Herkes İçin Çocuk Kanserlerinde Tanı

advertisement
İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Sürekli Tıp Eğitimi Etkinlikleri
Herkes İçin Çocuk Kanserlerinde Tanı
Sempozyum Dizisi No: 49 ● Mayıs 2006; s.17 - 28
Lenfadenopatili Çocuğa Yaklaşım
Prof. Dr. Canan Akyüz
Lenf nodları, vücuttaki lenfatik damarlar boyunca yerleşmiş kapsüllü
yapılardır. Vücutta yaygın olarak yerleşmiş olan lenf nodları yabancı antijenlerle,
mononükleer–fagositlerin ilk karşılaştıkları bölgelerdir. Vücut için yabancı olan
pek çok antijen, kan dolaşımından çok deri, gastrointestinal sistem (GİS) ve
solunum yoluyla vücuda girerek lenfoid dolaşıma katılır. Kapsül üzerindeki
afferent lenfatik kanallar kendilerine drene olan bölgeden antijenik yapıları
nodüle getirirler. Korteks ve parakortikal bölgelerde bulunan B ve T-Lenfositleri
içeren alanlar, bu antijenik uyarılma sonucu antijenik yapılara karşı sensitize olur
ve reaktif hücrelerle birlikte antikor salgılayan plazma hücreleri de oluşur.
Hücreler efferent lenfatik kanallarla nodülden ayrılarak duktus torasikus yoluyla
sistemik dolaşıma katılırlar
LENF NODÜLLERİNİN FİZYOLOJİK GELİŞİMİ
Doğumda tüm vücutta lenfoid aktivite olmasına rağmen periferik lenf nodu
palpe edilemez. Doğumdan sonra çevresel antijenlerle karşılaşma devam ettikçe
tekrarlayan uyaranlarla lenfoid doku kitlesinde devamlı artış vardır. Bu artış 812 yaşlarında en üst noktaya ulaşır. Puberte döneminde lenfoid dokuda başlayan
atrofiye gidiş tüm hayat boyu devam eder. Çocuklarda yeni antijenlere karşı
verilen hiperplastik lenf nodu cevabı erişkinden daha hızlıdır. Bu nedenle de
lenfadenopati (LAP) hemen her çocukta görülür. Sık enfeksiyon geçirdiği halde
palpe edilen lenf nodu olmayan çocuklarda bu altta yatan immün yetmezliğin
bir bulgusu olabilir.
Lenfadenopati
Lenf nodlarının büyümüş olarak palpe edilmesidir. Lenf nodundaki bu
büyümeye, nod içindeki lenfosit, plazma hücreleri, monosit veya histiyositler
gibi intrensek hücrelerin proliferasyonu veya nötrofiller, maliyn hücreler gibi
ekstrensek hücrelerin infiltrasyonu sebep olabilir. Büyümeye neden olan faktöre
göre değişik isimlendirmeler yapılabilir. Lenfadenopatilerde (LAP) bir antijene
cevap olarak normal lenfositler ve makrofajların sayısında artış söz konusudur
(örn viral enfek, EBV görülen viral LAP gibi ). Lenfadenit nodların kendisinde
gelişen bir enfeksiyona yanıt olarak inflamatuar hücrelerin infiltrasyonu ile
büyüme yanında lenf nodlarında eritem ve hassasiyet gibi inflamasyon
bulgularının olmasıdır. Lenf nodu neoplastik hücrelerin proliferasyonu ile de
büyüyebilirler (örn. lenfomalarda olduğu gibi) Nodların metastatik tümör
hücreleri (solid tümörler) veya depo hastalıklarında (Gaucher’s hastalığı)
metabolit yüklü makrofajlar tarafından infiltrasyonu sonucunda da büyüme
görülür. Reaktif lenfadenopati komşu yapılardaki veya sistemik bir enfeksiyon
etkenine tepki olarak lenf nodu yapısındaki hücrelerin prolifere olması
17
Prof. Dr. Canan Akyüz
durumudur. Klinik de lenfadenopati çocuklarda en sık bulgudur ve genellikle
komplike olmayan lokal veya yaygın enfeksiyonlara geçici proliferatif bir cevabı
yansıtır. Daha az bir grup hastada ise sistemik hastalıklar, maliyniteler gibi altta
yatan ciddi bir patolojiye bağlı olarak da büyüme görülür. Büyümüş lenf nodu
varlığında önemli olan altta yatan bu ciddi hastalıkların atlanması ve çocukların
bundan zarar görmesidir. Doktor bu büyümenin normal limitler içerisinde olup
olmadığının kararını vermelidir. Bu nedenle de hastalara tanı için basamak
basamak yaklaşılmalı hiçbir bulgu göz ardı edilmemelidir. Hikaye, ayrıntılı fizik
inceleme de lenf nodlarına drene olan bölgelerin dikkatli değerlendirilmesi ve
doğru seçilmiş laboratuvar testler tanıya yardımcı yöntemler olup hastaların
büyük çoğunluğunda doğru tanı konulabilir. Lenfadenopati kaybolana kadar
hasta doktoru tarafından takip edilmelidir. Vücutta lenf nodlarının anatomik
dağılımı Şekil 1’de verilmiştir.
Şekil 1. Vücut lenf nodlarının anatomik dağılımı
Lenfadenopati Nedenleri
Klinikte LAP lokal veya yaygın olabilir.
Yaygın Lenfadenopati Nedenleri
Yaygın LAP komşu olmayan 2 den fazla lenf nodu bölgesinde büyümüş palpe
edilebilir lenf nodlarının varlığıdır. Nedenleri aşağıda sıklık sırasına göre
verilmiştir.
18
Lenfadenopatili Çocuğa Yaklaşım
1. Enfeksiyonlar
Yaygın LAP’ların en sık nedeni viral enfeksiyonlardır. EBV (Epstein Barr
virus), kızamık, kızamıkcık, suçiçeği yanı sıra bazı bakteriyel enfeksiyonlar
salmonella, tüberküloz (tbc), yaygın lenf noduna sebep olabilir. Mantar
enfeksiyonları da bu grup içerisinde sayılabilir.
2. Otoimmün Hastalıklar
Juvenil Romatoid Artrit, Sistemik Lupus Eritematosis, ilaç reaksiyonları
(Fenitoin, İsoniazid, allopürinol) jeneralize LAP lerde akla gelmeli ve hikaye bu
yönde de sorgulanmalıdır.
3. Depo Hastalıkları
Çocukluk çağı yaygın LAP nedenlerindendir. Gaucher ve Nieman-Pick
hastalığında splenomegali hemen daima LAP ye eşlik eder.
4. Anormal Proliferasyonla Beraber Olan Lenfoproliferatif ve Maliyn
Hastalıklar
Lösemi, Lenfomalar (Hodgkin hastalığı, Non-Hodgkin lenfoma) solid tümör
metastazları (nöroblastom, nazof. karsinomu, rabdomiyosarkom ve tiroid
kanserleri) histiositozlar (Langerhans hücreli histiositosis LCH, hemofagositik
sendromlar) LAP yapan maliyn nedenlerdir. Akut lenfoblastik lösemili hastaların
%70’inde akut myeloblastik lösemi %30’unda yaygın LAP vardır.
Lenfoproliferatif hastalıklar, Anjioimmünoblastik lenfadenopati, Sinüs
histiositosis masif lenfadenopati Castleman hastalığı yaygın LAP nedenleri
arasında sayılabilir
Lokalize Lenfadenopati Nedenleri
Tek bir lenf nodülünün veya bir bölgedeki lenf nodüllerinin büyümesidir.
Normal lenf nodu boyutları yaşla ilgili olarak değişiklik gösterir. Yenidoğan
döneminde lenf nodları palpabl değilken ilk bir yıl içerisinde palpabl hale
gelirler. Çocukluk çağı boyunca servikal aksiler 1cm ingüinal 1.5 cm ve
epitroklear 5mm LAP patolojik kabul edilmez. Pek çok çocuk servikal, posterior
aurikuler ve inguinal alanlarda küçük adenopatiye sahiptir. Akut unilateral
süpüratif lenfadenit ÜSYE, otitis media farenjit sırasında gelişir. Lenf
nodüllerine direne olan bölgelerin patolojisi iyi bilinmesi tanıda yol göstericidir.
Tablo 1.de lenf nodu lokalizasyonuna göre drene olan bölgeler verilmiştir.
Lenfadenopatilere Klinik Yaklaşım
1. Hikaye
Lenf nodunda ki büyümenin süresi, yakın zamanda o bölgeyi ilgilendiren bir
enfeksiyon geçirilip geçirilmediği, ateş, kilo kaybı, kedi-köpek temasının olup
olmadığı daha önce kullanılan tedaviler mutlaka sorgulanmalıdır. Adölesan
hastalarda ilaç kullanımı ve seksüel hikaye özellikle araştırılmalıdır.
19
Prof. Dr. Canan Akyüz
2. Fizik İnceleme Dikkat Edilmesi Gerekli Durumlar
a. Yerleşim Yeri
Büyümüş lenf nodunun yerleşim bölgesi önemlidir. Tek bir bölgede kalarak
lokalize olabileceği gibi vücutta yaygın yerleşerek yaygın olabilir. Pek çok çocuk
servikal, aksillar, ve ingüinal bölgelerde hemen daima beniyn natürde küçük
palpabl LAP vardır. Lokalizasyon; tonsillerin büyümesi veya ingüinal lenf
nodları daha çok lokalize enfeksiyonlara sekonderdir. Supra klavikular yerleşim
daima patolojiktir.
b. Büyüklük
Anormal lenf nodüllerinin çapı genellikle 1 cm’den büyüktür. boyutu 2.5 cm
üzerinde ki lenf nodları patolojik kabul edilmelidir. Çok sayıda lenf nodülünün
oluşturduğu kitlelerde toplam kitlenin boyutu belirtilir. Lenfadenopati küçük
olmasına rağmen maliyn olabileceği gibi bunun terside mümkündür bu nedenle
büyüklük tanıda genellikle belirleyici değildir.
c. Palpasyon Bulguları
Enfeksiyonlarda genellikle yumuşak kıvamda iken lenfomalarda lastik
kıvamında veya serttir. Maliyn hastalık metastazlarında sert olabilir yinede
ayırıcı tanıda çok önemli değildir. Hareketli ve ağrılı lenfadenopatiler de
enfeksiyon düşünülürken, hareketsiz ve ağrısız lenfadenopatiler maliyn hastalık
veya metastaz düşündürür. Kızarıklık ve ısı artışı fistülizasyon, akıntı halinde
Tüberküloz veya mikobakteri gibi kronik enfeksiyonlar ilk akla gelen
nedenlerdir.
d. Eşlik Eden Sistemik Bulgular
Ateş hepatosplenomegali peteşi, purpura, ekimoz, kitle gibi diğer bulgu ve
belirtilerin LAP beraberinde var olması kesin tanıya gitmede doktora yardımcı
olacaktır.
Lenfadenopatilerde Ayırıcı Tanı
Lenfadenopatiler klinikte başka nedenlerle araştırılan bir hastada rastlantısal
olarak saptanabileceği gibi esas hastalığın ilk belirtisi de olabilir. Hastalara doğru
tanı konularak doğru yaklaşım yapılması önemlidir. Aşağıda lenfadenopatiye
sebep olabilecek nedenler ve ayırıcı tanıları tartışılacaktır.
Konjenital Lezyonlar
Çocuklarda fizik inceleme sırasında şüpheli lokalize şişliklerin gerçek LAP
olup olmadığının değerlendirmesi önemlidir. Kistik higroma, brankiyal kist,
tiroglossal kist, epidermoid kist, neonotal tortikollis gibi kongenital
malformasyonlar baş boyun bölgesinde büyümüş LAP ile birbirinden
ayrılmalıdır. Konjenital lezyonlar ağrısız doğumda var olabileceği gibi
sonradanda çıkabilirler. Ultrasonografi (US) ayırıcı tanıda yardımcı olabilir.
20
Lenfadenopatili Çocuğa Yaklaşım
Tiroglossal kanal kisti, Submental LAP ile karışabilen bu kistler konjenital
ektodermal kalıntılardır. Boyun orta hatta kitle veya LAP gibi palpe edilebilirler.
Yutkunurken, dili dışarı çıkartırken yukarı hareket etmeleri tipiktir. %30 olguda
ektopik tiroid dokusu vardır olguların %10’unda karsinom gelişebilir.
Kistik Higroma, kistik lenfatik malformasyonlar olup ağrısız, yumuşak,
hareketli kitle bulgusu verirler. Vakaların %50’si doğumda, %90’ı 3 yaşına
kadar tanı alır bu lezyonlarda tipik olarak translüminasyon pozitiftir.
Servikal Kosta, ortopedik bir anomali olan hemen daima bilateral sert ve
hareketsizdir. Direk boyun grafileri ile tanı konulur.
Hemanjiomlar, kavernöz hemanjiomlar içi sıvı dolu Yumuşak kırmızı mor
renkli lezyonlardır. Doğumda toplu iğne başı büyüklüğünde başlayıp büyürler.
Brankial Yarık Anomalileri, sternokloidomastoid kasının alt-ön kenarı
boyunca Yumuşak flüktiasyon veren kitle olarak palpe edilir.
ENFEKSİYONLAR
Çocuklarda LAP’ların en sık nedeni olup etken viral, bakteriyel veya
mikobakteriyel olabilir. Akut bilaterel servikal lenfadenit respiratuar sinsitiyal
virus, influenza adenovirusların sebep olduğu viral ÜSYE da görülür. Bunlar
yumuşak çevre dokulara fiske olamayan LAP’lerdir. Lokalize akut
lenfadenitlerde ise LAP unilateral veya bilateral olabilir Etken sıklıkla stafilakok
veya A grup beta hemolitik streptokoklardır. Fizik incelemede ateş, LAP larda
hassasiyet ısı artışı vardır. Diş çürükleri, periodontal hastalıklarda anaerobik
mikroorganizmalarda bu klinik tablodan sorumlu olabilir. Subakut-Kronik
Lenfadenitlerde çoğunlukla prodromal bir belirti olmaksızın, günler-haftalar
içinde büyüyen, ağrısız veya hafif ağrılı, ısı artışı olmayan bazen fluktuasyon
gösteren lenf nodülleridir. Mikobakteri enfeksiyonları (Tbc ve atipik
mikobakteriler) Kedi tırmalaması hastalığı, CMV, toksoplazma, HIV, Sarkoidoz
en sık nedenler olup daha az sıklıkla da neoplaziler akla gelmelidir. Tüberküloz
(tbc) lenfadenitlerde tek taraflı ağrısız lenfadenopati vardır, Supraklavikuler
tutulum da sıktır. Ciltde fistülizasyon sık görülür, %30-70 vakada akciğer
grafisinde pozitif bulgu vardır. PPD 15 mm üzerinde olması Tbc lehinedir.
Antitüberkülo tedavi verilir. Atipik mikobakterilere bağlı lenfadenit Tek taraflı,
yavaş büyümüş, ağrısız lenf nodülleri çoğunlukla submandibuler yerleşim
gösterirler. Akciğer grafisi normal olup PPD 10 mm altındadır. Tedavi: Cerrahi
eksizyon olup, insizyon ve direnaj önerilmez ve antitüberkülo tedavi gerekmez.
Enfeksiyon Dışı Lenfadenopati Yapan Beniyn Hastalıklar
Genellikle neoplastik olmayan bu durumlar daha az sıklıkla LAP yaparlar
Ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Kikuchi (histiositik nekrotizan lenfadenit) tipik
olarak izole servikal LAP vardır. Daha az sıklıkla yaygın LAP ile birlikte
multiorgan tutulumu sistemik semptomlar ateş, kilo kaybı, gece terlemesi, karın
ağrısı kas iskelet ağrısı ve hepatosplenomegali deri döküntüleri de
tanımlanmıştır. Viral veya otoimmün etyo. olabilir nedeni belli değil. Biyopsi ile
21
Prof. Dr. Canan Akyüz
kesin tanı koyulur. Hastalığın tabi seyrinde 6 ay içerisinde bulgular gerileyerek
spontan düzelme olur. Hastalık rekürrens yapabilir nadiren öldürücüdür.
Otoimmün hastalıklar kawasaki (mukokutaneus lenf nod sendromu) etyo. belli
değil infant ve küçük çocuklarda klinikte akut sistemik vaskülit bulguları ile
ortaya çıkar. Servikal LAP hemen daima tekdir. Yaygın LAP görülmez. Ateş,
periferal ödem, ellerde eritem, pürülan olmayan konjonktüvit, parmak aralarında
deskuamasyon, çilek dili, kırmızı dudaklar ve deride döküntü vardır. IV
immünglobulin (İVİG) aspirin tedavi seçenekleri olup koraner arter anevrizması,
tromboz ve miyokardiyal enfarktüs komplikasyonlarını azaltır. Rosai-dorfman
(Sinüs histiositosis masif lenfadenopati) özellikle boyunda bilateral LAP yanı
sıra diğer bölgelerde de LAP vardır. etyo belli değil. Lab sedim yüksek,
poliklonal hipergamaglobulinemi vardır. Klinikte maliyn lenfoma ile karışabilir.
Tanı biyopsi ile konulur. Spontan düzelme olabileceği gibi israr eden hast
olabilir. Sarkoidoz çocuklarda daha az görülür. Bilate.servikal LAP yanında
yaygın LAP olabilir iritis ve üveit deri lezyonları, artrit, vaskülit
hipergamaglobulinemi hiperkalsemi (kalsiüri olabilir olmayabilir) sistemik lupus
düşünülmelidir. Biyopsi tanıda yardımcıdır.
Lenfoproliferatif ve İmmünolojik Hastalıklar
Anjiofolliküler lenfoid Hiperplazi (Castleman hast) beniyn etyolojisi
bilinmeyen bir hastalıktır. Lokalize lenf nodu sıklıkla mediastinal hiler
lokalizasyonda lenf nodu vardır. yaygın LAP ve organomegali ile multisentrikte
olabilir. Lenf nodlarının cerrahi çıkartılması uygundur.lab bulguları anemi,
hipergamaglobulinemi, sedim yüksekliği lökopeni trombositopeni vardır.
Çocuklarda sık değil. IL-6 gen ekspresyonu ile ilgisi gösterilmiştir. Otoimmün
hast, metabolik depo hast ları bazı antikonvülzyon ilaçlar lokalize veya yaygın
LAP ile ilişkilidir. Ateş, döküntü artralji ve eosinofili vardır.
Neoplastik (Maliyn) Hastalıklar
Lösemi, Hodgkin hastalığı, Non-Hodgkin lenfoma, solid tümör metastazları
(Nöroblastom, Nazof. Karsinomu, rabdomiyosarkom ve tiroid kanserleri,
histiositozlar (Langerhans hücreli Histiositosis LCH, hemofagositik sendromlar)
klinikte LAP yapan hastalıklardır. Çocuklarda ortaya çıkan neoplastik
hastalıkların histopatolojileri yaşa göre değişir. 6 yaşın altında servikal LAP
yapan tümörler öncelikle lösemi nöroblastom rabdomiyosarkom langerhans
hücreli histiositozlar hemofagositik sendromlar ve Non-Hodgkin lenfoma iken 6
yaş üstünde Hodgkin hastalığı, Non-Hodgkin lenfoma öncelikli olup diğer
tümörlerde bunları takip eder. Hastalarda LAP ile birlikte ateş, kilo kaybı,
anorkesi gece terlemeleri genellikle lösemi lenfomalarda ki sistemik bulgulardır.
Akut lenfoblastik lösemili hastaların %70’inde Akut myeloblastik lösemi %30
unda yaygın LAP vardır. Hastaların büyük kısmında periferik kan sayımı ve
yayma yol gösterici olabilir veya yapılan kemik iliği aspirasyon ve/veya
biyopsisi ile kesin tanı konulur. Non-Hodgkin lenfoma genellikle bölgesel lenf
22
Lenfadenopatili Çocuğa Yaklaşım
nodlarında büyüme olmakla birlikte yaygın LAP ortaya çıkabilir. Bu hastalarda
nodlar hareketsiz, fiske sert dokulardır. Büyüklükleri değişkendir. Ağrı
,hassasiyet ısı artışı ve çevre dokuda kızarıklık yoktur. Nadiren enfekte olabilir
bu durumda eklenen bulgularla tanı daha da güç olabilir. Non-Hodgkin
lenfomalarda mediastinal hastalığa bağlı LAP varlığında LAP doğrudan palpe
edilemez ve klinikte lenfadenopatinin büyüklüğüne, çevre dokulara, trakea’ ya
yaptığı basının şiddetine göre bulgu verir. Bu bulgular hastalarda öksürük, göğüs
ağrısı, nefes darlığı, ödem olup Vena kava süperior sendromunu düşündürür ve
çocuklarda hayati tehlike taşır. Çocuklarda ki büyük timus mediastinal LAP ile
karışabilir. Hodgkin hastalığında vakaların %80-90 ında servikal LAP vardır.
LAP birden fazla nodun büyümesi ile konglomerasyon gösteren lastik kıvamında
büyük kitle şeklinde olabilir. vakaların %30’unda yüksek ateş kilo kaybı, terleme
gibi bulguların varlığı prognostik önem taşıyan B semptomları olarak tanımlanır.
Nöroblastom rabdomyosarkomlarda tümörün primer lokalizasyonuna göre
vücutta değişik yerlerde genellikle lokalize daha nadirende jeneralize yaygın
metastatik lenf nodları olabilir. Nazofariks kanserlerinde submandibuler lenf
nodlarına metastaz görülebileceğinden adölesanlarda bu lokalizasyonda ki LAP
lerde nazofareks muayenesi mutlaka yapılmalıdır. Histiositik sendromlar
Langerhans Hücreli Histiositozlar (LCH) ve hemofagositik sendromlar
çocuklarda yaygın LAP ye sebep olurlar LCH geniş klinik spektrumu olan klonal
bir hastalıktır. Hastaların yaklaşık 1/3 inde LAP vardır. Özellikle 2 yaş altında
çocuklarda yaygın LAP ve organ tutulumu ve/veya yetmezliği ile fatal olabilir.
Lenfadenopatilerde Tanı ve Takip
Çoğu klinisyen servikal LAP çocuğu konservatif yaklaşır. Viral enfek
bulguları tipik ve LAP minimal olan hastalarda lab testler yapılmadan çocuk
takip edilebilir. Bununla birlikte geçici basit viral enfeksiyondan daha ağır
bulgular varsa veya tanıda şüphe varsa yardımcı lab. testler yapılmalıdır. Tam
kan sayımı, periferik yayma en sık yapılan incelemedir. Anemi tespit edildiğinde
kemik iliğini tutan bir hastalık yanında kronik enfeksiyon ilk akla gelen
nedenlerdir. Buna karşılık Hb ve Trom. düşük BK’ler yüksek veya düşük ise
yine kemik iliğinin infiltre olduğu düşünülür. Lökositoz varlığında periferk
yaymada polimorfonükleer hücrelerin artışı, toksik granülasyon bakteriyel
etkenleri akla getirir. Periferik yaymada atipik lenfositler var ve hastanın
kliniğinde EBV enf destekler bulgular varsa EBV titrasyonlarına bakılmalıdır.
Trombositlerin azalması, blastların PY da görülmesi neoplastik hastalık bulgusu
olarak düşünülür. ESR, LDH, ürik asit renal ve karaciğer fonksiyon testlerine
bakmak başlangıçta yeterli olabilir. Normal kan sayımı orta derecede yükselmiş
transaminazlar viral hastalığı destekler, Lenf nodu biyopsisi veya kemik iliği
incelemesi kararına varmadan diğer testlerden yararlanılmaya çalışılmalıdır.
LDH maliyn hastalıklarda yükselmekle birlikte hemoliz ve hepatik hastalıklarda
da artabilir. Yükselen ürik asit, P ve BUN azalan Ca değerleri tümör lizis
sendromunun komponenti olabilir ki bu maliyn hastalık anlamına gelir.
23
Prof. Dr. Canan Akyüz
Radyolojik çalışmlar Akciğer grafisi (2 yönlü), ultrasonografi, batın, boyun
bilgisayarlı tomografi ve Manyetik Rezonans Görüntüleme tanıya ulaşmada
yardımcı olacaktır. Unutulmamalıdır ki tanı için lab testler yardımcı
yöntemlerdir birden fazla hastalık da bozuk bulunabilir doktorun yapacağı
ayrıntılı fizik incelemede elde ettiği bulgular çok önemli olup bunların lab
sonuçlarla korele edilmesi önemlidir. Lüzumsuz lab ve radyolojik tetkiklerden
sakınılmalıdır. Şekil 3 ve 4 de yaygın ve lokalize lenfadenopatili çocuklarda tanı
koymaya yardımcı olacak işlem basamakları kabaca verilmiştir.
TEDAVİ
Tedavi altta yatan sebebe bağlı olarak yapılır. Pek çok klinisyen servikal LAP
çocuğu konservatif tedavi eder çoğu vakada sadece takip yeterli olabilir.
Akut servikal-submandibuler lenfadenitis, lökositoz (nötrofil hakimiyeti),
sedimantasyon hızı artmış, maliynite lehine anamnez ve fizik inceleme bulgusu
yok ise ampirik antibiyotik 10-14 gün verilir (Ampisilin-sulbaktam AmoksisilinKlavulonik asit, Sefuroksim). Hasta bu sürede sık aralıklarla (3-4 gün) kontrole
çağrılır. Fluktuasyon, abse formasyonu saptanırsa insizyon, direnaj, kültür
yapılmalıdır. Küçük çocuklarda sistemik bulgular var, genel durumu kötü ise
intravenöz tedavi verilmelidir. Primer enfeksiyon kaynağı belli ise etkene
yönelik antibiyotik seçimi yapılır. Tüberküloz lenfadenitlerde antitüberkülo
tedavi verilerek hasta takip edilirken atipik mikobakterilere bağlı lenfadenitlerde
ise antitüberkülo tedavi gerekmeyip tedavi cerrahi eksizyon olup insizyon ve
drenaj önerilmez.
Onkoloji Hematoloji konsültasyonları özellikle biyopsi kararı verilemiyorsa
yardımcı olabilir. Cerrahi konsültasyon ise sıklıkla biyopsi veya aspirasyon için
istenir. İnce iğne aspirasyonu lenfadenitlerde enfeksiyon ajanını spesifiye etmede
ve ajana yönelik tedavi planında klinisyene yardımcıdır. Maliyn hastalık
şüphesinde ise tanı için ince iğne aspirasyonu ile elde edilen materyalin yetersiz
olma olasılığı çok yüksektir. Bu nedenle tercih edilmemelidir. Eksizyonel
biyopsi tanı için son basamaklardan birisidir. Yetersiz spesmen yanlış seçilmiş
lokalizasyon kötü sonuçlara yol açabilir. Lenf nodu biyopsisi hikaye, lenf nodu
büyüklüğü 2.5 cm üzerinde, ısrarla büyümenin devam etmesi ve uygun
antibiyotik kullanılmasına rağmen 4-6 hafta içerisinde küçülmemesi yeni belirti
ve bulguların eklenmesi durumunda yapılmalıdır. Biyopsisi yaparken üst servikal
ve ingüinal alanlar yerine alt servikal ve son zamanlarda çıkan progresyon
gösteren nodlar tercih edilmelidir. Supraklavikuler yerleşim, erken biyopsi
nedenidir. Hasta ile ilk karşılaşmada fizik incelemede ağrısız, sert, çevre
dokulara yapışık. sürekli ve açıklanamayan ateş kilo kaybı durumunda da hasta
bekletilmeden biyopsi yapılabilir. Mediastinal LAP larda biyopsi için çok
dikkatli olunmalıdır. Bası bulguları varsa genel anesteziden sakınılmalıdır.
Biyopside lenf nodunun kapsülü ile ve kapsül zedelenmeden çıkartılması nodun
bütünlüğünün bozulmaması önemlidir. Çıkartılan materyalde gram boyama
yanında kültür yapılmalı, ışık mikroskopisi, tümör tipini ayırt etmek için
24
Lenfadenopatili Çocuğa Yaklaşım
immünhistokimyasal boyamalar, flow sitometri elektron mikroskopi
çalışılmalıdır. Lenf nodu spesmeninin hazırlanması önemlidir. Doku
çıkartıldıktan hemen sonra bekletilmeden patoloğa ulaştırılmalıdır. Eğer
eksizyonel biyopsiden sonra tanı konulamamış ise ikinci biyopsi hastanın
durumuna göre tekrarlanmalıdır.
Sonuç olarak çocuklarda lenfadenopati nedenleri basit bir enfek yanında daha
komplike ve neoplastik hastalıklarında ilk bulgusu olabilecek kadar geniş bir
yelpazeye yayılmıştır. Bu nedenle her hasta var olan bulguları ile
değerlendirilmeli fizik incelemesi mutlaka yapılmalı ve LAP kaybolana kadar
doktoru tarafından yakın takip edilmelidir.
Tablo 1. Çocuklarda Lokalize Lenfadenopatilere Yaklaşım
Lokalizasyon
Baş
Submak/submen. LN
Suboksi. LN
Pre-Postauriküler LN
Lenf. Drenaj
Sebepleri
Diş,diş eti,yanak mukoz.
Saçlı derinin arka
kısımlarını Populas.
%5’de palpe edilebi.
Faren., Diş ab., Gin., Stomatit
Pedikülosis kapi., Tinea kapi.,
Sebor. Der. Rubella Roseola
İfnan
Göz kapak.konjukt, yanak
ve temp. Böl. derisi Dış
kulak ve arkası deri.
Oftalmik enfeksiyonlar, kulak
enfek.
Boyun
Ön Servikal LN
Ağız, Dil, Parotis Tirod
Larenks, Trakea, Farenks
Arka Servikal LN
Nasofar. ve kafa cildi. ön
kıs.
Mediastinal LN
Torasik damar, ak, kalp,
timus
Supraklavi LN
Axillar LN
Abdominal LN
İliak, inguinal LN
Baş,boyun, kollar, ak,
medias.
El, kol, göğüs yan abdo
duvar
Alt ekstre, pelvis,abdo
organlar
Alt extr.perine, abd duvar
Viral-Bak. ÜSYE; Faren.
Laren., Parotit, Lösemi-Lenf.,
Tiroid kanser metastazı
Nasofar. Kan., Hodg. H, NonHodg. L, NBL
Tümör, kistlerin sebep olduğu
med kitleler, Nadiren enf,
teratom olabilir. Med LP ile
karışan Timik hiper, bron kist,
LAP ile karışabilir
Ciddi hast göstergesi erken lenf
nodu biyop. Yap
Kedi ısırığı, BCG aşısına bağlı,
Lenfoma,
Apendist, tifo, lenfomalar
Böcek sokması, diaper rash en
sık, herni ektopik tes, maliyn
kitleler
25
Prof. Dr. Canan Akyüz
Şekil 2. Çocuklarda Lokalize Lenfadenopatilere Yaklaşım (Bu şema “practical
algorithims in pediatric hematology and oncology” kitabından
uyarlanmıştır.)
Lokalize LAP
Hikaye= Süre, ateş kilo kaybı yaralanma, diş problemi
Fizik inceleme kızarıklık, ısı artımı hassasiyet
Lokalizasyon
Oksipital
Saçlı deri enfek., kızamık, Roseola, Malign hast.
Preaurikuler
Göz enfek, Deri enfek, Kedi tırmığı, hast.
Servikal
Streptokokal, tonsillit, ÜSYE, Akut adenit, EBV, Maliyn hast.
Kawasaki, Toxo, Kong. Anomali, Sinus histiositoz
Submaksillar
Diş, Ağız enfek, Tbc, maliyn hast., Hodgkin, non-Hodgkin
Supraklavikuler
Maliyn, Hast., Tbc
Axilla
El, kol enfek., Aşı reak, Maliyn hast.
Mediasten
ALL, Hodgkin, Non-Hodg., Nöroblas., Tbc, Fungal enfek,
Teratom, sarkoidoz
Abdomen
Non-Hodg, Hodgkin, Mezenteuk, Adenit
İnguinal Enfek.
Bakteriyel enfek
Antibiyotik
Cerrahi drenaj
Şüpheli viral enfek
2-6 hafta gözle
CBC; PY, LDH
Urik asit, Ca, P,K
Ak grafisi, CT
LAP büyüyor
Yeni bulgular eklendi
Kemik iliği
Aspi/biyopsi
Nonlenfoid kitle
Radyolojik çalışmalar
Vakaya göre çıkartılabilir
veya biyopsi yapılır.
26
Lenfadenopatili Çocuğa Yaklaşım
Şekil 3. Çocuklarda Lokalize Lenfadenopatilere Yaklaşım (Bu şema “practical
algorithims in pediatric hematology and oncology” kitabından
uyarlanmıştır.)
Lenfadenopati
Hikaye: süre, ateş, kilo kaybı
Fizik inceleme (lokalize-jeneralize)
Boyutu, ısı artım +/-
Yaygın lenfadenopati
ÜSYE bulguları
Ateş var, LAP
yumuşak
CBC normal veya
hafif
lökopeni ESR
normal
CBC, PY, Sedim, LDH
Urik Asit, böbrek, karaci. Fonk.,XR
Kilo kaybı, kemik ağrısı
Hızlı büyüme, supraklavikular
Yerleşim anormal CBC
Sedim Ürik asit
Maliyn hast Hayır
Şüphesi var
Viral, bakteriyel
olabilir
Malignancy riski yüksek
Kemik iliği anp veya
Lenf nodu biyopsi
Uygun tedavi
Takip
2-6 hafta
düzelmedi artıyor
Kemik iliği
Aspirasyonu
Lenf nodu biyopsi
Yap
Artrit, artrarji, vaskülitik
döküntü, sedim, Böbrek fonk.
Anormal
maliyn
hast. yok
Maliyn
Hast. var
Diğer
infla
durumlar
Hodgkin hast.
Non-Hodgkin
Lenfoma
Lösemi
Noroblatom
Rabdomiyosarkom
Histiositozlar
Urik
Asit
P, K,
BUN
Yüksek
Tümör
Lizis
send
Evet
Sptenomegali
Depo hastalığı
ara
ANA
ACE
(+)
Gaucher
Neiman-Pick
Romatoit
A rtrit
SLE
Sarkoidoz
Spesifik
tedavi
Tanıya
göre spesifik
tedavi
27
Prof. Dr. Canan Akyüz
KAYNAKLAR
1. Ancliff P, Hann I. Lymphadenopathy In: Richard H Sills, ed. Practical algorithms in
pediatric hematology and oncology Basel: Reinhardt 2003: 47-49.
2. Twist CJ, Link MP. Assesment of lymphadenopathy in children. Ped North of America
2002; 49: 1009-1025.
3. Leung AKC, Robson WLM. Childhood cervical lymphadenopathy. J Pediatr. Health Care
2004; 18 (1): 3-7.
4. Buchino JJ, Jones VF. Fine nieedle aspiration in the evaluation of children with
lymphadenopathy. Arch. Of Pediatr. and Adolescent Medicine 1994; 148: 1327-1330.
5. Link MP, Donaldson SS. The lymphomas and lymphadenopathy In: Nathan and Oski’s
Hematology of Infancy and childhood. 6th ed. Philadelphia: WB Saunders, 2003: 119296
28
Download