Takayasu

VASKÜLİTLER
SINIFLAMA-GÖRÜNTÜLEME
Yrd. Doç.Dr. M.Koray AKKAN
Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi
Radyoloji Anabilim Dalı
Vaskülitler, ortak bulgu olarak damar
duvarında destrüktif inflamasyon
bulunduran heterojen bir grup hastalıktır.
Patogenez
Patojenik immün kompleks oluşumu ve damar
duvarında depozisyonu
Anti-nötrofil sitoplazmik antikorlar (ANCA)
Hücresel immün yanıt ve granülom oluşumu
Anti-endotelyal antikorlar
Enfeksiyöz, tümöral veya toksik nedenlerle
hasarlanan ya da değişen endotel hücre fonksiyonu
NORMAL DAMAR
İnflamasyon
Lümendeki akımın
etkilenmesi sonucu
iskemi ve nekroz
gelişir.
Damar duvar bütünlüğü
bozulursa anevriza –
yalancı anevrizma
gelişir; kanama
meydana gelir.
VASKÜLİT
KANAMA
OKLÜZYON

VASKÜLİT ?
 Özellikle genç hastada açıklanamayan iskemi varlığında
(kladikasyo, bacak iskemisi, anjina, TIA, inme, mesenterik
ve kutanöz iskemi)
 Multiorgan disfonksiyonu varlığında
 Eşlik eden diğer bulgular varlığında (glomerulonefrit,
palpabl purpura, bilinen otoimmün hastalık)
 Malignite, sepsis, ilaç toksisitesi ve koagulopati dışlanmış
olmalı
VASKÜLİT ?
Tanı için genel yaklaşım
Diğer vasküler süreçleri dışla
Yaş, cinsiyet ve etnik köken
Diğer organ tutulumları,
Tutulan damar boyutları
Sınıflandırma
Büyük Çaplı Damar Vaskülitleri
- Takayasu arteriti
- Behçet hastalığı
- Dev hücreli arterit
- Kogan sendromu
Orta Çaplı Damar Vaskülitleri
- Poliarteritis nodosa (PAN)
- Romatoid vaskülit
- Buerger hastalığı (Tromboanjitis Obliterans)
- Kawasaki hastalığı
- Santral sinir sisteminin primer vasküliti
Küçük Çaplı Damar Vaskülitleri
- Hipersensitivite vasküliti
- Henoch-Schönlein purpurası
- Wegener Granülomatozisi
- Churg-Strauss sendromu
- Bağ dokusu hastalıkları
- Paraneoplastik hastalıklar
- Enfeksiyon
- İnflamatuar barsak hastalıkları
- …..
- ….
Vaskülit benzeri durumlar (yalancı vaskülit
sendromları)
- Septik emboli (bakteriyel endokardit)
- Atriyal miksoma
- Multipl kolesterol embolisi
- Orak hücreli anemi
- Trombotik trombositopenik purpura
- Antifosfolipid sendromu
- İlaçlara bağlı (ergo bileşikleri, metiserjid)
Diğerleri
- Fibromusküler displazi
- Mikotik anevrizmalar
- Nörofibromatoz
SINIFLANDIRMA
Vaskülit: Sınıflandırma
• Büyük damar vasküliti
–Aorta ve büyük damarlar(subklavyan, karotid)
–Kladikasyo, görme kaybı, inme
• Orta çaplı damar vasküliti
–Müsküler duvarlı arterler
–Mononeuritis multiplex (düşük ayak), mesenterik
iskemi, kutanöz ülserler
• Küçük damar vasküliti
–Kapiller, arterioller, venüller
–Palpable purpura, glomerulonefriti, pulmoner
hemoraji
Klinik
 Sık başvuru nedenleri:
Yorgunluk-halsizlik
Ateş
Artralji
Karın ağrısı
Hipertansiyon
Böbrek yetmezliği
Nörolojik bozukluklar
Görüntüleme Yöntemleri
Dijital subtraksiyon anjiyografi (DSA)
BT ve BTA
MGR ve MRA
USG ve RDUS
Vasküler Değişiklikler
Değişik derecelerde kontur düzensizlikleri
Damar lümeni daralması
Damar lümeninde oklüzyon
Damar duvarında kalınlaşma ve
perivasküler değişiklikler
Anevrizmalar
DSA – tanı koydurucu
PAN
Serebral vaskülit
Takayasu
FMD
Buerger
Giant Cell Arteritis
Temporal arterit
Sistemik granülomatöz vaskülit
E:K= 1:3
Yaş > 50 (pik 65-75 yaş)
Prodrom: ipsilateral başağrısı,ateş ve yorgunluk
Kronik faz: çenede klaudikasyo, görme kaybı,
palpabl temporal arter, polymyalgia rheumatica
ESR yüksek (40-140 mm/saat)
Giant Cell Arteritis
Aorta 1º-2 º dalları, bazen aortayı tutar
Eksternal karotid arter dalları (temporal arter)
>Subklavian>aksiller>brakial>derin femoral
Uzun düzgün stenotik segmentler ve
etkilenmemiş alanlar
İncelerek oklüzyon
Genelde simetrik tutulum izlenir
Artmış disseksiyon ve anevrizma insidansı
Kollateral dolaşım (+)
Ateroskleroz gözlenmez
Takayasu Hastalığı
 Pulseless disease
 İdiopatik, granülomatöz inflamatuar vaskülit
 12-66 yaş
 E:K=1:8
 Büyük ve orta çaplı arterler:
Aorta, ana dalları ve pulmoner arterler
Stenoz ve dilatasyon
ESR 
Takayasu Hastalığı Kriterleri*
Başlangıç yaşı
<40 yaş
Klaudikasyo
Sıklıkla üst ekstremitelerde
Brakial arter nabzının
alınamaması
Uni/bilateral
Kan basıncı farkı
Kollar arası sistolik kan basıncı farkı
>10mmHg
Üfürüm
subklavian arterde veya
abdominal aortada oskültasyonda
Anjiografik değişiklikler
Aorta, primer dalları veya ekstremite
büyük arterlerinde fokal/segmental
stenoz/oklüzyonu,
*1990 criteria of American College of Rheumatology
Takayasu Hastalığı
Aorta:
major dallarda orijin düzeyinde stenoz / oklüzyon
irregüler stenozlar (difüz/kısa/uzun segment)
arkus ve asendan aort anevrizmaları ve irregüler
fibröz kalınlaşmaya bağlı kontur düzensizlikleri
aort saküler / fuziform anevrizmaları (%10-15)
geç dönemde belirgin kollateraller
Aort stenoz / oklüzyon yaratan tek aortit
Takayasu Hastalığı
Brakiosefalik arter:

proksimal CCA diffüz duvar kalınlaşması

karotid arterlerde multisegmenter
dilatasyon

distal CCA ile ICA ve ECA korunur
Pulmoner arterler:
budanmış ağaç görünümü
pulm. HTpulmoner trunkus dilatasyonu
(%20)
nodüler trombus
sistemik pulmoner arter şantları
PAN
Multisistemik küçük ve orta büyüklükteki arterleri
tutar.
Nekrotizan vaskülittir.
Etioloji belli değil.
Böbrek % 70-90, kalp %65, K.C. %50-60, dalak
%45, pankreas, %25-35, …..
E:K = 2/1; 18-80 yaş.
Ateş, malazi, abdominal ağrı, kilo kaybı
PAN
Laboratuvar bulguları özgün değildir.
Kesin tanı;
 Biyopsi
 Tutulum bölgelerinden
Anjiyografi
 1-5 mm boyutunda sakküler anevrizmalar
 Fusiform anevrizma / arterial ektazi
 Luminal irregülariteler
 Stenoz ve oklüzyonlar
 Anevrizma rüptürüne bağlı kanama (%9), organ
enfarktları
Buerger Hastalığı
Non-aterosklerotik inflamatuar, vazookluziv
bir hastalık.
Bacak ve kolun küçük ve orta çaplı arter ve
venlerini etkiler.
Etioloji belli değil.
Distalden proksimale doğru ilerler.
Buerger Hastalığı
Tipik olarak hastalar sigara içen 40
yaşından genç erkek hastalardır
(Olguların %8-20’si kadındır).
Buerger Hastalığı
Klinik
 Ayak kladikasyosu bulunan sigara içen genç erkek hasta
patognomoniktir.
 Parmaklarda solukluk, soğukluk ve ağrı mevcuttur; gangren ve
ülserasyon görülebilir.
 Hastaların yaklaşık %40’da rekürren gezici süperfisial tromboflebit
mevcuttur.
Patoloji
 Akut lezyonlarda patolojik bulgu, dev hücreler ve mikroabseler içeren
okluziv, hipersellüler trombüstür. Arteriyel duvarda inflamatuar
hücreler bulunur. İnternal elastik membran intakt kalır.
 Kronik evrede, arteriyel duvarda fibröz kalınlaşma ve trombüsde
rekanalizasyon görülür.
Buerger Hastalığı
 Anjiyografik bulgular:
 Hastalık sıklıkla distal arterleri tutar, proksimal arterler
normaldir.
 Giderek incelerek oklüzyonla sonlanan vasküler yapılar
 Orijinal arter trasesini takip eden direkt kollateraller (Martorell
belirtisi) .
 tipik “tirbuşon”, “kök-benzeri” veya “örümcek bacağı”
görünümlü kollateral ağı
 Jeneralize arterioskleroz / arteriel kalsifikasyon bulunmaması
(%90)
 Tutulum yerine göre, seçilmiş olgularda perkütan anjiyoplasti
uygulanabilir.
Fibromusküler Displazi (FMD)
Orta çaplı musküler arterleri etkileyen nonaterosklerotik, non-inflamatuar, segmental bir
vasküler hastalıktır.
Etioloji belli değil.
Çocuk ve genç erişkinlerde <30-40 yaş;2/3 50
yaş; E:K = 1:3 – 1:9
FMD
Tutulum
Renal arter %60, diğer aortik dallar %1-2,
ekstrakranial karotis arter %30, vertebral arter
%7
İki ya da daha fazla arter tutulumu %26
Klinik
Hipertansiyon, progresif renal yetmezlik
Serebral iskemi, intrakranial anevrizmalar
FMD
Anjiyografik bulgular:
 multifokal (ardışık multipl stenozlar)
 en sık görülen tutuluş şeklidir ve medial displazi
ile ilişkilidir.
 unifokal
 tübüler
 Unifokal ve tübüler stenozlarda ise intimal ve
perimedial displazi görülmektedir.
Behçet Hastalığı
20-40 yaş
E/K=2/1
Mukokütanöz,oküler,artiküler,nörolojik,
kardiovasküler, gis, pulmoner
manifestasyonlar
Oral-genital aftöz ülserler , oküler
inflamasyon
cilt lezyonları (pyoderma,e.nodozum)
Vasküler tutulum (%7-29)  arteryel < venöz
arter  anevrizma - oklüzyon
ven  tromboz - varis
Arteryel tutulum :
aortpulmonerfemoralsubklavyanpoplitealCCA.
Anevrizma > oklüzyon
Vasküler mortalite en sık anevrizma rüptürüne sekonder
Anevrizma: abdominal aorta > femoral > pulmoner
Pulmoner arter anevrizması yapan vaskülit
Oklüzyon: pulmoner > subklavyan > femoral
Ddxtakayasu hastalığı, buerger hastalığı, fmd
Downhill varix of the esophagus in a 64-year-old man.
Chae E J et al. Radiographics 2008;28:e31
Kawasaki Hastalığı
Akut, kendini sınırlayan, sistemik damar
vasküliti
Pediatrik yaş grubu
Asya
Viral ?
Arter + organ inflamasyonu
Diagnostik test yok
CRP ve ESR yüksek
Koroner a. dilatasyon, anevrizmatromboz
Küçük anevrizmalar<4 mm; gerileyebilir
Tanı kriterleri

1.
2.
3.
4.
5.
5 gün /daha fazla süren ATEŞ +
Bilateral non-pürülan konjunktivit (%90)
Dudak oral kavite tutulumu (%90)
Periferal ekstremite değişiklikleri (%90)
Polimorf egzema (%90)
Servikal LAP (%75)
PRİMER SEREBRAL VASKÜLİT
SSS non infeksiyöz granülomatöz vasküliti
=SSS primer anjitisi=SSS izole anjitisi
Orta yaş (~40), viral
izole SSS tutulumu
hızlı progresyon, fatal
Başağrısı, fokal / global nörolojik semptom
Myalji,ateş...gibi prodromal semptomlar yok
BOS pleositoz, protein yüksek
PRİMER SEREBRAL VASKÜLİT
Fokal stenozlar (spazm,ödem,infiltrasyon)
+
Fokal dilatasyonlar (zayıf duvar)
Perivasküler granülomlar ve reaktif gliozis
SSS benign anjiopatisi  kadın, migren
Henöch-Schönlein Purpura
Anafilaktoid purpura
Sistemik küçük damar hipersensitivite
vasküliti
Granülosit damar duvar invazyonu
Yaş < 20, genelde 3-10
Genelde ÜSYE olarak başlar
Cilt, eklem, GİS, böbrek tutulumu
Döküntü, büyük eklem artriti, akut kolik ve gis
kanama, hematüri
SLE Vasküliti
16-41 yaş, kadın
Küçük damar inflamatuar hastalığı
Duvar kalınlaşması ve fibrinoid nekroz
İskemik organ hasarına yol açar
Malar yada diskoid döküntü, fotosensitivite, oral
ülserler, artrit, serozit, antinükleer antikorlar
Renal, nörolojik, hematolojik, immunolojik
bozukluklar
GİS her yer tutulabilir. En sık SMA alanı.
Barsak duvar kalınlaşma+dilatasyonu, vasküler
genişleme
ROMATOİD VASKÜLİT
i)Periarteritis nodosa küçük ve orta çaplı
arterler
ii)Lökositoklastikcilt venülleri
Erkek
Romatoid Artrit  %25 vaskülit
(+)(postmortem)
İnce bağırsakülserasyon, perforasyon,
nekroz, striktür*
Polinöropati
Myokard / viseral infarktlar
49 y,erkek.
romatoid artrit
Mikroskopik Polianjitis
Mikroskopik poliarterit, hipersensitivite vasküliti,
lökositoklastik vaskülit
Non-granülomatöz nekrotizan sistemik vaskülit.
PAN ile aynı mekanizmaya sahip ancak daha
küçük damarları tutar
İmmün kompleks - PMNL
ANCA (+) > %80
Tetikleyici ajanlar: penisilin, tümör antijenleri,
heterolog proteinler, mikroorganizmalar
Arteriol, kapiller,venül. Nadiren orta boy arter
%97 renal (glomerulonefrit)
Pulmoner kapiller tutulum sık :
pulmoner infiltrasyon, relapsing difüz alveolar
hemoraji: Hemoptizi, öksürük
pulmoner-renal sendromun en sık sebebi
Ciltpurpura, ülser
GİSkanama/ağrı, barsak duvar ödemi
Ddx:wegener (klinik + cilt/renal bx)
Wegener Granülomatozisi
Sistemik inflamatuar hastalık
Üst ve alt solunum yolu nekrotizan
granülomatöz vasküliti
İdiopatik
c-ANCA (+)
Küçük damarları tutar
50-60 yaş
Churg – Strauss Sendromu
Allerjik anjitis ve granülomatozis
Multiorgan nekrotizan vasküliti
Astımlı hastalarda izlenen PAN varyantı?
pANCA (+)  %70
Küçük arter ve ven tutulumu
Churg – Strauss Sendromu
allerjik rinit / astım
 eozinofili & Loeffler sendromu
 vaskülit
Akciğer en sık tutulan organ 
Periferal/peribronşial konsolidasyon, +/- kaviter
nodül
HRCT: buzlu cam ve sentrilobuler nodüller.
Kanama az, migratuar veya geçici opasiteler.
ddx: kr.eozinofilik pnömoni
Ekstrapulmoner tutulum
GİS, kardiyak, splenik, cilt > renal (subklinik)
Nöropati, serebral kanama
TEŞEKKÜRLER