Perikardiyal Tutulum Gösteren Kardiyak Amiloidoz

OLGU BiLDİRİLERi
Tiirk Kardiyol Dem A rş 2000; 28: 701-702
Perikardiyal Tutulum Gösteren Kardiyak
Amiloidoz: Olgu Sunomu
Doç. Dr. Ö~~an GÖLDELİ, Uz. Dr. Bahri AKDENİZ, Prof. Dr. Sema GÜNERi
Dokuz Eylül U niversitesi Tıp Fakültesi Kardiyo/oji Anabilim Dalı, İzmir
ÖZET
Amiloidoz,fibröz amiloid proteinlerin sıklıkla doku ve orekstraselüler boşluklarında birikmesi som1c11
meydana gelen bir lıastalıktır.Sistemik amiloidozda, kardiyak twulumun bulguları kardiyomegali, konjestif kalp
yetersizliği ve kareliyak aritmilerdir. Bu belirtiler özellikle
endokardiyımı ve kapakların diffüz amiloid tutulumunu
yansıtmaktadır. Kareliyak amiloidozda efüzyonla birlikte
seyreden perikardit çok nadir olup sıklıkla tamponada yol
açmanıaktadır. Bu makalede perikardiyal tutulum gösteren kareliyak anıi/aidoz olgusu sunularak kareliyak anıila idoz gözden geçirilnı iştir.
,
gan la rı n
Anahtar kelime/er: Perikard, amiloidoz.
OLGUNUN BİLDİRİMİ
O n aydan beri eforla gelen nefes darlı ğ ı ve gece terlemeleri nedeniyle gitmi ş o lduğ u hastanede yapı l a n incelemede
peri kardiyal s ı v ı saptanan 70 yaşındaki erkek hastaya id iyopatik perikardit tanı s ı konarak indemetasin tedav isi baş­
l anmı ş. Daha sonraki takipleri için hastanemize başvuran
hastanın eforla gelen nefes darlı ğı ve halsizlik yakınmala­
rının. artmas ı ve yap ıl an ekokardiyografik incelemede perika rd ıyal sı v ı s ın ın daha öncek!. ölçüın i ere göre belirgin olarak artm ası üzerine ya tırıl d ı.Ozgeçm i ş i nde hafif hipertansiyon (perindopril 2 mg ile regüle) ve multinodüler guatr
nedeniyle tiroidektomi o perasyonu dış ında özell ik saptanı~a?ı. Tübe rküloz, ko roner arter has t a lı ğı öyküsü yoktu.
Fı z ık muayenesinde TA: 1 10(70 mm Hg, Nb:72 dk/ri tm ik.
Mitral odakta koltuk a l t ına yayılan 1/6 sistolik üfürüm d ı ­
şında patoloj ik bulguya rast lanmadı. Lab.incelemelerinde;
Hb: ll.7, lök: l 0.700/mm 3, trombosi t: 24.7000/mm3,
Sed: 118/saat. ldrar analizinde; mikroskobik hematüri (her
sahada 50 eritrosit ) saptand ı (Nefrolitiazis 'e bağlı). Periferik yaymada; %56 PNL, %26 lenfosit, % 14 monosit,%2
eosinofi l (ba z ı lenfos itlerin nü k l eus l a rında düzensizlik
gözlendi). Rutin biyokimya normal bulundu. EKG'de; sinus ritmi,V3-6 derivasyon l a rın da T negatifliği ve hafif ST
depresyonu sap tandı. Sol ventrikül hiperirofisi voltaj kriterleri yoktu. Tra ntorasik eko kardiografide; Ejeksiyon
fraksiyon: %60, kalp çevresinde 7-10 mm perikardiyal s ı ­
vı, sol ventrikülde konsantrik hipertrofi gözlendi. Özellikle
interventriküler septumda d aha belirgin olmak üzere yaygın olarak granüler yap ı da pa rlaklı k (granular sparkling)
gözlendi (Şe k il 1). Mitral kapakla hafif yetersizlik saptandı. Transmitral a kım , resiriktif patern ile uyumJuydu. Perikardiyal ponksiyonla alın a n perikardiyal sı v ının incelenmesi; eksüda ile uy umlu bulundu (LDH:2537 U/1, T.proteA lındığı ıarih :
Yazışma
13 Haziran, revizyon 26 Eylül 2000
adresi: 2033 sokak No:36/33 B ostanlı , İzmir
in:4 .0 gr/d!, glikoz 38 mg/di). Basit k ültürde üreme olma3 kez ba k ıl an ARB negatif bulundu. Adenozin deaminaz aktivitesi (ADA) 24.4 U bulundu (normal sınırlarda).
Sitolojik incelemede patoloj ik bi r bulguya rast l an m ad ı.
Tor~kotomi ile yapı l an perikardiyal biyopsinin histoloj ik
incelemesinde artm ı ş fibröz doku içinde küçük vakuolar
yapı çevres inde mononükleer hücre inft itrasyonu görünümü fibröz perikardit ile uyumlu bulundu. Ekokardiyografik incelemede sol ventrikülde konsantrik h iperımfin i n
saptanmas ı (olguda sol ventrikül hipertrofisine neden olabilecek etiyoloji tesbit edilmedi), granuler sparkling -görünümü,transmitral a k ı m paterninin resiriktif olması , mitral
yeters i z li ğ in i n sa ptan m as ı ve yüksek sed im a n ıasyon bul u nmas ı , o lgunun kard iyak ami loidoz o l abi l eceğin i düşün ­
d ürerek bu yönde incelemeler yapı l dı. Abdeminal yağ dok usunun aspirasyon materyalinin kongo red ve kristal viyolet boyası ile incelenmesinde, damar duvarında amiloidoz ile uyum lu madde birikimi sa ptand ı. Protein elektroforezinde, albumin %54.9, alfa- I g lobul in %3. 1, alfa-2 globul in 14.2, beta glo bulin %12, gama globu lin %15.9 bulundu. Kem ik i li ğ i aspirasyonunda plazma hücre art ı ş ı
gözlenmedi. Kem ik i liğ in i n tüberküloz incelemesi negatif
bulundu. Kant itatif immun globu lin ölçümlerinde; lg
A:2540 mg/di (Normal:45 -380 mg/d!), l g 0:703 ml/d!
(Normal: 650-1600 mg/d!), lamda: 1240 mg/d! (Normal:350-900 ml/di) değerl eri elde edilerek lg A larnda paraproteinemisi ile uyumlu immunofiksasyon elektroforez
bul gu! arı. saptandı. Kemik biyopsisinde, eritroid ve m yeloıd se rıl e rı normal, her alana dağı l mış yer yer k üçük topluluk ol uş turm u ş binüklear plazma hücreleri görüldü . Ayrıca
kongo red ile boyanan am iloid ile uyumlu madde birikimi
sap tandı. Ko.nvansiyonel kem ik grafilerinde litik lezyona
ras tlanmadı .Idrar immunofiksasyon elektroforezinde ise
lamda sütununda monoklonal bir band gözlendi. Perikardiyal biyopsinin amiloidoz yönünden tekrar değerlendiri l me­
sinde perikardda kongo red ile boyanan ami loid ile uyumlu madde birikimi tesbit edilerek bu bulgular ile hastaya
perikardiyal s ı vıya nede n olan kardiyak tutulum gösteren
primer amilo idoz tanı s ı kondu.
dı.
TARTIŞMA
Amiloidoz,ultrastrüktürel materyalin çeşitli dokularda hayati orga nl a rın fonksiyonlarını tehlikeye sokacak şeki l de birikimi ile karakterize çeş i tli sebeplere
bağlı o l uşan bir gurup hastalıktır. Dokularda bir iken
amiloid maddesi konvansiyonel boyama yöntemleriyle eozinofilik olarak görülür. Bütün tipleri konge
red ile b oya nır. Amiloidoz; primer (AL), sekonder
(AA), familial (AF) ve seni! amiloidoz (SSA) olmak
701
Tiirk Kareliyol Dem A rş 2000; 28: 701-702
üzere 4 tipe ayrılır ( 1). En sık görülen tip primer amiloidozdur (hafif zincir amiloidozu).Kardiyak tutulum
en s ı k olarak primer ami loidozda görülmektedir. Diğer tiplerinde kard iyak ami loidoz son derece nadirdir.Primer am iloidoz,kalp dışınd a böbrek,dil,periferik sinirler,lenf nodları,da lak , karpal ligament,eklemler ve deriyi tutmaktadır (2)_
Primer amiloidozda klinik olarak kalp tutulumu 1/3
görülürke n,perikardiyal tutulum nadirdir.Perikardiyal tutulum gösteren olgularda kardiyak
tamponad ge li ş me s i s ık olmayıp bazı olgul arda
konstriktif perikardit ile restriktif k ardiyomiyopati
ayrımı gerektirebilecek klinik tablo geli şebi lir (3).
Kardiyak amiloidoz,erkeklerde kadınlara oranla daha sık görülmekte o lup 30 yaşından önce seyrek olarak görülür (3). Patolojik incelemele rde kard iyak
amiloidozda sıklıkla ortaya çıkan bul gular, her iki
ventrikül duvarında kalınlaşma,esneklik kaybı (ka uçuk sertli ği), kapaklarda amiloid madde birikimine
bağlı yer yer kalınl aşmal ar ve intramural koroner arter ve ven lerde amiloid birikimlerinin bulunmas ıdır
(4). Am iloidoza bağ lı kardiyovasküler sistem tutulumu genel olarak 4 ayrı klinik oluşturmaktadır:
oranın da
sık ortaya çıktığı klinik
tablo restriktif kardiyomiyopati şeklindedir (5). Klinik tabioyu sağ kalp tutulumu belirler. Paroksismal
nokturnal dispne olmaks ızın periferik ödem meydana gelir. Miyokardın amiloidoz inftitrasyonuna maruz kalması sonucunda ventrikül kompli a nsı azalır
ve ventri kü l basın ç eğrisinde dip ve plato (karekök
i şareti) oluşturarak konstriktif perikarditle karı şahi­
len bir klinik tablo ortaya çıkar. Konstriktif perikarditte hızlanmış e rken so l ventrikül diyastolik doluş
gözlenmesine karşılık kardiyak amiloidozda e rken
diyastolik doluş belirgin olarak bozulmuştur.Kardi­
yak amiloidozda ilk planda endomiyokardiyal biyopsi dü şünülmez. Abdominal yağ biyopsisi negatif ise
1- Kardiyak amiloidozun en
yapılmalıdır (2,3).
2- Kardiyak amiloidozda sıklıkla görülen ikinci klinik tablo sistolik disfonksiyona bağlı ortaya ç ıkan
konjestif kalp yetersizliğidir.Bazı olgularda atriumdaki amiloid birikimi atriyal transport fonksiyonunu
bozarak olgu sinus ritminde olsa da konjestif kalp
yeters izliği tablosunu presipite edebilir (5,6).
3- Primer amiloidozda görü len üçüncü klinik tabloyu % 1O oranında ortaya çıkan ortastatik hipotansi-
702
yon olu şturmaktadır. Ortastatik hipotansiyon o tonom sinir sisteminde veya kan d amarlarınd a amiloid
inftitrasyonuna bağlı olmakla beraber, kalpte ve adre nal bezinin de amiloidozdan etkilenmesi bu klinik
tabioyu ağırlaştırmaktadır. Renal amiloidoza sekonder olarak geli şen nefrotik sendrom un bir sonucu
olan hipovolemi, postural hipotansiyon ge li ş iminde
önemli rol oynamaktadı r (7),
olu ş umunda ve iletilmesindeki anormallik en az görünen dördüncü klinik tabioyu
olu şturmaktadır. His-Purkinye sisteminin tutulm as ı ­
na bağl ı olarak HV inte rvalinde uza ma ortaya ç ı­
kar.Bu olgularda HV intervali u za ma s ının ani kardiyak ölüm için bağım sız bir risk faktörü old uğu bildiri Imiştir (8,9) .
4- Kardiyak impulsun
Primer amiloidozda kardiyak amiloidoz ortaya çıktı­
ğında prognoz miyokardiyal tutulurnun yaygın lığına
bağlı d ı r. Eğer kalp yeters i zli ği ve atriyal fibrilasyon
ortaya çıktıysa prognoz kötüdür ve 5 y ıllı k sürv i
%5'de n azdır (5).
KAYNAKLAR
1. Sipe JD, Cohen AS: Amyloidosis. Fauci A et al, (eds).
Principles of Internal Medicine. Newyork: Mc Graw- Hill ,
ı 998: 1856-60
2. Gertz MA, Lacy Mo, Dispenzieri A: Amyloidosis: Recognization, confirrnation, prognos is, and therapy. Mayo
Clin Proc 1999 ;74: 490-5
3. Gertz MA, Kyle RA: Prımary sysıemic amyloidosis-a
diagnostic primer. Mayo Clin Proc 1~ 39;64: 1505-9
4. Wynne J, Braunwald E: Restrictive and inflitrative
cardiomyopathies.Braunwald E (ed). Heart Disease.Philadelphia :W.B Saunders Company, 1997: 1426-31
S. Connell JB, Renlund DG : Myocarditis and specific
cardiomyopathies. Alexander RW et al (eds). Hurst's The
Heart. Newyork: Mc Graw-Hill 1998:2089- 101
6. Plehn JF, Southwort J, Cornwell GG: Bricf Report :
Atrial systolic fa ilure in primary am iloidosis. N Eng J
Med, 1992;327:1570-7
7. Fukuda N, Takeichi N, Soeki T: Cardiac aınyloidos i s
with aırioventr icular valve thickening and left atrial disfunction: a case report. J Cardiol 1998;3 1 (Suppl): 123-29
8. Reisinger J, Dubrey S, Lavalley M: Electrophysiological abnorrnalities in AL (primary) amyloidosis with cardiac involvement. J Arn Co ll Cardiol 1997;30: 1046-5 1
9. Mathew V, Lyle JO, Gertz MA: Symptonıati c conduction system disease in cardiac anıy l oidos i s. Am J Cardiol
ı 997;80: ı 1:1401-2