü rdü . Bu varsay ı mın doğru lu ğ unu
göstermek am ac ı ile has tanı n pace h ı zı 75/dk ya dü ş ü rü lüp
takip edildi. Bu h ızda ventriküler erke n a t ı m izlenmed i
(Şek il 4A). Pace hızı 90/dk'ya çık arıld ı ğ ında ise benzer coup!ing zamanlama ile s ı k ventriküler ekstra at ı ml ar izlcnmeye baş l andı (Şekil -4B ). Pace h ı z ı 7 5/dk.'ya d üşürü l erek
taburcu edilen has tanın 6 aylık takibi boyunca herhangi bir
ş ik ayeti o lm ad ı ve daha ö nce izlenen % 1 oranın da rastlanan tel iklenmi ş ventriküler atı nıl ar izlenmed i.
etm i ştir. Has t a nın
OLGU SUNUMU
Son 2 hafta içinde 2 senkop nedeni ile acil servise m üracaat eden 6 1 yaş ındaki bayan hastanın EKG'si sin üs ritminde
olup, QT aralı ğ ı 580, düze l ti l mi ş QT süresi 660 nı s idi
(Şekil- 1). İki ve beş y ıl ö nce de senkop atağı tarif eden
A lı nd ı ğ ı ıari h: 18 Ocak, revizyon 2 Ekim 2001
Yaz ı şma adresi: Y. Doç. Dr. A ıa Kırı lnı az, Gülhane Askeri Tıp
Akademisi Kardiyoloji Anabi lim Da lı, 060 18 Etlik- Ankara
Tlf: (0312) 304 42 57- (0532) 330 74 96 Faks: (0 3 12) 210 ll lO
770
TARTIŞMA
Konjenital uzun QT sendromu, ventriküler repolarizasyon an orma ll iği ne bağ lı olarak QT veya QT-U
uzamas ı ile kar~teri ze, s ık rastlanmayan otozornal
dominant veya resesif geçişli genetik bir hastalı kt ır.
Spontan veya ilaç tedav isine bağlı bradikardi gelişen
A. Kmlmaz: Uzun QT Sendromlu Bir Hastada Polinı01/ik Ventrikiiler Taşikardi : Pacing'e mi Bağlı?
Şekil l. H astanın müracaat EKG'si. Normal sinüs ritminde QT
580 ms, düzeltilmi ş QT süresi 660 ms. ölçüldü
aralığı
hastalarla, 2: 1 AV blok görülenler ve PMYT öncesi
bradikardik olduğu belgele nen hastalar özellikle kalıcı kalp pilinden fayda görebilirler. A ncak kalıc ı
kalp pili her uzun QT sendro munda aynı başarıyı
göstermemektedir. Bunun nedeni fark lı genetik alt
yapıl ar olabilir. Z ira SCN5A gen defektine ba ğ lı olarak azalmış Na kanal inaktivasyonu ile karakterize
LQT3 sendromu, yüksek kalp hı zınd a QT azalm as ı
ile kendini göstermektedir. Bu nedenle bu hastalar
kalıcı kalp pil i ve meksitil'den fayda görmektedir (3),
Özellikle beta bloker tedav i ile birl ikte iki odacıklı
ICD ta klimas ı uzun QT sendromlu hastalarda yaşa m
süresini artırmaktadır (4). Ancak şok sonrası pace
eş i ğ inin artma s ı ; diafrag matik kas potansiyelleri,
kalp içi sinyalle ri ve/veya elektromagnetik e tkileş im
sonucunda aş ırı duyarlılık (oversensing); ça lı ş m a algoritmas ı nedeni ile yetersiz du yarlılık (undersensi ng); bazı ICD'le rde şo k sonrası pacing'in geçici
olarak kalkması ; YT'n in sonianmasın a rağmen algoritmadaki yetersizlik nedeni ile şokl amanın gerçekleşmesi; "safety pacing" özelliğin in ol mamas ı gibi
nedenlerle özellikle çift odacıklı ICD'lerin kendisinin aritmilere neden olduğu bildirilmiştir (5,6,7,8).
Ayrıca VT'yi soni andırmak için uygu lanan antitaşİ­
kardik pace veya düşük enerjili şokun ke ndisinin de
CD Uodııl: Cem DR 7271
iorial Hooıtı.r: PJU305745A
B
AV pace: 90/dakika
Şeki l 4. 75/dk. sabit
mektedir (B).
1) VT'yi
hı zdaA V
hı zlandırdığı
pace esnasında erken ventriküler a tı m
veya ventriküler fibrilasyona
il eri ettiği 2) Tam tersine VT hızın ı yavaşlatarak tedavinin gecikmesine neden olduğu 3) Özellikle atrial
772
izlenınezken
(A), 90/dk.
hızda s ık
erken
veıııri kü l er atı m lar
kaydedil-
fibrilasyon gibi supraventriküler aritmileri indükleyerek uygun ol-mayan şoklama lara neden olduğu
bilinmektedir (9).
A. Kırılmaz: Uzun QT Sendromlu Bir Hastada Polim01jik Vemrikiiler Taşikardi: Pacing'e mi Bağlı?
Bu hastada pac ing ile kalp hı z ının artırılmas ı y la sık
ventrikü ler erken atııni a rın i z lenıne s ini tet ikl e nmi ş
aktivite ile açıklamak mümkündür. Adrenerjik uyarılma il e PMVT izlenen uzun QT sendromunda gec ikmi ş after-depolarizasyon (PAD) ve buna bağlı tetiklenm iş aktivite sorum lu tutulmaktadır <10). Pace
hızının veya ektrasis to lün erkenliğin in artırılınası
DAD d alga yü ksekliğini, böy lece taş i kardi oluşma
şansını artırır (1 1). Ayrıca ilk IC D şokundan sonra artan sempatik aktivite, takip eden PMVT atakl arı ndan
sorumlu olabi li r. Bu hastada başka parametreleri değ işt irerek PMVT ataklarının ön lenip ö nle nem eyeceğini belirlem ek zor olmakla beraber, ventriküler erken vurul arın direkt ventriküle r pace h ı zı ile alakah
olması ve sabit ç iftleşme aralığı göstermesi, ventriküler pace hı zının azaltılmas ından baş ka bir ayarlama ile (örneği n AV kı saltıl ması) PMVT ataklarının
önlenebi lmesini zorlaştırmaktadır. H astada ventriküler erken vuru lar uz un-kısa RR aralı kian na neden
o larak aritmileri tetiklemektedir. Geniş bir hastalık
yelpazesi gösteren uzun QT se ndromlarınd a ay nı tedavi yöntemine farklı hastalarda farklı cevaplar elde
edilebilmekted ir. Bu m akalede uzun QT sendromunda aritm ilerin ö nlenmes inde kullamlan pace'in hı za
bağlı olarak aritmi kaynağı olabileceği gösterilmiş­
tir. Kalp hı zının dü şürülmesi sorunu çöz müş tür.
KAYNAKLAR
1. Groh W, Silkar M, Oliver PR ve ark: Use of implantable cardioverter defibrillators in the congenital Iong QT
syndrome. Am J Cardiol 1996; 76-703
2. Priori SG, Za reba WJ, Napolitano C et al: The implantable cardiovertor defibrillator (ICD) in the long QT
syndrome: data from the international registry. PACE
1996; 19(2): 566 (abstract)
3. Schwartz PJ, Priori SG, Locati EH, et a l: Long QT
syndrome patients with mutations of the SCN5A and
HERG genes have differential respanses to Na+ channel
blackade and to increases in heart rate: implications for
gene specific therapy. Circulation 1995; 92: 338 ı -86
4. Moss AJ, Zareba W: Congenital Long QT Syndrome:
Therapeutic con s ideraıions based on the International
LQTS Registry. Aliot E. et al. (eds): Fighting Sudden Cardiac Death. Armonk NY, Futura Publish ing Co., Ine.,
2000, pp. 3 15-6
S. Pinski SL, T rohma n RG: Permaneni pacing via implantable defibrillators . PACE 2000; 23: 1667-82
6. Goldman DS, Levine PA: Pacemaker-mediated polymorphic ventricular tachycardia. PACE 1998; 21 : 1993-5
7. Tavel ME, Fisch. Repetitive ventricular arrhythmia result ing from arıificia l internal pacemaker. Circulation
1964; 30: 493-500
8. T hompson ME, Sh aver JA: Undes irable cardiac
arrhythmi as associated with rate hysteresis pacemakers.
Am J Cardiol 1976; 38: 685-8
9. Pinski SL, Fahy GJ: The Proarrhythmic Potential of
Iınplantabl e
Cardioverter-Defibrillators . Circulation. 1995;
92: 1651-64
10. Schwartz P, et al: The long QT syndrome, in Zipes
DP, Jalife J (eds). Cardiac Electrophysiology from cell to
bedside. Ph iladel phia, Saunders, 1990, pp 589-605
ll. Wit AL, Cranefield PF: Triggered and automatic activ ity in the canine coronary sin us. Circ Res 1977; 4 1:
443-5