buerger[tao] hastalığı
advertisement
BUERGER[TAO] HASTALIĞI Yrd.Doç.Dr.Celal YAVUZ Epidemiyoloji: Buerger tüm ırkları etkilemekle birlikte Orta ve Uzak Doğu’da Avrupa ve ABD’den daha yaygın görülmektedir. Mayo Kliniği’nin kayıtlarında 1949 ’da 119337 iken 1978’de 204000’e ulaşmakla birlikte, 1949’da 104/100 bin olan hasta sayısı 1978’de 10/100 bin olarak tespit edilmiştir. Patolojik Bulgular: Buerger hastalığı inflamatuar oklusiv hastalık olup öncelikle ekstremitelerin orta boy müsküler ve küçük arterlerini tutar. Erken Dönemde: Makroskopik olarak tıkalı damar gergin veya şişmiş, periarterial bölge ödematöz görünür. Lümen taze trombüsle doludur. Focal inflamasyon Multinuclear Giant Cell, Epiteloid hücreler, mikroabseler içinde lökositler bulunur. İnflamatuar hücreler lenfositler ve fibroblastlar media ve adventiaya infiltre olurlar. Fakat media bölgesinde necrotizing alan oluşmaz. İntimal hücrelerdeki profilerasyon önemsizdir. İnternal elastik membran intact kalır. Buerger hastalığının erken döneminde Giant (dev) cells granülamatöz lezyonla birlikte karakteristik bir bulgudur. Geç Dönem: Arter ve ven birlikte ip gibi sıkı bir şekilde birbirine bağlanmıştır ve ayırmak çok zordur. Lezyon bazı rekanalizasyon ve media ve adventisyada fibröz bölgelerin gelişmesiyle karakterizedir. İnternal elastik membran küçük bölgeler halinde harap olmuş veya parçalanmıştır. PATOFİZYOLOJİ VE HEMODİNAMİK BULGULAR Buerger hastalığındaki en önemli karakteristik patofizyolojik değişiklik hastalığın başlangıcında multipl arterial oklüzyona bağlı mikrovasküler regülasyonun bozulması ve ekstremitelerde kritik iskemi gelişmesidir. İskemik semptomlar ekstremitelerin distal bölgelerinde ve trofik lezyonlar yalnızca el ve ayak parmaklarında görülür. Buerger hastalığında egzersizde ortaya çıkan ayak cloduatio bacak ve ayaktaki arteriel oklüzyon olduğunda karakteristiktir. Baldır klaudikasyonu genelde suprapopliteal oklüzyona bağlı olarak oluşsa da bazen infrapopliteal oklüzyona bağlı olarak da görülebilir. Çoğunluk hastada el ve ayak parmaklarında soğukluk şikayeti olmakla beraber bu bölümdeki arterler dilate ve atonik olduğundan soğuğa ve mental uyaranlara karşı azalmış cevaptan dolayı Buergerli hastalarda tipik Reynould vazospastik fenomeni görülmez. KLİNİK El parmağı, el, ayak parmağı ve ayakta Buerger hastalığı olan asemptomatik hastalarda anjiografik verilere dayanılarak ortaya konmuştur ki bu hastalık periferde ortaya çıkmakta ve proksimale doğru ilerlemektedir. Karakteristik olarak el ve ayak parmakları soğuk ve nemlidir. Yürüyen ve elini kullanan hastalarda parastezi sık oluşan bir şikayettir. Etkilenmiş parmaklarda morumsu kırmızı renk değişikliği hastalığın karakteristik cilt rengi değişikliğidir. Ayaktaki venöz doluş zamanı genellikle 20 saniyeden daha uzun zaman alır. Cilt renginin normale dönmesinde ya da reaktif hipereminin derecesindeki farklılıklar ve gecikmeler iskeminin lokal farklılığını gösterir. Cilt rengi sempatektomiyi takiben de genelde değişmemektedir. Her ne kadar ayak klaudikasyonu infrapopliteal arteriel oklüzyona bağlı iskemiye eşlik eden karakteristik bir semptom olsa da baldır klaudikasyonun hastalık suprapopliteal bölgeye ilerlediğinde de hissedilebilir. Gangren ve ülserasyon (özellikle gangren) spontan olarak oluşabilir ancak çoğunluk hastada benzeri trofik lezyonlar en sık olarak parmakları takiben oluşur. Nekrotik lezyonlar en sık olarak parmakların özellikle de ayak 1. parmağının ucunda başlar. Sekonder enfeksiyona bağlı olarak bu lezyonlar hızla proksimale ilerler ve geçmeyen ağrıya sebep olurlar. İstirahat ağrısı karakteristik olarak parmaklarda ya da yakın alanlarda ortaya çıkar ve genellikle gangren ya da ülserasyondan önce de vardır. Cilt rengi genelde morumsu kırmızıdır ve daha nadiren akut arterial oklüzyonda olduğu gibi soluk da olabilir TANI: Klinik kriterler Sigara öyküsü 50 yaştan önce ortaya çıkma İnfrapopliteal arteriel oklüziv lezyonları Üst ekstremite tutulumu ya da flebitis migrans Sigara haricindeki diğer aterosklerotik risk faktörlerinin yokluğu Klinik tanı için bu beş maddenin de karşılanması gerekmektedir. Arteriografik bulgular desktekleyici kanıt niteliğindedir ve karakteristiktir. Patofizyolojik bulgular hastalığın varlığına işaret etmektedir. Gezgin flebit (flebitis migrans) ve üst ekstremite tutulumu Buerger hastalığının sistemin manifestasyonları olarak kabul edilir. Bunların her ikisinin bir arada olma ihtimali % 33’tür. Bu nedenden dolayı bu iki bulgudan bir tanesi Buerger hastalığının klinik tanısını desteklemek amacıyla yeterli görülmektedir. Ayırıcı Tanı: Hastalık bulguları 50 yaş üzerinde oluştuğunda hastalar ASO açısından dikkatle incelenmelidir. Kadın hastalarda Buerger hastalığı skleroderma ya da SLE gibi kollajen hastalıklardan ayırt edilmelidir. Çünkü bu gibi durumlarda sadece dijital arterler değil infrabrakial ve infrapopliteal arter tutulumu da olabilir. Akılda tutulması gereken diğer bir nokta Buerger hastalığının yavaşladığı veya durduğu ancak kollajen hastalıkların da sigaradan bağımsız olarak hastalığın progresif bir seyir izlediğidir. Tanısal Çalışmalar: Hikaye: Fizik muayene Bunlar genelde tanı için yeterli ancak iskeminin derecesini objektif olarak değerlendirmek ve en uygun tedaviyi seçmek için ek tanısal işlemler gerekebilir Non-invaziv Tanısal Teknikler: Buerger hastalığında distal arteriel kan akım bozukluğu olmazsa olmaz bir karakteristik bulgu olduğundan bilek ve parmak basınç monitörizasyonu ve pletismografi, dijital arter akım hızı, veya her ikisinin birden pratik klinik değeri vardır. Buna ek olarak Ta201 perfüzyon skenleri ülserlerin iyileşme potansiyelini belirlemek için kullanılabilir Arteriografi: Oklüzyonun proksimalindeki arter duvarı genellikle düzgündür. Akordiyon benzeri bir görüntü bazen görülebilir. Ancak bu Buerger hastalığının karakteristik bir bulgusu değildir. Bunun yerine hastalık kendisini arteriel spazm olarak gösterir. Genellikle her oklüzyonun etrafında yaygın retükiler kollateral damar ağı bulunur. Böylece oklüzyona rağmen ekstremitenin arteriel dolaşımı bir yere kadar korunmuş olur. Bu kollateral damarların karakteristik olarak türbişon ya da kök benzeri bir görüntüsü mevcuttur. Alt ve üst ekstremitelerin arteriografik olarak görüntüsü arasında fark görünmemektedir. ASO’nun aksine damar duvarında kalsifikasyon ya da arteriel silüette defekt yoktur. Klinikte tanısı rahat konan Buerger hastalığının tanı ve tedavisinde arteriografiye ihtiyaç duyulmayabilir ancak belirsiz vakalarda ve arteriel rekonstrüksiyon planlanan hastalarda endikedir. Klinik Seyir: Alt ekstremitede hastalık dijital arterlerde ve ayağın küçük arterlerinde başlar ve crural arterleri tutmak üzere ilerler. Crural arter tutulumuyla beraber infrapopliteal arteriel oklusiv hastalık paterni oluşur. Bu proksimal lezyonlar nedeniyle konvansiyonel arteriografi ile distal damarlar iyi görüntülenemez. Hastalığın sonraki seyri iki şekilde ortaya çıkabilir: Sürekli ilerleme Atlayan progresyon Karakteristik olarak Buerger hastalığı arteriogramlarında düzgün duvarlı damarlar yavaş yavaş incelir ya da oklüzyon noktasında aniden sonlanır. Bununla beraber proksimal arterde özellikle popliteal segmentik stenoz, dilatasyon ya da irregülite bazen görülebilir. Atlayan progresyon hastalığın proksimale ilerlemesinde bir erken evredir. Benzeri popliteal arter lezyonları tromobotik oklüzyonun oluşması yönünde ilerler, bu sürekli progresyondaki, progresif trombozlu segmental durumun tersidir. Medikal Tedavi: Hastalık seyrini tamamen durduran tek yol sigarayı bırakmaktır. Sigara bırakılmadan yapılan herhangi bir tedavi arteriel yetmezliği düzeltmekte başarısız olacaktır. Başlangıçta bir takım ekstremite arteri obstrüktif lezyondan korunmuştur. Medikal tedavinin amacı bu patent kalan damarlardan ve kompansatuar kollateral ağdan akımın devamını sağlamak ve korumaktır. Bu kollateral damarlara selektif olarak etki edebilecek vazodilatör ilaçlar bulunmadığından sistemik vazodilatörler önemli bir yer taşımaktadır. Her ne kadar fibrotik bir ajan ve heparin gibi antitrombotik tedavi fulminan arteriel trombotik ilermemeyi yavaşlatsalar da uzun dönemde antikoagülan tedavinin etkinliği bilinmektedir. Prostoglandin Tedavisi: Prostoglandinin keşfi ile eksterimetelerin arteriel yetmezliğinde yeni bir çığır açılmıştır. İntraarteriel olarak uygulandığında prostoglandin maksimum vazodilatasyon oluşturur ve trombosit agregasyonunu engeller. Sistemik yan etkilerin oluşmaması prostoglandin hem pulmoner dolaşımdan geçerken uğradığı yoğun degregasyona hem de sadece hedef alanda farmakolojik etkilerini sınırlayacak kadar düşük konsantrasyonda uygulanmasına bağlıdır. İntravenöz-intraarteriel infüzyonun karşılaştırılmasında ise intravenözün tek avantajı kolay uygulanabilir olmasıdır. Buna karşılık intraarteriel uygulamada yara iyileşmesi belirgin bir şekilde daha hızlıdır. Ve kontralateral ekstremitedeki yararlı etkileri daha fazladır. İntravenöz infüzyonun daha az olan etkinliği hedef alanına ulaşan dozun yetersizliğinden oluşmaktadır Diğer Medikal Yöntemler: Prostoglandinlerin Buerger hastalığının klinik seyrini değiştirdiğine dair bir kanıt bulunmamaktadır. Hastalığın tam bir panzehiri yoktur. Ancak yine de akut semptomların başlangıcı ile klinik ilerleme süreci arasındaki zor zamanda hastaya yardım edecek bir şey gereklidir. En önemli savaş geçmeyen ağrıya karşıdır. Epidural anestezi hızlı bir rahatlama sağlar ve 1-2 haftalık uygulama ile bu etki elde edilir. Her ne kadar epidural anestezi sempatektomi benzeri vazodilatasyon oluştursa da eninde sonunda cerrahi sempatektomi daha ciddi vakalarda gerekli olacaktır. Hiperborik O2 tedavisi de ağrıyı azaltır ve iskemik ülserlerin iyileşmesini hızlandırır. epidural anestezi, prostoglandin tedavisi, antitrombotik ajanlar veya hiperborik O2 tedavisinin akut alevlenme dönemlerinde uygun kullanılması anlamına gelmektedir. Epidural spinal elektrik stimulasyonu geçmeyen ağrının tedavisi için kullanılabilir. Bu otorün çalışmasında bu metod hem ağrıyı azaltmak hem de trofik lezyonların cilt iyileşmesi için kullanılmış ve etkili bulunmuştur. Cerrahi Tedavi: Direkt olarak Buerger hastalığında altta yatan sebebe spesifik etkili olmadığından en iyi şekilde yapılsa bile hasta sigara içmeye devam ettikçe hastalığın tekrarlamasına engel olmayacaktır. Arteriel Rekonstrüksiyon: Çoğunlukla distal arterlerde multibl oklüzyonlar olması nedeniyle arteriel rekonstrüksiyon çok sık uygulanabilir bir metot olmaktan uzaktır. Ancak başarıyla uygulandığında iskemik lezyonların iyileşmesinde en etkili yöntem olmaktadır. Tromboendarterektomi çok tercih edilen bir yöntem değildir ve bypass tercih edilir. Aorta ya da iliofemoral by-pass için sentetik greftler uygulanabilse de otolog ven infrainguinal ve infra aksiller by-pass’larda tercih edilen grefttir Sempatektomi: Sempatektominin uzun bir geçmişi vardır ve hala Buerger hastalığı standart tedavisinde en değerli metotdur. Bu yöntem özellikle hastalıktan en fazla etkilenen ekstremitenin distal kısmında kalıcı olarak vazokonstrüktör aktiviteyi ortadan kaldırır. Sempatektomi sonrası iskeminin kötüleşmesi çok nadir bir durumdur. Bu nedenle operasyon rahatlıkla uygulanabilir. Sempatik denarvasyonun amacı ekstremitenin periferal bölgesinde vazokontrüktör tonüsü ortadan kaldırmaktır. Ancak kronik dönemde zaten dilate olan ve vazospastik reaktivitesini kaybetmiş olan arterlerde faydalı olması beklenemez. Post-op. klinik seyir ayakta distal kan basıncı yerine akım velositesi ile daha fazla kolarelasyon gösterir. Çünkü sempatektomi sonrası bazı durumlarda ayak parmağı kan basıncında bir azalma oluşabilir. Alt ekstremite için L2-L3, üst ekstremite için T2-T3 ve stelat ganglionun alt 1/3’ü şeklinde olmalıdır. Bunlar maksimal etkinlik için yeterli ve ejekülasyon kaybı ve Horner Sendromu gelişmesini engelleyecek düzeydedir Sempatektomi Endikasyonları: - Vazospastik sendromlar: Raynoud hastalığı ve sendromu Akrosiyanoz , Sudeck atrofisi, Livedo retikularis, Pernio sendromları, segmenter arteriel spazm - Hiperhidroz - Arteriel Obstrüktif Hastalıklar
